這是上海市第一婦嬰保健院、上海兒童中心、仁濟(jì)醫(yī)院和東方醫(yī)院曾合力搶救過的一個(gè)案例。40名醫(yī)護(hù)人員花費(fèi)數(shù)十小時(shí)、輸血53袋，才贏得了這場(chǎng)與死神的“賽跑”。
上月，浙江義烏婦幼保健院一位孕婦順產(chǎn)后大出血。失血性休克、呼吸衰竭與嚴(yán)重的凝血功能障礙，一度將她拉到死亡的邊緣。重癥監(jiān)護(hù)室先后兩次發(fā)起全院會(huì)診，依賴100%呼吸機(jī)支持，相當(dāng)于為患者“換了四遍血”，才挽回一命。
什么病這么可怕？
羊水栓塞（amniotic fluid embolism, AFE）?。。?/strong>
雖然每萬人僅有個(gè)位數(shù)的人發(fā)病，但它的死亡率卻超過六成。為什么？發(fā)病的兇險(xiǎn)、機(jī)制的復(fù)雜、臨床表現(xiàn)各異，都讓臨床診治困難重重。那么，要如何應(yīng)對(duì)這一“產(chǎn)科殺手”呢？
在第三屆婦幼保健普陀論壇暨2017婦幼保健與產(chǎn)科危重疾病診治學(xué)術(shù)研討會(huì)上，來自第二軍醫(yī)大學(xué)附屬長(zhǎng)海醫(yī)院婦產(chǎn)科的古航教授為業(yè)界同仁帶來了名為《羊水栓塞的早期發(fā)現(xiàn)與處理》的精彩演講。
診斷標(biāo)準(zhǔn)沒統(tǒng)一，怎么辦？
羊水栓塞的診斷主要看臨床表現(xiàn)，通過實(shí)驗(yàn)室檢查來判定并不可靠。現(xiàn)在認(rèn)為，母血中找到胎兒或羊水的成分并非診斷的必需依據(jù)。
雖然羊水栓塞均有低氧血癥、低血壓、低凝血功能的“三低”表現(xiàn)，但具體表現(xiàn)則取決于受累的臟器和系統(tǒng)，因此目前國(guó)際上缺乏統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)。常用到的有兩個(gè)：
1.國(guó)際AFE登記診斷標(biāo)準(zhǔn)（美國(guó)標(biāo)準(zhǔn)）
這一標(biāo)準(zhǔn)適用于典型羊水栓塞，符合以下5條中所有者才可確立診斷：
(1) 急性低血壓或心跳驟停；
(2) 急性低血氧：呼吸困難、紫紺或呼吸停止；
(3) 凝血障礙：有血管內(nèi)凝血因子消耗或纖維蛋白溶解增加的實(shí)驗(yàn)室證據(jù)，或臨床上有嚴(yán)重出血，并排除其他原因；
(4) (1)~(3)發(fā)生在分娩、剖宮產(chǎn)、剖宮術(shù)或產(chǎn)后的30分鐘內(nèi)；
(5) 有相關(guān)癥狀和體征，并排除其他疾病。
2.UKOSS 2010標(biāo)準(zhǔn)（英國(guó)產(chǎn)科監(jiān)督部門2010標(biāo)準(zhǔn)）
這一標(biāo)準(zhǔn)則適用于非典型羊水栓塞，急性衰竭（包括心力衰竭、呼吸衰竭、循環(huán)衰竭等）伴以下一種或幾種情況、并排除其他原因者可確立診斷：
(1) 急性胎兒窘迫；
(2) 心跳驟停；
(3) 心律失常；
(4) 凝血功能障礙；
(5) 低血壓；
(6) 出血；
(7) 前驅(qū)癥狀（乏力、麻木、煩躁、針刺感）；
(8) 抽搐；
(9) 呼吸短促。
可以發(fā)現(xiàn)，羊水栓塞發(fā)生在特定的人群、特定的時(shí)間，有特征性的臨床表現(xiàn)，其診斷具有排他性質(zhì)。
如何早期識(shí)別羊水栓塞？
早發(fā)現(xiàn)苗頭，才有救治成功的希望，因此任何細(xì)節(jié)都應(yīng)該引起重視。那么，如何及早作出診斷呢？
分娩前后心跳、呼吸驟停；
血氧飽和度下降，吸氧無法改善；
產(chǎn)后出血不凝，或先凝、后不凝；
出血不多，早期血壓下降；
出血不多，早期出現(xiàn)彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）；
出血不多，深度昏迷；
抽搐后深度昏迷；
血尿，排除其他原因；
血液樣本迅速凝固；
有纖維蛋白原、血小板消耗的證據(jù)；
癥狀、體征、實(shí)驗(yàn)室檢查的綜合判斷。
值得注意的是，盡管羊水栓塞、子宮收縮乏力性出血都有大量產(chǎn)后出血、宮縮乏力的表現(xiàn)，且都能導(dǎo)致低血容量性休克、消耗或稀釋性凝血功能異常，從而引發(fā)DIC結(jié)局，但兩者在臨床表現(xiàn)上仍有差異。羊水栓塞所致的出血應(yīng)用宮縮劑無效，且早期即出現(xiàn)與出血量不成正比的DIC、休克，并伴氧飽和度下降。
此外，還應(yīng)鑒別羊水栓塞和子癇。兩者雖都可出現(xiàn)抽搐，但前者抽搐后就陷入昏迷，后者則是昏迷、蘇醒交替，直至昏迷不醒。
羊水栓塞來勢(shì)洶洶，怎么救？
羊水栓塞的死亡率為何高居不下？很大一部分原因在于，其治療至今還停留在支持治療、對(duì)癥治療的水平。血氧低？就增加氧合。血壓低？就保證心輸出量、穩(wěn)定血壓。凝血功能差？就糾正凝血功能障礙。簡(jiǎn)單來說，就是“兵來將擋，水來土掩”。
盡管如此，早期、及時(shí)的處理仍有裨益，而且是救治孕產(chǎn)婦的關(guān)鍵。日前，該領(lǐng)域的權(quán)威專家已就緊急救治方案基本達(dá)成共識(shí)：
1.維持循環(huán)：
(1) 治療低血壓：維持血壓（去甲腎上腺素）、抗心衰（多巴酚丁胺）；
(2) 避免過多體液復(fù)蘇；
(3) 迅速、全面監(jiān)測(cè)：床旁心臟超聲、尿量監(jiān)測(cè)等；
(4) 防治心跳驟停：側(cè)偏子宮、防止壓迫大血管；有效心肺復(fù)蘇（CPR）、腎上腺素靜推、電擊除顫交替進(jìn)行；
2.通暢氣道：面罩給氧、氣管插管（鼻插管效果不佳）、人工輔助呼吸，并盡量維持氧供、避免呼吸心跳驟停；
3.立即呼救：聯(lián)系麻醉科、呼吸科、重癥監(jiān)護(hù)室、新生兒科等；
4.疑似診斷時(shí)：應(yīng)用地塞米松、輸液等；
5.確立診斷時(shí)：應(yīng)用前列環(huán)素或罌粟堿、液體復(fù)蘇等；
6.深靜脈置管：及早分析、動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)動(dòng)脈血?dú)?，監(jiān)測(cè)動(dòng)脈血壓、血栓彈力圖等；
7.遵循4分鐘原則：若CPR無效，對(duì)于孕齡超過23周者，應(yīng)4分鐘時(shí)緊急行剖宮產(chǎn)，5分鐘時(shí)（1分鐘內(nèi)）娩出胎兒；但鑒于時(shí)間緊迫，建議CPR開始時(shí)，同時(shí)準(zhǔn)備緊急剖宮產(chǎn)；
8.積極處理產(chǎn)后出血：采用大量輸血方案（紅細(xì)胞：血漿：血小板＝1：1：1）；治療宮縮乏力；排查出血原因（如產(chǎn)道裂傷等）。
9.若產(chǎn)前AFE，則以最快方式終止妊娠；若產(chǎn)后AFE，則在必要時(shí)快速切除子宮。
治療羊水栓塞，可能用到哪些藥？
根據(jù)SMFM（母胎醫(yī)學(xué)學(xué)會(huì)）的羊水栓塞指南及相關(guān)解讀，綜合各方觀點(diǎn)，古教授對(duì)一些藥品的應(yīng)用提出了如下見解。
治療右心衰的藥物：推薦去甲腎上腺素、多巴酚丁胺、米力農(nóng)、西地那非、一氧化氮（吸入）、環(huán)前列腺素（吸入或靜注）；前三者針對(duì)低血壓，后三者針對(duì)肺動(dòng)脈高壓。
糖皮質(zhì)激素：尚無類固醇藥物對(duì)羊水栓塞有效的明確證據(jù)，但我國(guó)專家鼓勵(lì)其早期使用。如對(duì)于休克，糖皮質(zhì)激素或能發(fā)揮一定作用。
肝素：肝素治療羊水栓塞DIC爭(zhēng)議很大。鑒于早期循環(huán)系統(tǒng)處于高凝狀態(tài)，用藥時(shí)機(jī)難以把握；應(yīng)用肝素治療弊大于利，故不推薦。
催產(chǎn)素：羊水栓塞可有宮縮乏力，此時(shí)可應(yīng)用催產(chǎn)素。
子宮切或不切？
子宮的保留與否，關(guān)系到孕產(chǎn)婦今后的性功能、生育力、精神狀態(tài)與生活質(zhì)量。在涉及這一問題時(shí)，臨床工作者應(yīng)嚴(yán)格把握子宮切除指征：
1.藥物治療無效、威脅生命安全的出血；
2.持續(xù)的子宮出血，伴或不伴收縮乏力；因?yàn)榇竺娣e子宮創(chuàng)面消耗凝血因子，可加重病情、增加搶救難度。
決定切除子宮后，應(yīng)行全子宮切除術(shù)，并于腹腔放置2條大號(hào)引流管。
古教授最后指出，羊水栓塞雖然發(fā)病率低，但是一旦發(fā)生，對(duì)于患者而言，就是100%。事實(shí)上，由于共識(shí)的缺乏，羊水栓塞的診斷、治療一直以來都不夠規(guī)范。加上其罕見性，很多醫(yī)務(wù)工作者對(duì)羊水栓塞了解有限，在接診時(shí)常常沒有明確、完整、有效的臨床診療路徑。因此，古教授強(qiáng)調(diào)，平時(shí)一定要加強(qiáng)演練，促進(jìn)臨床醫(yī)生對(duì)羊水栓塞搶救的掌握。
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