Stevens-Jonnson綜合征為一種嚴(yán)重的藥疹,紅斑性大皰廣泛散布,口腔,眼部及咽部等處粘膜糜爛,唇紅緣潰爛結(jié)痂.同時(shí)病人有高燒,頭痛,關(guān)節(jié)痛等全身癥狀.病程4周左右,在未用激素以前,其死亡率曾達(dá)30%.雖為藥疹中出現(xiàn)的皮損,但在許多的病例中沒(méi)有任何服藥史,說(shuō)明本型中只有一部分與藥物反應(yīng)有關(guān)，有的病人還可繼發(fā)“敗血癥”而引起,注意。1922年，首先由Stevens和Johnson對(duì)史-約綜合征即Stevens-Johnson綜合征”進(jìn)行了詳細(xì)地描述。該綜合征是一種累及皮膚和黏膜的急性水皰病變。Stevens-Johnson綜合征可發(fā)生在某些感染或口服某些藥物后，出現(xiàn)多形性紅斑是皮膚的輕度水皰性病變，多形性紅斑進(jìn)一步發(fā)展形成毒性表皮壞死溶解，這是一種急性致命性的病變。該病的眼部表現(xiàn)比較嚴(yán)重，病變可累及角膜、瞼結(jié)膜、球結(jié)膜和眼瞼。
病因未明，認(rèn)為可能與細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)有關(guān)。與藥物、感染、內(nèi)臟疾病有關(guān)，25%~50%病例病因不明。藥物因素是重要病因，如復(fù)方新諾明，柳氮磺胺吡啶，氨芐青霉素或阿莫西林、氟喹諾酮類(lèi)、頭孢菌素類(lèi)，苯妥英，卡馬西平，苯巴比妥，丙戊酸鈉，拉莫三嗪，吡羅昔康，別嘌醇，尤其是卡馬西平、別嘌醇等藥物發(fā)生率高且病情嚴(yán)重。
前驅(qū)癥狀為非特異性上呼吸道感染，伴發(fā)熱、咽痛、畏寒、頭痛、關(guān)節(jié)痛、嘔吐、腹瀉和無(wú)力。皮膚黏膜損害突然出現(xiàn)，皮疹多形性，有紅斑、丘疹、風(fēng)團(tuán)、水皰、大皰和紫癜。皮損分布于身體任何部位，除發(fā)生在掌、跖、手背、四肢伸側(cè)外，常累及軀干和面部。
黏膜損害廣泛而嚴(yán)重，除累及口腔、眼、肛周和外陰部外，還可累及鼻、咽喉部黏膜及呼吸道、消化道、泌尿生殖道黏膜。
該病是一系統(tǒng)性疾病，可累及內(nèi)臟，引起相應(yīng)癥狀。腎損害時(shí)可有血尿、蛋白尿，嚴(yán)重者發(fā)生腎小管壞死和腎衰竭;肝損害者氨基轉(zhuǎn)移酶升高，也可有淋巴結(jié)增大、心動(dòng)過(guò)速、低血壓、癲癇發(fā)作和意識(shí)障礙等。
病因未明，認(rèn)為可能與細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)有關(guān)。與藥物、感染、內(nèi)臟疾病有關(guān)，25%~50%病例病因不明。藥物因素是重要病因，尤其是卡馬西平、別嘌醇等藥物發(fā)生率高且病情嚴(yán)重。
臨床表現(xiàn)
前驅(qū)癥狀為非特異性上呼吸道感染，伴發(fā)熱、咽痛、畏寒、頭痛、關(guān)節(jié)痛、嘔吐、腹瀉和無(wú)力。皮膚黏膜損害突然出現(xiàn)，皮疹多形性，有紅斑、丘疹、風(fēng)團(tuán)、水皰、大皰紫癜。皮損分布于身體任何部位，除發(fā)生在掌、跖、手背、四肢伸側(cè)外，常累及軀干和面部。
黏膜損害廣泛而嚴(yán)重，除累及口腔、眼、肛周和外陰部外，還可累及鼻、咽喉部黏膜及呼吸道、消化道、泌尿生殖道黏膜。
該病是一系統(tǒng)性疾病，可累及內(nèi)臟，引起相應(yīng)癥狀。腎損害時(shí)可有血尿、蛋白尿，嚴(yán)重者發(fā)生腎小管壞死和腎衰竭;肝損害者氨基轉(zhuǎn)移酶升高，也可有淋巴結(jié)增大、心動(dòng)過(guò)速、低血壓、癲癇發(fā)作和意識(shí)障礙等。
實(shí)驗(yàn)室檢查:可出現(xiàn)淋巴細(xì)胞減少，嗜中性粒細(xì)胞減少、血小板減少、貧血、血沉增快、氨基轉(zhuǎn)移酶升高、血非蛋白氮升高等。
本病有多形性皮疹和典型或不典型靶形損害，有廣泛、嚴(yán)重的黏膜損害，以及發(fā)熱、內(nèi)臟損害等全身癥狀，診斷一般不難。
1.一般處理
診斷后立即進(jìn)行治療，室內(nèi)溫度保持恒定，按燙傷病人護(hù)理。
2.病因治療
針對(duì)病因及時(shí)治療，如為藥物過(guò)敏，應(yīng)立即停用可疑致敏藥物等。
3.支持療法
十分重要，及時(shí)補(bǔ)充水分、營(yíng)養(yǎng)和多種維生素，補(bǔ)充足夠的熱量和蛋白質(zhì)，保持水、電解質(zhì)平衡，保持血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定和呼吸道通暢。
4.免疫球蛋白治療
病情嚴(yán)重者靜脈輸注免疫球蛋白治療，可取得良好效果。
5.系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療
尚有爭(zhēng)議。主張應(yīng)用者認(rèn)為早期及時(shí)應(yīng)用激素可以控制病情發(fā)展和緩解癥狀，病情一旦控制后即可撤減激素，推薦短程治療。反對(duì)者認(rèn)為系統(tǒng)應(yīng)用激素可增加繼發(fā)感染機(jī)會(huì)，延緩表皮愈合，且可能出現(xiàn)高血壓、糖尿病等副作用，故認(rèn)為有害。
6.抗感染治療
有繼發(fā)感染者根據(jù)藥敏情況，選擇敏感抗生素治療。
7.其他治療
應(yīng)用環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺、沙利度胺等治療及血漿置換等。
8.局部治療
(1)皮損局部應(yīng)用保護(hù)劑、緩和消炎劑，如爐甘石洗劑、氧化鋅油劑、硅油霜、糖皮質(zhì)激素軟膏等，腫脹、糜爛、滲出液時(shí)用生理鹽水冷濕敷。
(2)口腔黏膜用含漱液漱口，糜爛、潰瘍疼痛妨礙進(jìn)食時(shí)，外涂黏膜麻醉劑，緩解疼痛。眼部損害及時(shí)請(qǐng)眼科專(zhuān)家會(huì)診，積極采取措施，防止產(chǎn)生眼部后遺癥。肛門(mén)、外生殖器病變要保持局部清潔，可外用0.05%氯己定液清潔，繼發(fā)感染時(shí)及時(shí)外用抗生素。對(duì)咽、喉、呼吸道黏膜病變和消化道黏膜病變，及時(shí)請(qǐng)相關(guān)科室會(huì)診，共同治療。
預(yù)后
輕癥者2~3周痊愈，一般無(wú)后遺癥，但眼癥狀嚴(yán)重者可有后遺癥，甚至失明。嚴(yán)重的黏膜損害愈后留下瘢痕，可引起狹窄。重癥病例若有嚴(yán)重并發(fā)癥，如呼吸衰竭、腎衰竭、敗血癥等預(yù)后差。
應(yīng)避免各種誘發(fā)因素，如不隨意服用藥物，尤其是有過(guò)同類(lèi)藥物過(guò)敏者，應(yīng)避免再次使用。預(yù)防和治療各種感染等。
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