1【概念與概述】
彌漫性泛細(xì)支氣管炎（diffuse panbronchiolitis，DPB），是一種呼吸性細(xì)支氣管的彌漫性慢性炎癥。受累部位主要是呼吸性細(xì)支氣管以遠(yuǎn)的終末氣道，炎癥彌漫地分布并累及呼吸性細(xì)支氣管管壁全層
2【病理與病因】
一般特征
●發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制至今尚不清楚，有證據(jù)表明其與遺傳因素、炎癥細(xì)胞及炎癥介質(zhì)有關(guān)
●遺傳學(xué)
〇DPB易感性或免疫反應(yīng)的一個(gè)或幾個(gè)基因可能位于HLA-BW54位點(diǎn)上
〇韓國人HLA-All與DPB有高度的相關(guān)性
〇抗原加工相關(guān)轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白TAP2的基因變異可
能與DPB的發(fā)病有關(guān)
●病因?qū)W病因不清，可能與感染、遺傳因素、刺激性有害氣體吸入、大氣污染有關(guān)
●流行病學(xué)可能為一種全球性的疾病，但有人種和地域的差異，以日本、韓國、中國為代表的東亞地區(qū)較為常見
●相關(guān)異常95%患者合并副鼻竇炎，并且20%患者有慢性副鼻竇炎家族史
大體病理所見
●肺表面彌漫分布多個(gè)細(xì)小灰白色結(jié)節(jié)，觸之有細(xì)沙樣感
●切面可見廣泛分布的以細(xì)支氣管為中心的結(jié)節(jié)，可見支氣管擴(kuò)張
顯微鏡下特征
● DPB定位于細(xì)支氣管和呼吸性細(xì)支氣管，而其他肺組織區(qū)域可以完全正常
●主要特點(diǎn)為細(xì)支氣管全壁炎，表現(xiàn)為管壁增厚，淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤
●終末細(xì)支氣管至呼吸性細(xì)支氣管管腔內(nèi)充滿肉芽組織，呈閉塞性細(xì)支氣管炎及其周圍炎改變，管壁有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、圓形細(xì)胞浸潤使管壁增厚，且常伴有淋巴濾泡增生；肺泡間隔和間質(zhì)可見泡沫樣細(xì)胞改變
●呼吸性細(xì)支氣管管腔狹窄、閉塞，近端的支氣管擴(kuò)張
3【臨床表現(xiàn)】
表現(xiàn)
●最常見體征/癥狀
〇慢性咳嗽、咳痰及活動(dòng)后氣促
〇早期僅有輕咳，咳少量白黏液痰，隨著病情進(jìn)展，患者反復(fù)感染，痰量增多，咳黃
膿痰，逐漸出現(xiàn)活動(dòng)后氣促
〇兩肺可聞廣泛中小水泡音，偶有干性啰音或捻發(fā)音，以兩肺下部明顯
●臨床病史：95%患者有慢性副鼻竇炎史，并且20%患者有慢性副鼻竇炎家族史。但發(fā)病時(shí)間與慢性副鼻竇炎的病程無關(guān)
疾病人群分布
●年齡各年齡組均可發(fā)生，以40～50歲為發(fā)病高峰
●性別本病患者無性別差異
診斷標(biāo)準(zhǔn)
日本厚生省1998年第二次修訂的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)：
●慢性咳嗽、咳痰和活動(dòng)后呼吸困難
●兩肺可聞及干濕啰音
●胸部影像顯示雙肺彌漫性細(xì)小結(jié)節(jié)影
●肺功能檢查提示FEV1.0/FVC < 70%，pao2=""><>
●慢性鼻竇炎史
●血清冷凝集效價(jià)大于1 : 64或HLA-BW54陽性
●對臨床和影像學(xué)表現(xiàn)不典型者取肺組織活檢
自然病史與預(yù)后
●在紅霉素應(yīng)用前，該病的5年生存率僅為42%，合并銅綠假單胞菌感染后僅為8%;自
1985年紅霉素應(yīng)用后，5年生存率達(dá)到91%，死亡率也從10%下降到2%左右，預(yù)后改善
十分明顯
●早期診斷，早期治療，DPB是可以治愈的
治療
●小劑量紅霉素400mg或600mg，療程6個(gè)月～24個(gè)月，停藥后復(fù)發(fā)者再用仍有效
●小劑量長期服用14-15碳大環(huán)內(nèi)酯類藥
●皮質(zhì)激素
●其他措施包括抗生素、祛痰劑、擴(kuò)張支氣管藥物、副鼻竇炎的治療等
4【影像表現(xiàn)】
概述
●最佳診斷依據(jù)：彌散分布于雙肺的小葉中心性結(jié)節(jié)狀影，結(jié)節(jié)間無融合趨勢
●部位彌散分布于雙肺
●大小結(jié)節(jié)直徑約為2～5mm
●形態(tài)學(xué)
〇小葉中心性結(jié)節(jié)彌散分布于雙肺，結(jié)節(jié)間無融合趨勢
〇結(jié)節(jié)近側(cè)端有“Y”字形或線狀高密度影與其相連
X線表現(xiàn)
X線胸片可見兩肺散在邊緣不清的顆粒狀結(jié)節(jié)陰影，結(jié)節(jié)直徑約為2～5mm，伴有肺過度充氣征
CT表現(xiàn)
●小葉中心性結(jié)節(jié)彌散分布于雙肺，結(jié)節(jié)間無融合趨勢（圖1）
●結(jié)節(jié)近側(cè)端有“Y”字形或線狀高密度影與其相連
●結(jié)節(jié)與胸壁有少許間隔
●小支氣管擴(kuò)張呈管狀或環(huán)狀，伴有管壁增厚
●病情進(jìn)展時(shí)，結(jié)節(jié)間的氣體潴留明顯
●結(jié)節(jié)影、線狀影、高密度黏液栓影為可逆性，小支氣管擴(kuò)張為不可逆病變
推薦影像學(xué)檢查
HRCT
5【鑒別診斷】
●慢性支氣管炎
〇誤診率最尚的疾病，不易鑒別
〇 CT上也可見兩肺彌漫分布小葉中心結(jié)節(jié)伴“樹芽征”
〇晚期合并肺氣腫、肺大泡、支氣管壁增厚，可合并小葉性肺炎和間質(zhì)纖維化改變
●支氣管擴(kuò)張
〇常伴有咯血
〇好發(fā)于中等大小的支氣管
〇CT表現(xiàn)為柱狀或囊狀擴(kuò)張，常伴有肺紋理增厚聚攏或肺實(shí)質(zhì)炎癥
●間質(zhì)性病變
〇HRCT以間隔增厚、網(wǎng)格狀影為主，常有磨玻璃樣改變，進(jìn)而形成蜂窩肺
〇彌散功能障礙
●閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎（bronchiolitis obliterans organizing pneumonia, BOOP）
〇在CT上呈游走性斑片狀實(shí)變影，附近支氣管增厚、擴(kuò)張，典型者呈胸膜下分布且下
肺葉較多
〇患者常伴有發(fā)熱
〇本病對激素治療敏感
●粟粒性肺結(jié)核
〇結(jié)節(jié)多位于小葉中心或間質(zhì)周圍，亦可見于葉間裂、胸膜下
〇表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀小葉間隔增厚，血管結(jié)節(jié)狀不規(guī)則變形如小樹芽及排扣狀葉間裂
●支氣管播散性結(jié)核
可見小葉中心性結(jié)節(jié)，主要沿支氣管分布，局限于病變支氣管所支配的肺葉或肺段的某一個(gè)區(qū)域，并可見斑片狀小葉實(shí)變影，病變進(jìn)展時(shí)可形成較大的小葉融合影及空洞，病變范圍也明顯廣泛，多伴有支氣管壁和小葉間隔增厚
●結(jié)節(jié)病
其結(jié)節(jié)主要沿淋巴管走行分布，在兩肺外圍胸膜下和肺門區(qū)的支氣管的兩側(cè)常有一串小結(jié)節(jié)，缺少線狀或“Y”形高密度影及支氣管擴(kuò)張的表現(xiàn)，支氣管血管束增粗呈粗長索條，肺門和縱隔淋巴結(jié)常伴有腫大，中晚期可有間質(zhì)纖維化
●彌漫型細(xì)支氣管肺泡癌
小結(jié)節(jié)可有融合，并伴有小葉間隔增厚，肺網(wǎng)架結(jié)構(gòu)無紊亂
6診斷與鑒別診斷精要
●慢性咳嗽、咳痰和活動(dòng)后呼吸困難；HRCT見彌漫性分布小葉中心性結(jié)節(jié)，常與小分支狀“Y”形或線狀高密度影相連的患者考慮DPB
●小葉中心性結(jié)節(jié)間無融合趨勢，小支氣管擴(kuò)張
典型病例
圖1A, B彌漫性泛細(xì)支氣管炎
