垂體瘤是一組從垂體前葉和后葉及顱咽管上皮殘余細胞發(fā)生的腫瘤,主要是發(fā)生在垂體上的良性腫瘤,同時又稱為垂體腺瘤,是常見的神經內分泌腫瘤之一,占中樞神經系統腫瘤的10%~15%,絕大多數的垂體腺瘤都是良性腫瘤。臨床表現為激素分泌異常癥群、腫瘤壓迫垂體周圍組織的癥群、垂體卒中和其他垂體前葉功能減退表現。
一、分類
根據腫瘤大小的不同,垂體瘤分為:Ⅰ級微腺瘤腫瘤直徑<10mm、Ⅱ級鞍內型腫瘤直徑>10mm、Ⅲ級鞍上生長腫瘤直徑>2cm、Ⅳ級腫瘤直徑>4cm、Ⅴ級腫瘤直徑>5cm。根據分泌激素的不同,又可以分為激素分泌性垂體瘤和無功能腺瘤。根據細胞嗜色性,可分為嗜酸性細胞瘤、嗜堿性細胞瘤和嫌色細胞瘤。
二、診斷
垂體瘤的診斷主要依據詳細采集病史,仔細的體格檢查,臨床癥狀及體征、垂體影像學檢查以及內分泌功能檢查(包括相應靶腺功能檢查)進行綜合判斷。垂體瘤的診斷一般并不困難,部分患者甚至單純依據典型的臨床表現就可作出正確的判斷。較為困難的是有些微腺瘤,其激素分泌增多不顯著,激素檢測值高出正常范圍上限并不多。此時需進行多次測定,有時需結合動態(tài)試驗綜合評價垂體內分泌功能狀態(tài)。
病理學檢查診斷是最為可靠的診斷方法,誤診率很低。病理診斷分普通切片HE染色光鏡觀察,只能作為大體診斷,不能分出腫瘤的類型。免疫組化染色,根據腫瘤細胞內所含有的激素進行診斷,敏感度高,但誤診率也高。電子透視顯微鏡觀察,根據腫瘤的細胞不同特征分辨出腫瘤類型,臨床很少使用。
三、鑒別診斷
1、拉氏囊腫,發(fā)病者年輕,病理變化多無明顯表現,少部分呈現內分泌混亂和視力減退。臨床影像學可見,體積小的囊腫位于垂體前后葉之間,類似“三明治”。大型囊腫垂體組織被推擠到囊腫的下、前、上方。該病最易誤診為垂體瘤。
2、顱咽管瘤,多發(fā)生在幼兒及年輕人,病理變化緩慢,除視力和視野障礙外,還有發(fā)育停止,性器官不發(fā)育,肥胖和尿崩等垂體功能減低和丘腦下部受累的臨床表現,體積大的腫瘤呈現顱內壓增高癥狀。臨床影像學多數病例腫瘤有囊變,鈣化。腫瘤多位于鞍上,垂體組織在鞍內底部。
3、空泡蝶鞍是因鞍隔缺損,蛛網膜下腔伸展到鞍內致蝶鞍擴大。原發(fā)性者多見于肥胖婦女和多產婦,繼發(fā)性者見于手術、放療和外傷、感染及垂體瘤自發(fā)性壞死、垂體梗死后。絕大多數病人無癥狀,部分可有頭痛、高血壓、腦脊液鼻漏及少數有垂體激素的分泌減少。頭顱側位X線片上可見蝶鞍呈球形或對稱性增大。頭顱CT診斷率達100%,表現為鞍內CT值明顯減低,增強后仍不見密度影。
4、鞍結節(jié)腦膜瘤,多發(fā)生在中年人,病情進展緩慢,初發(fā)癥狀為進行性視力減退伴有不規(guī)矩的視野缺損,頭痛,內分泌癥狀不太明顯。臨床影像學表現為腫瘤形態(tài)規(guī)矩,加強綜合治療療效明顯,腫瘤位于鞍上,垂體組織在鞍內底。
5、上皮樣囊腫,青年人多見,病理變化緩慢,臨床表現為視力障礙,臨床影像學表現為低危險信號病理變化。
6、視交叉膠質瘤,多發(fā)生在幼兒及年輕人,以頭痛,視力減退為主要臨床表現,臨床影像學病理變化多位于鞍上,病理變化邊界不清,為混雜危險信號,加強綜合治療療效不太明顯。
7、生殖細胞瘤,又稱異位松果體瘤,多發(fā)生在幼兒,病情發(fā)展快,多飲多尿,性早熟,消瘦,臨床癥狀明顯。臨床影像學病理變化多位于鞍上,加強綜合治療療效明顯。
8、鞍旁疾患,有感染、結節(jié)病、嗜酸性肉芽腫、動脈瘤、腦膜瘤、錯構瘤及轉移瘤等,有時癥狀易與垂體瘤相混淆,但鞍上病變常有顱壓增高、視力障礙、下丘腦綜合征和腦積水,一般內分泌表現發(fā)生在神經系統癥狀之后,CT和MRI有助于鑒別,感染、結節(jié)病等多有發(fā)熱及相應的血液和免疫異常。
9、原發(fā)靶腺功能減退所致垂體增大,長期原發(fā)性甲狀腺機能減退、性腺機能減退可導致負反饋減弱,使垂體促激素分泌增加,促激素分泌細胞增生,可引起蝶鞍輕度增大,CT和MRI有助于鑒別,相應激素的替代治療后好轉也有助鑒別。