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炎癥性腸?。╥nflammatory bowel disease，IBD）是一類病因和發(fā)病機(jī)制尚不明確的慢性非特異性腸道疾病，包括潰瘍性結(jié)腸炎和克羅恩病。目前普遍認(rèn)為，環(huán)境、基因、免疫及腸道微生態(tài)共同作用，致使遺傳易感個(gè)體腸道免疫系統(tǒng)對(duì)腸腔內(nèi)抗原，如食物代謝成分或腸道共生微生物等產(chǎn)生異常免疫反應(yīng)。高達(dá)40%的炎癥性腸病患者可并發(fā)腸外表現(xiàn)，腸外表現(xiàn)的臨床譜非常廣泛，其表現(xiàn)有時(shí)甚至比IBD本身更為嚴(yán)重。腸外表現(xiàn)中皮膚是常受累的器官之一，大約有22% ~ 75%的克羅恩病患者和5% ~ 11%的潰瘍性結(jié)腸炎患者合并皮膚表現(xiàn)，并隨疾病病程的延長出現(xiàn)比例會(huì)進(jìn)一步增加。
李鎖 李志量 荊可 向睿宇 馮素英
作者單位：中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 皮膚病研究所皮膚科
DOI：10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2017.09.024
《中華皮膚科雜志》，2017，50（9）：689-691
馮素英
①特異性皮膚表現(xiàn)：與炎癥性腸病有相同的組織病理學(xué)改變。這類皮膚表現(xiàn)只出現(xiàn)在克羅恩病患者中，也就是其組織病理與克羅恩病腸道病理表現(xiàn)一致，為非干酪樣肉芽腫伴真皮層多核巨細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞或嗜酸性粒細(xì)胞等浸潤。根據(jù)皮膚受累的位置不同，可分為連續(xù)性皮膚表現(xiàn)及皮膚轉(zhuǎn)移性克羅恩病。
②反應(yīng)性皮膚表現(xiàn)：由腸道菌群和皮膚共同抗原導(dǎo)致的異常免疫反應(yīng)引起。IBD中克羅恩病和潰瘍性結(jié)腸炎患者均可出現(xiàn)反應(yīng)性皮膚表現(xiàn)。該類皮損與IBD黏膜固有免疫及自身炎癥有密切關(guān)聯(lián)，目前認(rèn)為是由腸道菌群和皮膚共同抗原導(dǎo)致的異常免疫反應(yīng)引起，主要包括：壞疽性膿皮病、增殖性膿性皮炎-膿性口炎、增殖性膿皮病、增殖性膿性口炎、Sweet綜合征、阿弗他口腔炎、阿弗他腺周炎、腸道相關(guān)性皮病-關(guān)節(jié)炎綜合征（BADAS）、滑膜炎-痤瘡-膿皰病-骨肥厚-骨髓炎綜合征（SAPHO綜合征）、無菌性化膿性關(guān)節(jié)炎-壞疽性膿皮病和痤瘡綜合征（PAPA綜合征）、無菌性膿腫綜合征等。
③相關(guān)性皮膚表現(xiàn)：與炎癥性腸病的特殊HLA基因表達(dá)和慢性炎癥狀態(tài)有關(guān)。IBD相關(guān)性皮膚表現(xiàn)包括結(jié)節(jié)性紅斑、銀屑病、血管炎、多種自身免疫性大皰?。ㄈ绔@得性大皰性表皮松解癥、線狀I(lǐng)gA大皰性疾?。僖姷钠つw表現(xiàn)有白癜風(fēng)、靜脈炎、多形紅斑、扁平苔蘚、蕁麻疹、繼發(fā)性淀粉樣變性，罕見的為Bowen病和鱗狀細(xì)胞癌。
④繼發(fā)性皮膚表現(xiàn)：與營養(yǎng)素缺乏或藥物誘發(fā)有關(guān)。如腸病性肢端皮炎（鋅缺乏）較最常見，與潰瘍性結(jié)腸炎相比，在克羅恩病中發(fā)生率較高。
IBD最常見的皮膚表現(xiàn)是結(jié)節(jié)性紅斑和壞疽性膿皮病。一些皮膚表現(xiàn)，如增殖性膿性皮炎-膿性口炎和阿弗他口腔炎等與IBD活動(dòng)相關(guān)，因此要密切關(guān)注皮膚表現(xiàn)，以便及時(shí)治療，減少并發(fā)癥，提高IBD患者生活質(zhì)量。部分皮膚表現(xiàn)如結(jié)節(jié)性紅斑、壞疽性膿皮病、多發(fā)性阿弗他口炎和增殖性膿性皮炎-膿性口炎的發(fā)病往往先于IBD，因此，應(yīng)當(dāng)行腸鏡檢查以便發(fā)現(xiàn)潛在的IBD，便于早期診斷和早期干預(yù)。及時(shí)發(fā)現(xiàn)繼發(fā)性皮膚表現(xiàn)有助于補(bǔ)充相關(guān)營養(yǎng)素，促進(jìn)患兒的體格生長和智力發(fā)育，延緩或減少IBD并發(fā)癥；停用相關(guān)藥物，減少藥物不良反應(yīng)的發(fā)生，保障患者用藥安全。
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