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　　根據(jù)肌肉力量的情況，一般均將肌肉萎縮患者肌力分為以下六級：

肌肉萎縮

0 級 完全癱瘓，不能做任何自由無能無力?！　、?級 完全癱瘓，肢體運(yùn)動(dòng)時(shí)，可見肌肉輕微萎縮，但肌體不能移動(dòng)。　?、?級 肢體能在床上平行移動(dòng)，但不能抬離床面?！　、?級 肢體可以克服地心吸引力，能抬離桌面。　　Ⅳ 級 肢體能做對抗外界阻力的運(yùn)動(dòng)。　?、?級 肌力正常，行動(dòng)自如。　　偏側(cè)面肌萎縮癥 　　偏側(cè)面肌萎縮癥是一種單側(cè)面部組織的萎縮性疾病。發(fā)病原因不明，但可能與全身感染、結(jié)締組織疾病，遺傳變性疾病，三叉神經(jīng)炎有關(guān)。多于10～20歲起病，女性多于男性，隱襲起病，呈進(jìn)行性緩慢發(fā)展。萎縮起于眶上部、顴部多見，逐漸發(fā)展到面部其它部位。萎縮涉及皮膚、皮下組織、甚至波及頭蓋部、頸肩部或?qū)?cè)面部。

引起肌肉萎縮的常見疾病

　　（一）急性脊髓前角灰質(zhì)炎　　兒童患病率高一側(cè)上肢或下肢受累多見起病時(shí)有發(fā)熱肌肉癱瘓為階段性無感覺障礙腦脊液蛋白質(zhì)及細(xì)胞均增多出現(xiàn)肌肉萎縮較快由于患病者以兒童多見多伴有骨骼肌發(fā)育異常一般發(fā)病后幾小時(shí)至幾日可出現(xiàn)受累肌肉的癱瘓幾日至幾周出現(xiàn)肌肉萎縮萎縮肌肉遠(yuǎn)端較明顯　?。ǘ┘I養(yǎng)不良癥　　肌營養(yǎng)不良癥是一組由遺傳因素所致的肌肉變性疾病表現(xiàn)為不同程度分布和進(jìn)行速度的骨骼肌無力和萎縮　　1Duchenne型 最主要特點(diǎn)為好發(fā)于男性嬰幼兒起病3－6歲之間癥狀明顯逐漸加重表現(xiàn)軀干四肢近端無力跑步上樓困難行走鴨步步態(tài)有肌肉萎縮和假性肥大肌力低下早期肌肉萎縮明顯假性肥大不明顯數(shù)年后才出現(xiàn)假性肥大以排腸肌明顯骨盆帶肌椎旁肌和腹肌無力萎縮明顯行走時(shí)骨盆不能固定雙側(cè)搖擺脊柱前凸形似鴨步自仰臥位立起時(shí)必須先轉(zhuǎn)向俯臥位然后雙手支撐著足背依次向上攀扶才能立起稱Gowers征現(xiàn)象病情逐漸發(fā)展上肢肌無力和萎縮使舉臂無力前鋸肌和斜方肌無力和萎縮不能固定肩腫內(nèi)緣使兩肩肥骨豎起呈翼狀肩呷多數(shù)患者跳腸肌有假性肥大假性肥大也可見于臀肌股四頭肌岡下肌三角肌等假肥大肌體積肥大而肌力減退隨著病情的發(fā)展病情更加嚴(yán)重多數(shù)在15－20歲左右不能行走肢體攣縮畸形呼吸肌受累時(shí)出現(xiàn)呼吸困難腦神經(jīng)支配的肌肉一般不受影響部分患者可累及心肌常因呼吸衰竭肺炎心肌損害而死亡　　2Becker型 多在5－25歲之間發(fā)病早期開始出現(xiàn)骨盆帶肌和下肢肌的無力和萎縮走路緩慢跑步困難進(jìn)展緩慢逐漸累及肩腫帶肌和上肢肌群使上肢活動(dòng)無力和肌肉萎縮常在病后15－20年不能行走肢體攣縮和畸形也常有腓腸肌的肥大　　3 肢帶型 各年齡均可發(fā)病以10－30歲多見早期骨盆帶肌或肩服帶肌的無力和萎縮下肢或上肢的活動(dòng)障礙雙側(cè)常不對稱進(jìn)展較慢常至中年才發(fā)展到嚴(yán)重程度少數(shù)患者有假性肥大　　4面-肩-股型 發(fā)病年齡兒童至中年不等青年期多見面肌無力與萎縮患者閉眼無力吹氣困難明顯者表現(xiàn)肌病面容上瞼稍下垂額紋和鼻唇溝消失表情運(yùn)動(dòng)困難常有口輪匝肌的假性肥大肩胛帶肌上肢肌的無力與萎縮出現(xiàn)上肢活動(dòng)障礙嚴(yán)重者呈翼狀肩陰胸大肌的無力與萎縮使胸前平坦鎖骨和第一肋骨顯得突出病情發(fā)展非常緩慢常經(jīng)過很長的時(shí)間影響骨盆帶肌和下肢肌多不引起嚴(yán)重的活動(dòng)障礙部分患者呈頓挫型病情并不發(fā)展偶見斷腸肌和三角肌的假性肥大　　（三）運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病　　臨床表現(xiàn)為中年后起病男多于女起病緩慢主要表現(xiàn)為肌萎縮肌無力肌束顫動(dòng)或錐體束征受累的表現(xiàn)而感覺系統(tǒng)正常引起肌肉萎縮的疾病有以下三種類型：　　1進(jìn)行性肌萎縮癥主要病理表現(xiàn)脊髓前角細(xì)胞發(fā)生變性臨床上首先出現(xiàn)雙手小肌肉萎縮無力以后累及前臂及肩腳部伴有肌束顫動(dòng)肌無力及瞻反射減低錐體束征陰性等下位運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的特征　　2肌萎縮側(cè)索硬化 病變侵及脊髓前角及皮質(zhì)脊髓束表現(xiàn)上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)受損表現(xiàn)出現(xiàn)肌萎縮肌無力肌束顫動(dòng)路反射亢進(jìn)病理征陽性　　3進(jìn)行性延髓麻痹（球麻痹）發(fā)病年齡較晚病變侵及腦橋與延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核表現(xiàn)：構(gòu)音不清飲水發(fā)嗆咽下困難咀嚼無力舌肌萎縮伴肌束顫動(dòng)唇肌及咽喉肌萎縮；咽反射消失本病多于中年后發(fā)病進(jìn)行性加重病變限于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元無感覺障礙等不難作出診斷本病應(yīng)與頸椎病椎管狹窄頸髓腫瘤和脊髓空洞癥鑒別　?。ㄋ模┒喟l(fā)性肌炎　　是一組以骨骼肌彌漫性炎癥為特征的疾病臨床主要表現(xiàn)四肢近端頸部咽部的肌肉無力和壓痛隨著時(shí)間的推移逐漸出現(xiàn)肌肉萎縮伴有皮膚炎癥者稱皮肌炎；伴有紅斑狼瘡硬皮病類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等其他免疫性疾病者稱多發(fā)性肌炎重疊綜合征；有的合并惡性腫瘤如鼻咽癌支氣管肺癌肝癌乳腺癌等主要表現(xiàn)為骨骼肌的疼痛無力和萎縮近端受累較重而且較早如骨盆帶肌肉受累出 現(xiàn)起蹲困難上樓費(fèi)力；肩腫帶受累兩臂上舉困難病變發(fā)展可累及全身肌肉頸部肌肉受累出現(xiàn)抬頭費(fèi)力咽部肌肉受累出現(xiàn)吞咽困難和構(gòu)音障礙少數(shù)患者可出現(xiàn)呼吸困難急性期受累肌肉常有疼痛晚期常有肌肉萎縮有的患者可有心律失常和心臟傳導(dǎo)阻滯 　　診斷主要依據(jù)是四肢近端無力伴壓痛；血清酶升高；肌電圖出現(xiàn)纖顫和正尖電位；肌肉活檢顯示肌纖維變性壞死再生炎細(xì)胞浸潤等　　（五）低鉀性周期性麻痹　　20－40歲男性多見常在飽餐激動(dòng)劇烈運(yùn)動(dòng)后夜間醒后或清晨起床時(shí)等情況下發(fā)病出現(xiàn)四肢和軀干肌的無力或癱瘓一般不影響腦神經(jīng)支配的肌肉開始常表現(xiàn)腰背部和雙下肢的近端無力再向下肢的遠(yuǎn)端發(fā)展少數(shù)可累及上肢一般l－2h少數(shù)1－2d內(nèi)達(dá)到高峰檢查可見肌張力降低健反射減弱或消失沒有感覺障礙但可有肌肉的疼痛嚴(yán)重者可有呼吸肌麻痹或有心律失常如心動(dòng)過速室性早搏等發(fā)作初期可有多汗口干少尿便秘等每次發(fā)作持續(xù)的時(shí)間為數(shù)小時(shí)數(shù)日長則一周左右發(fā)作次數(shù)多者幾乎每晚發(fā)病少數(shù)一生發(fā)作一次常在20多歲發(fā)病40歲以后逐漸減少一般不引起肌肉萎縮發(fā)作頻繁者在晚期可有肢體力弱甚至輕度萎縮　?。└窳忠话屠C合征　　病前1-4周有感染史急性或亞急性起病四肢對稱性弛緩性癱瘓腦神經(jīng)損害腦脊液蛋白 細(xì)胞分離現(xiàn)象一般3－4周后部分患者可逐漸出現(xiàn)不同程度肌肉萎縮。

癥狀

　　大腿肌肉萎縮：股骨頭壞死病人出現(xiàn)大腿肌肉萎縮是普通現(xiàn)象，肌肉萎縮的輕重各有不同，大部分股骨頭壞死病人的大腿肌肉萎縮都能恢復(fù)，但少數(shù)股骨頭壞死病人的大腿肌肉萎縮終身不能恢復(fù)，嚴(yán)重影響患者的行走距離和患者的生活質(zhì)量。中晚期股骨頭壞死病人100%都有不同程度的患肢大腿肌肉萎縮現(xiàn)象，對股骨頭壞死病人的走路影響非常大，直接限制患肢大腿的力量恢復(fù)，同時(shí)也限制患者的走路長短?！　⌒⊥燃∪馕s：指小腿肌肉萎縮是指橫紋肌營養(yǎng)不良，肌肉體積較正?？s小，肌纖維變細(xì)甚至消失。　　手肌肉萎縮：是肌肉萎縮的一種?！　〖∪馕s是指橫紋肌營養(yǎng)障礙，肌肉纖維變細(xì)甚至消失等導(dǎo)致的肌肉體積縮小。　?、?輕度萎縮：肌纖維輕度下降，肌肉組織外觀無明顯凹陷，觸摸肌肉組織松弛，肌無力，能做抗阻力運(yùn)動(dòng)?！　、?中度肌萎縮：肌纖維部分萎縮、缺失，肌肉組織外觀凹陷，觸摸縱向縮小，橫向減少，肌無力明顯，不能做抗阻力運(yùn)動(dòng)。　?、?重度肌萎縮：肌纖維組織大部分萎縮，相關(guān)的骨骼外露。肌肉組織僅存少量肌纖維，肌無力嚴(yán)重，患者喪失最基本的協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)能力。　?、?完全萎縮：肌纖維組織完全萎縮，與其肌肉相關(guān)聯(lián)的運(yùn)動(dòng)功能完全喪失。　　肩胛帶肌肉萎縮：是進(jìn)行性四肢近端性肌萎縮的癥狀和臨床表現(xiàn)。進(jìn)行性四肢近端性肌萎縮常為肌原性萎縮，以四肢的近端及軀干肌明顯，常表現(xiàn)為肩胛帶肌和骨盆帶肌的萎縮和無力。如頸肌的無力，有些患者需用手支撐才能將頭抬起。肩胛的肌肉萎縮構(gòu)成翼狀肩胛?！　　〖≡悦娌考∪馕s：是由肌肉本身疾病，可能還包括其他一些因素，如肩帶或面肩肱型的肌營養(yǎng)不良患者，通過形態(tài)學(xué)檢查證實(shí)為脊髓型肌萎縮。另一方面當(dāng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元任何部位損害后，其末梢部位釋放的乙酰膽堿減少，交感神經(jīng)營養(yǎng)作用減弱而致肌萎縮。　　　骨間肌和魚際肌萎縮：通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病，可波及一側(cè)或雙側(cè)，或從一側(cè)開始以后再波及對側(cè)。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦，骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴(kuò)延，逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌束顫動(dòng)常見，可局限于某些肌群或廣泛存在，用手拍打，較易誘發(fā)。少數(shù)肌萎縮肌無力可從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始，個(gè)別也可從上下肢的近端肌肉開始。

診斷

定位診斷

　　1腦部病變引起的肌萎縮 可見于腦血管病引起的偏癱經(jīng)長時(shí)間后偏癱側(cè)可出現(xiàn)廢用性肌萎縮其特點(diǎn)為：遠(yuǎn)端明顯上肢突出頂葉病變時(shí)其所支配的部位出現(xiàn)肌萎縮多呈半身性見于腦血管病變腫瘤等　　2 脊髓病變 其特點(diǎn)為：①常在肢體遠(yuǎn)端產(chǎn)生肌萎縮近端較輕可呈對稱性或非對稱性分布；②有肌纖維顫動(dòng)當(dāng)脊髓前角有病變時(shí)可見肌纖維顫動(dòng)；③肌固有反射與健反射脊髓病變時(shí)肌固有反射亢進(jìn)肌萎縮嚴(yán)重時(shí)則減低或消失健反射的改變主要根據(jù)錐體束損害的情況而定如果以下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害為主時(shí)則健反射減低或消失脊髓病變可見于急性脊髓前角灰質(zhì)炎外傷或脊髓軟化等　　3 周圍神經(jīng)病變 周圍神經(jīng)病變時(shí)該神經(jīng)支配的肌肉出現(xiàn)肌萎縮但無肌纖維顫動(dòng)早期肌固有反射可以亢進(jìn)若肌萎縮歷時(shí)較久后肌固有反射可減低或消失在肌肉萎縮的相應(yīng)分布區(qū)可伴有感覺障礙及其他營養(yǎng)障礙等見于多發(fā)性肌炎中毒外傷腫瘤壓迫等病變　　4肌肉本身病變 肌源性肌萎縮一般多分布在四肢近端即膠帶部肌病引起的肌萎縮無肌纖維顫動(dòng)肌固有反射減低或消失與肌萎縮的程度平行可見于肌營養(yǎng)不良癥多發(fā)性肌炎等。

檢查診斷

　　一、肌電圖(EMG)　　二、神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)，包括運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度（MCV）、感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度（SCV）、F波、H反射。　　三、誘發(fā)電位（EP），包括腦干聽覺誘發(fā)電位（BAEP）、視覺誘發(fā)電位（VEP）和上、下肢體感誘發(fā)（SEP) 四、事件相關(guān)電位（P300) 它們的主要應(yīng)用范圍　?。ㄒ唬┘‰妶D：它作為一種測定運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)功能的手段，現(xiàn)已被廣泛用于區(qū)別肌肉力弱和肌萎縮，是肌病所致，或神經(jīng)病所致，還是其他原因所致。通過針極肌電圖，對軀體不同部位肌肉的測定，可以了解：⑴肌肉病變是屬于神經(jīng)源性損害，還是肌源性損害； ⑵神經(jīng)源性損害的部位（前角細(xì)胞或神經(jīng)根、神經(jīng)叢、干、末梢）； ⑶病變是活動(dòng)性還是慢性； ⑷神經(jīng)的再生能力； ⑸提供肌強(qiáng)直及其分類的診斷和鑒別診斷依據(jù)。應(yīng)用于不明原因的肌肉萎縮、麻木、無力、肢體活動(dòng)障礙等疾病的定性、定位診斷，還可作為神經(jīng)損傷手術(shù)后或治療后的監(jiān)測手段，以及提供康復(fù)、傷殘、法醫(yī)鑒定的客觀指標(biāo)。　?。ǘ┥窠?jīng)傳導(dǎo)速度：是評定周圍運(yùn)動(dòng)神經(jīng)和感覺神經(jīng)傳導(dǎo)功能的一項(xiàng)診斷技術(shù)。主要用于周圍神經(jīng)病的診斷如多發(fā)性神經(jīng)病、遺傳性周圍神經(jīng)病、格林-巴利綜合征、腕管綜合征、周圍神經(jīng)外傷等，結(jié)合肌電圖可鑒別前角細(xì)胞、神經(jīng)根、周圍神經(jīng)及肌原性疾病等?！　。ㄈ┮曈X誘發(fā)電位；它主要檢測視覺通路的病損，在眼科廣泛應(yīng)用于視神經(jīng)炎、球后神經(jīng)炎、視神經(jīng)萎縮、視神經(jīng)壓迫病變、多發(fā)性硬化、視覺皮層病變、眼外傷、癔病等疾病；在內(nèi)科主要用于糖尿病等引起的視覺通路的病損，它對早期診斷、定位診斷、估計(jì)預(yù)后、評定療效有重要作用。　?。ㄋ模┠X干聽覺誘發(fā)電位；主要檢查聽神經(jīng)損傷、發(fā)作性眩暈、聽神經(jīng)瘤、多發(fā)神經(jīng)硬化、耳毒饕及外周損傷后的聽力學(xué)檢查；可客觀評價(jià)聽覺檢查不合作者、嬰幼兒和歇斯底里病人有無聽覺功能障礙。　?。ㄎ澹w感誘發(fā)電位：主要用于檢測周圍神經(jīng)、神經(jīng)根、脊髓、腦干、丘腦及大腦的功能狀態(tài)。應(yīng)用于格林-巴利綜合征、頸椎病、后側(cè)索硬化綜合征、 多發(fā)性硬化、腦血管病、神經(jīng)性膀胱、性功能障礙等。　?。┦录嚓P(guān)電位：臨床可用于癡呆病、腦損傷、慢性腦病如肝性腦病、精神疾病等的診斷和療效判斷以及評價(jià)兒童大腦發(fā)育。

治療

肌肉萎縮的康復(fù)治療

　　目前認(rèn)為肌肉萎縮引發(fā)的肢體運(yùn)動(dòng)障礙的患者經(jīng)過正規(guī)的康復(fù)訓(xùn)練可以明顯減少或減輕癱瘓的后遺癥，有人把康復(fù)看得特別簡單，甚至把其等同于“鍛煉”，急于求成，常常事倍功半，且導(dǎo)致關(guān)節(jié)肌肉損傷、骨折、肩部和髖部疼痛、痙攣加重、異常痙攣模式和異常步態(tài)，以及足下垂、內(nèi)翻等問題，即“誤用綜合征”。　　不適當(dāng)?shù)募×τ?xùn)練可以加重痙攣，適當(dāng)?shù)目祻?fù)訓(xùn)練可以使這種痙攣得到緩解，從而使肢體運(yùn)動(dòng)趨于協(xié)調(diào)。一旦使用了錯(cuò)誤的訓(xùn)練方法，如用患側(cè)的手反復(fù)練習(xí)用力抓握，則會(huì)強(qiáng)化患側(cè)上肢的屈肌協(xié)同，使得負(fù)責(zé)關(guān)節(jié)屈曲的肌肉痙攣加重，造成屈肘、屈腕旋前、屈指畸形，使得手功能恢復(fù)更加困難。其實(shí)，肌肉萎縮肢體運(yùn)動(dòng)障礙不僅僅是肌肉無力的問題，肌肉收縮的不協(xié)調(diào)也是導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)功能障礙的重要原因。因此，不能誤以為康復(fù)訓(xùn)練就是力量訓(xùn)練?！　≡趯∪馕s患者運(yùn)動(dòng)功能障礙的康復(fù)治療中，傳統(tǒng)的理念和方法只是偏重于恢復(fù)患者的肌力，忽視了對患者的關(guān)節(jié)活動(dòng)度、肌張力及拮抗之間協(xié)調(diào)性的康復(fù)治療，即使患者肌力恢復(fù)正常，變可能遺留下異常運(yùn)動(dòng)模式，從而妨礙其日常生活和活動(dòng)能力的提高。　　實(shí)驗(yàn)及臨床研究表明，由于中樞神經(jīng)系統(tǒng)存在可塑性，在大腦損傷后的恢復(fù)過程中，具有功能恢復(fù)的可能性。目前國內(nèi)國際上一般建議在日常的家庭護(hù)理康復(fù)治療中，使用家用型的多功能肢體運(yùn)動(dòng)康復(fù)儀來對受損的肌肉萎縮肢體運(yùn)動(dòng)恢復(fù)。它本身以以神經(jīng)促通技術(shù)為核心，使肌肉群受到低頻脈沖電刺激后按一定順序模擬正常運(yùn)動(dòng)，除直接鍛煉肌力外，通過模擬運(yùn)動(dòng)的被動(dòng)拮抗作用，協(xié)調(diào)和支配肢體的功能狀態(tài)，使其恢復(fù)動(dòng)態(tài)平衡；同時(shí)多次重復(fù)的運(yùn)動(dòng)可以向大腦反饋促通信息，使其盡快地最大限度地實(shí)現(xiàn)功能重建，打破痙攣模式，恢復(fù)自主的運(yùn)動(dòng)控制，尤其是家用的時(shí)候操作簡便。這種療法可使肌肉萎縮的肢體模擬出正常運(yùn)動(dòng)，有助于增強(qiáng)患者康復(fù)的自信心，恢復(fù)肌肉萎縮患者的肌張力和肢體運(yùn)動(dòng)。

糖尿病性肌萎縮治療

　　一般治療 　　一般治療積極控制血糖（包括藥物及飲食），并可行物理療法，如增加肌力鍛煉、步行訓(xùn)練、溫浴、推拿、按摩等。應(yīng)用B族維生素，且B1、B6、B12聯(lián)合應(yīng)用。各種止痛藥的應(yīng)用對緩解疼痛是有幫助的。值得注意的是還可選用以下藥物：阿米替林、丙咪嗪、苯妥英鈉、卡馬西平等對于減輕疼痛也是有效的?！　∫话阒委煼e極控制血糖（包括藥物及飲食），并可行物理療法，如增加肌力鍛煉、步行訓(xùn)練、溫浴、推拿、按摩等。應(yīng)用B族維生素，且B1、B6、B12聯(lián)合應(yīng)用。各種止痛藥的應(yīng)用對緩解疼痛是有幫助的。值得注意的是還可選用以下藥物：阿米替林、丙咪嗪、苯妥英鈉、卡馬西平等對于減輕疼痛也是有效的。　　免疫治療糖尿病性肌萎縮癥的發(fā)病有免疫因素參加，所以免疫治療已應(yīng)用于臨床。丙種球蛋白2g/kg分五日用，然后用潑尼松60mg/日，至少三個(gè)月，用時(shí)應(yīng)增加胰島素或降糖藥用量，監(jiān)測血糖，并注意其副作用。經(jīng)過治療不但可以明顯改善肌力，而且可以緩解疼痛。也有報(bào)道應(yīng)用環(huán)磷酰胺、血漿置換及硫唑嘌呤治療有效。對身體傷害較好．胰島移植目前處于實(shí)驗(yàn)階段，還未應(yīng)用于臨床。但對于實(shí)驗(yàn)性糖尿病性肌萎縮癥的小鼠通過胰島移植可以使血糖恢復(fù)正常，并阻止其進(jìn)一步發(fā)展。這可能是一種有前景的治療方法，有待于進(jìn)一步研究。

食療

　　肌萎縮縮為痿癥，痿證是肢體筋脈弛緩軟弱廢用的病證。調(diào)暢肢體氣血，恢復(fù)肢體功能活動(dòng)是痿證調(diào)護(hù)的關(guān)鍵。肢體活動(dòng)功能訓(xùn)練可采用主動(dòng)練功和被動(dòng)練功兩種，從內(nèi)容上可有傳統(tǒng)體育訓(xùn)練、生活作業(yè)訓(xùn)練等不同。若肢體瘦削枯萎，運(yùn)動(dòng)無力，不能步履，臥床階段可采用臥位被動(dòng)練功，隨時(shí)變換姿勢，防止"畸型"發(fā)生。　　學(xué)會(huì)科學(xué)飲食，防止飲食不節(jié)?！　★嬍骋烁叩鞍?、富含維生素、鈣、鋅，瘦肉、雞蛋、魚、蝦仁、動(dòng)物肝臟、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黃花菜等可適當(dāng)多食，少吃或忌食過辣、過咸、生冷等不易消化和有刺激性食品。　　飲食狀況與痿證的發(fā)生有一定的關(guān)系。饑餓，長期營養(yǎng)不良，四肢肌肉失于水谷水氣的稟養(yǎng)，萎而無力，可成痿證，若恣食膏梁厚味、肥甘之品而不運(yùn)化，則脾濕阻滯、筋脈弛縱而成痿證。因此，痿證的預(yù)防，必須做到合理飲食，謹(jǐn)和味，避免偏嗜，按時(shí)節(jié)量，以五谷為養(yǎng)，五菜為充，五果為助，五畜為益，嚴(yán)禁過食五味，尤其是食勿過咸。既要攝入足夠的蛋白和脂肪，又要防止恣食膏粱厚味，大忌饑飽失常，飲食不潔，恣食生冷。平時(shí)要戒煙淡茶，飲酒則當(dāng)適可而止，不可過量。　　應(yīng)多食"還原食物"如菠菜、韭菜、南瓜、蔥、椰菜、菜椒、番茄、胡蘿卜、小青菜、大豆、核桃、花生、開心果、腰果、松子、杏仁等殼類食物以及糙米飯、豬肝湯等。　　肌肉萎縮的食療：　　抗污染食物清除污染物。現(xiàn)代環(huán)境污染日趨嚴(yán)重，我們在日常生活中應(yīng)常食下列具有抗污染作用的食品：　　木瓜：富含木瓜蛋白酶，可分解體內(nèi)的廢物和積累的脂肪堿性食物，清除酸性成分?！　『В汉胸S富的海帶絞質(zhì)，可加快侵入體內(nèi)的放射性物質(zhì)排出。　　大蒜：其中的特殊成分可使體內(nèi)鉛濃度下降?！　∧⒐剑耗芮鍧嵮?，排泄毒性物質(zhì)，經(jīng)常食用可凈化體內(nèi)環(huán)境。　　胡蘿卜：含大量果膠，可與重金屬汞結(jié)合，生成新物質(zhì)排出體外?！　【G豆：能幫助排出侵入體內(nèi)的各種毒物，包括各種重金屬及其他有害物質(zhì)，促進(jìn)人體的正常代謝。　　黑木耳：其中的特殊成分可幫助消化棉、麻、毛纖維物質(zhì)。　　豬血：含有大量血漿蛋白，經(jīng)過人體胃酸和消化酶分解后，與侵入胃腸道的粉塵、有害金屬微粒發(fā)生化學(xué)反應(yīng)，變?yōu)椴灰孜盏膹U物而被排出體外。　　正常情況下，人體血液中堿性略占優(yōu)勢，如果酸性成分過多，就會(huì)成為多種疾病的溫床。日常食物如禽、畜、魚、蛋類、糖、米、面等，在體內(nèi)的代謝產(chǎn)物可使血液偏酸，因而，應(yīng)多進(jìn)食蔬菜、海帶、水果、奶類等含堿性成分多的食物，以保證血液維持在略偏堿性的正常狀態(tài)。

肌萎縮患者的保健措施

　　肌萎縮患者由于肌肉萎縮、肌無力而長期臥床，易并發(fā)肺炎、褥瘡等，加之大多數(shù)患者出現(xiàn)延髓麻痹癥狀，給患者生命構(gòu)成極大的威脅。肌萎縮患者除請醫(yī)生治療外，自我調(diào)治十分重要。

1、保持樂觀愉快的情緒

　　較強(qiáng)烈的長期或反復(fù)精神緊張、焦慮、煩躁、悲觀等情緒變化，可使大腦皮質(zhì)興奮和抑制過程的平衡失調(diào)，使肌跳加重，使肌萎縮發(fā)展。

2、合理調(diào)配飲食結(jié)構(gòu)

　　肌萎縮患者需要高蛋白、高能量飲食補(bǔ)充，提供神經(jīng)細(xì)胞和骨骼肌細(xì)胞重建所必需的物質(zhì)，以增強(qiáng)肌力、增長肌肉，早期采用高蛋白、富含維生素、磷脂和微量元素的食物，并積極配合藥膳，如山藥、苡米、蓮子心、陳皮、太子參、百合等，禁食辛辣食物，戒除煙、酒?！　≈型砥诨颊撸愿叩鞍?、高營養(yǎng)、富含能量的半流食和流食為主，并采用少食多餐的方式以維護(hù)患者營養(yǎng)及水電解質(zhì)平衡。

3、勞逸結(jié)合

　　忌強(qiáng)行性功能鍛煉，因?yàn)閺?qiáng)行性功能鍛煉會(huì)因骨骼肌疲勞，而不利于骨骼肌功能的恢復(fù)、肌細(xì)胞的再生和修復(fù)。

4、嚴(yán)格預(yù)防感冒、胃腸炎

　　肌萎縮患者由于自身免疫機(jī)能低下，或者存在著某種免疫缺陷，肌萎縮患者一旦感冒 ，病情加重，病程延長，肌萎無力、肌跳加重，特別是球麻痹患者易并發(fā)肺部感染，如不及時(shí)防治，預(yù)后不良，甚至危及患者生命。

5、胃腸炎

　　胃腸炎可導(dǎo)致腸道菌種功能紊亂，尤其病毒性胃腸炎對脊髓前角細(xì)胞有不同程度的損害，從而使肌萎縮患者肌跳加重、肌力下降、病情反復(fù)或加重。肌萎縮患者維持消化功能正常，是康復(fù)的基礎(chǔ)。

中醫(yī)認(rèn)知

　　重癥肌無力、肌營養(yǎng)不良、肌肉萎縮、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病等病癥屬中醫(yī)痿癥，痿證”是肢體筋脈弛緩軟弱廢用的病證；目前西醫(yī)尚無特殊有效的針對性治療手段及藥物。中醫(yī)認(rèn)為腎為先天之本，主藏精、主骨生髓。中醫(yī)痿癥，其與腎的關(guān)系最為密切，先天稟賦不足，精虧血少不能營養(yǎng)肌肉筋骨，逐漸出現(xiàn)肌肉無力、萎縮。同時(shí)，脾胃為后天之本，化生氣血，營養(yǎng)五臟六腑、肌肉筋骨，且脾主肌肉，脾胃虛弱，氣血生化不足，肌肉無以營養(yǎng)則肌肉萎縮、肌肉無力等?！　≈委熢摬∫云ⅰ⒛I為根本，肝主筋，主人身運(yùn)動(dòng)，且肝腎同源，故以健脾益氣，滋補(bǔ)肝腎，生肌起痿，強(qiáng)筋壯骨為主要治則，采用人參、黃芪、全蟲、龜板、當(dāng)歸等數(shù)幾十種名貴中草藥，研究出“免疫方劑”系列，經(jīng)長期臨床實(shí)踐證實(shí)，該藥可使萎縮、無力的肌肉有不同程度的康復(fù)，防止肌肉萎縮及關(guān)節(jié)攣縮變形，療效理想?！　〔捎弥嗅t(yī)藥純中藥方劑作為螯合劑治療，運(yùn)用適宜的中草藥作為螯合劑，能夠跟人體組織、器官內(nèi)沉積的、過多的、有害的自由基、鈣質(zhì)、脂質(zhì)、膠原蛋白、粘多糖、鉛、汞、砷、鋁、銅等物質(zhì)螯合，排泄掉體內(nèi)蓄積的種種致病因子，去除患者血漿中的抗體、免疫復(fù)合物等致病因素，消除了病癥；同時(shí)，通過螯合劑的螯合作用，排泄掉了體內(nèi)大量物質(zhì)，致使機(jī)體內(nèi)的這些有害的或無害的物質(zhì)急劇減少，通過這些的物質(zhì)銳減，刺激機(jī)體的神經(jīng)、內(nèi)分泌、免疫、消化、循環(huán)、呼吸、泌尿、生殖等中樞系統(tǒng)，進(jìn)行應(yīng)激反應(yīng)，產(chǎn)生了一系列內(nèi)源性物質(zhì)（簡稱人體內(nèi)藥）如神經(jīng)遞質(zhì)、激素、免疫因子等，使機(jī)體“推陳出新”、“脫胎換骨”等效應(yīng)，為整個(gè)人體解毒，恢復(fù)了機(jī)體的代謝平衡，從而祛除了機(jī)體內(nèi)的種種隱患和病灶，最終達(dá)到了防病治病之目的。　　所以，采用純中藥方劑的解毒作用療法治療，能達(dá)到事半功倍的效果，療效遠(yuǎn)遠(yuǎn)勝于中西醫(yī)常規(guī)方法的治療。該療法以滋肝補(bǔ)腎、強(qiáng)壯筋骨、祛風(fēng)通絡(luò)、養(yǎng)心益氣、濡養(yǎng)生肌為治療原則，并選用數(shù)十種名貴中草藥，研究出“免疫方劑”，它可以調(diào)節(jié)AchR，化解沉積物，抑制抗AchR抗體的產(chǎn)生，調(diào)整免疫功能，改善痿證患者癥狀，使治療效果得到進(jìn)一步的鞏固?！　‖F(xiàn)代醫(yī)學(xué)的多發(fā)性神經(jīng)炎、脊髓空洞癥、肌肉萎縮、肌無力、側(cè)索硬化、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、周期性麻痹、肌營養(yǎng)不良癥、癔病性癱瘓和表現(xiàn)為軟癱的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染后遺癥等，均屬于“痿證”的范圍，“痿證”是肢體筋脈弛緩軟弱廢用的病證。　　痿證是指筋骨痿軟，肌肉瘦削，皮膚麻木，手足不用的一類疾患。臨床上以兩足痿軟、不能隨意運(yùn)動(dòng)者較多見，故有“痿辟”之稱。　　由運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、全身營養(yǎng)障礙、廢用、外來損傷、內(nèi)分泌異常而引起的肌肉變性、肌肉結(jié)構(gòu)異常，遺傳、中毒、代謝異常、感染、變態(tài)反應(yīng)等多種原因均可引起肌無力、肌肉萎縮等。　　中醫(yī)認(rèn)為腎為先天之本，主藏精、主骨生髓。中醫(yī)痿癥，其與腎的關(guān)系最為密切，先天稟賦不足，精虧血少不能營養(yǎng)肌肉筋骨，逐漸出現(xiàn)肌肉無力、萎縮。同時(shí)，脾胃為后天之本，化生氣血，營養(yǎng)五臟六腑、肌肉筋骨，且脾主肌肉，脾胃虛弱，氣血生化不足，肌肉無以營養(yǎng)導(dǎo)致肌營養(yǎng)不良、肌肉萎縮、肌無力。治療該病以脾、腎為根本，肝主筋，主人身運(yùn)動(dòng)，且肝腎同源，故以健脾益氣，滋補(bǔ)肝腎，生肌起痿，強(qiáng)筋壯骨為主要治則，采用人參、黃芪、全蟲、龜板、當(dāng)歸等數(shù)幾十種名貴中草藥，研究出“免疫方劑”系列，經(jīng)長期臨床實(shí)踐證實(shí)，該藥可使萎縮、無力的肌肉有不同程度的康復(fù)，防止肌肉萎縮及關(guān)節(jié)攣縮變形，療效理想?！　o論是在《內(nèi)經(jīng)》、《類經(jīng)》、《素問˙痿論》還是《景岳全書》等等著名醫(yī)書內(nèi)，眾名醫(yī)家一直論證“痿證”的主要病因是由于外來損傷或者患者稟受父母之腎氣不足，導(dǎo)致患者精氣不足、肝腎虧損（肝藏血主筋，腎藏精主骨，肝腎虛致精血虧損，精虛不能灌溉，血虛不能營養(yǎng)而廢）；后天失養(yǎng)、脾氣虛弱而致病。而腰為腎之府，先天腎之精氣不足，不能榮養(yǎng)腰府。　　故患者見腰背無力；腎精不足可累及肝陰之虛，肝腎陰虧，不能濡潤筋脈而出現(xiàn)肢體、肌肉無力；脾乃后天之本，氣血生化之源，主四肢及肌肉，若脾氣虛弱，脾失健運(yùn)，不能運(yùn)化水濕，化生氣血，則釀生痰濁，從而導(dǎo)致各種肌無力癥狀。多種肌無力癥狀形成惡性循環(huán)，久病不愈，日漸氣血衰敗，五臟俱亡，最后陰陽衰敗導(dǎo)致死亡。故主要治則：益氣健脾、補(bǔ)腎養(yǎng)肝?！　「鶕?jù)“痿癥”的這一論證，專家組歷經(jīng)多年潛心鉆研治療重癥肌無力、進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病等痿證的不同的方案，并把每一套方案科學(xué)地運(yùn)用于臨床，反復(fù)比較，終于研究出治療重癥肌無力、肌肉萎縮、進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癥等“痿癥”的純中藥系列方劑。

免疫方劑

　　該療法以滋肝補(bǔ)腎、強(qiáng)壯筋骨、祛風(fēng)通絡(luò)、養(yǎng)心益氣、濡養(yǎng)生肌為治療原則，并選用30多位名貴中草藥，研究出“免疫方劑”，它可以調(diào)節(jié)AchR，化解沉積物，抑制抗AchR抗體的產(chǎn)生，調(diào)整免疫功能，改善痿證患者的癥狀，如痿證患者的眼瞼下垂、復(fù)視斜視、言語不利、行走困難易跌、肌肉萎縮、肌無力等癥狀，使治療效果得到進(jìn)一步的鞏固?！　＜医M參閱了祖國中醫(yī)典籍刻苦探索研究并吸取了國內(nèi)外專家的經(jīng)驗(yàn)和教訓(xùn)，制定出了重癥肌無力、肌營養(yǎng)不良、肌肉萎縮等痿證辨證論治的最佳治療方案。篩選出30多味名貴物特效中草藥，研究出治療重癥肌無力、肌營養(yǎng)不良、肌肉萎縮、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病等病癥的方劑“免疫方劑”系列。該方劑具有補(bǔ)中益氣，升陽舉陷，滋補(bǔ)肝腎，開竅醒神，增強(qiáng)人體免疫功能和抗病能力，使患者得到早日康復(fù)。　　專家經(jīng)多年探索和研究的純中藥“免疫方劑”系列，分別治療重癥肌無力、肌肉萎縮、肌營養(yǎng)不良、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病等病癥，已取得非常好的療效和患者良好反饋，根據(jù)患者的病情、癥狀、并發(fā)病癥、治療的反饋情況等，可加處方中藥，水煎后配主藥一起服用；治療期間根據(jù)療效和患者病情再調(diào)整處方。

其他

肌萎癥常見的并發(fā)癥是脊椎側(cè)彎嗎？

　　杜顯型病童在坐輪椅之前通常是不會(huì)有脊椎側(cè)彎的現(xiàn)象。以外科手術(shù)配合支架使下 半身攣縮的情形獲得舒解的病童，特別不會(huì)有脊椎側(cè)彎。還可以行動(dòng)的貝克型，孩童期發(fā)生的顏肩肱型和肌強(qiáng)直性型的患者，會(huì)發(fā)生脊椎側(cè)彎。

神經(jīng)性肌肉萎縮

　　神經(jīng)性肌肉萎縮是周圍神經(jīng)系統(tǒng)的一種紊亂，這種可遺傳疾病會(huì)導(dǎo)致肩膀和胳臂劇烈疼痛，接著還會(huì)出現(xiàn)暫時(shí)的麻痹。9月26日，福蘭德斯大學(xué)生物工藝學(xué)院（ⅥB）和比利時(shí)安特維普大學(xué)研究人員共同揭開了這個(gè)謎底，發(fā)現(xiàn)了與神經(jīng)性肌肉萎縮疾病相關(guān)的基因。遺傳性神經(jīng)肌肉萎縮的特點(diǎn)是使肩臂及手出現(xiàn)周期性疼痛，進(jìn)而部分區(qū)域出現(xiàn)麻痹狀況。很多HNA患者也會(huì)出現(xiàn)明顯的面部特征，如上眼瞼折疊和顎裂。　　HNA是一種罕見的病癥，全世界只有200個(gè)家庭會(huì)出現(xiàn)此病。然而也存在不遺傳的HNA，這被稱作是Parsonage-Turner綜合征。每10萬人中有2－4個(gè)此類病癥，不過它們的臨床表現(xiàn)圖片與可遺傳HNA的難以區(qū)分。HNA通常由一些外界因素如疫苗接種、傳染、手術(shù)甚至是懷孕或分娩引起，因?yàn)橐谆疾◇w質(zhì)者攜帶可遺傳HNA的危險(xiǎn)性很高?？梢哉f是環(huán)境因子導(dǎo)致了周圍神經(jīng)系統(tǒng)紊亂，因此HNA是一些高頻發(fā)生的疾病如Parsonage-Turner綜合征及Guillain-Barré綜合征的遺傳模型。研究人員通過對許多家庭進(jìn)行研究后定位了HNA相關(guān)相關(guān)基因，這些基因位于人類17號染色體的長臂上，研究人員發(fā)現(xiàn)患者體內(nèi)的Septin 9蛋白家族的遺傳密碼發(fā)生了突變或改變。HNA也是第一個(gè)由Septin家族基因缺陷導(dǎo)致的單基因遺傳病?！　⊙芯咳藛T目前還不十分明確Septin 9蛋白在周圍神經(jīng)系統(tǒng)中的功能以及為什么HNA會(huì)產(chǎn)生突變體，不過他們知道Septin家族的其它成員與細(xì)胞骨架形成和瘤生長時(shí)的細(xì)胞分裂有關(guān)。事實(shí)上是Septin突變阻止了細(xì)胞分裂，這也可解釋為什么許多HNA患者存在面部畸形。然而，目前還沒有有效的治療方法來阻止或預(yù)防神經(jīng)性肌肉萎縮。找到相關(guān)基因后，可以對HNA疾病進(jìn)程的分子機(jī)理做進(jìn)一步了解，并最終用于臨床治療。

強(qiáng)直性肌萎縮的知識

　　強(qiáng)直性肌萎縮（myotonicdystrophy）為一種少見的家族遺傳性疾病，以遠(yuǎn)端肌萎縮合并肌強(qiáng)直為主要癥狀。往往并發(fā)肌肉以外的萎縮現(xiàn)象如生殖腺萎縮、禿發(fā)、白內(nèi)障等。發(fā)病多在青年期，但亦可在嬰幼兒中出現(xiàn)。屬于染色體顯性遺傳。　　本病除合并肌萎縮外，其他癥狀與先天性肌強(qiáng)直并無區(qū)別。肌萎縮可與肌強(qiáng)直同時(shí)出現(xiàn)，也可較早或較晚出現(xiàn)。病變首先在咀嚼肌、顏面肌、頸肌、前臂伸肌及足背屈肌發(fā)生，雙側(cè)上瞼下垂較常見。有時(shí)在出生時(shí)即見肌無力及不會(huì)吮奶。肌強(qiáng)直只在病程中某一個(gè)時(shí)期出現(xiàn)，故須反復(fù)檢查才能檢出。詳細(xì)檢查病人還可發(fā)現(xiàn)其他異常情況如禿發(fā)、白內(nèi)障、睪丸萎縮等。約有三分之一病兒并發(fā)白內(nèi)障，并發(fā)禿發(fā)者更多，或全部禿發(fā)，或僅前頭禿發(fā)。有的智力較差?；A(chǔ)代謝率及血壓往往降低。本病進(jìn)行徐緩，在出現(xiàn)肌萎縮后運(yùn)動(dòng)障礙明顯增加，常發(fā)生攣縮?！　?a target="_blank">肌肉的病理變化視病期的早晚而不同。在病的早期，除散發(fā)性肌纖維肥大外，往往可見多數(shù)胞核排列成行，聚集于肌纖維膜下或肌纖維的中心位置。肌萎縮顯著時(shí)則見肌纖維退行性變廣泛存在，脂肪組織和結(jié)締組織較多。睪丸亦萎縮。　　診斷依據(jù)上述癥狀、家族遺傳史和肌活組織檢查。進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥無肌強(qiáng)直，也無白內(nèi)障、禿發(fā)及生殖腺萎縮，易與本病區(qū)別。先天性肌強(qiáng)直僅有強(qiáng)直癥狀，并不合并肌萎縮?！　〖?qiáng)直癥狀在口服適量硫酸奎寧或鹽酸奎寧后可減輕，但奎寧療法不能防止肌萎縮的進(jìn)行。較大兒童可服普魯卡因酰胺250mg，每日3次，漸增至耐藥量，或服苯妥英鈉5～7mg/（kg·d）。

著名病人

　　患有此病的名人包括：　　美國棒球明星：里盧·格克（因此此病又稱“格里克癥”）　　英國演員：大衛(wèi)·尼文（David Niven）　　列斯聯(lián)足球會(huì)領(lǐng)隊(duì)：唐·李維　　新古典主義重金屬音樂吉他手：杰生·貝克（Jason Becker）　　美國爵士樂低音提琴家：查爾斯·明格斯　　英國理論物理學(xué)家：史提芬·霍金　　美國民歌吉他手：李德·貝利（Lead Belly）　　英國音樂學(xué)家：史丹利·塞迪（Stanley Sadie）　　美國政治人物：亞各·賈維茨（Jacob K. Javits）　　記者、攝影師：陳宏　　現(xiàn)代實(shí)驗(yàn)室自動(dòng)化之父：羅伯特·斯賓拉德　　英國歷史學(xué)家：托尼·朱特　　美國教授：墨瑞．史瓦茲（Morrie Schwartz)

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分類

肌肉萎縮指患者橫紋肌營養(yǎng)不良，肌肉體積逐漸縮小，肌纖維變細(xì)甚至消失。根據(jù)肌肉萎縮分布情況可分為：全身彌漫性肌肉萎縮、頭面部肌肉萎縮、上下肢近端肌肉萎縮、上下肢遠(yuǎn)端肌肉萎縮、局限性肌肉萎縮。肌肉萎縮可以由運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、全身性疾病如白血病、內(nèi)分泌異常引起，也可由遺傳、中毒、感染、脊髓疾病等引起。肌肉萎縮治療應(yīng)盡早，否則患者由于肌無力而長期臥床，易導(dǎo)致肺炎、褥瘡等，如果出現(xiàn)延髓麻痹癥狀，將會(huì)嚴(yán)重威脅生命。

病因

神經(jīng)原性肌萎縮常見的原因?yàn)閺U用、營養(yǎng)障礙、缺血和中毒。前角病變、神經(jīng)根、神經(jīng)叢、周圍神經(jīng)的肌肉萎縮病變等均可引起神經(jīng)興奮沖動(dòng)的傳導(dǎo)障礙，從而使部分肌纖維廢用，產(chǎn)生廢用性肌萎縮。
　　     當(dāng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元任何部位損害后，其末梢部位釋放的乙酰膽堿減少，交感神經(jīng)營養(yǎng)作用減弱而致肌萎縮。肌原性肌萎縮是由肌肉本身疾病，如肩帶或面肩肱型的肌營養(yǎng)不良患者，通過形態(tài)學(xué)檢查證實(shí)為脊髓型肌萎縮。
　　      兩大類疾病可以引起“肌萎縮”，一是神經(jīng)受損稱神經(jīng)源性肌萎縮，二是肌肉本身的疾病稱肌源性肌萎縮。

特點(diǎn)