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凝血四項(xiàng)包括PT、TT、APTT、Fib，這些試驗(yàn)為一般篩選試驗(yàn)，還有其他的特殊試驗(yàn)項(xiàng)目么？結(jié)果是怎樣的呢？下面我們就簡(jiǎn)單介紹幾種：

1、抗凝血酶（AT）

曾稱為抗凝血酶Ⅲ和肝素輔因子Ⅰ，是血漿中重要的生理性抗凝因子，可以中和凝血途徑中的絲氨酸蛋白酶，如凝血酶、凝血因子Ⅸa、Ⅹa、Ⅺa、Ⅻa等。

AT是凝血酶的主要抑制物，能中和血漿中2/3的凝血酶。

獲得性AT缺陷癥的特點(diǎn)：

AT合成降低：主要見于肝硬化、重癥肝炎、肝癌晚期等，常與疾病嚴(yán)重度有關(guān)，可伴發(fā)血栓形成。

AT丟失增加：見于腎病綜合征。

AT消耗增加：見于血栓前期和血栓性疾病，如心絞痛、心肌梗死、腦血管疾病、DIC、外科手術(shù)后、口服避孕藥、DVT/PE、妊高征等，遺傳性AT缺陷癥的特點(diǎn)：常染色體顯性遺傳。發(fā)病多在10-25歲，患者常在手術(shù)、創(chuàng)傷、感染、妊娠或產(chǎn)后發(fā)生靜脈血栓（VTE），并可在多處反復(fù)發(fā)生血栓。

2、蛋白C

蛋白C（PC）是由肝臟合成的依賴維生素K的雙鏈糖蛋白，是體內(nèi)重要的抗凝蛋白，分子量62000，由462個(gè)氨基酸組成。血漿濃度為60nmol/L,其主要功能是通過(guò)水解活化的因子Ⅴ（FⅤa）和活化的因子Ⅷ（FⅧa）而下調(diào)凝血級(jí)聯(lián)。

PC缺乏的臨床主要表現(xiàn)：為靜脈血栓，發(fā)病部位以下肢深靜脈與肺栓塞常見；淺表性血栓性靜脈炎、腸系膜靜脈及腦靜脈血栓也較多見。

3、蛋白S（PS）

PS與PC相似，均為依賴維生素K的糖蛋白，PS的分子量為70000，有635個(gè)氨基酸組成，血漿濃度約為0.3mol/L。PS的主要功能是作為PC滅活FⅤa和FⅧa時(shí)的輔因子，增強(qiáng)PC的滅活作用。其作用機(jī)制是增強(qiáng)APC與磷脂的親和力，增強(qiáng)APC滅活FⅤa、FⅧa的作用。

PS缺乏的主要臨床表現(xiàn)為：靜脈血栓形成，包括反復(fù)的深靜脈血栓、肺栓塞、腦或腸系膜血栓形成。主要發(fā)生在年輕人。

促使PS降低的疾?。涸绠a(chǎn)兒、維生素K缺乏、香豆素類藥物治療、乳腺癌化療、肝病等；

PS與細(xì)胞結(jié)合增多的疾?。赫嫘约t細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥等。

附：ACL TOP系統(tǒng)上三項(xiàng)的參考范圍