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擴(kuò)張型心肌?。喊l(fā)病率十萬(wàn)分之十九 嚴(yán)重可致心律失常和猝死!

近年來(lái),擴(kuò)張型心肌病的診斷率逐漸增加,據(jù)估計(jì),年診斷率約為8/10萬(wàn),患病率約為37/10萬(wàn),其中半數(shù)患者年齡在55歲以下。但部分未被診斷的輕型患者可能會(huì)使實(shí)際患病率更高。

心肌病是指除高血壓性心臟病、冠心病、心臟瓣膜病、先天性心臟病或肺源性心臟病以外的以心肌本身病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病,這些疾病具有機(jī)械功能障礙和電功能障礙,表現(xiàn)為多種原因引起的心室肥厚或擴(kuò)張。換言之,我們知道心臟是個(gè)主要由肌肉組成的空腔器官,它的「外壁」就是心臟的肌肉——心肌,心肌由于本身功能出了問(wèn)題。擴(kuò)張型心肌病就是其中之一。

擴(kuò)張型心肌病,簡(jiǎn)稱DCM,是一種以左心室、右心室或雙側(cè)心室腔擴(kuò)大和心臟的收縮能力障礙為特征的心肌疾病。一般心臟超聲檢查可以觀察到上述改變并作出診斷。心臟使全身血液循環(huán)起來(lái)就是靠心肌有節(jié)律的收縮與舒張。

心肌本身發(fā)生病變,變得松弛而乏力,心臟的腔擴(kuò)大,這就是擴(kuò)張型心肌病。在我國(guó)擴(kuò)張型心肌病的發(fā)病率大約是十萬(wàn)分之十九。男性多于女性(2.5:1)。起病緩慢,任何年齡段都可能發(fā)病,20~50歲多見(jiàn),不過(guò),如果是家族遺傳性擴(kuò)張型心肌病,發(fā)病年齡會(huì)比較早。

擴(kuò)張型心肌病是由哪些因素引發(fā)?

1.感染

動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中病毒不僅可以引起病毒性心肌炎,且可以引起類似擴(kuò)張型心肌病的病變,近年來(lái)用分子生物學(xué)技術(shù)在本病患者的心肌活檢標(biāo)本中發(fā)現(xiàn)有腸道病毒或巨細(xì)胞病毒的RNA,說(shuō)明本病與病毒性心肌炎關(guān)系密切。

2.基因及自身免疫

過(guò)去認(rèn)為大多數(shù)擴(kuò)張型心肌病病例是散發(fā)或特發(fā)的,但現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)家族性的至少占40%~60%。家系分析顯示大多數(shù)擴(kuò)張型心肌病家族為常染色體顯性遺傳,少數(shù)為常染色體隱性遺傳、線粒體和X連鎖遺傳。另一方面,免疫反應(yīng)的改變可增高對(duì)疾病的易感性,亦可導(dǎo)致心肌自身免疫損傷。

3.細(xì)胞免疫

自然殺傷細(xì)胞活性降低患者的疾病,削弱人體的防御,T淋巴細(xì)胞數(shù)量和功能抑制,導(dǎo)致細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng),引起血管和心肌損傷。

擴(kuò)張型心機(jī)病的常見(jiàn)癥狀有哪些?

疾病的早期可以沒(méi)有任何癥狀,僅在心臟彩超檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟擴(kuò)大和心肌收縮力的下降;當(dāng)出現(xiàn)癥狀時(shí)表明已進(jìn)入中期或晚期,中期主要癥狀有容易疲勞、乏力,感覺(jué)氣不夠用,心跳不規(guī)律等。這時(shí)可能肝臟會(huì)擴(kuò)大,出現(xiàn)腹水、水腫,大多數(shù)病人常在此期就診;

晚期患者會(huì)血壓降低,脈壓小,出現(xiàn)心力衰竭時(shí)舒張壓可輕度升高。交替脈的出現(xiàn)提示左心衰竭。脈搏常較弱。心力衰竭時(shí)二脈基底部可有羅音。右心衰竭時(shí)肝臟腫大,水腫的出現(xiàn)從下肢開(kāi)始,胸水和腹水在晚期患者中不少見(jiàn)。

擴(kuò)張型心肌病并發(fā)癥有哪些?

心力衰竭

擴(kuò)張型心肌病患者由于心肌病變心臟擴(kuò)大、左心室擴(kuò)張或雙心室擴(kuò)張引起左心室收縮功能障礙出現(xiàn)收縮性心力衰竭。隨著病程進(jìn)展,發(fā)生右心衰或全心衰。

心律失常

該病易并發(fā)心律失常,多樣易變的心律失常及高發(fā)生率為其突出的特點(diǎn)。室早房早和傳導(dǎo)阻滯為最多見(jiàn)的心律失常、心動(dòng)過(guò)速、心房顫動(dòng)、心動(dòng)過(guò)緩常見(jiàn),嚴(yán)重者可發(fā)生室性心動(dòng)過(guò)速,甚至室顫或停搏,可引起死亡。

心臟性猝死

是擴(kuò)張型心肌病最嚴(yán)重的并發(fā)癥也是擴(kuò)張型心肌病主要死亡原因心臟性猝死的發(fā)生率可多達(dá)30%以上。

擴(kuò)張型心肌病需要做哪些檢查?

主要依靠心臟彩超診斷,心電圖有助于發(fā)現(xiàn)心律失常,明確心律失常類型;X線胸片有助于發(fā)現(xiàn)肺淤血及胸腔積液;冠脈CT血管成像或冠脈造影有助于與冠心病相鑒別;對(duì)于有心肌局限性增厚者,磁共振檢查有助于確診;個(gè)別情況下可能需要心肌活檢(取少量心臟肌肉檢驗(yàn))。

擴(kuò)張型心肌病能治愈嗎?

隨著治療手段的改進(jìn),病人的生命可以延長(zhǎng),但由于不可治愈性,多數(shù)患者帶病生存。

如何治療擴(kuò)張型心肌???

(1)控制心衰:低鹽飲食,以藥物治療為主。主要為ACEI/ARB、β受體阻滯劑、利尿劑、強(qiáng)心藥物等。如藥物治療不理想且符合一定條件的可以接受心臟再同步化治療。

飲食原則是:采用低熱量飲食,以減輕心臟的負(fù)荷;少量多餐,每餐不可太飽,晚餐應(yīng)盡量少吃;應(yīng)補(bǔ)充蛋白質(zhì),膳食宜平衡、清淡和富有營(yíng)養(yǎng);避免過(guò)冷、過(guò)熱和刺激性食物,不飲濃茶、咖啡等;注意鈉、鉀平衡,適當(dāng)增加鎂的攝入。

(2)無(wú)禁忌情況下,應(yīng)用阿司匹林預(yù)防血栓,已有血栓的需長(zhǎng)期抗凝。

(3)控制心律失常,特別是室性心律失常,藥物無(wú)效時(shí),如條件合適,可接受植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器治療。

(4)可應(yīng)用輔酶Q10或曲美他嗪改善心肌代謝。

(5)外科治療,即心臟移植或左室輔助裝置。

(6)免疫治療。

(7)干細(xì)胞移植和基因治療,目前處于研究探索階段。

得了擴(kuò)張型心肌病怎么活動(dòng)?

1.活動(dòng)不出現(xiàn)疲勞、呼吸困難或胸悶等為限度,應(yīng)避免競(jìng)技性運(yùn)動(dòng)、避免持重或者屏氣,減少猝死的發(fā)生。

2.有心功能不全者,多臥床休息,避免勞累。

3.盡量維持以前生活習(xí)慣,如飲食、睡眠、排泄等,保持良好的心理狀態(tài)。

4.注意天氣變化,隨時(shí)加減衣物,防止受涼而致呼吸道感染而誘發(fā)心力衰竭。

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