頸部動(dòng)脈夾層（cervical artery dissection，CAD）是指頸部動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂導(dǎo)致血液流入其管壁內(nèi)形成壁內(nèi)血腫，繼而引起動(dòng)脈狹窄、閉塞或動(dòng)脈瘤樣改變，主要為頸內(nèi)動(dòng)脈夾層（internal carotid artery dissection，ICAD）和椎動(dòng)脈夾層（vertebral artery dissection，VAD）。CAD發(fā)生率約（2.6~3.0）/10萬人年，其中ICAD發(fā)生率（2.5~3.0）/10萬人年，VAD發(fā)生率（1.0~1.5）/10萬人年，約13%~16%患者存在多條動(dòng)脈夾層。盡管發(fā)生率較低，但CAD是青年卒中的重要病因。
國外資料顯示CAD導(dǎo)致卒中約為所有缺血性卒中的2%，在小于45歲的青年中的比例可高達(dá)8%~25%。我國一組小樣本研究顯示，CAD所致急性缺血性卒中占同期該年齡段缺血性卒中的7.49%。由于國內(nèi)外缺乏CAD流行病學(xué)、診斷與治療方面的大樣本研究，且臨床醫(yī)師重視不夠，易導(dǎo)致漏診或誤診。因此，我們結(jié)合目前國內(nèi)外研究結(jié)果制定本指南，供臨床醫(yī)師參考。根據(jù)誘發(fā)原因的不同，CAD可分為創(chuàng)傷性（開放性）或自發(fā)性CAD。本指南主要適用于自發(fā)性CAD（顱外段）。本指南制訂原則、推薦強(qiáng)度及證據(jù)等級(jí)標(biāo)準(zhǔn)遵循中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)腦血管病學(xué)組有關(guān)指南。
診斷 通過詳細(xì)的病史詢問，結(jié)合患者的臨床癥狀、體征和輔助檢査有助于診斷CAD。病史與輔助檢査具有重要診斷價(jià)值。 【推薦意見】 （1）CAD是缺血性卒中的少見病因，卻是青年卒中的常見病因，建議對年輕、尤其是無常見腦血管病危險(xiǎn)因素的缺血性卒中患者進(jìn)行CAD篩查（I級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）。（2）目前尚無評(píng)估CAD的單一金標(biāo)準(zhǔn)，對于發(fā)生缺血性卒中、短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）的疑似CAD的患者，推薦多項(xiàng)檢查結(jié)合，對頸動(dòng)脈管壁及管腔進(jìn)行綜合評(píng)估明確診斷（I級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）。（3）在急性缺血性卒中、TIA的患者中，尤其是中青年患者，頸部血管超聲可作為篩查手段（I級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）。（4）CTA、MRA、HR-MRI和DSA有助于診斷CAD，但各有優(yōu)勢與局限，應(yīng)根據(jù)臨床實(shí)際情況及患者個(gè)體化選擇（I級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）。 治療 由于CAD可導(dǎo)致不同的臨床病變，包括腦神經(jīng)病變、急性缺血性卒中及蛛網(wǎng)膜下腔出血等，因此治療方案依不同疾病而定。 一、溶檢治療 靜脈溶栓是治療缺血性卒中的有效方法。當(dāng)CAD導(dǎo)致缺血性卒中事件時(shí)，由于考慮CAD可能伴隨動(dòng)脈血管壁破壞、血管內(nèi)膜下血腫形成，臨床醫(yī)師顧慮重組組織型纖溶酶原激活劑（rtPA）靜脈溶栓治療會(huì)加重血管損傷，增加出血風(fēng)險(xiǎn)。 【推薦意見】 目前缺乏足夠的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)評(píng)估在CAD所致缺血性卒中患者中開展靜脈溶栓治療的有效性及安全性，需積極開展研究?，F(xiàn)有證據(jù)顯示在發(fā)病4.5h內(nèi)運(yùn)用靜脈rtPA治療CAD所致急性缺血性卒中是安全的（II級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）。 二、抗血小板/抗凝治療 在缺血性卒中的治療中，抗血小板治療的重要作用在于預(yù)防早期卒中復(fù)發(fā)。約半數(shù)CAD首發(fā)癥狀至卒中發(fā)生的時(shí)間窗僅為數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)。部分卒中事件在CAD警告癥狀出現(xiàn)后1周內(nèi)發(fā)生。這提示如果進(jìn)行及時(shí)干預(yù)可以預(yù)防卒中事件發(fā)生。 【推薦意見】 （1）由于缺乏在CAD急性期或長期使用抗栓治療的隨機(jī)對照研究，基于長期臨床實(shí)踐，推薦在CAD形成的急性期，使用抗血小板或抗凝治療（I級(jí)推薦，B級(jí)證據(jù)）。（2）抗血小板或抗凝治療均可預(yù)防癥狀性CAD患者卒中或死亡風(fēng)險(xiǎn)（I級(jí)推薦，B級(jí)證據(jù)）。臨床上可結(jié)合具體情況選擇。CAD患者出現(xiàn)伴大面積腦梗死、神經(jīng)功能殘疾程度嚴(yán)重（NIHSS評(píng)分>15）、有使用抗凝禁忌時(shí)，傾向使用抗血小板藥物；如果夾層動(dòng)脈出現(xiàn)重度狹窄、存在不穩(wěn)定血栓、管腔內(nèi)血栓或假性動(dòng)脈瘤時(shí)，傾向使用抗凝治療（III級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）。（3）目前缺乏足夠的證據(jù)對抗血小板治療的療程和種類進(jìn)行推薦。應(yīng)結(jié)合患者CAD病因、血管病變程度，決定抗血小板治療的療程，通常維持抗血小板治療3~6個(gè)月（II級(jí)推薦，B級(jí)證據(jù)）。應(yīng)對患者進(jìn)行隨訪，療程結(jié)束時(shí)，如仍然存在動(dòng)脈夾層，推薦長期抗血小板藥物治療（II級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）。對伴有結(jié)締組織病、或CAD復(fù)發(fā)、或有CAD家族史的CAD患者，可考慮長期抗血小板治療（II級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）。可單獨(dú)應(yīng)用阿司匹林、氯吡格雷或雙嘧達(dá)莫；也可選擇阿司匹林聯(lián)合氯吡格雷或阿司匹林聯(lián)合雙嘧達(dá)莫（I級(jí)推薦，B級(jí)證據(jù)）。（4）目前缺乏足夠的證據(jù)對抗凝治療的療程和種類進(jìn)行推薦。對出現(xiàn)缺血性卒中或TIA的CAD患者，通常維持抗凝治療3~6個(gè)月（II級(jí)推薦，B級(jí)證據(jù)）。應(yīng)對患者進(jìn)行隨訪，療程結(jié)束時(shí)如仍然存在動(dòng)脈夾層，推薦更換為抗血小板藥物治療（III級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）。普通肝素、低分子肝素或華法林都是可選擇的治療藥物，通常在普通肝素、低分子肝素治療后，改為口服華法林維持治療；肝素治療時(shí)維持活化部分凝血酶時(shí)間達(dá)到50-70s，華法林抗凝治療時(shí)維持INR2?3（II級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）。 三、血管內(nèi)治療或手術(shù)治療 目前尚無隨機(jī)研究評(píng)估血管內(nèi)介入治療或手術(shù)治療CAD的療效及安全性。 【推薦意見】 目前缺乏足夠的證據(jù)推薦在CAD患者中常規(guī)開展血管內(nèi)介入治療或手術(shù)治療，如在積極藥物治療基礎(chǔ)上仍有缺血性事件發(fā)生，可考慮血管內(nèi)介入治療或手術(shù)治療（II級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）。血管內(nèi)介入治療或手術(shù)治療CAD導(dǎo)致缺血性卒中的有效性及安全性有待進(jìn)一步研究（II級(jí)推薦，B級(jí)證據(jù)）。 預(yù)防 盡管大多數(shù)CAD患者并沒有常見的腦血管病危險(xiǎn)因素，且缺乏關(guān)于這些危險(xiǎn)因素與預(yù)防效果相關(guān)性的大樣本研究，某些腦血管病危險(xiǎn)因素仍然是CAD的危險(xiǎn)因素，如高血壓、口服避孕藥、偏頭痛、纖維肌發(fā)育不良等。 【推薦意見】 （1）應(yīng)開展評(píng)估和干預(yù)CAD的危險(xiǎn)因素，以減少CAD的發(fā)生（II級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）。（2）避免CAD誘發(fā)因素，頸部損傷可能與CAD發(fā)生相關(guān)（III級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）。 來源：中華神經(jīng)科雜志. 2015,48(8):644-651
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