中華醫(yī)學(xué)會心電生理和起搏分會 , 中國醫(yī)師協(xié)會心律學(xué)專業(yè)委員會
執(zhí)筆人：曹克將 陳明龍 江洪 姚焰 王祖祿吳書林 楊新春 薛玉梅 李學(xué)斌 洪葵
六、特殊情況下的室性心律失常
(一)冠心病合并室性心律失常
1.急性冠脈綜合征(ACS)
(1)ACS相關(guān)的室性心律失常：
盡管良好的血運重建、戒煙、他汀藥物治療明顯降低了冠心病患者猝死發(fā)生率，但ACS及急性心肌梗死后期的室性心律失常仍然是猝死的主要原因。猝死多發(fā)生在ACS入院前，說明對患者的危險分層至關(guān)重要。近10年住院的ACS患者室性心律失常明顯減少，主要因為早期和強化的血運重建治療策略以及早期適當?shù)乃幬镏委?。超過6%的ACS患者在癥狀開始出現(xiàn)的最初48 h內(nèi)發(fā)生室速或室顫，大多數(shù)發(fā)生在血流再灌注之前或期間?？焖俸屯耆诿}血運重建，非藥物治療(電復(fù)律、電除顫、起搏和導(dǎo)管消融)以及適當?shù)乃幬镏委?非抗心律失常藥物與抗心律失常藥物)都是控制室性心律失常的重要手段。
(2)ACS患者住院前期間猝死的預(yù)防()[,,,,]
表11
急性冠脈綜合征患者住院前期間猝死的預(yù)防建議
(3)ACS患者住院期間猝死的預(yù)防(、、)[,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,]：
表12
急性冠脈綜合征患者住院期間心臟性猝死預(yù)防和處理：血運重建
表13
急性冠脈綜合征患者住院期間心臟性猝死的預(yù)防和處理：電除顫、電轉(zhuǎn)律、藥物治療、導(dǎo)管消融
表14
急性冠脈綜合征患者住院期間心臟性猝死的預(yù)防和處理：植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器
由于啟動了SCD的公眾救治程序，越來越多的院外救治成功的患者被送至醫(yī)院。如果患者在復(fù)蘇前或復(fù)蘇后早期心電圖顯示為ST段抬高心肌梗死，應(yīng)立即行冠脈造影及血運重建[]。然而25%～58%的患者心電圖缺乏ST段抬高證據(jù)，不能排除有無冠脈阻塞或栓塞病變[,]。如果經(jīng)院外成功救治的患者心電圖不能解釋心臟驟停的原因，對這些患者應(yīng)行冠脈造影，以便排除非心臟原因引起的心臟驟停[]。
反復(fù)發(fā)作持續(xù)性或血流動力學(xué)不穩(wěn)定的室速或室顫ACS患者，成功的血運重建對于預(yù)防心律失常的發(fā)生致關(guān)重要，應(yīng)盡快嘗試[,,]。
(4)ACS患者合并室性心律失常的處理：
急性缺血患者心肌電活動不穩(wěn)定，易導(dǎo)致室性心律失常[]。早期應(yīng)用β受體阻滯劑可減少ACS患者室速或室顫發(fā)生[,]，在一些患者中糾正低鎂及低鉀血癥可能有益。他汀類藥物通過預(yù)防冠脈事件的反復(fù)發(fā)作，減少冠心病的病死率，因此推薦常規(guī)應(yīng)用[,]。
1)ACS患者應(yīng)用抗心律失常藥物的原則：電復(fù)律或電除顫可緊急終止ACS患者的室性心律失常[,]。早期應(yīng)用β受體阻滯劑可能會預(yù)防心律失常復(fù)發(fā)[,,]。如果室速或室顫頻繁發(fā)作，且不能被電復(fù)律或電除顫有效控制，可考慮應(yīng)用胺碘酮治療[,]。如果β受體阻滯劑或胺碘酮無效，或者胺碘酮禁用，考慮靜脈應(yīng)用利多卡因。由室早觸發(fā)的室速或室顫常起源于部分受損的浦肯野纖維，導(dǎo)管消融非常有效，應(yīng)該推薦[,,,,]。
2)ACS患者合并室性心律失常：推薦應(yīng)用β受體阻滯劑預(yù)防室性心律失常[,]。應(yīng)用抗心律失常藥物預(yù)防室性心律失常，尤其是Ⅰ類抗心律失常藥物已被證實無益甚至有害，不推薦應(yīng)用[,]。
3)ACS患者合并室早的處理：ACS患者合并室早和NSVT非常常見，尤其在ST段抬高性心肌梗死(STEMI)患者經(jīng)皮冠狀動脈介入(PCI)治療期間(通常為再灌注心律失常)，很少與血流動力學(xué)相關(guān)，無需特殊治療。持久或頻繁的室早需要進一步血運重建(如再次血管造影和/或PCI)[,]。血流動力學(xué)相關(guān)的NSVT，可考慮給予胺碘酮治療[,]。
4)ACS患者合并持續(xù)性室速或室顫的處理：反復(fù)持續(xù)性室速，尤其是多形性室速或室顫是不完全血運重建、急性缺血復(fù)發(fā)的提示，應(yīng)立即冠狀動脈造影檢查[,]。復(fù)發(fā)的多形室速易蛻變?yōu)槭翌潱率荏w阻滯劑有效。此外，深度鎮(zhèn)靜治療可能減少室速或室顫發(fā)作。應(yīng)用胺碘酮可緊急抑制血流動力學(xué)相關(guān)的室性心律失常。不推薦應(yīng)用其他抗心律失常藥物如普魯卡因胺、普羅帕酮、阿馬林和氟卡尼[,,]。
5)持續(xù)性室速、反復(fù)發(fā)作的室顫和電風(fēng)暴的導(dǎo)管消融治療：對于經(jīng)完全血運重建和最佳藥物治療后室速或室顫仍頻繁發(fā)作者，可考慮射頻導(dǎo)管消融治療。反復(fù)發(fā)作的室顫可能由起源于損傷的浦肯野纖維室早，或由缺血和/或再灌注心肌損傷致室早觸發(fā)。幾乎所有病例均可從心內(nèi)膜行基質(zhì)消融。精確的導(dǎo)管標測和成功消融室速或室顫的觸發(fā)灶是較復(fù)雜的，對手術(shù)技巧要求較高，因此建議手術(shù)應(yīng)在有經(jīng)驗的導(dǎo)管消融中心進行[,,,,]。
6)體外支持設(shè)備：如若上述推薦的治療措施對反復(fù)發(fā)作的室速或室顫無效，可考慮應(yīng)用左心室輔助裝置或體外生命支持治療以維持血流動力學(xué)穩(wěn)定。這樣的干預(yù)可能為冠脈介入治療贏得時間。盡管左心室輔助裝置可穩(wěn)定患者的血流動力學(xué)，但室速或室顫的復(fù)發(fā)率高，干預(yù)治療難度大[]。
7)ACS患者早期室顫的預(yù)后：ACS患者早期室顫(48 h內(nèi))的住院病死率增加5倍以上，其可能也是遠期死亡率增加的一個危險預(yù)測因子[]。不是所有患者的晚期死亡均為猝死，如果對伴有室速/室顫的ACS患者決定行除顫治療，還需要考慮其他危險因素[,]。
2.心肌梗死后早期
盡管通過再灌注治療，STEMI住院死亡率下降，但心梗后短期內(nèi)的死亡率仍受到關(guān)注。
(1)心肌梗死后早期(10 d內(nèi))SCD的危險分層()
表15
心肌梗死后早期(10 d內(nèi))心臟性猝死的危險分層
SCD是心肌梗死后死亡的主要原因，通常是由于心肌梗死再發(fā)。理想的血運重建、藥物治療(包括β受體阻滯劑、雙聯(lián)抗血小板及他汀治療)和防治心衰是預(yù)防猝死的基石。一些研究數(shù)據(jù)表明，心肌梗死后心功能降低的存活者，如果心室程序刺激沒有誘導(dǎo)出單形性室速，則其SCD的風(fēng)險就較低[]。
(2)心肌梗死后ICD植入的時機
ACS患者在出現(xiàn)以下特殊情況時可考慮早期([,]()。
表16
心肌梗死后植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器的時機
3．心肌梗死后穩(wěn)定性冠心病
大部分急性心肌梗死后患者經(jīng)血運重建和二級預(yù)防保存了左心室功能。盡管這些患者較左心室受損的患者SCD風(fēng)險低，但SCD的絕對數(shù)較高。需要提高對中危人群的識別。
(1)危險分層
大多數(shù)研究對于非侵入性檢查用于左心室功能受損(LVEF0.40的亞組人群，由于其研究數(shù)量太少尚不能得出結(jié)論。迄今為止，對于心肌梗死伴心功能正常的患者，非侵入性危險分層評估技術(shù)的特異性和敏感性尚不清楚`。然而，大規(guī)模試驗的亞組有限資料證實：心室程序刺激對心肌梗死后中度心功能不良或LVEF>0.40的患者危險分層有價值[,,]()。
表17
心肌梗死后心功能正常的穩(wěn)定性冠心病患者的危險分層
(2)最佳治療策略推薦()
表18
心肌梗死后心功能正常的穩(wěn)定性冠心病患者的血運重建
根據(jù)冠狀動脈血運重建指南[]，對于冠心病合并室性心律失常的患者，評估其冠狀動脈阻塞和缺血非常必要。外科血運重建可能增加存活率，預(yù)防SCD。但在行冠狀動脈旁路移植術(shù)(CABG)時在心外膜植入ICD導(dǎo)線并非能降低病死率。研究證實，PCI可明顯降低SCD。
15%～65%的穩(wěn)定性冠心病患者血運重建后LVEF可提高≥0.05～0.06，尤其是術(shù)前影像學(xué)檢查證實為心肌缺血或心肌冬眠患者[,]。大部分左心室功能嚴重損害的STEMI患者術(shù)后3個月心臟收縮功能得到改善[]。冠狀動脈血運重建術(shù)后6～12周應(yīng)重新評估左心室功能，以評價患者是否有ICD植入適應(yīng)證。
SCD幸存者行血運重建可減少致命性心律失常的發(fā)生和SCD，改善患者預(yù)后，尤其在SCD發(fā)生前已有缺血的證據(jù)。血運重建對陳舊性心肌梗死合并持續(xù)性單形性室速患者的影響較小，也未必能預(yù)防有大面積心肌瘢痕和左心室功能明顯下降的患者的SCD。
(3)抗心律失常藥物的應(yīng)用()
表19
抗心律失常藥物的應(yīng)用
對于心肌梗死后左心功能維持在正常范圍的患者，應(yīng)用抗心律失常藥物預(yù)防SCD的作用有限。來自于CAST的研究數(shù)據(jù)表明，鈉通道阻滯劑(ⅠA和ⅠC類藥物)增加心肌梗死后患者的死亡率[]。Ⅱ類抗心律失常藥物(β受體阻滯劑)可降低心肌梗死后伴左心功能減低患者的死亡率，這種保護作用也同樣存在于LVEF維持在正常范圍的患者，但對預(yù)防SCD的效果尚待證實。Ⅲ類抗心律失常藥物胺碘酮并不能減少心肌梗死后伴左心功能維持在正常范圍的患者SCD，但是，它可緩解心律失常的癥狀，減少心律失常事件的發(fā)生[,]。有癥狀但無致命性心律失常(室早或短陣發(fā)作和慢室率NSVT)者，可以選用胺碘酮，因其可抑制心律失常而不惡化預(yù)后。
(4)導(dǎo)管消融
1%～2%的患者常常在心肌梗死后的幾年內(nèi)發(fā)生室速。在有經(jīng)驗的心臟中心導(dǎo)管消融可有效治療反復(fù)發(fā)作的室速。但對于能耐受的持續(xù)性單形性室速、LVEF>0.40且沒有ICD支撐的的患者，導(dǎo)管消融是否能獲益尚值得進一步探索。
(二)先天性心臟病室性心律失常
室性心律失常常見于先天性心臟病(先心病)患者，多數(shù)在常規(guī)心電監(jiān)測時發(fā)現(xiàn)室早和非持續(xù)性室速，其中部分患者需要接受治療。室性心律失?？砂l(fā)生于任何種類的先天性心臟缺陷，最常見的是法洛四聯(lián)癥及其變異型。外科修補術(shù)的歷史悠久，但可能有致心律失常作用。歐美近年來發(fā)布的專家共識和診治指南詳細闡述了該類疾病的識別和治療[,,]。
在整個先心病患者群中，SCD的發(fā)生率并不高(每年0.09%)，但高于同齡對照人群[]。一般認為持續(xù)性室速可能增加先心病患者SCD的風(fēng)險，但室早、非持續(xù)性室速或持續(xù)性單形性室速等與SCD風(fēng)險的關(guān)系在先心病患者中尚未完全明確[]。SCD大約占成人先心病病死率的1/5，其SCD在特定的先心病類型中更高危，如法洛四聯(lián)癥、矯正型大動脈轉(zhuǎn)位、Ebsteins畸形、左側(cè)閉塞疾病等，但持續(xù)性室速在先心病患者中較為少見。法洛四聯(lián)癥患者SCD最強的危險因素包括QRS時限>180 ms、右心室容量超負荷、左心室功能不良和臨床或誘發(fā)的持續(xù)性室速[,,]。大動脈轉(zhuǎn)位的患者心房調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)后每10年SCD發(fā)生率約5%，快速性房性心律失常和右心室衰竭是SCD重要的危險因素。SCD機制包括房性快速心律失常伴1∶1房室傳導(dǎo)惡化為心室撲動或原發(fā)性室顫。目前導(dǎo)管消融快速性房性心律失常是一種有效的治療方法并可降低SCD風(fēng)險[]。
1.先心病患者心電生理檢查適應(yīng)證[]
在部分高選擇性先心病患者中，如果心室程序電刺激誘發(fā)出室性心律失常(室顫、單形性室速或多形性室速)，則心律失常事件風(fēng)險和總體死亡率均增加。這些選擇性病例往往有心律失常癥狀(持續(xù)心悸、暈厥)和/或其他預(yù)測因素，例如大齡時手術(shù)、QRS時限>180 ms、復(fù)雜室早、右心室或左心室功能不良和活動耐力下降。大齡先心病和法洛四聯(lián)癥患者，心室程序刺激陽性提示ICD應(yīng)用、猝死和血流動力學(xué)惡化風(fēng)險增加，陽性預(yù)測值為20%～60%；相反，在相對年輕、未經(jīng)過篩選的先心病患者中，心電生理檢查預(yù)測價值很低。室上性心動過速，尤其是房性心動過速(房速)在先心病患者中較常見，并可以導(dǎo)致ICD不恰當放電，因此在心電生理檢查中需要進行房速的評估。選擇合適的先心病患者進行心電生理檢查時應(yīng)該綜合考慮多種因素，包括癥狀、血流動力學(xué)狀態(tài)和外科手術(shù)史。對于危險度較低的患者，如心功能正常、不頻發(fā)的室早和臨床癥狀輕微等，應(yīng)該隨訪觀察，暫不考慮心電生理檢查。
2.先心病患者合并室速和室早的治療
先心病合并自發(fā)持續(xù)性室速患者，應(yīng)考慮侵入性血流動力學(xué)檢查和電生理檢查以行風(fēng)險評估，推薦的治療包括導(dǎo)管消融或外科手術(shù)切除病灶以徹底消除室速，如果不適合或者不成功，推薦植入ICD[]。植入ICD的先心病患者如頻繁放電，治療策略包括抗心律失常藥物、消融(導(dǎo)管或外科)以及抗心動過速起搏治療。目前尚無前瞻性的臨床研究提供指導(dǎo)性的治療建議，因此此類患者的治療目前僅基于專家共識推薦。
抗心律失常藥物常用于室早和低危NSVT的治療，患者癥狀明顯改善或者室早減少定義為有效，但是否能降低死亡率目前尚無定論。關(guān)于抗心律失常藥物(例如美西律、普羅帕酮、索他洛爾和胺碘酮)的安全性和有效性的證據(jù)來源于少數(shù)病例系列研究，僅胺碘酮用于兒童患者先心病室速的治療有小部分前瞻性研究。對于植入ICD的患者和因解剖因素?zé)o法植入ICD的患者，以上抗心律失常藥物仍然可以使用。ICD程控時，提高室顫的診斷頻率及延長室速的識別時間，可以減少針對NSVT的抗心動過速起搏(ATP)或者電擊治療，因這些NSVT往往可以自行終止。β受體阻滯劑應(yīng)用于先心病室速患者同樣缺乏前瞻性研究數(shù)據(jù)，因其使用范圍廣泛，常被選擇用于控制室早的治療。
小樣本的研究結(jié)果證實導(dǎo)管消融先心病患者合并單形性室速的可行性，報道的成功率在60%～90%[,]。2014 ESC成人先心病指南[]建議導(dǎo)管消融可以作為持續(xù)性單形性室速的單一治療手段，但在少部分病例導(dǎo)管到達心室內(nèi)膜的徑路可能因為先天性的解剖異常而受到限制。心臟結(jié)構(gòu)正常的成人研究數(shù)據(jù)分析顯示，頻發(fā)單形性室早(>15%)以及新發(fā)的或進展性心功能不良，室早消融可以成為抗心律失常藥物治療無效的有效輔助手段()[,,,,]。
表20
在先天性心臟病患者中預(yù)防心臟性猝死和治療室性心律失常的專家推薦
室性心律失常在血流動力學(xué)負荷較重的患者中常見，新發(fā)或者增多的室性心律失常首先應(yīng)考慮進行血流動力學(xué)評估。然而，單純改善血流動力學(xué)不會消除室性心律失常。
在過去的20年，先心病患者的ICD治療已從二級預(yù)防上升為一級預(yù)防。系列回顧性研究結(jié)果表明，在不同類型的先心病患者中，除室性心律失常外，無論是左心室或右心室功能障礙均是SCD的危險因素。因此，通過外科或介入處理殘余缺陷、優(yōu)化藥物治療及適宜的CRT治療，這對于有效處理心室功能障礙十分重要。伴有暈厥或NSVT的先心病患者應(yīng)接受血流動力學(xué)及電生理檢查評估，心室程序刺激可用于確定患者SCD的風(fēng)險[]。外科修補術(shù)后反復(fù)發(fā)作持續(xù)性室速的先心病患者，導(dǎo)管消融及外科治療可作為ICD的選擇性或輔助治療措施。
(三)妊娠合并室性心律失常
1.流行病學(xué)
心悸癥狀在妊娠期間較常見，一些研究表明妊娠期間持續(xù)性室速的發(fā)生率有所增加[]。盡管大部分心悸為良性，但妊娠期間新發(fā)的室速有一定風(fēng)險。在結(jié)構(gòu)性心臟病女性患者中，妊娠明顯增加風(fēng)險。在先天性LQTS女性患者中，妊娠后期(懷孕40周以后)心臟事件風(fēng)險明顯增高，故在妊娠期間和產(chǎn)后應(yīng)該繼續(xù)β受體阻滯劑治療。Brugada綜合征的女性患者在妊娠期和產(chǎn)后可以是安全的。若室速發(fā)生于妊娠最后6周或產(chǎn)后早期，應(yīng)除外圍生期心肌病可能。
2.診斷
心悸可以由房性早搏、室早或竇性心動過速所致，大多數(shù)為良性。部分患者在妊娠期可因陣發(fā)性室上性心動過速致癥狀加重。妊娠期可出現(xiàn)新發(fā)室速，可能與兒茶酚胺分泌增多有關(guān)。在有室速病史或存在結(jié)構(gòu)性心臟病的患者中，室速復(fù)發(fā)的危險增高[,]?；加薪Y(jié)構(gòu)性心臟病的女性，妊娠會顯著增加肺水腫、腦卒中和SCD風(fēng)險。
3.治療
當良性心律失常出現(xiàn)時，應(yīng)安慰患者，同時應(yīng)避免咖啡因、吸煙和酒精等刺激物。計劃懷孕的婦女，癥狀性心動過速應(yīng)在懷孕前行導(dǎo)管消融治療。如果推薦藥物治療，則應(yīng)盡可能推遲至妊娠晚期應(yīng)用，且用最低有效劑量較為明智。妊娠時無結(jié)構(gòu)性心臟病的心律失常通常對β受體阻滯劑敏感；如果β受體阻滯劑無效，可考慮應(yīng)用索他洛爾或Ic類鈉通道阻滯劑。妊娠期的頭3個月藥物對胎兒的致畸作用最強，以后應(yīng)用藥物也可能對胎兒生長和發(fā)育有不良影響，且可增加致心律失常風(fēng)險。對于發(fā)作時有明顯癥狀或血流動力學(xué)障礙的右心室流出道起源的特發(fā)性室速，可用維拉帕米或β受體阻滯劑(美托洛爾或比索洛爾)預(yù)防。患LQTS的孕婦，推薦妊娠期和產(chǎn)后全程服用β受體阻滯劑，除非存在明確的禁忌。特發(fā)性左心室分支性室速通常對β受體阻滯劑無反應(yīng)，可以試用維拉帕米，其機制可能與抑制部分除極的浦肯野纖維緩慢鈣內(nèi)流相關(guān)。伴有血流動力學(xué)不穩(wěn)定的室速或室顫的孕婦應(yīng)直接電復(fù)律或除顫。對于藥物治療無效或難以耐受的心動過速，可在有經(jīng)驗的心臟中心嘗試導(dǎo)管消融，消融過程中應(yīng)做好胎兒防射線保護，并告知孕婦和家屬相關(guān)風(fēng)險。植入ICD的婦女可以成功妊娠。如果懷孕期間有ICD適應(yīng)證，為避免X線輻射，可考慮應(yīng)用皮下ICD，但應(yīng)權(quán)衡目前有限的經(jīng)驗[,,]()。
表21
妊娠合并室性心律失常治療的專家推薦
(四)心肌病合并室性心律失常
心肌病表現(xiàn)為心肌組織的結(jié)構(gòu)和功能性異常，其異常僅用冠狀動脈狹窄或心臟異常負荷所致尚不能解釋[]。心肌病根據(jù)形態(tài)和功能特點的不同分類，并可進一步分為遺傳性和非遺傳性亞組。心肌病主要包括DCM、HCM、ARVC、浸潤性心肌病(如心臟淀粉樣變性)、限制性心肌病和其他心肌病(如左心室致密化不全和Chagas病)?；旧纤械男募〔∨c室性心律失常和SCD風(fēng)險增高相關(guān)，且隨心肌病的病因?qū)W和嚴重性不同而變化。
1. 3種常見的心肌病并發(fā)室性心律失常的情況
(1)DCM：
主要表現(xiàn)為左心室擴大和收縮功能異常。在成年DCM患者中至少有20%發(fā)現(xiàn)有潛在的基因突變，其中10%～20%的親屬在臨床觀察中存在心肌病的表現(xiàn)[]；一些后天的因素也可以導(dǎo)致DCM，包括炎癥、傳染病、系統(tǒng)性疾病、妊娠、藥物、酒精和毒素等。DCM的主要死因為逐漸加重的心衰和猝死，其次為室性心律失常，最后為心動過緩，5年的病死率約20%。
(2)HCM：
HCM為常染色體顯性遺傳性疾病，其以左心室特征性肥厚為主要特征，HCM的年心血管病死亡率為1%～2%，其中SCD約占死亡原因的一半，其他主要的心血管死因是心衰、血栓栓塞和房室傳導(dǎo)阻滯[,]。HCM患者室性心律失常的發(fā)生率與心肌病變程度相關(guān)，有研究顯示25%的患者在動態(tài)心電圖中可發(fā)現(xiàn)NSVT，且此NSVT與SCD相關(guān)[]。MRI心肌成像檢查中的延遲顯像代表了心肌纖維化，延遲顯像陽性的患者發(fā)生室早和NSVT的概率要高于陰性患者。
(3)ARVC：
為進行性進展性心肌疾病，其以室性心律失常、心衰和SCD為主要特征。ARVC的組織學(xué)特點是心室肌細胞(尤其是右心室心肌)被脂肪細胞和纖維細胞所取代。ARVC的患病率為1/1 000～1/5 000，病變呈進展性。ARVC在臨床上表現(xiàn)為右心室的結(jié)構(gòu)和功能異常，主要累及肺動脈瓣和三尖瓣環(huán)周圍的右心室心肌，部分患者可累及左心室，心外膜病變程度明顯重于心內(nèi)膜。應(yīng)用組織學(xué)、遺傳學(xué)、心電生理和影像參數(shù)標準可把患者分為確定的、臨界的和可能的診斷類別。在大部分病例中ARVC有常染色體顯性遺傳特征，患者大部分發(fā)病于20～50歲，是運動員和年輕人SCD的主要原因之一。ARVC患者的年病死率為1.0%～2.3%，死亡原因除SCD外，主要為心衰。有2/3的患者經(jīng)靜息和24 h動態(tài)心電圖以及運動試驗時檢測到室性心律失常。這些室性心律失常通常為右心室起源，但室速時QRS波電軸通常不同于右心室流出道起源室速，并且有多種QRS波形態(tài)。最近的一個主要針對植入ICD的ARVC患者研究發(fā)現(xiàn)，大多數(shù)ICD適當治療的室性心律失常為持續(xù)性單形性室速[]。
2.心肌病室性心律失常的危險評估
危險評估是指評估心肌病患者發(fā)生致命性室性心律失常風(fēng)險大小，目的在于對患者進行危險分層并指導(dǎo)治療。常用的評估手段主要包括：病史、心電圖、心功能、自主神經(jīng)功能和反應(yīng)心室復(fù)極的指標等。心功能狀態(tài)是DCM患者最好的危險評估指標，LVEF[]。HCM患者SCD的危險因素包括：心臟驟停事件、自發(fā)的持續(xù)性室速、早發(fā)猝死家族史、不能解釋的暈厥、左心室肥厚≥30 mm、運動血壓異常、自發(fā)的NSVT[]。對于ARVC患者，有SCD史或暈厥史，不能耐受室速的患者有比較高的猝死風(fēng)險，推薦ICD治療；其他猝死危險因素包括ICD因持續(xù)性室速頻繁放電、頻發(fā)NSVT、早發(fā)猝死家族史、彌漫性右心室疾病、QRS時限延長、心臟磁共振檢查延遲釓劑增強(包括左心室受累)、左心室功能不良和電生理檢查誘發(fā)出室速[]。
3.心肌病室性心律失常的處理
對于SCD高風(fēng)險的心肌病患者來說，首選ICD治療。無ICD適應(yīng)證的患者可以選用藥物控制室性心律失常發(fā)作，β受體阻滯劑應(yīng)首選，并逐漸加大劑量以獲得理想的效果，無效可換用胺碘酮或索他洛爾。當植入ICD的患者出現(xiàn)頻繁室速或室顫時也可采用藥物治療，索他洛爾效果較好，也可聯(lián)合使用β受體阻滯劑和胺碘酮或單獨靜脈應(yīng)用胺碘酮。所有心肌病伴發(fā)室性心律失常的患者應(yīng)慎用Ⅰc類抗心律失常藥物，尤其伴有左心室功能受損的患者應(yīng)禁用。無ICD適應(yīng)證的SCD低危患者，導(dǎo)管消融可以作為藥物治療無效的癥狀性持續(xù)性室速、非持續(xù)性室速和室早患者的治療選擇。對于ICD植入后頻繁電擊的患者，導(dǎo)管消融可作為輔助手段減少室速和/或室顫的發(fā)生頻率，減少患者的痛苦。心肌病室性心律失常的導(dǎo)管消融難度在于部分患者術(shù)中心律失常難以誘發(fā)，或誘發(fā)出的心律失常不能持續(xù)，或心律失常發(fā)作時伴血流動力學(xué)不穩(wěn)定。近年來應(yīng)用三維標測技術(shù)進行基質(zhì)標測，在其指導(dǎo)下無需誘發(fā)心動過速也可進行消融[]。值得提出的是對于DCM或ARVC患者，心內(nèi)膜聯(lián)合心外膜消融，可提高消融成功率。然而心內(nèi)膜聯(lián)合心外膜消融需要較高的技術(shù)且有一定風(fēng)險，因此，心肌病的室速消融應(yīng)限制在有經(jīng)驗的心臟中心開展[,,]。
心肌病并發(fā)室性心律失常的處理建議分述如下：
(1)DCM并發(fā)室性心律失常的處理()
表22
擴張型心肌病室性心律失常診治的專家推薦
(2)HCM并發(fā)室性心律失常的處理()
表23
肥厚型心肌病室性心律失常診治的專家推薦
(3)ARVC并發(fā)室性心律失常的處理()
表24
致心律失常性右心室心肌病室性心律失常診治的專家推薦
(五)心力衰竭合并室性心律失常
心衰患者并發(fā)室性心律失常和SCD發(fā)生率明顯增高，臨床研究證實，惡性心律失常是心衰患者發(fā)生SCD的主要原因。室性心律失常的發(fā)生和嚴重程度與心衰的程度相關(guān)，但其預(yù)測猝死的價值尚不明確。心衰合并室性心律失常的處理，應(yīng)首先進行病因治療，包括穩(wěn)定血流動力學(xué)、改善心功能、糾正電解質(zhì)紊亂等。由于起效迅速和在心衰患者中應(yīng)用的安全性，靜脈胺碘酮應(yīng)用于急性心衰中威脅生命的心律失常被廣泛接受。在急性心衰過程中，患者對室性心律失常很可能難以耐受，應(yīng)盡早電復(fù)律，不應(yīng)嘗試藥物終止心律失常。患有嚴重心肌病的患者，常伴有室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯，這對于室性與室上性心律失常的鑒別具有挑戰(zhàn)性。對于血流動力學(xué)不穩(wěn)定的心律失常，在室性或室上性心律失常難以明確時，電復(fù)律是合適的。24 h動態(tài)心電圖檢查發(fā)現(xiàn)，30%～80%的患者出現(xiàn)NSVT。關(guān)于NSVT能否增加心衰患者死亡率的問題，目前尚有爭議。部分研究結(jié)果提示，NSVT與SCD間并無關(guān)聯(lián)關(guān)系，也沒有證據(jù)顯示抑制NSVT可改善心衰患者的預(yù)后()。
表25
預(yù)防心力衰竭患者心臟性猝死的專家推薦
SCD約占心衰患者死亡的50%。然而，很少有證據(jù)表明抗心律失常藥物可以減少SCD風(fēng)險。早期應(yīng)用胺碘酮預(yù)防猝死的多個臨床試驗結(jié)果不一，部分研究提示其可降低病死率，但其他試驗結(jié)果表明對生存無影響。SCD-HeFT試驗顯示，與對照組比較，對于LVEF≤0.35，心功能Ⅱ～Ⅲ級(NYHA分級)的患者胺碘酮并不能改善生存率，而ICD可顯著降低心衰患者23%的總死亡率，這與DEFINITE等臨床試驗結(jié)果相同[,]。心臟再同步治療除顫器(CRT-D)可能有助于晚期心衰(心功能Ⅲ～Ⅳ級)患者生存率的提高和臨床癥狀的改善[]。臨床研究顯示，CRT可以改善患者的血流動力學(xué)，增加LVEF，提高運動耐量和改善生活質(zhì)量，但對于無ICD支持的CRT能否降低猝死風(fēng)險仍有爭議()。
表26
心臟再同步治療用于心力衰竭患者心臟性猝死一級預(yù)防的專家推薦
對于合并室性心律失常的心衰患者，可在優(yōu)化藥物治療的基礎(chǔ)上，選擇胺碘酮、索他洛爾和/或β受體阻滯劑作為ICD的輔助治療。心衰患者SCD的危險分層十分重要，猝死高危患者，應(yīng)根據(jù)相關(guān)指南行ICD或CRT-D治療；對于ICD和藥物治療仍然不能控制的室性心律失?；颊撸陕?lián)合導(dǎo)管消融治療()。
表27
左心室功能不良合并室性早博/室性心動過速速治療的專家推薦
(六)遺傳性心律失常綜合征
1. LQTS
(1)定義和流行病學(xué)：
LQTS是一種常染色體遺傳性心臟病，以反復(fù)發(fā)作暈厥、抽搐、甚至猝死為臨床特征，以QT間期延長，T波異常，TdP為心電圖表現(xiàn)的一組綜合征[,]。平均發(fā)病年齡為14歲。未經(jīng)治療的LQTS患者，每年SCD的發(fā)生率估計為0.33%～0.90%[,]，而暈厥的年發(fā)生率為約為5%[]。國內(nèi)研究結(jié)果顯示，我國LQTS發(fā)病特點無地域性差別，女性多于男性，從嬰幼兒至老年均可發(fā)病，但以年輕人為主。疾病的誘因和發(fā)作時的癥狀與國外報道類似。
有15種基因的突變與LQTS有關(guān)，大多數(shù)為鉀、鈉或鈣電壓依賴性離子通道的亞單位編碼?；蚝Y查可發(fā)現(xiàn)75%的LQTS患者的致病突變，KCNQ1、KCNH2和SCN5A 3個主要基因占其中的90%。
先天性LQTS按是否伴耳聾分別命名為Jervell-Lange-Nielson綜合征(Jervell and Lange-Nielsen syndrome，JLNS)和Romano-Ward綜合征(Romano-Ward syndrome，RWS)，前者為常染色體隱性遺傳，少見，占1%；后者為常染色體顯性遺傳，多見，占99%。LQTS見于不同種族，但不同種族的發(fā)病率是否相同仍不明確。迄今為止，已經(jīng)發(fā)現(xiàn)15個LQTS致病基因共約1 200多個基因突變。最常見的LQTS致病基因主要包括KCNQ1(LQT1)[]、KCNH2(LQT2)、SCN5A(LQT3)[]。最近報道的國內(nèi)注冊研究顯示230例LQTS患者，46例KCNQ1突變，54例KCNH2突變，4例SCN5A突變[]，國人LQTS患者基因型-表型分析表明基因突變位點與臨床表型相關(guān)，與國際報道一致，說明國人LQTS患者基因突變位點致表型特征與非亞系患者也存在共性[]。在經(jīng)依賴致病基因突變診斷為LQTS的患者中，20%～25%的患者QTc間期正常。對一些激發(fā)試驗，如仰臥-立位試驗[]、運動試驗恢復(fù)期[,]或腎上腺素注射期間[,]的QT間期進行測量，有助于發(fā)現(xiàn)靜息狀態(tài)下QTc間期正常的LQTS患者。這些檢查對難以確診的患者可能有效，但需要在臨床中進行廣泛驗證()。
表28
長QT綜合征的診斷(不存在獲得性QT間期延長的因素)
(2)危險分層及管理方法()
表29
長QT綜合征危險分層及管理
個體的風(fēng)險分層應(yīng)結(jié)合臨床、心電圖和遺傳學(xué)等方面的資料[]。心臟驟停的幸存者有較高的復(fù)發(fā)風(fēng)險，即使接受β受體阻滯劑的治療，5年內(nèi)的復(fù)發(fā)率仍有14%，這一證據(jù)支持在心臟驟停的幸存者中應(yīng)用ICD[] 。暈厥的發(fā)生與心臟驟停的風(fēng)險增加相關(guān)[,] 。LQTS女性在產(chǎn)后9個月內(nèi)發(fā)生心臟事件的風(fēng)險增加(尤其是LQT2患者)[]。對于LQT1和LQT2患者，基因突變位點的位置和類型可能與心臟驟停的風(fēng)險不同相關(guān)。但是，這些發(fā)現(xiàn)在應(yīng)用于臨床實踐之前需要作進一步的研究[]。攜帶致病性突變的無癥狀患者發(fā)生心臟事件的風(fēng)險呈中等度，從出生到40歲，其發(fā)生風(fēng)險約為10%。這群患者可考慮應(yīng)用β受體阻滯劑[]。
典型患者較容易識別，但部分臨界狀態(tài)患者，難以作出危險分層的準確判斷。基因檢測和臨床檢查有助于患者的危險評估。一些特異基因變異導(dǎo)致的LQTS，如JLNS和極罕見的LQT8，其惡性心律失常事件常早發(fā)且治療效果不佳。在常見的LQT1、LQT2和LQT3患者中，突變位點，類型和基因功能損害程度與危險分層相關(guān)[,] 。此外，同時攜帶2個或2個以上位點突變的LQTS患者比攜帶單個位點突變的LQTS患者臨床表現(xiàn)更趨嚴重。LQTS的危險分層主要參考指標有：QTc間期>500 ms者為高危[,]，QTc間期>600 ms者為極高危；確定存在2個致病突變基因且QTc間期>500 ms的LQTS患者，尤其有癥狀者為高危；(心電圖)表現(xiàn)為T波電交替的LQTS患者，特別是已接受適當治療但仍然存在心電不穩(wěn)定的患者，是采取預(yù)防措施的直接指征；已經(jīng)接受全面治療，但是依然出現(xiàn)心律失常事件的LQTS患者，屬于高危[,]。
隱匿的陽性突變患者發(fā)生心律失常事件的風(fēng)險較低。從出生到40歲年齡之間的低?；颊?，心律失常事件的發(fā)生風(fēng)險約為10%。在各基因型患者中，男性LQT1患者若在年輕時無癥狀，之后出現(xiàn)癥狀的危險較??；然而女性，尤其是女性LQT2患者在40歲之后仍有發(fā)病風(fēng)險。沒有任何證據(jù)支持心室程序刺激在LQTS患者風(fēng)險分層中的預(yù)測價值[]()。
2.短QT綜合征(SQTS)
(1)定義和流行病學(xué)：
SQTS是一種以心電圖QT間期縮短、伴有致命性心律失常為特征的遺傳性心臟電紊亂疾病。目前SQTS的診斷尚存在著爭議，焦點在于其QTc值與正常值下限的分界值。有人建議QTc值應(yīng)在正常心率時計算，避免因心率過快或過慢時使用Bazzett公式校正后出現(xiàn)低估或高估的偏差。目前已發(fā)現(xiàn)5個基因與SQTS相關(guān)，但是基因篩查的總體檢出率仍較低(約20%)[]。我國有關(guān)SQTS的病例報道共17篇，包括1個家系和40例散發(fā)的SQTS，致病基因主要是KCNH2[]、短QT合并Brugada樣波的SCN5A基因[]以及KCNQ1基因[]。
在各年齡組的SQTS均具有較高的致命性，包括幾個月的嬰兒，在40歲以前心臟驟停首次發(fā)生率>40%[,]。SQTS的猝死率高可能與報道例數(shù)少有關(guān)，或許與無癥狀的SQTS患者的識別率過低有關(guān)()。
表30
短QT綜合征的診斷
(2)危險分層及管理方法：
SQTS患者心臟驟停的年再發(fā)率可達10%[]，因此有心臟驟停病史的SQTS患者應(yīng)接受ICD治療作為二級預(yù)防，由于缺乏預(yù)測心臟驟停的獨立危險因素，對于SQTS患者最佳的一級預(yù)防策略尚不清楚[]。沒有數(shù)據(jù)量化SQTS患者在競技性體育活動中的致心律失常風(fēng)險。
小樣本隊列報告表明奎尼丁能延長QT間期并減少心律失常事件?；颊邞?yīng)用奎尼丁對應(yīng)仔細監(jiān)測QT間期延長和可能的致心律失常事件。需要ICD治療但存在治療禁忌或拒絕植入的SQTS患者可考慮奎尼丁治療[,]。我國有研究者報道利多卡因可延長QT間期并有效終止和預(yù)防一例SQTS患者的室速發(fā)作[]。
目前無證據(jù)支持心室程序刺激在預(yù)測SQTS患者心律失常事件中的價值()。
表31
短QT綜合征的危險分層及管理
3. Brugada綜合征
(1)定義和流行病學(xué)：
Brugada綜合征的發(fā)病率在東南亞地區(qū)高于西方國家，占1/1 000～1/10 000[]，為常染色體顯性遺傳，呈年齡及性別相關(guān)的外顯。多表現(xiàn)為成年發(fā)病，男性患者發(fā)病率是女性的8倍[]。室顫可以發(fā)生在任何年齡段，平均年齡為(41±15)歲，常在休息或睡眠時發(fā)作[]。最近的薈萃分析顯示心律失常事件(持續(xù)性室速、室顫或適當?shù)腎CD治療、猝死)的年發(fā)生率在有SCD病史的患者中為13.5%，有暈厥病史的患者為3.2%，而無癥狀的患者僅占1%[]。中國人群，特別是漢族健康人群中的流行病學(xué)資料相對少見。我國南方地區(qū)漢族健康人群的流行病學(xué)調(diào)查資料[]顯示，Brugada綜合征樣心電圖改變在南方地區(qū)漢族健康人群中具有較高的檢出率，約為7.5/1 000，男性發(fā)生率為9.9/1 000，提示Brugada綜合征樣心電圖改變在中國健康人群并非少見。發(fā)熱、過量酒飲和過度進食可引起Ⅰ型Brugada綜合征心電圖改變及誘發(fā)室顫。應(yīng)用阿馬林或普羅帕酮等藥物激發(fā)試驗有助于Ⅱ～Ⅲ型Brugada綜合征的診斷。
目前至少發(fā)現(xiàn)19種基因與Brugada綜合征有關(guān)，僅有兩種基因(SCN5A和CACN1Ac)在基因型陽性的患者中所占比例>5%[]?；驒z測結(jié)果目前對于預(yù)后和治療并不產(chǎn)生影響，但對于已經(jīng)明確基因型的先證者的家庭成員，則建議進行基因檢測()。
表32
Brugada綜合征的診斷
(2)危險分層及管理
ICD是目前唯一可降低Brugada綜合征患者SCD風(fēng)險的治療措施，因此，對于證實有室速或室顫的患者以及存在自發(fā)的Ⅰ型Brugada綜合征心電圖改變且伴有暈厥史的患者推薦植入ICD[,]。關(guān)于心室程序刺激的預(yù)測價值仍有爭論，大多數(shù)臨床研究沒能對其在隨訪過程中發(fā)生的陽性或陰性心臟事件的預(yù)測意義作出定論[,]?；诳岫】蓽p少程序刺激對室顫的誘發(fā)，現(xiàn)已被提出其作為Brugada綜合征患者的預(yù)防治療藥物，然而至今尚沒有數(shù)據(jù)證實其可降低SCD的風(fēng)險。最近有研究表明右心室流出道前壁心外膜消融可預(yù)防Brugada綜合征患者的電風(fēng)暴，但這種方法作為臨床的常規(guī)治療還需要進一步研究證實[]()[,,,,,,]。
表33
Brugada綜合征的危險分層及管理
4.兒茶酚胺敏感型多形性室性心動過速(CPVT)
(1)定義和流行病學(xué)：
CPVT是一種罕見的遺傳性心律失常疾病，特征為腎上腺素誘導(dǎo)的雙向性或多形性室速。估計其發(fā)病率在1/10 000[]。CPVT的兩種主要致病基因為常染色體顯性遺傳的RyR2基因和常染色體隱性遺傳的CASQ2基因，分別引起CPVT1和CPVT2。然而RyR2和CASQ2基因突變僅能解釋60%的CPVT患者，提示CPVT中存在其他基因突變。研究表明，KCNJ2、Ank2、TRDN和CALM1基因突變可能與CPVT有關(guān)[]。
CPVT患者通常在10歲之前發(fā)病，體力活動和/或情緒激動可誘發(fā)[]。由于CPVT患者心電圖和超聲心動圖檢查多為正常，因此其診斷通常具有挑戰(zhàn)性。臨床上常推薦進行運動試驗，如若運動能誘發(fā)房性和雙向或多形性室性心律失常，即可以診斷為CPVT[]。靜脈應(yīng)用兒茶酚胺活性藥物的敏感性尚沒有被明確確定[,]，因此不作推薦。國內(nèi)關(guān)于CPVT的研究較少，僅見個案報道[]()。
表34
兒茶酚胺敏感型多形性室性心動過速的診斷
(2)危險分層及管理方法
交感神經(jīng)興奮是CPVT患者發(fā)生復(fù)雜室性心律失常的必要條件，多個臨床試驗已證實β受體阻滯劑對大多數(shù)的CPVT患者有效。雖然沒有研究對比不同類型的β受體阻滯劑對CPVT患者的治療效果，但大多數(shù)中心優(yōu)先使用長效β受體阻滯劑納多洛爾。其他非選擇性β受體阻滯劑如普萘洛爾、美托洛爾等也同樣有效?；颊吡己玫乃幬镆缽男詫︻A(yù)防惡性心臟事件發(fā)生起重要作用，國內(nèi)一項CPVT長期預(yù)后及隨訪研究證實了這一點[]。運動期間室早二聯(lián)律或頻發(fā)的高負荷可能與心律失常事件密切相關(guān)，此類患者應(yīng)加強治療[]。
小樣本的初步研究顯示氟卡尼可顯著減少CPVT患者室性心律失常負荷，當β受體阻滯劑不能完全控制心律失常發(fā)作時，氟卡尼應(yīng)考慮作為β受體阻滯劑首選的附加治療藥物[,]。對于β受體阻滯劑不能耐受的CPVT患者，左心交感神經(jīng)切除術(shù)可能有一定的療效，但是需要更多的數(shù)據(jù)和長期的隨訪量化其有效性[,]。心臟驟停幸存者應(yīng)接受β受體阻滯劑和ICD治療；運動試驗揭示心律失?？刂撇煌耆珪r可考慮氟卡尼治療[]；對β受體阻滯劑和氟卡尼治療無反應(yīng)的CPVT患者應(yīng)考慮植入ICD[]。由于疼痛刺激可增加交感張力而觸發(fā)心律失常，導(dǎo)致ICD電擊的惡性循環(huán)甚至死亡，因此應(yīng)程控ICD以延遲放電[]。心室程序刺激不能誘發(fā)雙向性或多形性室速，因此對CPVT沒有診斷和預(yù)測價值()[,,,,,,]。
表35
兒茶酚胺敏感型多形性室性心動過速的危險分層及管理方法
5.早復(fù)極綜合征(ERS)
(1)定義和流行病學(xué)：
早復(fù)極(ERP)是一種較常見的心電圖表現(xiàn)，以心電圖≥2個相鄰下壁和/或側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)J點抬高≥0.1 mV時稱為ERP。ERP心電圖改變在一般人群中發(fā)生率高，我國ERP發(fā)生率為3.4%～12.8%，男性較女性檢出率高[,,]。半個多世紀來ERP被視為是一種良性心電變異，但近來研究發(fā)現(xiàn)ERP與特發(fā)性室顫相關(guān)[,]。ERS的診斷只限于有心電圖記錄的特發(fā)性室顫和/或者多形性室速的患者。
ERP在遺傳學(xué)上可能是多基因疾病。尚無明確的證據(jù)顯示ERS有家族聚集和傳播的現(xiàn)象。
鑒于ERP心電圖形態(tài)作為SCD預(yù)測指標的不確定性，我們認為目前還沒有足夠的證據(jù)對ERS的處理給出推薦意見。
(七)心臟結(jié)構(gòu)正常的室性心律失常
1.特發(fā)性室速
特發(fā)性室速是指不伴有明顯結(jié)構(gòu)性心臟病，并除外代謝或電解質(zhì)異常以及遺傳性心律失常綜合征。起源部位常見于右心室流出道(ROVT)、左心室流出道(LVOT)、主動脈竇、心室流出道心外膜和肺動脈；其他起源部位包括左心室間隔部、左右心室乳頭肌、二尖瓣環(huán)或三尖瓣環(huán)等。
(1)特發(fā)性流出道室速：
心室流出道是特發(fā)性室速/室早最常見的部位，約70%起源于RVOT。其他起源部位包括肺動脈[]、主動脈竇、LVOT、心大靜脈、心外膜、主動脈-二尖瓣環(huán)連接。特發(fā)性局灶性流出道室速通常發(fā)生在無結(jié)構(gòu)性心臟病患者，多在20～50歲時出現(xiàn)，女性多見；但在某些患者心臟MRI可發(fā)現(xiàn)輕微心室壁異常。其局灶性機制包括自律性增高、微折返或觸發(fā)活動。室速可被運動/應(yīng)激誘發(fā)，或在靜息時出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作單形性室速。反復(fù)發(fā)作的NSVT占60%～92%，而無休止室速僅偶爾發(fā)生。部分持續(xù)性室速患者可伴隨出現(xiàn)同形態(tài)的室早。室速發(fā)作的頻率和持續(xù)時間可在運動和/或情緒應(yīng)激時增加，運動試驗時或恢復(fù)期可能激發(fā)流出道室速。典型的右心室流出道室速的QRS波形態(tài)為LBBB伴電軸下偏，室速為單形性，多種形態(tài)的室速非常罕見，如出現(xiàn)應(yīng)排除ARVC等瘢痕相關(guān)性室速。盡管特發(fā)性流出道室速總體為良性病程，但惡性室速仍偶有發(fā)生。竇性心律時體表心電圖通常正常，但10%的患者存在完全性或不完全性RBBB。運動試驗和心臟影像學(xué)檢查有助于排除潛在的結(jié)構(gòu)性心臟病，在某些病例可能需要心導(dǎo)管檢查以明確診斷。由于特發(fā)性室速可以導(dǎo)致心動過速性心肌病，故需要注意可能與左心室功能不良的相關(guān)癥狀。對這些患者可考慮應(yīng)用鈉通道阻滯劑(IC類藥物)或?qū)Ч芟谥委?。在RVOT-室速/室早患者中，導(dǎo)管消融可以作為一線治療；而對于LVOT-室速/室早患者，導(dǎo)管消融應(yīng)在抗心律失常藥物治療失敗后方予以考慮。除典型的RVOT-室速外，由于RVOT、LVOT和心大靜脈解剖位置相鄰近，基于體表心電圖形態(tài)確定室速的起源部位精確性受限，而在電生理檢查中應(yīng)用激動標測和/或起搏標測技術(shù)可精確定位。標測部位依次為RVOT(包括肺動脈竇)、心大靜脈、主動脈竇和LVOT。如果在心室最早激動部位消融臨床心律失常失敗時，可以考慮心外膜標測與消融，但應(yīng)嚴格掌握適應(yīng)證。
導(dǎo)管消融流出道室速/室早安全性較高，并發(fā)癥低，罕見并發(fā)癥為流出道穿孔，尤其在游離壁側(cè)消融時。由于LVOT的解剖復(fù)雜性，有時需結(jié)合穿刺房間隔和逆行主動脈途徑標測和消融[]。LVOT消融并發(fā)癥包括心肌穿孔、心臟壓塞、腦卒中、瓣膜和冠狀動脈損傷，故LVOT室性心律失常的消融應(yīng)在有經(jīng)驗的中心，且在應(yīng)用至少一種鈉通道阻滯劑(IC類藥物)治療無效后進行。主動脈竇起源的室速占所有特發(fā)性流出道室速的20%，多數(shù)起源于左冠竇，其次為右冠竇、右冠竇-左冠竇連接處，無冠竇則罕見。主動脈竇內(nèi)消融的主要并發(fā)癥為冠狀動脈左主干急性閉塞，因此通過冠狀動脈造影、心腔內(nèi)超聲或消融前CT檢查明確左主干或右冠狀動脈開口解剖非常重要。臨床研究發(fā)現(xiàn)，主動脈瓣損傷罕見。起源于主動脈竇的室性心律失常導(dǎo)管消融并發(fā)癥發(fā)生率低的原因，可能與研究結(jié)果主要來自有經(jīng)驗的大的心臟中心，而實際結(jié)果可能會被低估。經(jīng)心外膜途徑消融流出道室速/室早僅在心內(nèi)膜途徑消融失敗后方可考慮。大多數(shù)局灶性心外膜室速起源鄰近的心大靜脈和冠狀動脈，主要應(yīng)關(guān)注冠狀動脈損傷，覆蓋其上的左心耳和心外膜脂肪墊可能為導(dǎo)管消融的解剖障礙()。
表36
特發(fā)性流出道室性心律失常的的專家推薦
(2)特發(fā)性非流出道起源室速：
特發(fā)性左心室單形性或多形性室速可發(fā)生于伴或不伴有結(jié)構(gòu)性心臟病的患者，可分為維拉帕米敏感性左心室分支性室速，束支折返性室速，分支間折返性室速，或Purkinje局灶性室速。最常見的類型為左后分支性室速，約占90%，主要發(fā)生在無結(jié)構(gòu)性心臟病的年輕患者中[]。典型的左后分支性室速的體表心電圖為RBBB圖形，電軸上偏，QRS波較窄。室速常見于年輕患者，應(yīng)用維拉帕米長期治療效果不佳，故在有經(jīng)驗的中心導(dǎo)管消融作為一線治療推薦。左前分支性室速和左上間隔分支性室速分別占左心室分支性室速的10%和1%。左前分支性室速的體表心電圖特征為RBBB伴電軸右偏，而左上間隔分支性室速則表現(xiàn)為窄QRS波和正常電軸或電軸右偏。在有經(jīng)驗的中心，導(dǎo)管消融也作為這兩種室速的一線治療推薦。
在少數(shù)患者特發(fā)性室速或室早可能起源于右心室或左心室乳頭肌，起源于左后乳頭肌室速或室早，通常心電圖顯示RBBB伴電軸左上偏移，QRS時限150 ms左右。如若鈉通道阻滯劑(ⅠC類藥物)和/或β受體阻滯劑無效，導(dǎo)管消融乳頭肌起源的室早或室速是一個有效的治療選擇。在乳頭肌區(qū)域標測和消融時保持消融導(dǎo)管的穩(wěn)定性具有挑戰(zhàn)性，應(yīng)該考慮經(jīng)穿間隔途徑。成功消融后的二尖瓣返流是一個潛在但罕見的并發(fā)癥。
二尖瓣環(huán)起源的室早和室速占所有特發(fā)性室早和室速的5%左右，其體表心電圖通常表現(xiàn)為RBBB圖形，V6導(dǎo)聯(lián)常顯示S波，胸前導(dǎo)聯(lián)R波移行多在V1導(dǎo)聯(lián)，部分患者移行在V1和V2導(dǎo)聯(lián)之間。三尖瓣環(huán)起源的室早和室速約占特發(fā)性室早和室速的8%，室速通常呈現(xiàn)LBBB圖形伴電軸左偏。當鈉通道阻滯劑(ⅠC類藥物)和/或β受體阻滯劑治療效果不佳時，在有經(jīng)驗的中心應(yīng)用激動和起搏標測指導(dǎo)消融二尖瓣環(huán)或三尖瓣環(huán)室早或室速是一個有效的治療選擇()。
表37
特發(fā)性非流出道室性心動過速治療的專家推薦
2.特發(fā)性室顫
特發(fā)性室顫的診斷主要依靠排除法，但隨著潛在的結(jié)構(gòu)性心臟病診斷率的進一步提高或離子通道疾病新證據(jù)的出現(xiàn)，'特發(fā)性'室顫的診斷也將隨之改變。ICD植入作為特發(fā)性室顫二級預(yù)防的強烈推薦()。
表38
特發(fā)性心室顫動治療的專家推薦
3.短聯(lián)律間期尖端扭轉(zhuǎn)型室速
短聯(lián)律間期尖端扭轉(zhuǎn)型室速(short-coupled TdP)是一種罕見類型的多形性室速，病因尚不清楚。短聯(lián)律間期TdP的特征是以第一個極短聯(lián)律間期()。
表39
短聯(lián)律間期尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速治療的專家推薦
(八)運動員合并室性心律失常
與同齡非運動員相比，運動員的SCD風(fēng)險明顯增加。年輕運動員SCD的最常見原因為遺傳性心律失常綜合征和冠狀動脈疾病(先天性和獲得性)。不同年齡其發(fā)病率有所不同，年齡越大，其發(fā)病率越高。對于有心律失常、結(jié)構(gòu)性心臟病或其他心血管疾病癥狀與體征的運動員，除了評估運動的影響外，其他評估應(yīng)同非運動員患者。有暈厥或暈厥前癥狀史的運動員，應(yīng)仔細評估以解釋潛在的心血管疾病或心律失常。有嚴重癥狀的運動員，在充分評價心血管疾病的風(fēng)險前，應(yīng)停止競技性比賽。對于疑有結(jié)構(gòu)性心臟病的運動員患者，應(yīng)常規(guī)行12導(dǎo)聯(lián)體表心電圖、動態(tài)心電圖和超聲心動圖等相關(guān)檢查()。
表40
運動員心臟性猝死預(yù)防的專家推薦
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