乳頭的Paget病表現(xiàn)為結痂，介殼樣糜爛或為一種排泄物，往往看上去良性，以致病人忽視及診斷延遲一年或更多?？隙ǖ脑\斷由乳頭活檢作出，但是乳頭排泄物細胞涂片一般已足夠，半數(shù)以上的病人在診斷時有一可摸到的腫塊。這一潛在的癌腫可為浸潤性或原位癌。標準的處理與乳腺癌的其他形式完全相同，預后取決于是否浸潤，腫瘤的大小與有無組織學的淋巴結受累。很少的病人經乳頭的有限切除及一些周圍正常組織的切除而治療成功。本病通常發(fā)生于中年以上女性，平均40～60歲，在40歲以內者少見。僅少數(shù)病例可為男性，多發(fā)生于應用雌激素治療前列腺癌之后發(fā)病。
描述本病又名乳房濕疹樣癌，是一種特殊類型的癌性疾病，多發(fā)生于女性乳房，也可發(fā)生于男性乳房，主要為乳腺癌或頂泌汗腺癌擴展至乳頭及其周圍表皮的損害。
原因目前認為本病起源于乳腺導管近開口處，為乳頭下乳腺導管內癌，早期為原位癌。這種導管內癌可向內侵入乳腺或頂泌汗腺上皮，而向外側侵入表皮，形成表皮病變，因此早期腫瘤細胞是在導管內，而不在表皮內，后期腫瘤細胞才突破管壁進入乳腺結締組織內。少數(shù)病例病變位于較深的乳腺導管內或腺體。并可見乳癌與本病并存。偶見原發(fā)于乳頭皮膚內的頂泌汗腺及表皮。
目前認為本病起源于乳腺導管近開口處，為乳頭下乳腺導管內癌，早期為原位癌。這種導管內癌可向內侵入乳腺或頂泌汗腺上皮，而向外側侵入表皮，形成表皮病變，因此早期腫瘤細胞是在導管內，而不在表皮內，后期腫瘤細胞才突破管壁進入乳腺結締組織內。少數(shù)病例病變位于較深的乳腺導管內或腺體。并可見乳癌與本病并存。偶見原發(fā)于乳頭皮膚內的頂泌汗腺及表皮。
病理變化早期表皮棘層肥厚，伴角化過度或角化不全，表皮嵴延長，晚期則表皮變薄，常有表皮缺損，甚至潰瘍。本病病理變化的特點是在表皮內，特別是棘層下部出現(xiàn)Paget細胞，此細胞與表皮細胞迥然不同，較正常角質形成細胞大1～2倍，圓形，無細胞棘突及細胞間橋，胞質豐富而淡染，如空泡狀。核大，圓形或卵圓形，深染，核膜清晰。一般為1個，也可多個核?？梢娪薪z分裂象。在表皮內可單個存在，也可成巢狀聚集，甚至侵及表皮各層而將表皮細胞擠壓成網(wǎng)狀，基底細胞被擠壓在基底膜帶與Paget細胞之間，呈扁平帶狀，即所謂Paget樣現(xiàn)象。一般Paget細胞不直接侵入真皮，但可沿汗腺導管、汗腺、毛囊及皮脂腺蔓延。真皮內常有中度慢性炎癥浸潤。乳頭下乳腺導管內可見管內癌，癌細胞與Paget細胞相似，向上累及乳頭及周圍表皮，向下累及乳腺導管，甚至乳腺，穿破基底膜侵及周圍結締組織，而成為浸潤性癌，則將有播散和轉移的危險。
Paget細胞對組織化學染色結果不一，其中PAS染色多呈陽性，耐或不耐淀粉酶。在pH2.5時對阿新藍染色呈弱陽性?？膳家姾谒?，但對多巴反應呈陰性。免疫組織化學染色Paget細胞對上皮膜抗原及癌胚抗原常為陽性，并可表達C-erbB-2癌基因蛋白和P53抗癌基因蛋白及雌激素受體(ER)和孕激素受體(PR)。
一般發(fā)生于單側乳頭、乳暈及其周圍，呈濕疹樣外觀，表現(xiàn)為境界清楚的紅色斑片，表面多有滲出性結痂，呈灰藍或灰白色角化性脫屑，并可見皸裂、糜爛或肉芽組織，呈鮮紅色，常有滲液。有輕度浸潤而無明顯癢感。皮損逐漸向周圍擴大，病程緩慢，經數(shù)月或數(shù)年后，病變累及乳房及前胸等部位。損害邊緣稍隆起，有明顯浸潤，外周散在點狀皮損。晚期損害向深部擴展時乳頭開始內陷、被破壞甚至脫落，或發(fā)生潰瘍。并見血性乳頭溢液。半數(shù)患者伴有乳腺癌而可捫及乳房腫塊，晚期局部淋巴結常有轉移。
