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概述

1995年世界衛(wèi)生組織（WHO）/（國際心臟病學會聯(lián)合會ISFC）

心肌病定義：伴心功能不全的心肌疾病，分為原發(fā)性和繼發(fā)性二類。

原發(fā)性心肌病包括

擴張型心肌?。―CM）
肥厚型心肌?。℉CM）
致心律失常性右室心肌病（ARVC）
限制型心肌?。≧CM）
未定型心肌病

2006年美國心臟病學會（AHA）

心肌病新定義：

是一組性質(zhì)各異（異質(zhì)性）的心肌疾病，伴有機械的和/或電的功能異常，常常（但不一定）表現(xiàn)為不適當?shù)男氖曳屎窕驍U張，由各種原因引起，經(jīng)常是遺傳性?；蚓窒抻谛呐K，或是全身系統(tǒng)性疾病的一部分，常導致心血管死亡或進行性心衰引起的能力喪失。

原發(fā)性心肌?。褐饕窒拊谛募?/span>

遺傳性

肥厚型心肌病
致心律失常性右室心肌病
心肌致密化不全
離子通道病、原發(fā)性心肌糖原累積病等

混合性

擴張型心肌病
限制型心肌病

獲得性

應(yīng)激性心肌病
炎癥性心肌?。ㄐ募⊙祝?/span>
圍產(chǎn)期心肌病
心動過速性心肌病等

繼發(fā)性心肌病：全身性疾病

浸潤、免疫、內(nèi)分泌、炎癥等

2007年中國心肌病診斷與治療建議分為原發(fā)性和繼發(fā)性二類

原發(fā)性心肌病包括

擴張型心肌?。ㄐ募⊙讓е聦倮^發(fā)性）
肥厚型心肌病
致心律失常性右室心肌病
限制型心肌病
未定型心肌病（心肌致密化不全）

（離子通道病等暫不列入）

致心律失常性右室心肌?。ˋRVC）

一、定義

致心律失常右室心肌病/發(fā)育不良（Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy，ARVC）是一種主要累及右心室（RV）、以室性心律失常和心源性猝死（SCD）為主要表現(xiàn)的遺傳性心肌疾病。

二、病因

家族性常見，為常染色體顯性遺傳。

三、病理

心室肌心室心肌部分或全部缺損，由纖維組織或脂肪組織代替
肌上梁變平，心壁變薄
可以僅累及右室心肌局部，也可彌漫整個心室
最常發(fā)生于右室心尖部、漏斗部及膈面或下壁，即所謂“發(fā)育不良三角”
76％病人有左室受累，且為年齡依賴性

四、臨床進程和表現(xiàn)

隱匿期：可能有輕微的室性心律失常，沒有顯著的解剖結(jié)構(gòu)變化?；颊咄鶡o癥狀但在劇烈運動時有猝死危險。病變輕微，僅局限于“發(fā)育不良三角”。
顯性電紊亂期：可見癥狀性室性心律失常，伴有明顯的右心室形態(tài)和功能的異常。心律失常表現(xiàn)為左束支阻滯圖形的孤立室性期前收縮、非持續(xù)性或持續(xù)性室性心動過速。
右心室衰竭期：右心室病變進展，左心室功能相對保持正常。
雙心室衰竭期：病變顯著且累及左室，發(fā)生雙心室衰竭，類似于擴張型心肌病(DCM)的表現(xiàn)，僅有少數(shù)患者逐步進展為晚期。

當出現(xiàn)下列情況之一者應(yīng)懷疑ARVC：

中青年患者出現(xiàn)心悸、暈厥癥狀，排除其他心臟疾病；
無心臟病史而發(fā)生心室顫動的幸存者；
患者出現(xiàn)單純性右心衰竭，排除引起肺動脈高壓的其他疾??；
家族成員中有臨床或尸檢證實的ARVC患者；
家族成員中有心原性猝死，尸檢不能排除ARVC；
患者親屬中有確診DCM者；
無癥狀患者（特別是運動員）心臟檢查中存在ARVC相應(yīng)表現(xiàn)者，通過超聲心動圖、磁共振等臨床確診，心電圖作為重要輔助證據(jù)。

五、超聲心動圖表現(xiàn)

右室顯著擴大，右室室壁局限或廣泛變薄，受累右室壁無運動。右室收縮功能明顯減低。
右房擴大，左室可正?；蜉p度異常。
下腔靜脈和肝靜脈增寬。
三尖瓣關(guān)閉不全，三尖瓣返流峰速度可顯著減低。

「以下為3段造影視頻片段」

限制性心肌?。≧CM）

一、定義

限制型心肌?。╮estrictive cardiomyopathy，RCM）是心肌間質(zhì)纖維增生所致心肌僵硬度升高，導致限制性舒張功能障礙，以單側(cè)或雙側(cè)心室充盈受限和舒張容量減少，最終導致心力衰竭的心肌病。

二、病因

限制型心肌病可以是特發(fā)性、家族性或繼發(fā)于不同的系統(tǒng)性疾病。在兒童限制型心肌病最常見的仍然是特發(fā)性，其中約1/3是遺傳性；成人限制型心肌病的病因多為心肌淀粉樣變及心內(nèi)膜纖維化，特發(fā)性和（或）遺傳性也不少見。

三、病理

以心內(nèi)膜和心內(nèi)膜下心肌纖維化并增厚為主，心肌不厚。心房、心室增大。晚期心內(nèi)膜和心肌纖維化，受累心腔縮小，常被血栓覆蓋，心尖閉塞，外觀呈窩凹狀。病變多數(shù)兩側(cè)心室受累即雙室型，或左室型與右室型。

四、臨床表現(xiàn)

RCM 的發(fā)病與地域、種族、性別等因素相關(guān)，多發(fā)生于熱帶和溫帶地區(qū)。大多數(shù)RCM 患者發(fā)病年齡較早，男女比例2:1~3:1。初期乏力，食欲不振，不規(guī)則發(fā)熱可持續(xù)數(shù)周，常難診斷。以后逐漸出現(xiàn)心悸、頭暈及心臟填塞癥狀。左側(cè)心衰出現(xiàn)氣急、端坐呼吸、發(fā)作性夜間呼吸困難、咳嗽、咯血、肺高壓的表現(xiàn)及二尖瓣關(guān)閉不全。右側(cè)心衰時靜脈壓升高，頸靜脈怒張、肝大、腹水，三尖瓣關(guān)閉不全等。

五、超聲心動圖表現(xiàn)

心房增大，心室大小正?；蛘邷p??；
心內(nèi)膜增厚，回聲增強，以心尖尤為明顯；
室壁僵硬，室壁活動減低；
CDFI顯示心房內(nèi)血流信號暗淡
二尖瓣頻譜表現(xiàn)為限制性充盈障礙表現(xiàn)：

E峰高尖，E/A> 2
DT縮短，<>
IVRT縮短，≤ 70ms

六、鑒別診斷

左室心肌致密化不全（LVNC）

一、定義

左室心肌致密化不全（left ventricular noncompaction，LVNC, noncompaction of ventricular myocardium, NVM）是一種與遺傳相關(guān)的心肌病，又稱海綿狀心肌或心肌竇狀隙持續(xù)狀態(tài)，通常左心室受累多見，少數(shù)可累及右心室。可孤立存在，或與其他先天性心臟畸形并存。

二、病理基礎(chǔ)

胚胎頭兩月, 心肌是心腔的血液通過其間的隱窩供應(yīng)相應(yīng)區(qū)域的心肌。5~6周時，心室肌逐漸致密化, 隱窩壓縮成毛細血管, 形成冠狀動脈微循環(huán)系統(tǒng)。若心肌間竇隙發(fā)育不完全或未致密化, 則引起心肌的形態(tài)異常并可導致LVNC。

沒有完成致密化的心肌，排列紊亂，肌小梁隱窩持續(xù)存在，肌小梁發(fā)育異常粗大，心肌呈海綿狀，在心臟收縮期時不具有有效旋轉(zhuǎn)和收縮功能。

三、臨床表現(xiàn)

盡管NVM是先天的發(fā)育異常，但癥狀的首發(fā)年齡差別很大，多數(shù)患者早期無癥狀，于中年發(fā)病，以漸進性的心功能障礙、系統(tǒng)性栓塞、心律失常為臨床表現(xiàn)。

心臟功能不全、心律失常和血栓事件與LVNC 患者臨床預(yù)后有直接的關(guān)聯(lián)。

四、超聲表現(xiàn)

非致密化心肌疏松增厚，肌小梁組織豐富，呈“海綿狀”或“蜂窩狀”改變，致密心肌明顯變薄呈中低回聲。收縮期非致密化心肌與致密化心肌的比例大于2:1。

病變部位室壁運動減低，彩色多普勒顯示隱窩內(nèi)低速血流與心腔相通。

晚期受累心腔擴大，室壁運動減弱，心功能減低。心腔和隱窩間隙內(nèi)可有血栓形成。

「以下為5段超聲視頻片段」

應(yīng)激性心肌病（SCM）

1990年首次被日本學者Sato等報道并命名為Tako-Tsubo(章魚頭套樣)心肌?。?/span>
因其發(fā)病早期特有的心尖部收縮功能障礙,又稱為心尖球形綜合征(apical ballooning syndrome)；
因該病發(fā)病前均有明顯的應(yīng)激史,且發(fā)病時病人血漿兒茶酚胺等應(yīng)激性物質(zhì)水平明顯增高,也將該病命名為“應(yīng)激性心肌病”（stress cardiomyopathy,SCM）。

一、病因

發(fā)病前數(shù)分鐘～數(shù)小時有明顯心理或軀體強刺激：

心理應(yīng)激：情緒激動、劇烈爭吵、突發(fā)事件打擊、恐懼驚嚇、過度興奮、大會做報告、駕車迷路、法律糾紛、地震、車禍、外傷或嚴重疾病刺激、鋇餐檢查、搬家等；
軀體應(yīng)激：過度勞累、劇烈運動、嚴重疾?。杭毙阅X血管意外、風濕病、哮喘發(fā)作、急腹癥、急性腸炎等、手術(shù)/介入操作、劇烈疼痛、氣胸、肺栓塞；全麻后復(fù)蘇期、使用可卡因、戒毒期、甲亢、多巴酚丁胺心臟負荷試驗等。

二、病理生理機制

存在兒茶酚胺學說、微血管病變學說、冠狀動脈痙攣學說和心肌炎癥學說等
大部分學者認為，突發(fā)的情緒應(yīng)激導致高水平的兒茶酚胺可能是極為重要的機制。該病在絕經(jīng)期婦女中高發(fā)，提示女性激素在其中也起著重要作用。遺傳因素的作用不清，但有報道說多個病例顯示具有相同基因的中年女性如姐妹倆可先后發(fā)病

三、臨床表現(xiàn)