一、小腦的結(jié)構(gòu)(機(jī)能區(qū)分):
絨球小結(jié)葉(原小腦):在進(jìn)化上出現(xiàn)最早,稱為原小腦arch-icerebellum,此部主要接受來(lái)自同側(cè)前庭神經(jīng)節(jié)和前庭神經(jīng)核發(fā)來(lái)的纖維,經(jīng)小腦下腳進(jìn)入小腦。其傳出纖維主要是回到同側(cè)的前庭核,通過前庭脊髓束和內(nèi)側(cè)縱束影響支配軀干肌的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。籍此途經(jīng),前庭小腦起調(diào)整由于各種前庭刺激引起的肌緊張變化,維持身體的平衡 ,故又稱前庭小腦 vestibulocerebellum;
舊小腦:小腦體的蚓部和中間部共同組成舊小腦paleocerebellum,這部分小腦主要接受脊髓小腦束(包括脊髓小腦前、后束,脊髓小腦吻側(cè)束和楔小腦束)的纖維,即將運(yùn)動(dòng)過程中身體內(nèi)外各種變化著的信息傳入小腦。這些信息也經(jīng)網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)及其它一些核團(tuán)(如與三叉神經(jīng)有關(guān)的腦神經(jīng)核)傳入小腦。身體各不同部位在脊髓小腦皮質(zhì)中有不同的代表部位,即存在有一定的軀體定位關(guān)系。 脊髓小腦的傳出纖維經(jīng)頂核和中間核(球狀核和栓狀核)離開小腦。其中,發(fā)自蚓部皮質(zhì)的纖維經(jīng)頂核接替后投射到前庭神經(jīng)核和網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),通過前庭脊髓束、內(nèi)側(cè)縱束及網(wǎng)狀脊髓束支配同側(cè)前角α-和γ-運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,控制運(yùn)動(dòng)中的軀干肌和肢體近端肌肉的張力和協(xié)調(diào)。發(fā)自半球中間部皮質(zhì)的纖維在中間核接替后經(jīng)小腦上腳投射到對(duì)側(cè)紅核。一部分纖維越過紅核止于對(duì)側(cè)丘腦腹外側(cè)核(VL),由此再投射到對(duì)側(cè)大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)。這樣,紅核和大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)分別經(jīng)過紅核脊髓束和皮質(zhì)脊髓束影響同側(cè)脊髓前角的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,控制運(yùn)動(dòng)中的肢體遠(yuǎn)端肌肉的張力和協(xié)調(diào),因此也叫脊髓小腦spin- ocerebellum;
大腦小腦(新小腦 neocer-ebellum):小腦體的外側(cè)部在進(jìn)化中出現(xiàn)最晚,此部皮質(zhì)接受來(lái)自對(duì)側(cè)腦橋核經(jīng)小腦中腳發(fā)來(lái)的纖維,即接受來(lái)自對(duì)側(cè)大腦皮質(zhì)廣泛區(qū)域(特別是額葉和頂葉)的信息。新小腦的傳出纖維經(jīng)齒狀核接替后,組成小腦上腳的主體,繞過紅核投射到對(duì)側(cè)丘腦腹外側(cè)核(VL),再由此投射到大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)。大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)發(fā)出皮質(zhì)脊髓束經(jīng)錐體交叉返回同側(cè)脊髓前角,控制運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的活動(dòng)。通過這一環(huán)路,大腦小腦的功能主要是影響運(yùn)動(dòng)的起始、計(jì)劃和協(xié)調(diào),包括確定運(yùn)動(dòng)的力量、方向和范圍,故又稱大腦小腦 cerebrocerebellum。
二、纖維聯(lián)系:
傳入纖維:來(lái)自大腦皮質(zhì)、腦干和脊髓,均通過小腦的3個(gè)腳進(jìn)入小腦,終止于小腦皮質(zhì)和深部核團(tuán)。
脊髓小腦束:肌腱、關(guān)節(jié)的深感覺由脊髓小腦前后束分別經(jīng)小腦上腳和小腦下腳傳至小腦蚓部;
前庭小腦束:將前庭細(xì)胞核發(fā)出的沖動(dòng)經(jīng)小腦下腳傳入同側(cè)絨球小結(jié)葉及頂核;
腦橋小腦束:大腦皮質(zhì)額中回、顳中下回或枕葉的沖動(dòng)傳至同側(cè)腦橋核,再組成腦橋小腦束交叉到對(duì)側(cè),經(jīng)小腦中腳至對(duì)側(cè)小腦皮質(zhì);
橄欖小腦束:將對(duì)側(cè)下橄欖核的沖動(dòng)經(jīng)小腦中腳傳至小腦皮質(zhì)。
傳出纖維:發(fā)自小腦深部核團(tuán)(主要是齒狀核、頂核),經(jīng)過小腦上腳(結(jié)合臂)離開小腦,再經(jīng)過中間神經(jīng)元(前庭外側(cè)核、紅核、腦干的網(wǎng)狀核和丘腦核團(tuán))而到達(dá)腦干的腦神經(jīng)核及脊髓前角細(xì)胞。
齒狀核紅核脊髓束:自齒狀核發(fā)出的纖維交叉后至對(duì)側(cè)紅核,再組成紅核脊髓束后交叉至同側(cè)脊髓前角,參與運(yùn)動(dòng)的調(diào)節(jié);
齒狀核紅核丘腦束:自齒狀核發(fā)出的纖維交叉后至對(duì)側(cè)紅核,再至丘腦,上傳至大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)及運(yùn)動(dòng)前區(qū),參與錐體束及錐體外系的調(diào)節(jié);
頂核脊髓束:小腦頂核發(fā)出的纖維經(jīng)小腦下腳至延髓網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)和前庭核,一方面經(jīng)網(wǎng)狀脊髓束和前庭脊髓束至脊髓前角細(xì)胞,參與運(yùn)動(dòng)的調(diào)節(jié),另一方面經(jīng)前庭核與內(nèi)側(cè)縱束和眼肌神經(jīng)核聯(lián)系,參與眼球運(yùn)動(dòng)的調(diào)節(jié)。
三、小腦性共濟(jì)失調(diào):
臨床表現(xiàn):隨意運(yùn)動(dòng)的力量、速度、幅度和節(jié)律的不規(guī)則,即協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙,可伴有肌張力減低、眼球運(yùn)動(dòng)障礙及言語(yǔ)障礙。
姿勢(shì)和步態(tài)異常:站立不穩(wěn),步態(tài)蹣跚,行走時(shí)兩腿分開呈共濟(jì)失調(diào)性步態(tài),坐位時(shí)患者將雙手和兩腿呈外展位分開以保持身體平衡。
隨意運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)障礙:同側(cè)肢體的共濟(jì)失調(diào),表現(xiàn)為辨距不良、意向性震顫、對(duì)精細(xì)運(yùn)動(dòng)的協(xié)調(diào)障礙,如書寫時(shí)字跡愈來(lái)愈大,各筆畫不均等。
言語(yǔ)障礙:由于發(fā)音器官如口唇、舌、咽喉等肌肉的共濟(jì)失調(diào),患者表現(xiàn)為說(shuō)話緩慢、發(fā)音不清和聲音斷續(xù)、頓挫或暴發(fā)式,呈暴發(fā)式或吟詩(shī)樣語(yǔ)言。
眼球運(yùn)動(dòng)障礙:雙眼粗大震顫,少數(shù)患者可見下跳性眼震、反彈性眼震等。
肌張力減低:肌張力減低、減反射減弱或消失,當(dāng)患者取坐位時(shí)兩腿自然下垂,叩擊減反射后,小腿不停擺動(dòng),像鐘擺一樣(鐘擺樣腱反射)。
病因:遺傳性、原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤、血管性如梗死或出血、炎癥性如急性小腦炎或膿腫、中毒如酒或食物或藥物或有害氣體等、脫髓鞘性、發(fā)育不良或不全、外傷、鈣化、畸形。
檢查:腦CT或MRI,以排除小腦腫瘤、轉(zhuǎn)移瘤、結(jié)核瘤或膿腫及血管病及小腦變性及萎縮等。
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