作者單位：450003 鄭州，河南省人民醫(yī)院，河南省醫(yī)學(xué)影像中心
作者簡(jiǎn)介：李海婷（1987-），男，山東棗莊人，碩士，主治醫(yī)師，主要從事CT與MRI診斷工作。
通訊作者：史大鵬（1956-），男，河南衛(wèi)輝人，教授、博士生導(dǎo)師，研究方向中樞神經(jīng)系統(tǒng)影像診斷，E-mail：cjr.shidapeng@vip.163.com。
硬腦膜位于三層腦膜最外層，是由纖維組織和彈性結(jié)締組織構(gòu)成的厚而無(wú)彈性的雙層膜,包括外層的骨內(nèi)膜和內(nèi)層的腦膜層。腦膜層緊貼腦表面，突入顱腔內(nèi)，形成大腦鐮、小腦幕、小腦鐮、鞍隔等。常為腦膜瘤的發(fā)病部位。2007年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將硬腦膜腫瘤分為腦膜瘤、間質(zhì)腫瘤、原發(fā)性黑色素細(xì)胞病變及其他腦膜相關(guān)性腫瘤。故此本文將不同種類硬腦膜占位病變的MRI表現(xiàn)與病理類型的關(guān)系概述如下。
一、腦膜瘤
腦膜瘤是最常見的非神經(jīng)上皮來(lái)源的顱內(nèi)腦外腫瘤，以大腦凸面、蝶骨嵴、大腦鐮、小腦幕等部位多見，占所有顱腦腫瘤的30％左右。絕大多數(shù)腫瘤以寬基底與硬膜相連，多是通過(guò)硬膜動(dòng)脈或其他頸外動(dòng)脈系統(tǒng)進(jìn)行供血。
1.分類：依據(jù)2007年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類，分為上皮型、纖維型、過(guò)渡型、砂粒型、血管瘤型、微囊型、分泌型、淋巴細(xì)胞豐富型、化生型、脊索樣型、透明細(xì)胞型、非典型性、乳頭型、橫紋肌樣型、間變型等。
2.分級(jí)：WHOⅠ級(jí)為良性腦膜瘤,生長(zhǎng)緩慢；Ⅱ級(jí)介于良性與惡性之間；Ⅲ級(jí)為惡性腦膜瘤,有較強(qiáng)的侵襲性、易于復(fù)發(fā)。
3.組織學(xué)類型與分級(jí)的關(guān)系：WHOⅠ級(jí)約占腦膜瘤的90％，多為上皮型、纖維型、過(guò)渡型、分泌型、化生型、微囊型及淋巴細(xì)胞豐富型；WHOⅡ級(jí)約占4.7％～7.2％，多為非典型性腦膜瘤、透明細(xì)胞型、脊索樣型；WHO Ⅲ級(jí)約占1％～3％，包括乳頭型、橫紋肌樣型和間變型3種，呈明顯惡性生長(zhǎng)方式且均有明顯的核分裂像及壞死區(qū)。
4.腦膜瘤MRI表現(xiàn)與組織學(xué)類型及分級(jí)的關(guān)系：腦膜瘤常見表現(xiàn)為顱內(nèi)圓形、類圓形、不規(guī)則形腫塊，T1WI中等或中低信號(hào)，T2WI呈中等信號(hào)或稍高信號(hào)，鄰近腦皮質(zhì)受壓；增強(qiáng)呈明顯均勻、不均勻強(qiáng)化，可有腦膜尾征、假包膜征、瘤周水腫、腦實(shí)質(zhì)擠壓征、囊變、出血、鈣化、瘤內(nèi)血管征以及鄰近骨質(zhì)增生樣或侵蝕性改變等。雖然上述征象為大部分腦膜瘤的共性表現(xiàn)，但隨著腦膜瘤組織學(xué)類型及分級(jí)的不同，各自之間MRI表現(xiàn)也有所差異。
（1）上皮型：最為常見的良性腦膜瘤類型，腫瘤細(xì)胞與正常蛛網(wǎng)膜內(nèi)皮細(xì)胞十分相似，WHO I級(jí)。絕大多數(shù)腫瘤形態(tài)規(guī)整，邊緣光滑，邊界清晰，內(nèi)信號(hào)較均勻，瘤周水腫少見。T1WI、T2WI均表現(xiàn)為等或稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描明顯均勻強(qiáng)化。腫瘤內(nèi)部信號(hào)均勻，壞死、囊變少見，與腫瘤由上皮細(xì)胞組成、間質(zhì)含水最多、質(zhì)地稀軟有關(guān)。
（2）纖維型：常見的腦膜瘤類型，由長(zhǎng)梭形的纖維狀細(xì)胞組成，腫瘤組織中富于纖維成份，WHO I級(jí)。MRI多表現(xiàn)為T1WI呈等或略低信號(hào)，T2WI呈等或略高信號(hào)，中央可見極低信號(hào)。往往包膜完整，由于瘤體內(nèi)膠原纖維玻璃樣變及鈣化，使其自由水含量減少、間質(zhì)成分增多，從而造成其T2WI信號(hào)較低。瘤周水腫少見且局限；增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為中、重度強(qiáng)化。
（3）過(guò)渡型：有任何兩種或兩種以上不同病理類型的腦膜瘤，WHO I級(jí)；病理成分較多，玻璃樣變性、壞死、鈣化等較多見。故MRI信號(hào)各異、混雜、不均勻；腫瘤往往較大、常呈分葉狀，瘤周水腫輕微。
（4）砂粒型：病理特征是在腫瘤中形成許多礦物質(zhì)化的同心圓結(jié)構(gòu)和砂粒小體，WHO I級(jí)。MRI T1、T2均表現(xiàn)為混雜、低信號(hào)，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化不甚明顯，與腫瘤富含砂粒體、且砂粒體往往融合成為鈣化，腫瘤內(nèi)部的間質(zhì)血管也常常鈣化有關(guān)；腦膜尾征出現(xiàn)率低，極少出現(xiàn)瘤周水腫。
（5）血管瘤型：是一種富含血管的腦膜瘤，腫瘤內(nèi)血管腔小至中等大小，大部分為小血管，血管壁薄，發(fā)生透明變性；WHO I級(jí)。MRI表現(xiàn)為T1WI呈均勻稍低信號(hào)，T2WI為高信號(hào)、且信號(hào)強(qiáng)度較其他亞型腦膜瘤明顯增高，可能與豐富的血竇內(nèi)含有緩慢流動(dòng)的血液及腫瘤內(nèi)血管退變后引起水分的積聚有關(guān),腫瘤內(nèi)可見流空的血管信號(hào),增強(qiáng)后呈明顯強(qiáng)化，周圍常見水腫信號(hào)，但多為輕度。
（6）微囊型：又稱濕性腦膜瘤或空泡狀腦膜瘤，組織學(xué)特征為腫瘤細(xì)胞突起、相互交織構(gòu)成大量細(xì)胞外腔隙亦即微囊；WHO I級(jí)。MRI主要表現(xiàn)為類圓形腦外占位性病變，邊界多較清楚，鄰近腦實(shí)質(zhì)有受壓移位，多以長(zhǎng)T1信號(hào)為主，部分區(qū)域可見等信號(hào)，與腦灰質(zhì)信號(hào)相近。該腫瘤主要特點(diǎn)為腫瘤實(shí)體呈明顯的長(zhǎng)T2信號(hào)，部分病變信號(hào)強(qiáng)度與腦脊液相近。增強(qiáng)掃描多呈明顯強(qiáng)化，其內(nèi)可見散在點(diǎn)片狀低信號(hào)及囊狀未強(qiáng)化區(qū)，瘤周水腫發(fā)生率較高。
（7）化生型：為具有間葉組織分化的腦膜瘤，WHO I級(jí)；可見骨、軟骨、脂肪、黏液或黃色瘤樣細(xì)胞等間葉組織成分；其化生成分中以骨化生和脂肪化生最為常見，也可有黏液樣、平滑肌和黃色瘤樣化生。MRI表現(xiàn)為等信號(hào)，部分鈣化，增強(qiáng)后病灶可強(qiáng)化；由于化生的成分不同，其在T1WI和T2WI上信號(hào)不同，部分T1WI呈低信號(hào)，部分T2WI呈低信號(hào)。
（8）非典型性：WHO II級(jí)，是Ⅱ級(jí)腦膜瘤中最常見的病理類型；病理診斷標(biāo)準(zhǔn)為:①4個(gè)／10HPF≤有絲分裂指數(shù)≤20個(gè)／10HPF；②有絲分裂達(dá)不到4個(gè)，具備以下指標(biāo)中至少3個(gè)也可以確定診斷：大核漿比例的小細(xì)胞，巨核，連續(xù)層狀生長(zhǎng)，細(xì)胞過(guò)多，灶性地圖樣壞死。MR可見腫瘤體積較大，以寬基底與腦膜相連，形態(tài)不規(guī)則、分葉狀，邊緣毛糙，瘤周水腫，可見白質(zhì)塌陷征或腦回?cái)D壓征，瘤灶信號(hào)不均，伴出血、囊變、壞死，鈣化少見，增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化，腦膜尾征多粗短、不規(guī)則。腫瘤常缺乏黑環(huán)征或白環(huán)征，邊緣模糊，局部顱骨破壞，后者提示腫瘤已侵犯軟腦膜或侵蝕顱骨。
（9）間變型：病理特點(diǎn)為異型性顯著、病理性核分裂象增多、瘤內(nèi)可有廣泛壞死、囊變等，WHO Ⅲ級(jí)。MRI表現(xiàn)缺乏特異性，瘤體形態(tài)不規(guī)則形或分葉狀，多以寬基底與硬膜相連，鄰近腦膜廣泛增厚，腦膜尾征多見。腫瘤內(nèi)信號(hào)不均、較為混雜，多表現(xiàn)為T1WI等或稍低信號(hào)，T2WI高或等信號(hào)。由于瘤體生長(zhǎng)迅速，瘤內(nèi)常有囊變、出血、壞死及鈣化，MRI信號(hào)也呈多樣性的表現(xiàn)。
一般情況下腦膜瘤分級(jí)與腫瘤直徑、硬膜尾征無(wú)明顯差異性；纖維型和砂粒型容易出現(xiàn)鈣化；Ⅱ、Ⅲ級(jí)壞死、囊變、分葉狀比率相對(duì)常見，且邊界多不清；非典型性腦膜瘤骨質(zhì)改變（骨質(zhì)增生、骨質(zhì)侵蝕）相對(duì)多見,間變型生長(zhǎng)較為活躍，腫塊較大，可呈分葉狀。惡性腦膜瘤與良性腦膜瘤主要根據(jù)以下幾點(diǎn)影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行鑒別：①瘤內(nèi)出現(xiàn)不規(guī)則雜亂的囊變或壞死區(qū)，密度不規(guī)則雜亂；②腦膜尾征較短小、略粗、形狀多不規(guī)則；③腫瘤邊緣不規(guī)則，以蘑菇狀、扁平狀居多且邊緣不清晰；④瘤體呈不均勻性強(qiáng)化；⑤腫瘤局部顱骨侵蝕或腫瘤向顱外生長(zhǎng)。
二、間質(zhì)腫瘤
1.分類：依據(jù)2007年WHO對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的分類，間質(zhì)腫瘤包括脂肪瘤、血管脂肪瘤、冬眠瘤、脂肪肉瘤、孤立性纖維瘤、纖維肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、橫紋肌瘤、橫紋肌肉瘤、軟骨瘤、軟骨肉瘤、骨瘤、骨肉瘤、骨軟骨瘤、血管瘤、上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤、血管外皮細(xì)胞瘤、間變性血管外皮細(xì)胞瘤、血管肉瘤、卡波西肉瘤、原始性神經(jīng)外胚層肉瘤等。限于上述腫瘤多為少見或罕見病例,本文僅舉幾種相對(duì)常見腫瘤論述如下。
2. 間質(zhì)腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)
（1）血管外皮細(xì)胞瘤：來(lái)源于腦膜間質(zhì)組織的毛細(xì)血管壁的周細(xì)胞，又稱為血管周細(xì)胞瘤，WHO分級(jí)Ⅱ～Ⅲ級(jí)。大部分HPC實(shí)性部分T1WI呈等或略低信號(hào)，T2WI為等或略高信號(hào)，囊變壞死部分呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)。增強(qiáng)掃描病變實(shí)性部分及血管明顯強(qiáng)化。腫瘤可表現(xiàn)為分葉征，以窄或?qū)捇着c硬腦膜相連，有豐富的血管，易出血、壞死致信號(hào)不均勻，可破壞鄰近顱骨、但無(wú)反應(yīng)性增生。腫瘤鄰近腦實(shí)質(zhì)受壓，可見“白質(zhì)塌陷征”。
（2）孤立性纖維瘤：組織學(xué)見硬腦膜膠原膠質(zhì)腫瘤細(xì)胞密集和稀疏區(qū)域相間,部分區(qū)域類似于血管外皮瘤樣結(jié)構(gòu)。腫瘤外形較小時(shí)呈均勻等T1等T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈均勻強(qiáng)化；腫瘤外形較大時(shí)常呈分葉狀，邊緣無(wú)或輕度水腫，內(nèi)部信號(hào)欠均勻，T1WI、T2WI以等或稍高信號(hào)為主，可見囊變、壞死，當(dāng)瘤內(nèi)出現(xiàn)T2WI低信號(hào)影且該區(qū)域增強(qiáng)后呈明顯強(qiáng)化時(shí)可考慮診斷為孤立性纖維瘤。腫瘤邊界清楚，多與腦膜相連、或與腦膜關(guān)系密切，少數(shù)可見到“腦膜尾征”。
（3）橫紋肌肉瘤：來(lái)源于異位的原始間質(zhì)細(xì)胞，WHO分級(jí)為Ⅱ級(jí)，惡性程度較高。MRI表現(xiàn)為較大腫塊，形狀不規(guī)則，T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈等或稍高信號(hào)，其內(nèi)可有囊變壞死，增強(qiáng)掃描多呈明顯不均勻強(qiáng)化。
三、原發(fā)性黑色素細(xì)胞病變
2007年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中，腦膜原發(fā)性黑色素細(xì)胞病變包括彌漫性黑色素細(xì)胞增生癥、黑色素細(xì)胞瘤、惡性黑色素瘤及腦膜黑素瘤病。
1.彌漫性黑色素細(xì)胞增生癥：是一種十分罕見的神經(jīng)皮膚綜合征，表現(xiàn)為原發(fā)性腦膜彌漫性或局限性肥厚和色素沉著、并伴有巨大皮膚黑色素痣。MRI表現(xiàn)腦脊膜增厚，T1WI上信號(hào)強(qiáng)度增高，增強(qiáng)MRI對(duì)腦膜黑色素瘤診斷有幫助，常表現(xiàn)為彌漫性或局灶性軟腦膜或硬腦膜增強(qiáng)、腦積水以及腦組織表面的小瘤灶。
2.惡性黑色素瘤：原發(fā)性顱內(nèi)黑色素瘤來(lái)源于軟腦膜黑色素小泡或蛛網(wǎng)膜黑色素細(xì)胞，經(jīng)腦膜擴(kuò)散并向腦實(shí)質(zhì)內(nèi)蔓延，采取直接種植或血性轉(zhuǎn)移等形式。根據(jù)其細(xì)胞內(nèi)黑色素含量不同，MRI表現(xiàn)為4種類型：①黑色素型：T1WI高信號(hào)，T2WI低信號(hào)；②非黑色素型：TlWI低或等信號(hào)，T2WI高或等信號(hào)；③不確定型或混合型：MRI上與前2型信號(hào)均不同，可顯示混雜信號(hào)；④出血型：MRI上可顯示不同時(shí)期出血的影像學(xué)特征。顱內(nèi)原發(fā)性惡性黑色素瘤的影像學(xué)表現(xiàn)以第1型和第4型為常見。
四、其它硬腦膜相關(guān)占位病變
1.淋巴瘤：幾乎均為非霍奇金淋巴瘤，病理分型90%屬于B細(xì)胞型，組織學(xué)上典型表現(xiàn)為以血管為中心、在血管周圍呈袖套狀生長(zhǎng)，以單個(gè)細(xì)胞或緊湊的細(xì)胞團(tuán)的形式向周圍浸潤(rùn)。MRI表現(xiàn) T1WI上呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈等或稍高信號(hào)；DWI呈均勻較高信號(hào),ADC呈較低信號(hào)；增強(qiáng)呈明顯強(qiáng)化,可伴有較長(zhǎng)腦膜尾征,軟腦膜受累時(shí)鄰近腦溝內(nèi)可見鋸齒樣強(qiáng)化。
2.組織細(xì)胞增生性病變，包括組織細(xì)胞增生癥X(也稱朗罕氏細(xì)胞增生癥)和非朗罕氏細(xì)胞增生癥。前者好發(fā)于淋巴造血系統(tǒng)，常累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)。后者包括發(fā)生于淋巴造血系統(tǒng)和(或)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的Rosai-Dorfman病、噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥、歐迪海姆．奇斯特病、幼年性黃色肉芽腫和播散性黃色瘤、脈絡(luò)叢黃色肉芽腫及脈絡(luò)叢黃色瘤等。
（1）朗罕氏細(xì)胞增生癥（Langerhans’cell histiocytosis,LCH）：是一種朗罕氏細(xì)胞在一個(gè)器官或多個(gè)器官增生為特點(diǎn)的疾病。臨床上分為三型：(1)單系統(tǒng)、單病灶(嗜酸性肉芽腫)；(2)單系統(tǒng)、多病灶(Hand-Schuller-Christian病)；(3)多系統(tǒng)、多病灶(Letterer-Siwe病)。
（2）竇組織細(xì)胞增生癥： Rosai-Dorfman病是一種罕見的良性組織細(xì)胞增生性疾病。病理學(xué)上表現(xiàn)為不同形態(tài)的組織細(xì)胞、大量成熟的漿細(xì)胞和淋巴細(xì)胞組成“明暗”相間的組織學(xué)特征。中樞神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)外Rosai-Dorfman病病變主要位于大腦凸面、矢狀面、鞍上、海綿竇和巖骨斜坡區(qū)。超過(guò)90％的病變附著于腦膜，病變范圍常較大，T1WI多表現(xiàn)為等信號(hào)，T2WI為不均勻等或低信號(hào)，增強(qiáng)后可見明顯均勻強(qiáng)化，病變周圍多伴中至重度水腫。
3.轉(zhuǎn)移瘤:是指腫瘤細(xì)胞進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔及腦脊液中，浸潤(rùn)腦膜或蛛網(wǎng)膜。腦膜轉(zhuǎn)移的特征性影像學(xué)表現(xiàn)為：軟腦膜、室管膜異常強(qiáng)化，脊髓及馬尾神經(jīng)種植結(jié)節(jié)，硬腦膜強(qiáng)化，腦表面及腦溝回內(nèi)轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)，顱神經(jīng)強(qiáng)化，交通性腦積水。
綜上所述，硬腦膜占位病變多種多樣，其中以腦膜瘤最為常見。不同組織學(xué)類型腦膜瘤雖有共性影像學(xué)表現(xiàn)，但組織學(xué)類型不同、分級(jí)不同也會(huì)影響其影像學(xué)表現(xiàn),熟悉各自的影像學(xué)表現(xiàn)和差別,可在一定程度上推測(cè)腦膜瘤的類型和分級(jí)。硬腦膜間質(zhì)腫瘤和其它相關(guān)占位病變比較少見,其影像學(xué)表現(xiàn)與腦膜瘤有一定差別，顱內(nèi)腦外腫瘤鑒別診斷時(shí),應(yīng)考慮到此類占位病變的可能性。
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