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隱源性機(jī)化性肺炎(COP)
隱源性機(jī)化性肺炎(COP)是指無明確致病原(如感染)或其他臨床伴隨疾病(如結(jié)締組織疾病)所出現(xiàn)的機(jī)化性肺炎(OP)，是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)的一個(gè)亞型，具有獨(dú)特的臨床、影像和病理學(xué)特點(diǎn)［1］。1983年Davison等首先提出。曾用名：閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎(BOOP)。COP與其他IIP一樣，不再是單純的病理診斷名稱，而是結(jié)合了臨床-影像-病理診斷之后的臨床診斷名稱。
一、病因：不明（感染、藥物、環(huán)境、放療）
二、病理改變
肺組織在顯微鏡下見肺泡腔內(nèi)纖維母細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞及泡沫細(xì)胞，較多疏松的纖維結(jié)締組織沿肺泡腔延伸，間隔增厚，纖維組織增生。
輔檢：CRP、ESR明顯升高，肺功能呈限制性通氣功能障礙，DLCO降低；
三、臨床特點(diǎn)：多亞急性起病，病程多3月以內(nèi)，流感樣癥狀（干咳、呼吸困難）；確診：病理（經(jīng)皮肺穿刺）。
四、影像學(xué)特點(diǎn)：
國內(nèi)李惠萍等［3］總結(jié)COP的影像學(xué)改變，認(rèn)為具有“五多一少”特點(diǎn)，即
(1) 多態(tài)性；(2)多發(fā)性；(3)多變性；(4)多復(fù)發(fā)性；(5)多雙肺受累；(6)蜂窩肺少見。
本例的影像學(xué)表現(xiàn)主要為反暈征為主的病變，肺門區(qū)及胸膜下磨玻璃樣變及實(shí)變影，狀如蘑菇，雙肺受累，長時(shí)間隨訪未見異常改變。而國外文獻(xiàn)［4］認(rèn)為 COP的特征性 CT 表現(xiàn)為反暈征，即磨玻璃樣變周圍包繞環(huán)形或新月型實(shí)變。反暈征又稱環(huán)狀珊瑚島征，表現(xiàn)為磨玻璃影的周圍環(huán)以細(xì)線樣實(shí)變影，其在COP患者中并不多見，約占19%。實(shí)際上反暈征見于肺部疾病以及疾病的不同階段，如結(jié)核、真菌、曲霉菌病、COP、腺癌及腺癌放療后等?，F(xiàn)認(rèn)為反暈征更常見于肉芽腫性疾病，尤其在結(jié)核中最為常見，在非肉芽腫性疾病中常見于COP。
▲反暈征又稱環(huán)狀珊瑚島征。
▲肺內(nèi)多發(fā)反暈結(jié)節(jié)影：中心低密度區(qū)為肺泡間隔的炎性滲出和肺泡腔內(nèi)的細(xì)胞碎屑，而周圍新月形或環(huán)形的實(shí)變高密度影是遠(yuǎn)端氣腔內(nèi)的機(jī)化性炎癥，內(nèi)部見血管穿行，以及與支氣管相連通。前述我們可以看到，環(huán)狀機(jī)化肉芽腫病變?cè)谠鰪?qiáng)呈輕度強(qiáng)化，內(nèi)部的肺泡間隔或者細(xì)胞碎屑未見強(qiáng)化。
五、鑒別診斷：
COP 的影像學(xué)表現(xiàn)多樣，需與多種疾病相鑒別。
1、肺炎鏈球菌肺炎
CAP最常見的病原體
1) 主要引起纖維蛋白滲出性炎癥,可為化膿性炎；
2) 通常表現(xiàn)為大葉性肺炎,可由小葉性肺炎發(fā)展而來；
3) 大葉性肺炎的典型經(jīng)過為:充血水腫期、紅色肝變期、灰色肝變期和消散期；
4) 由于抗生素的應(yīng)用,目前典型的大葉性肺炎已經(jīng)比較少見；
5) 常有發(fā)熱、咳嗽、咳鐵銹色痰,有時(shí)可伴有胸痛癥狀,起病較急，基本沒有慢性感染的可能,通常不會(huì)引起纖維增殖。
6) β內(nèi)酰胺類、大環(huán)內(nèi)酯類,唑諾酮類抗生素通常有效，但藥率增高：特別是青霉素和阿奇霉素的耐藥率升高；
7) 吸收較快,很少遺留痕跡。
▲肺鏈球菌肺炎，小葉間隔增厚，大葉性分布，無跨葉，無支氣管播散，無重力感。
但 COP 病變以雙下肺為主，病變有多態(tài)性、多發(fā)性、易游走等特點(diǎn)，肺部影像學(xué)表現(xiàn)較重，但臨床癥狀較輕，無法獲得病原學(xué)依據(jù)，經(jīng)抗感染治療無效，需積極行肺穿取得病理明確診斷。
2、間質(zhì)性肺病
COP 與間質(zhì)性肺病，特別是特發(fā)性肺纖維化(IPF)影像學(xué)上有相似之處。都可以表現(xiàn)為雙肺胸膜下為主的磨玻璃樣、網(wǎng)格狀改變。間質(zhì)性肺病進(jìn)行性呼吸困難較突出，對(duì)激素反應(yīng)欠佳，最后常因呼吸衰竭需氣管插管，機(jī)械通氣；COP 蜂窩樣改變少見，且常合并有肺泡腔的實(shí)變影，可呈游走性，抗生素使用無法吸收消散。
3、肺梗死
具有有血栓栓塞易感因素，臨床上D-二聚體明顯升高，肺部栓塞出現(xiàn)節(jié)段性及大葉性實(shí)變影，典型征象實(shí)變影表現(xiàn)為楔形分布，基底面靠胸膜，但是不是所有的實(shí)變影就是楔形分布，原因：
1、小血管分支栓塞造成局部肺小葉梗死，形態(tài)不一，散在分布；
2、大血管分支栓塞，支氣管動(dòng)脈供血，可以不出現(xiàn)典型的楔形分布；
3、栓塞造成肺葉收縮，其楔形分布的形態(tài)受影響。
這些因素將造成鑒別診斷的困難，常常通過CTPA進(jìn)行鑒別診斷。看如下病例：
▲肺動(dòng)脈栓塞，病灶散在分布，無明顯楔形分布特點(diǎn)。
通過CTPA進(jìn)一步觀察。
▲上圖：直接顯示較大的肺動(dòng)脈中的栓塞血塊所形成的充盈缺損。動(dòng)脈腔內(nèi)的充盈缺損于周圍造影劑有明顯的分界。動(dòng)脈若完全閉塞，腔內(nèi)完全被血管占據(jù)，造影劑不能通過。部分充盈缺損的周圍有造影劑包繞，在橫斷面可見環(huán)形面包圈征，在長軸切面可見軌道征。周邊偏心性充盈缺損造影劑就包繞偏心的充盈缺損與動(dòng)脈壁形成銳角。
4、細(xì)支氣管肺泡癌
局灶性機(jī)化性肺炎易被疑診為肺癌。肺炎型肺癌的囊狀透亮影、小結(jié)節(jié)影及瘤體顯示率均明顯增多。常伴有縱隔淋巴結(jié)腫大。
▲上圖：斑片狀+條索狀+結(jié)節(jié)，網(wǎng)格狀改變，為肺癌的癌性淋巴管炎及轉(zhuǎn)移。
機(jī)化性肺炎特征性表現(xiàn)病灶多位于肺野外帶、胸膜旁，胸膜增厚粘連多見，但不侵犯胸膜下脂肪間隙，胸腔積液少見，肺門淋巴結(jié)不增大。影像學(xué)病灶形態(tài)多樣，可表現(xiàn)為團(tuán)塊結(jié)節(jié)、斑片和楔形實(shí)變影。病灶內(nèi)常見完整的樹狀“空氣支氣管征”，病灶周圍見支氣管血管束增粗、收縮聚攏。多為均勻或環(huán)狀強(qiáng)化，環(huán)狀強(qiáng)化中央見壞死區(qū)?？股刂委熀蟛≡钣袝r(shí)可縮小，中期隨訪病灶無增大。
5、與肺結(jié)核的鑒別
部位：兩肺上葉病灶，肺后部為主
形態(tài)：多種形態(tài)，條狀狀、小結(jié)節(jié)狀、片狀滲出、空洞、胸膜牽拉
間接征象：胸膜增厚、鈣化；牽拉支氣管擴(kuò)張、疤痕肺氣腫、支氣管內(nèi)膜結(jié)核、肺灌注異常、肺容積縮小、合并肺部炎癥、肺小葉間隔增厚。
▲跨葉多發(fā)，上肺靠后，空洞、滲出、條索狀等多種形態(tài)
▲多發(fā)病灶，肉芽腫內(nèi)鈣化灶
▲支氣管內(nèi)膜改變，支氣管內(nèi)膜增厚，管腔狹窄擴(kuò)張，管壁僵硬。周圍肺葉見播散病灶。支氣管內(nèi)膜結(jié)核的典型表現(xiàn)。
▲治療后空洞縮小，周圍病灶吸收。
關(guān)于反暈征：
1、結(jié)核出現(xiàn)的反暈征
反暈征是一種特殊的胸部CT征象，影像學(xué)顯示中心低密度磨玻璃影，外周為高密度實(shí)變影環(huán)繞.
結(jié)核病形成“反暈征”的病理基礎(chǔ)是疏密程度不同的小結(jié)節(jié)為干酪樣肉芽組織，環(huán)壁結(jié)節(jié)密集，結(jié)節(jié)多為小葉中心結(jié)節(jié)或小葉間隔結(jié)節(jié)， 提示淋巴管或支氣管播散， 可與其他病理形式肺結(jié)核同時(shí)存在，即可出現(xiàn)空洞、干酪性肺實(shí)變、纖維化鈣化等， 臨床癥狀及體征不如滲出性病理型肺結(jié)核典型， HRCT表現(xiàn)仍然是肺結(jié)核常見部位，兩上肺尖后段、兩下肺背段分布的小結(jié)節(jié)組成反暈征，可合并空洞、斑片狀干酪樣壞死及鈣化或纖維化病灶，結(jié)節(jié)直徑2mm ，小葉中心結(jié)節(jié)，可呈樹芽征[5] 。
▲男，65 歲，繼發(fā)型肺結(jié)核。雙肺多發(fā)反暈征病灶：外環(huán)不光整，呈多發(fā)結(jié)節(jié)、樹芽樣改變，內(nèi)暈亦見多發(fā)結(jié)節(jié)、分支、細(xì)網(wǎng)格狀影（箭，A）；多發(fā)反暈征病灶呈簇狀分布，形如綻放的“煙花”（箭，B）。來源：童永秀，張彩霞，張瑋，等.反暈征在不同肺部疾病中的特征[J]中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志 2020 .28(5):353-356.
2、結(jié)節(jié)病
非干酪肉芽腫炎癥導(dǎo)致的全身性疾病。累及縱隔及肺內(nèi)，沿淋巴管道分布的多發(fā)結(jié)節(jié)影，出現(xiàn)反暈征主要是因?yàn)榻Y(jié)節(jié)結(jié)構(gòu)的疏密不等，造成反暈征。
3、侵襲性真菌感染
反暈征形成可能與肺組織梗死有關(guān)，伴外周環(huán)形實(shí)變區(qū)大量肺出血多于中心磨玻璃區(qū)域。內(nèi)部呈網(wǎng)格樣改變及外周環(huán)形實(shí)變影厚度大于1cm合并胸腔積液，則高度提示侵襲性真菌感染而不是 COP。
▲男，42 歲，曲霉菌性肺炎。雙肺下葉胸膜下多發(fā)結(jié)節(jié)、團(tuán)片狀實(shí)變影，左肺下葉病灶內(nèi)見磨玻璃密度影形成反暈征（箭，A）；冠狀面右肺下葉及左肺下葉實(shí)變影內(nèi)見反暈征病灶（箭，B）。來源：童永秀，張彩霞，張瑋，等.反暈征在不同肺部疾病中的特征[J]中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志 2020 .28(5):353-356.
4、肺栓塞
▲男，63 歲，肺栓塞。雙肺多發(fā)片狀滲出性實(shí)變影，左肺下葉病灶內(nèi)見類圓形磨玻璃密度影形成反暈征（箭，A）；左肺下葉多發(fā)實(shí)變影與中間淡薄磨玻璃密度，形成反暈征（箭，B）。
來源：童永秀，張彩霞，張瑋，等.反暈征在不同肺部疾病中的特征[J]中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志 2020 .28(5):353-356.
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