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CASE 1 

補(bǔ)充病史：

血常規(guī)：白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯升高。

手術(shù)記錄：

實(shí)施手術(shù)：左頜面部膿腫切開(kāi)術(shù)沿左側(cè)腮腺前緣切口皮膚，分離皮下軟組織、沖洗膿腔、清除膿液。

診斷：左頜面部膿腫。

Case 2

手術(shù)記錄：

沿右側(cè)耳屏前腫物表面作縱行切口，見(jiàn)腫物位于腮腺表面，周圍可見(jiàn)一腫大淋巴結(jié)。

術(shù)中快速回報(bào)：

“惡性腫瘤，間葉來(lái)源可能性大”

病理診斷：普通石蠟切片：

（右腮腺腫塊1、2）組織2粒

惡性腫瘤，結(jié)合起來(lái)免疫組化符合硬化性橫紋肌肉瘤

免疫組化：S100（－） CD56（－）mtogenin（＋） myoD1（＋）

咽旁間隙

· 位于咽周深部倒金字塔形

內(nèi)界：覆蓋咽縮肌和腭帆張肌、腭帆提肌的筋膜（頸內(nèi)筋膜臟層）

前界：覆蓋咀嚼肌間隙的筋膜（頸固有筋膜淺層）

外界：覆蓋腮腺深葉的筋膜（頸固有筋膜淺層）

后方：頸動(dòng)脈間隙和咽后間隙前緣的筋膜（頸內(nèi)筋膜壁層）

內(nèi)容物：脂肪成分為主、血管、神經(jīng)

常見(jiàn)腫瘤：異味小唾液腺、神經(jīng)鞘瘤、血管瘤、間葉來(lái)源腫瘤

咽粘膜間隙

· 位于頸內(nèi)筋膜臟層與咽后、側(cè)壁粘膜之間，上至顱底下達(dá)環(huán)狀軟骨水平。

· 內(nèi)有粘膜上皮、小涎腺、淋巴組織、咽縮肌、咽鼓管咽肌等。

常見(jiàn)腫瘤：鼻咽癌、口咽癌、鼻咽和口咽淋巴瘤、血管瘤、小唾液腺來(lái)源腫瘤等。

腮腺間隙

· 指腮腺囊內(nèi)的潛在性間隙。

間隙內(nèi)有：腮腺、腮腺內(nèi)導(dǎo)管、腮腺內(nèi)淋巴結(jié)、面神經(jīng)及血管。

頸動(dòng)脈間隙

· 由顱底延伸至主動(dòng)脈弓水平。

· 位于腮腺間隙內(nèi)后方、咽旁間隙后外側(cè)、咽后間隙外側(cè)。

間隙內(nèi)有：頸動(dòng)脈鞘及其包繞的頸內(nèi)動(dòng)脈、頸內(nèi)靜脈及第IX、X、XI、XII對(duì)顱神經(jīng)

常見(jiàn)腫瘤：神經(jīng)鞘瘤及副神經(jīng)節(jié)瘤（頸動(dòng)脈體瘤、頸靜脈球瘤和迷走神經(jīng)體瘤）

咽后間隙

· 位于咽旁間隙后方，在頸內(nèi)筋膜彼此及和椎前筋膜之間，向上延伸至顱底，向下達(dá)橫膈。

· 內(nèi)有咽后組淋巴結(jié)及脂肪。

咀嚼肌間隙

· 包括顳窩、顳下窩，由咀嚼?。D肌、翼內(nèi)肌、翼外肌、咬?。﹪傻闹鹃g隙。

咀嚼肌間隙內(nèi)容物：咀嚼肌、下頜骨支及體部、神經(jīng)、血管、脂肪等組織。

常發(fā)生病變：牙源性膿腫、骨髓炎、鱗癌直接侵犯、淋巴瘤、小涎腺腫瘤、肌肉及骨來(lái)源肉瘤

· 占位常為感染或肉瘤

Case 1：

病灶位于左側(cè)咀嚼肌間隙，范圍大，邊界欠清，皮下脂肪間隙模糊，向后與腮腺分界不清，密度不均勻，增強(qiáng)掃描不均勻強(qiáng)化，內(nèi)可見(jiàn)等密度壞死無(wú)強(qiáng)化區(qū)；左側(cè)上頜竇腔軟組織填充，頜面部諸骨無(wú)明顯骨質(zhì)破壞；左側(cè)頸部II區(qū)可見(jiàn)多發(fā)增大淋巴結(jié)。

Case 2:  

病灶位于右側(cè)咀嚼肌間隙，以咬肌為中心，呈軟組織密度腫塊影，邊界可，其內(nèi)可見(jiàn)斑點(diǎn)狀致密影，增強(qiáng)掃描不均勻強(qiáng)化，可見(jiàn)多個(gè)結(jié)節(jié)狀稍低密度影，邊緣強(qiáng)化稍明顯；骨質(zhì)無(wú)明顯骨質(zhì)破壞，雙側(cè)頸部II區(qū)多發(fā)增大淋巴結(jié)

病例特點(diǎn)為年輕男性，急性病程，左頜面部腫痛及實(shí)驗(yàn)室檢查均提示感染。影像上病灶呈囊實(shí)性腫塊，內(nèi)可見(jiàn)分隔，邊界欠清，周圍較多滲出，可明確頜面部膿腫的診斷。

Case 2：

病例特點(diǎn)為兒童，右側(cè)咀嚼肌間隙軟組織腫塊，臨床無(wú)明顯感染征象，應(yīng)考慮軟組織來(lái)源腫瘤性病變可能性大，鑒于腫塊與腮腺、咀嚼肌分界不清，頸部多發(fā)腫大淋巴結(jié)，應(yīng)考慮惡性腫瘤可能，而兒童軟組織腫瘤多為肉瘤。應(yīng)建議MRI進(jìn)一步檢查明確腫瘤范圍及轉(zhuǎn)移情況

咀嚼肌間隙原發(fā)病變（以咀嚼肌或下頜支為中心）鑒別診斷：

1.感染

2.腫瘤：

· 良性：神經(jīng)源性腫瘤（最常見(jiàn)）、血管瘤

· 惡性：肉瘤（骨肉瘤、軟骨肉瘤、滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤等）

血管瘤

滑膜肉瘤

骨肉瘤

Reference：Fundamentals of Diagnostic Radiology 

· 起源于向橫紋肌分化的原始間葉細(xì)胞；

· 占軟組織肉瘤第三位，為兒童期最常見(jiàn)的軟組織源性腫瘤；

· 約占兒童期實(shí)質(zhì)腫瘤的5-10%；

· 男孩多于女孩，發(fā)病年齡多小于15歲；

· 可起源于全身任何部位，頭頸部最常見(jiàn)，其次為泌尿生殖器官（膀胱、前列腺和陰道）、肢體、軀干及腹膜后；

· 35%位于頭頸部：鼻腔鼻竇區(qū)、眼眶、耳部、腮腺區(qū)、顳部、頸部等；

· 臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，但具有較強(qiáng)的局部侵襲能力；

· 原發(fā)于鼻腔、鼻竇者表現(xiàn)為鼻塞、上頜部腫脹或頭痛、流膿涕或涕中帶血；原發(fā)于眼眶表現(xiàn)為眼球外突、溢淚、視力下降等；

· 影像學(xué)：

腫瘤平掃與肌肉呈等密度，腫瘤可發(fā)生壞死，偶可發(fā)生出血、鈣化；增強(qiáng)后腫塊多明顯強(qiáng)化；與周圍邊界不清，常侵犯局部骨質(zhì)

T1WI呈中等信號(hào)、T2WI高于肌肉信號(hào)。

右側(cè)上頜竇橫紋肌肉瘤

· 病理分型：

2002 年版WHO 軟組織和骨腫瘤分類將橫紋肌肉瘤分為：

  · 胚胎性橫紋肌肉瘤( ERMS) ( 包括梭形細(xì)胞、葡萄狀和間變性亞型) ：最常見(jiàn)亞型，大部分發(fā)生于頭頸部;

  · 腺泡性橫紋肌肉瘤（ARMS）：較少見(jiàn)，青少年多見(jiàn) ;

  · 多形性橫紋肌肉瘤 ：多見(jiàn)于成年人，好發(fā)于四肢;

· WHO(2013版)軟組織與骨腫瘤新分類將硬化性橫紋肌肉瘤（SRMS） 與 spindle cell RMS 同時(shí)歸于RMS 新亞型,命名為梭形細(xì)胞/硬化性橫紋肌肉瘤.