神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷入門(mén)
作者：liupeng
1推測(cè)協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙的病變部位
A.何謂失調(diào)
盡管沒(méi)有運(yùn)動(dòng)麻痹(肌力低下),但也不能正確、順利地進(jìn)行隨意運(yùn)動(dòng)時(shí),考慮為失調(diào)。包括失調(diào)在內(nèi)的協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙是由以下部位的障礙所致。
(1)小腦障礙(小腦性失調(diào))
(2)大腦基底節(jié)障礙
(3)深感覺(jué)障礙(感覺(jué)性失調(diào))
(4)前庭神經(jīng)障礙(前庭性失調(diào))
B.小腦障礙
小腦障礙所致的協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙稱為小腦失調(diào)(cerebellarataxia)。小腦失調(diào)時(shí)可見(jiàn)以下的運(yùn)動(dòng)失調(diào)。
1.辨距障礙(dysmetria):隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)不能將動(dòng)作中止在目的地。多數(shù)情況下動(dòng)作過(guò)大而超過(guò)目標(biāo)。
2.協(xié)同失調(diào)(dyssynergia):隨意運(yùn)動(dòng)時(shí),加有各種不必要的動(dòng)作,使動(dòng)作不能順利地進(jìn)行。
3.節(jié)律障礙(dysrhythmia):不能按一定節(jié)律進(jìn)行反復(fù)運(yùn)動(dòng)。除特殊的情況外(腔隙梗塞綜合征),小腦所致的運(yùn)動(dòng)失調(diào)為半身性或全身性。
小腦失調(diào)時(shí)會(huì)見(jiàn)到以下的全部或部分癥狀。
四肢運(yùn)動(dòng)失調(diào):足、手、指的細(xì)微動(dòng)作笨拙。通過(guò)指鼻試驗(yàn)、手的變換運(yùn)動(dòng)、跟膝脛試驗(yàn)、對(duì)側(cè)脛叩打試驗(yàn)等檢查即可明確。
眼球運(yùn)動(dòng)失調(diào):用眼追視目標(biāo),眼球運(yùn)動(dòng)不圓滑,呈斷斷續(xù)續(xù)的運(yùn)動(dòng)(saccadic)。而且,讓頭不動(dòng)用眼睛交替凝視左右的目標(biāo),眼球運(yùn)動(dòng)幅度過(guò)大而越過(guò)目標(biāo)及不能確切地盯注目標(biāo)。
構(gòu)音障礙:讓患者說(shuō)一些比較難說(shuō)的句子。小腦性的構(gòu)音障礙為酩酊樣,說(shuō)話速度不快(slurredspeech),而且音調(diào)變化急(scamingspeech)。讓患者伸出舌頭并迅速地左右運(yùn)動(dòng)(tonguewiggle)不能按同樣的節(jié)律反復(fù)運(yùn)動(dòng)。
起立障礙:挽臂由臥位做起立動(dòng)作困難。而且雙足并齊站起困難,身體向后傾時(shí)會(huì)向后倒,軀干失調(diào)(truncalataxia)。
步行失調(diào):步行時(shí)為了平衡而兩足分開(kāi)(widebasedgait),呈酩酊樣步態(tài),不能直線行走或足跟對(duì)足尖串聯(lián)步行(tandemgait)。小腦障礙時(shí)除了上述的運(yùn)動(dòng)失調(diào)以外,還可伴有下述的神經(jīng)癥狀,一定要確認(rèn)。
肌張力低下(hypotonus):背屈腿、手、指關(guān)節(jié)時(shí),因肌張力低下而呈過(guò)度背屈。眼震:向側(cè)方或上下凝視時(shí),會(huì)出現(xiàn)向注視側(cè)的眼震,小腦性眼震的方向是向注視側(cè)而不伴有眩暈,這與前庭性眼震不同。
姿勢(shì)性、動(dòng)作性及意向性震顫:上肢水平上舉時(shí)、運(yùn)動(dòng)時(shí)、手指接近目標(biāo)時(shí)(意向性)引起的震顫。震顫的方向、振幅、節(jié)律一定時(shí)診斷為震顫,不一定時(shí)診斷為肌陣攣。
病變部位相同,是以小腦齒狀核為起點(diǎn)的小腦遠(yuǎn)心路的損害。與大腦同樣,小腦也存在機(jī)能的局限定位。
小腦在解剖學(xué)上分為左右的小腦半球(cerebellarhemisphere)和正中的蚓部(vermis)。小腦的部位和功能中,小腦的同側(cè)支配性很重要。即右側(cè)的小腦半球損害時(shí)出現(xiàn)右上下肢的小腦失調(diào)。而且不僅小腦的損害,大腦(額葉、丘腦)或腦干的小腦向心路或遠(yuǎn)心路的損害也可引起小腦失調(diào)。但腦干損害則不一定,小腦失調(diào)可出現(xiàn)在病側(cè)也可在對(duì)側(cè)。
C.大腦基底節(jié)障礙大腦基底節(jié)障礙所致的協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙,原因?yàn)榧埩Ξ惓；虿浑S意運(yùn)動(dòng),而不是失調(diào)。然而,存在構(gòu)音障礙或協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙時(shí),應(yīng)注意有無(wú)不隨意運(yùn)動(dòng)或持續(xù)的肌張力亢進(jìn)所致的姿勢(shì)異常。
進(jìn)行性的帕金森氏病,可見(jiàn)持續(xù)性的前屈姿勢(shì),邁小碎步并越走越快,慌張不穩(wěn)。言語(yǔ)也是一樣,聲音變小越說(shuō)越快,很難聽(tīng)懂。寫(xiě)字越寫(xiě)越小(小字癥)。開(kāi)始步行時(shí),有時(shí)會(huì)出現(xiàn)不會(huì)向前邁步(凍僵現(xiàn)象)。而且,因姿勢(shì)反射障礙,特征是平衡時(shí)多會(huì)跌倒。舌或嘴出現(xiàn)舞蹈病或運(yùn)動(dòng)障礙時(shí),說(shuō)話時(shí)嘴或出現(xiàn)奇妙的動(dòng)作,或伸舌而使言語(yǔ)不清,有時(shí)將舌咬傷。四肢的不隨意運(yùn)動(dòng)易在末端出現(xiàn),不僅在動(dòng)作時(shí),也要觀察上肢水平上舉或仰臥位時(shí)有關(guān)上下肢的不隨意運(yùn)動(dòng)。
D.深感覺(jué)障礙關(guān)節(jié)位置覺(jué)障礙時(shí),步行等四肢的隨意運(yùn)動(dòng)笨拙,稱為感覺(jué)性失調(diào)(sensoryataxia)。診察時(shí)因深部感覺(jué)關(guān)節(jié)位置覺(jué)、振動(dòng)覺(jué)高度障礙很容易診斷。感覺(jué)性失調(diào)在睜眼時(shí)可使手足的運(yùn)動(dòng)失調(diào)減輕,而在暗室內(nèi)或閉眼時(shí)可使失調(diào)加重。例如,睜眼時(shí)雙足并齊能夠站穩(wěn),閉眼后立即失去平衡(昂伯氏征)。日常生活中洗臉時(shí)也會(huì)發(fā)生此現(xiàn)象稱為洗面現(xiàn)象。感覺(jué)性失調(diào)的特征是無(wú)眼震及構(gòu)音障礙。病變部位多在脊髓后索或周圍神經(jīng),只有深感覺(jué)障礙時(shí)考慮病變?cè)诩顾韬笏?全感覺(jué)障礙時(shí)首先考慮病變?cè)谥車窠?jīng)。
E.前庭神經(jīng)障礙前庭神經(jīng)或迷路受到損害時(shí)引起平衡障礙。特征是起立或步行時(shí)平衡障礙,向橫的方向偏位。前庭障礙時(shí)不出現(xiàn)構(gòu)音障礙或四肢的協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙,特征是眩暈感和快相向病側(cè)方向的旋轉(zhuǎn)性眼震,容易診斷。
F.通過(guò)例題,只根據(jù)病史試推測(cè)協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙的病變部位。
例題1:56歲,男性。起立時(shí)立即感到身體象飄起來(lái)一樣,不能向前直走,走路蹣跚,伴嘔吐。臥床后懸浮感立即消失。1小時(shí)后,再次起立時(shí),出現(xiàn)完全相同的癥狀,如何診斷?
例題2:8歲,男性。半年前開(kāi)始出現(xiàn)步行時(shí)搖晃。一個(gè)月前開(kāi)始經(jīng)常跌倒。此時(shí)即使在白天也經(jīng)常睡覺(jué),自述頭痛,經(jīng)常嘔吐。診察時(shí)兩足并齊時(shí)不能站穩(wěn),步行時(shí)雙腳叉開(kāi)行走不穩(wěn)。無(wú)眼震及言語(yǔ)障礙,四肢無(wú)協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙,無(wú)肌力低下及感覺(jué)障礙,如何診斷?
例題3:47歲,男性。突然出現(xiàn)旋轉(zhuǎn)性眩暈,伴嘔吐。飲水時(shí)因水由鼻嗆出而飲水困難。而且聲音嘶啞、說(shuō)話困難。不能靈活自如地支配左側(cè)上下肢,步行時(shí)失去平衡向左傾倒。自覺(jué)左側(cè)顏面部痛覺(jué)減退。無(wú)運(yùn)動(dòng)麻痹,如何診斷?
例題4:65歲,慢性酒精中毒的男性。以進(jìn)行性步行障礙、癡呆為主訴來(lái)診。診察時(shí)發(fā)現(xiàn)定向力喪失、計(jì)算不能、近事記憶力低下,言語(yǔ)緩慢、不清楚。步行不穩(wěn)定,不會(huì)兩腳穿聯(lián)步行。指鼻試驗(yàn)輕度笨拙,但跟膝脛試驗(yàn)明顯不良。四肢無(wú)肌力低下。腱反射均消失。振動(dòng)覺(jué)中度低下但昂伯氏征陰性,如何診斷?
解答1:因眩暈和步行時(shí)搖晃同時(shí)出現(xiàn),考慮為前庭神經(jīng)性失調(diào)。臨床診斷為良性發(fā)作性頭位眩暈,病變部位在三半規(guī)管,本病作為眩暈的原因疾病發(fā)生率最高。某一特定的頭位會(huì)誘發(fā)眩暈,改變此頭位后眩暈會(huì)立即中止,特征是發(fā)作時(shí)無(wú)耳聾或耳鳴。另一方面,美尼爾氏病持續(xù)時(shí)間長(zhǎng),特征是發(fā)病時(shí)伴有耳聾、耳鳴,每一再次發(fā)作后耳聾會(huì)加重,之后聽(tīng)力部分殘留而成為惡性眩暈。前庭性眩暈為旋轉(zhuǎn)性,但也有的病例象本例一樣訴說(shuō)為懸浮感,伴有眩暈的步行時(shí)的平衡障礙,重要的是要考慮為前庭神經(jīng)障礙所致。
解答2:本例只看到軀干失調(diào)和步行失調(diào),如有眩暈應(yīng)認(rèn)為是前庭神經(jīng)障礙,沒(méi)有則考慮為小腦失調(diào)。病變部位在從前庭神經(jīng)發(fā)出的向心纖維投射到的小腦下蚓部。因沒(méi)有四肢的協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙,所以小腦半球未受到損害。頭痛、意識(shí)障礙、嘔吐是顱內(nèi)壓亢進(jìn)的三主征,本例診斷為小腦下蚓部的原發(fā)性腫瘤。
解答3:單純根據(jù)病史,可診斷Wallenberg綜合征,即小腦后下動(dòng)脈支配區(qū)的延髓外側(cè)部的梗塞。診斷根據(jù)是出現(xiàn)眩暈(前庭神經(jīng))、小腦失調(diào)、吞咽困難(迷走神經(jīng))、顏面的痛覺(jué)減退(三叉神經(jīng)脊髓束),這些神經(jīng)集中的部位即在延髓外側(cè)。小腦損害時(shí)會(huì)有言語(yǔ)障礙但沒(méi)有吞咽困難。本例的聲音嘶啞和吞咽困難同時(shí)出現(xiàn),考慮為迷走神經(jīng)損害。本例的協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙與前庭神經(jīng)和小腦性失調(diào)兩方面均有關(guān)。步行搖晃,因有眩暈,主要考慮為前庭神經(jīng)損害。左半身的協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙當(dāng)然是小腦失調(diào),但病變部位在小腦下腳。本綜合征還伴有左側(cè)耳聾(聽(tīng)神經(jīng))、左Hornor征(交感神經(jīng)路)、右半身痛溫覺(jué)障礙(脊髓丘腦束)。
解答4:因下肢的失調(diào)明顯,主要是小腦上蚓部受到損害。上肢的協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙程度較輕,因而小腦半球的障礙輕。有深感覺(jué)障礙,但Romberg征陰性,不是步行失調(diào)的主要原因。本例的小腦失調(diào)、癡呆、周圍神經(jīng)損害(感覺(jué)低下和腱反射消失)均可用慢性酒精中毒解釋。
2、從主訴、病史推測(cè)病變部位 A.神經(jīng)學(xué)診斷的基本態(tài)度診斷神經(jīng)疾患的先進(jìn)方法是在診察時(shí)時(shí)刻想到通過(guò)患者的主訴、病史可以推測(cè)病變部位。而且診察時(shí)即使癥狀多彩,也應(yīng)力求將病變部位定位在一處。
即通過(guò)主訴、病史,從大腦、腦干、小腦、脊髓、末梢神經(jīng)、神經(jīng)肌肉接頭部、肌肉中找出作為病變處不能被否定的部位,并將此想法運(yùn)用到神經(jīng)學(xué)的檢查中。根據(jù)診察結(jié)果,盡量將病變部位確定在最小的范圍內(nèi)。例如,根據(jù)主訴、病史,推測(cè)病變部位在大腦時(shí),應(yīng)根據(jù)診察決定病變部位是在“額葉、頂葉、顳葉、枕葉,還是在大腦基底節(jié)”,“是在皮質(zhì)還是在白質(zhì)”。如此反復(fù)應(yīng)用此診斷法,會(huì)使診斷能力得到很大提高。
在本文中,根據(jù)病史推測(cè)病變部位,試練習(xí)通過(guò)神經(jīng)學(xué)所見(jiàn)確定病變部位及疾病。
B.例題
例題1:65歲,男性病史:3個(gè)月前自覺(jué)左半身肌力低下,最近在步行時(shí)左腳拖地,左手不能持物。數(shù)周前自訴頭痛,最近還出現(xiàn)嘔吐,而且即使在白天意識(shí)水平也低下、嗜睡。病變部位在哪里?
神經(jīng)學(xué)所見(jiàn):嗜睡狀態(tài)。眼底見(jiàn)兩側(cè)視乳頭水腫。疼痛刺激后右側(cè)顏面部可強(qiáng)烈收縮。左側(cè)顏面收縮力弱。疼痛刺激后左側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)差,左足呈外旋位,左上下肢腱反射亢進(jìn),左側(cè)Babinski征陽(yáng)性。感覺(jué)障礙不明確,無(wú)其它的明確異常。如何診斷?
解答1:因病史中有左側(cè)肢體癱,應(yīng)推測(cè)病變部位在右大腦或右側(cè)腦干。高位頸髓病變也可引起偏癱,但本例中有左側(cè)面癱應(yīng)推測(cè)病變?cè)谀X干以上。周圍神經(jīng)損害或肌疾病不引起偏癱,而且也不引起意識(shí)障礙所以可以否定。意識(shí)障礙是從腦干上段(橋、中腦)投射到大腦的丘腦、皮質(zhì)的腦干上行網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受到損害所致。本例因有意識(shí)障礙也可否定高段頸髓病變。深度意識(shí)障礙(昏迷)應(yīng)首先考慮腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受累,但像本例這樣輕度的意識(shí)障礙也可由大腦水平的損害引起。因而,從病史推測(cè)為橋上部或中腦水平的腦干病變,如為大腦病變根據(jù)半身性麻痹推測(cè)病變?cè)陬~葉的白質(zhì)。即使是額葉白質(zhì)范圍也較大,但根據(jù)引起意識(shí)障礙認(rèn)為是腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)或丘腦受到損害,推測(cè)病變?cè)陬~葉的深部白質(zhì)。
在想到這個(gè)病變部位的情況下,通過(guò)神經(jīng)學(xué)的診察,根據(jù)所見(jiàn)決定病變部位。因而,在診察時(shí)要注意是否有可推測(cè)病變部位的大腦或腦干上段的局部神經(jīng)癥狀。本例有意識(shí)障礙,因而患者不能配合。檢查大腦的局部癥狀時(shí)除不隨意運(yùn)動(dòng)外都需要患者配合,而對(duì)于本例與大腦癥狀相比有無(wú)左側(cè)的動(dòng)眼、面、外展神經(jīng)麻痹等腦干上段癥狀是決定病變部位的關(guān)鍵。本例如假定病變?cè)谀X干上段,則推測(cè)從腦干底部走行的錐體束至被蓋部走行的上行網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)存在較大的病灶。如此大的腦干病變必然會(huì)引起顱神經(jīng)損害。因而,根據(jù)本例無(wú)顱神經(jīng)麻痹,按排除法可認(rèn)定病變部位不是在腦干而是在額葉。本例無(wú)感覺(jué)或視野的損害也提示主要病變?cè)陬~葉,后來(lái)出現(xiàn)顱內(nèi)壓亢進(jìn)癥狀(頭痛、意識(shí)障礙、視乳頭水腫),臨床上可診斷為額葉白質(zhì)的占位性病變(腦腫瘤等)。從外部壓迫額葉的占位性病變(髓膜瘤或硬膜下血腫)的經(jīng)過(guò)也可如此,但通常先出現(xiàn)頭痛(腦的外側(cè)痛覺(jué)受體較多),之后出現(xiàn)偏癱,故本例很難診斷此病。
例題2:28歲,男性病史:5天前開(kāi)始兩腳沒(méi)勁、步行困難。3天前開(kāi)始站起困難,兩手力弱。昨天開(kāi)始視物成雙、聲音嘶啞、飲水吞咽困難。而且數(shù)天前開(kāi)始兩腳感到麻酥酥的。病變部位在哪?
神經(jīng)學(xué)所見(jiàn):意識(shí)清醒。顱神經(jīng)檢查兩眼外展麻痹、復(fù)視。兩側(cè)的眼輪匝肌、口輪匝肌肌力輕度低下,但味覺(jué)正常。右側(cè)軟顎麻痹、說(shuō)話鼻音。四肢近端、遠(yuǎn)端肌肌力中度低下,肌張力低下,無(wú)肌萎縮。四肢的腱反射均消失。lasegue征兩側(cè)強(qiáng)陽(yáng)性。感覺(jué)系統(tǒng)兩下肢振動(dòng)覺(jué)輕度低下,踝以下有火辣辣的感覺(jué)異常。其它無(wú)異常所見(jiàn),診斷為何?
解答2:出現(xiàn)以下肢向上肢發(fā)展的上行性的運(yùn)動(dòng)麻痹,之后出現(xiàn)復(fù)視、吞咽困難。因而,如假定病變部位在中樞神經(jīng),考慮為從脊髓向腦干發(fā)展的進(jìn)行性病變。周圍神經(jīng)損害的代表性疾病多發(fā)神經(jīng)炎也可出現(xiàn)這樣的進(jìn)行性兩側(cè)性的運(yùn)動(dòng)麻痹,故也要考慮到病變部位可能在周圍神經(jīng)。神經(jīng)肌肉接頭部疾病如重癥肌無(wú)力雖也可有這樣的經(jīng)過(guò),但根據(jù)有異常感覺(jué)可以否定。肌肉疾病也可根據(jù)兩腳有感覺(jué)障礙而否定。因而,根據(jù)病史,最可能是脊髓、腦干的病變(中樞神經(jīng)疾病)和周圍神經(jīng)的多發(fā)性病變這兩個(gè)。
因而,診察時(shí)要特別注意有無(wú)中樞神經(jīng)癥狀和周圍神經(jīng)癥狀。中樞神經(jīng)損害所致的運(yùn)動(dòng)麻痹為錐體束受累所致,腱反射亢進(jìn),肌張力增強(qiáng)。而周圍神經(jīng)障礙所致的運(yùn)動(dòng)麻痹腱反射消失、肌張力低下。
本例因腱反射消失可確定病變部位在周圍神經(jīng)。而且本例lasegue征陽(yáng)性,lusegue征是神經(jīng)根病變的重要所見(jiàn)。因而可決定病變部位在周圍神經(jīng)中的神經(jīng)根部。顱神經(jīng)損害也是由相同的機(jī)制引起,兩側(cè)的外展神經(jīng)和右迷走神經(jīng)受損害的部位并不在腦干內(nèi),而是在從腦干發(fā)出后的部位。臨床診斷為多發(fā)根神經(jīng)炎和多發(fā)單顱神經(jīng)炎,臨床診斷上引起這樣病態(tài)的疾病為格林巴利綜合征。
本例中,如腱反射亢進(jìn)、病理反射陽(yáng)性、lasegue征陽(yáng)性,則病變部位在脊髓、腦干。因而可推測(cè)腦干內(nèi)的顱神經(jīng)受累。臨床診斷上在腦干或脊髓內(nèi)形成這樣的急性多發(fā)性病灶的疾病可診斷為急性播散性腦脊髓膜炎或多發(fā)硬化癥。
例題3::62歲,男性病史:半年前開(kāi)始四肢無(wú)力,而且手足逐漸變細(xì)。有時(shí)肩、臀部、四肢肌肉出現(xiàn)肌肉跳。1個(gè)月前出現(xiàn)吞咽困難、說(shuō)話鼻音,飲水時(shí)由鼻嗆出。無(wú)四肢麻木或疼痛。病變部位在哪?
神經(jīng)學(xué)所見(jiàn):意識(shí)清醒,無(wú)癡呆。顱神經(jīng)檢查,兩側(cè)面肌均出現(xiàn)輕度肌力低下。舌肌兩側(cè)性萎縮,不能充分伸出。兩側(cè)軟顎上舉不充分。四肢的近端、遠(yuǎn)端均中度萎縮。肌力也低下,上肢舉起或從坐位起立困難。四肢的萎縮肌有肌纖維束震顫。下頜反射、四肢反射均呈病理性亢進(jìn)。Babinski征兩側(cè)陽(yáng)性。lasegue征陰性。感覺(jué)系統(tǒng)、協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)、排尿正常。如何診斷?
解答3:本例出現(xiàn)進(jìn)行性的四肢肌力低下,因訴說(shuō)四肢變細(xì)推測(cè)有肌肉萎縮,推測(cè)病變部位在末稍神經(jīng)或肌肉。肌肉跳動(dòng)推測(cè)為肌纖維束震顫,考慮病變部位在脊髓前角細(xì)胞或附近的神經(jīng)根。因而,其后的吞咽困難或構(gòu)音障礙也是同樣的機(jī)制所致,推測(cè)病變部位在腦干內(nèi)的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核或從腦干發(fā)出后的神經(jīng)根部。因而診察時(shí)首先重要的是確診肌萎縮和肌纖維束震顫。
本例中如確認(rèn)兩者,則可確定病變部位在脊髓前角細(xì)胞或神經(jīng)根的哪一個(gè)。面部麻痹、軟顎麻痹、舌萎縮可推測(cè)為面神經(jīng)、迷走神經(jīng)、舌下神經(jīng)的核或神經(jīng)根的哪一處受到損害。這里如假定為神經(jīng)根受累,而掌管感覺(jué)的后根完全未受損害,應(yīng)考慮為支配運(yùn)動(dòng)的前根在從腦干至脊髓的廣泛的選擇性受到損害。但引起這種病態(tài)的可能性極低。因而,根據(jù)排除法考慮病變部位在脊髓或腦干內(nèi)的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)根。而且如神經(jīng)根受累,必然會(huì)出現(xiàn)腱反射低下或消失,但本例則相反包括下頜反射在內(nèi)均亢進(jìn)。
這提示皮質(zhì)延髓束、錐體束受累,是脊髓、腦干內(nèi)有病變的重要所見(jiàn)。病史在數(shù)月以上并呈進(jìn)行性經(jīng)過(guò)強(qiáng)烈提示為變性疾病。因而,在臨床診斷上是上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(皮質(zhì)延髓束、錐體束)和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核和脊髓前角細(xì)胞)選擇性受到損害的變性,診斷為肌萎縮性側(cè)索硬化癥。
3.、病因的診斷
首先下解剖學(xué)診斷和病因診斷,之后結(jié)合患者的年齡、既往史、生活史下最終的臨床診斷。病因診斷中,最應(yīng)受到重視的是現(xiàn)病史中癥狀的發(fā)病方式和其后的經(jīng)過(guò)。本文要練習(xí)的是通過(guò)病史下病因診斷。
A.神經(jīng)疾病的病因神經(jīng)疾病的病因有血管性、炎癥性、免疫性、腫瘤性、變性、代謝性、中毒性,遺傳性、脫髓鞘性、發(fā)作性等。
血管性:以腦血管病為代表,突然發(fā)病,其經(jīng)過(guò)為癥狀迅速完成。
炎癥性:伴有發(fā)熱的急性進(jìn)行性經(jīng)過(guò)免疫性:為急性進(jìn)行性經(jīng)過(guò),不一定伴有發(fā)熱。
腫瘤性:經(jīng)過(guò)數(shù)周以上的進(jìn)展,呈亞急性經(jīng)過(guò)。變性、代謝性、遺傳性:經(jīng)過(guò)半年以上的進(jìn)展,呈亞急性經(jīng)過(guò)。
中毒:呈急性的進(jìn)行性經(jīng)過(guò)。脫髓鞘性:如多發(fā)性硬化癥的臨床經(jīng)過(guò),經(jīng)過(guò)呈反復(fù)的緩解、再發(fā)。
發(fā)作性:如癲癇、偏頭痛、三叉神經(jīng)痛等的臨床經(jīng)過(guò),臨床經(jīng)過(guò)為突然發(fā)生并可反復(fù)發(fā)作。
病因診斷時(shí),臨床經(jīng)過(guò)如圖所示,熟悉之后很容易診斷。
參考以上所述,通過(guò)例題的4個(gè)病例試進(jìn)行三個(gè)階段的診斷(解剖學(xué)診斷、病因診斷、臨床診斷)。
B.例題
例題1:65歲,男性病史:今日下午2時(shí)左右,突然出現(xiàn)劇烈的的頭痛,伴嘔吐。因頭痛未緩解于午后6時(shí)用急救車送到醫(yī)院。病因診斷是什么?
神經(jīng)學(xué)所見(jiàn):意識(shí)狀態(tài)為嗜睡,躁動(dòng)。頸部前屈時(shí)抵抗(+),不能充分屈曲。顱神經(jīng)系統(tǒng)正常。四肢無(wú)運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)障礙,腱反射均正常。解剖學(xué)診斷及臨床診斷是什么?
解答1:按圖示的臨床經(jīng)過(guò),試進(jìn)行病因診斷。突然出現(xiàn)的頭痛,并迅速完成,推測(cè)為血管性或發(fā)作性疾患。如為血管性則腦出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血的可能性大,如為發(fā)作性疾患,則偏頭痛的可能性大。偏頭痛時(shí)多數(shù)也不伴有前兆,頭痛持續(xù)半日以上,且經(jīng)常伴有嘔吐,所以從病史看,并不與偏頭痛矛盾。
試從所見(jiàn)進(jìn)行解剖學(xué)診斷。因有意識(shí)障礙和頸強(qiáng)直,而偏頭痛時(shí)不會(huì)引起這些癥狀,所以可以否定。頭痛、嘔吐、頸強(qiáng)直是腦膜刺激征,推測(cè)病變部位在腦膜附近。因頭痛劇烈,應(yīng)高度懷疑蛛網(wǎng)膜下腔出血?？墒悄X出血也可引起繼發(fā)性網(wǎng)膜下腔出血。故也應(yīng)考慮到如為腦出血,因有意識(shí)障礙,出血部位可能在腦干上行網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的附近,即丘腦、腦橋、小腦出血的可能性大可是,這種腦出血如引起繼發(fā)性的蛛網(wǎng)膜下腔出血,可推測(cè)為大量出血,在神經(jīng)學(xué)上除意識(shí)障礙以外,運(yùn)動(dòng)麻痹等也是腦實(shí)質(zhì)癥狀的必然表現(xiàn)。本例中未見(jiàn)這些癥狀,所以不應(yīng)考慮此病態(tài)。因而,解剖學(xué)診斷是在腦膜近旁,病因?yàn)檠苄?臨床診斷上考慮到年齡因素不會(huì)是腦動(dòng)靜脈畸形,考慮為腦動(dòng)脈瘤破裂所致的蛛網(wǎng)膜下腔出血。
例題2:28歲,男性。病史:昨天前尚能正常工作,昨晚喝酒到很晚。今日早晨起床時(shí)發(fā)現(xiàn)雙下肢麻痹,不能站起。而且兩手亦無(wú)力。無(wú)感覺(jué)障礙及言語(yǔ)障礙。癥狀未見(jiàn)繼續(xù)加重,但到中午癥狀無(wú)改善而就診。大約1年前曾有過(guò)起床時(shí)雙下肢輕度乏力,但那次中午后癥狀即消失。家族內(nèi)無(wú)同樣的疾病。病因診斷是什么?
神經(jīng)學(xué)所見(jiàn):意識(shí)清醒。顱神經(jīng)正常。兩上肢中度、兩下肢高度的弛緩性麻痹,腱反射減弱,病理反射陰性。四肢肌無(wú)萎縮或肌纖維束震顫、無(wú)排尿障礙及感覺(jué)障礙。解剖學(xué)及臨床診斷是什么?
解答2:按圖示的臨床經(jīng)過(guò)試進(jìn)行病因診斷。睡眠中出現(xiàn)四肢麻痹,并且癥狀幾乎完成,首先考慮血管性、發(fā)作性疾患?？墒?此臨床經(jīng)過(guò)也可為急性中毒。炎癥性、免疫性也是急性發(fā)病,但沒(méi)有像此征在半日內(nèi)完成,故很難考慮是這些原因所致。因過(guò)去也有同樣的癥狀,從病史看應(yīng)高度懷疑發(fā)作性。試推測(cè)病變部位。如推測(cè)為中樞神經(jīng)系的病變,因沒(méi)有意識(shí)障礙及顱神經(jīng)麻痹,只是四肢麻痹,病變應(yīng)在頸髓。頸髓病變所致的下肢麻痹的原因?yàn)殄F體束損害,必會(huì)見(jiàn)到下肢的腱反射亢進(jìn)及病理反射。而本例無(wú)這些體征,而且無(wú)感覺(jué)障礙,所以可以否定頸髓病變。如推測(cè)為末梢神經(jīng)的損害,因有左右對(duì)稱性的肌力低下,考慮為以運(yùn)動(dòng)為主的多發(fā)性周圍神經(jīng)病,即格林巴利綜合征樣病態(tài)。可是,格林巴利綜合征等炎癥性、免疫性多發(fā)神經(jīng)炎,不會(huì)像本例這樣麻痹在一夜間即已完成,所以很難考慮。神經(jīng)肌肉接頭部受到損害的重癥肌無(wú)力,無(wú)感覺(jué)障礙,弛緩性麻痹這點(diǎn)相同,但與格林巴利綜合征同樣是免疫性疾病,不會(huì)像這樣臨床經(jīng)過(guò)呈突發(fā)完成型。河豚和內(nèi)毒素中毒可引起全身性急性的弛緩性麻痹。本例雖有四肢的重度麻痹,但沒(méi)有呼吸肌及球麻痹,所以很難考慮。按以上的排除法進(jìn)行解剖學(xué)診斷,病變部位只剩下肌肉。“弛緩性麻痹”、“無(wú)感覺(jué)障礙”、“腱反射正常”,首先應(yīng)考慮肌肉疾患。
因而,解剖學(xué)診斷病變?cè)诩∪狻⒉∫蛟\斷為發(fā)作性、臨床診斷為周期性麻痹。如本例這樣散發(fā)的周期性麻痹原因多為低鉀血癥,而且多為男性患者且合并甲狀腺功能亢進(jìn)癥。重癥病例時(shí),可有呼吸肌、面肌、眼肌麻痹。
例題3:32歲,女性。病史:10天前開(kāi)始迅速出現(xiàn)兩眼視力低下。視力逐漸惡化,看人臉時(shí)自覺(jué)中心部模糊看不清,色彩也變得不鮮明了。而且,數(shù)天前開(kāi)始兩下肢乏力,今天開(kāi)始不能起立或步行。雖有尿意但不能排尿,兩下肢的感覺(jué)遲鈍。病因診斷是什么?
神經(jīng)學(xué)所見(jiàn):意識(shí)清楚,智能正常,兩眼視力低下,中心性視野缺損。眼底視乳頭正常。瞳孔散大,對(duì)光反射減弱。其它的顱神經(jīng)功能正常。兩下肢麻痹、肌張力亢進(jìn)(痙攣性)。上肢腱反射正常,兩下肢腱反射高度亢進(jìn),Babinski征陽(yáng)性,出現(xiàn)持續(xù)性的脛陣攣。兩側(cè)的腹壁反射消失。乳頭部以下兩側(cè)性全感覺(jué)低下。尿閉狀態(tài)。解剖學(xué)及臨床診斷是什么?
解答3:試根據(jù)病史進(jìn)行病因診斷。急性發(fā)作的兩側(cè)性視力障礙和下半身的神經(jīng)功能障礙(兩下肢對(duì)稱性麻痹、兩下肢的感覺(jué)低下、排尿障礙),經(jīng)過(guò)數(shù)天以上進(jìn)展。這樣的經(jīng)過(guò)最多見(jiàn)于炎癥性、免疫性疾患。如根據(jù)病史推測(cè)病變部位,因有中心性視野和色覺(jué)受到損害,這是視神經(jīng)炎的特征。兩下肢對(duì)稱性麻痹等下半身的神經(jīng)功能損害,而上肢正常推測(cè)為胸髓水平的損害。象這樣在解剖學(xué)上相離開(kāi)的部位出現(xiàn)的神經(jīng)病狀稱為空間的多發(fā)性。間隔數(shù)日以上癥狀相繼出現(xiàn)稱為時(shí)間的多發(fā)性。在病因上,如視力障礙為免疫、炎癥性,推測(cè)脊髓障礙也是相同的機(jī)制所致。在免疫、炎癥性上,像這樣空間的、時(shí)間的多發(fā)性經(jīng)過(guò)主要應(yīng)考慮脫髓鞘疾患。試根據(jù)神經(jīng)學(xué)所見(jiàn)進(jìn)行解剖學(xué)診斷。如上所述視力障礙的原因高度懷疑為視神經(jīng)損害,但也不能完全否定兩側(cè)枕葉的損害。枕葉損害的特征是周邊視野受到損害而中心部視野保留稱向心性視野狹窄和對(duì)光反射不受損害。因而,本例為視神經(jīng)炎。因眼底視神經(jīng)乳頭無(wú)異常,診斷為球后視神經(jīng)炎(如視乳頭有發(fā)紅、浮腫等炎癥所見(jiàn),診斷為視乳頭炎或前視神經(jīng)炎)。脊髓損害的病變部位,根據(jù)感覺(jué)障礙的上限,推測(cè)在第4～第5胸髓水平。因是兩側(cè)性的運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)障礙,診斷為同水平的橫斷性脊髓損害。因而,解剖學(xué)診斷病變?cè)谝暽窠?jīng)和胸髓,病因診斷為脫髓鞘性,臨床診斷為多發(fā)性硬化癥。
多發(fā)性硬化癥是自身免疫性腦脊髓炎,在日本人中像本例這樣的視神經(jīng)和脊髓中出現(xiàn)脫髓鞘病灶的最常見(jiàn)。在多發(fā)性硬化癥中,如本例這樣兩側(cè)性神經(jīng)炎和橫斷性脊髓炎在數(shù)周內(nèi)相繼發(fā)生時(shí),更稱為Devic病。
例題4:62歲,男性。病史:約半年前開(kāi)始出現(xiàn)右手震顫,并逐漸加重。2、3個(gè)月前開(kāi)始脫、穿衣動(dòng)作緩慢,最近不能自由翻身。而且,步行時(shí)兩下肢不聽(tīng)使喚,有時(shí)被絆倒。家族中無(wú)同樣的病例。病因診斷是什么?
神經(jīng)學(xué)所見(jiàn):智能正常。顏面部表情呆板,言語(yǔ)聲小。頸、四肢的肌張力亢進(jìn),動(dòng)作緩慢。右上肢見(jiàn)粗大的靜止性震顫。無(wú)小腦失調(diào)及感覺(jué)、排尿障礙,腱反射正常。解剖學(xué)及臨床診斷是什么?
解答4:試進(jìn)行病因診斷。半年前開(kāi)始出現(xiàn)震顫及身體活動(dòng)不便,并逐漸進(jìn)展。像這樣經(jīng)過(guò)數(shù)月以上的進(jìn)展多為變性疾病。腫瘤性疾病也呈進(jìn)行性經(jīng)過(guò),但癥狀迅速加重,通常為亞急性經(jīng)過(guò)(數(shù)周～數(shù)月以內(nèi)癥狀完成)。遺傳性和變性同樣呈慢性進(jìn)行性。本例懷疑為變性或遺傳性,但沒(méi)有家族史。進(jìn)行解剖學(xué)診斷,不伴有感覺(jué)障礙的運(yùn)動(dòng)障礙,首先想到可能為肌力低下、小腦失調(diào)、錐體外系障礙。本例無(wú)小腦失調(diào)和肌力低下,因有不隨意運(yùn)動(dòng)(靜止性震顫)和肌僵硬,確定為錐體外系障礙,動(dòng)作緩慢、姿勢(shì)反射障礙(多跌倒)也是錐體外系癥狀。因而,解剖學(xué)診斷是在錐體外系(大腦基底核),病因?yàn)樽冃?臨床診斷為帕金森氏病。
4典型病例的診斷(1)
本次根據(jù)3階段診斷法診斷神經(jīng)科疾患。3階段診斷法是最初決定病變部位(解剖學(xué)診斷)和病因(病因診斷),之后決定疾病(臨床診斷)的方法。解剖學(xué)診斷是根據(jù)患者的主訴推測(cè)出若干個(gè)病變部位,再根據(jù)神經(jīng)學(xué)診察從中確定一個(gè)病變部位。因而,了解某解剖學(xué)部位所特有的局部癥狀或某部位的損害絕對(duì)不會(huì)出現(xiàn)的神經(jīng)癥狀非常重要。病因診斷中,對(duì)進(jìn)行性、突發(fā)完成、或再發(fā)性等病因診斷很容易進(jìn)行。本次也按此要領(lǐng)對(duì)重要的神經(jīng)疾病作診斷。
病例1:65歲,男性現(xiàn)病史:從半年前開(kāi)始手足乏力。逐漸手不能自由活動(dòng),不能系扣、不能用筷子夾東西。起立困難,不能上樓梯及長(zhǎng)時(shí)間步行。而且,四肢變細(xì),四肢、肩、臀部有時(shí)出現(xiàn)肉跳。數(shù)月前開(kāi)始吞咽困難、言語(yǔ)不清。既往史無(wú)特殊記載,家族中無(wú)類似的疾病。解剖學(xué)及病因診斷是什么?
診察所見(jiàn):理學(xué)檢查中包括血壓在內(nèi)均正常。神經(jīng)學(xué)檢查意識(shí)清楚、無(wú)癡呆。顱神經(jīng)系中無(wú)眼肌麻痹,但顏面肌兩側(cè)均弱,軟顎運(yùn)動(dòng)不良。舌肌呈兩側(cè)性萎縮,伸出不充分。說(shuō)話呈鼻音,吞咽困難。頸部以下有兩側(cè)性的肌萎縮和肌力低下,舌及四肢有時(shí)有纖維束震顫。腱反射均亢進(jìn),病理反射兩側(cè)陽(yáng)性。感覺(jué)正常,無(wú)排尿障礙。臨床診斷是什么?
解答1因主訴為肌力低下,考慮病變部位在引起肌力低下的神經(jīng)通路或部位。從大腦的運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)至腦干、脊髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、脊髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核以下的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、神經(jīng)肌肉接頭部及肌肉的任何一處均可能成為病變部位。末梢神經(jīng)、神經(jīng)肌肉接頭部、肌肉的疾病引起全身性的肌力低下已是常識(shí),但是即使像多發(fā)性腦梗塞那樣的中樞神經(jīng)的病態(tài)也可使兩側(cè)的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(錐體束、皮質(zhì)延髓束)受損,引起全身性的肌力低下。因而,對(duì)于本病例,上述的所有病變部位均不能被否定。可是,病史中有四肢變細(xì),肌肉跳動(dòng),如將其解釋為肌萎縮和纖維束震顫,則推測(cè)病變部位在腦干、脊髓的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞(核)或與之相鄰的神經(jīng)根。在病因診斷上,進(jìn)展達(dá)半年以上,且癥狀為兩側(cè)性推測(cè)為變性疾病。診察發(fā)現(xiàn)確實(shí)有全身性的肌萎縮和纖維束震顫,可以確定病變部位在腦干和脊髓的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞或其鄰近的神經(jīng)根。本例有腱反射亢進(jìn)和病理反射陽(yáng)性,判斷病變?cè)谥袠猩窠?jīng)內(nèi),肌萎縮診斷為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞的損害。因而,解剖學(xué)診斷在上及下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,病因診斷為變性,臨床診斷為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病(或肌萎縮性側(cè)索硬化癥)。肌萎縮性側(cè)索硬化癥(ALS),可以像本例這樣包括有舌肌在內(nèi)的全身性的肌萎縮和腱反射亢進(jìn)。本例不能見(jiàn)到的神經(jīng)癥狀有眼肌麻痹、感覺(jué)障礙、膀胱直腸障礙、褥瘡,稱之為ALS的四大陰性征象。
病例2: 60歲,女性現(xiàn)病史:10年來(lái)患高血壓并接受治療,今天中午突然頭痛,蹲下,伴數(shù)次嘔吐。訴眩暈,言語(yǔ)不清,想站立,但病人搖搖晃晃倒在床上,意識(shí)漸低下,因右半身不能動(dòng),而來(lái)診。解剖學(xué)及病因診斷是什么?
診斷所見(jiàn):意識(shí)在恍惚～半昏睡之間。眼球向右側(cè)凝視,瞳孔縮小,左右瞳孔等大,光反射正常。疼痛刺激后左面肌收縮力差。無(wú)自發(fā)性言語(yǔ),言語(yǔ)障礙判定不能。無(wú)頸強(qiáng)直。疼痛刺激后右上下肢的逃避運(yùn)動(dòng)弱。右上下肢腱反射亢進(jìn),右下肢的病理反射陽(yáng)性。不能判定有無(wú)感覺(jué)障礙及運(yùn)動(dòng)失調(diào)。臨床診斷是什么?
解答2主訴為突發(fā)的眩暈、伴有嘔吐的頭痛,之后出現(xiàn)意識(shí)障礙,右側(cè)偏癱,癥狀很復(fù)雜?？墒潜纠幸灿刑崾静∽儾课坏木植可窠?jīng)癥狀。即同時(shí)出現(xiàn)眩暈和意識(shí)障礙的病變部位在腦干。因而,推測(cè)偏癱也是腦干的錐體束受到損害。腦干的長(zhǎng)度是從中腦至延髓,有必要將病變部位局限在更小的范圍。意識(shí)障礙是因從上位橋腦至中腦被蓋部的上行腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受到兩側(cè)性的損害所致,眩暈是因延髓外側(cè)部前庭神經(jīng)進(jìn)入的地方受到損害所致。本例先出現(xiàn)眩暈,之后出現(xiàn)意識(shí)障礙,因而推測(cè)主要病變部位由延髓至橋腦。在病因診斷上,突然發(fā)病為血管性,因病史中有高血壓史及劇烈頭痛,故推測(cè)為高血壓性腦出血。高血壓性腦出血的好發(fā)部位是殼核、丘腦、橋腦、小腦,通常不在延髓出現(xiàn)。因而,本例可能為與延髓最接近的部位,即橋出血或小腦出血。劇烈頭痛為蛛網(wǎng)膜下腔出血的特征。本例的經(jīng)過(guò)并不與蛛網(wǎng)膜下腔出血相矛盾,但早期出現(xiàn)眩暈、偏癱等腦實(shí)質(zhì)癥狀,因沒(méi)有頸強(qiáng)直等腦膜刺激征,所以應(yīng)考慮為腦內(nèi)出血。到底是橋腦出血還是小腦出血?如先說(shuō)出結(jié)果,本例是典型的小腦出血病例。小腦出血以劇烈頭痛、眩暈發(fā)病,可見(jiàn)構(gòu)音障礙、步行障礙等小腦失調(diào)癥狀,如血腫增大,進(jìn)而壓迫腦橋,可有意識(shí)障礙、偏癱、同向凝視等腦干癥狀。另一方面,橋腦出血不會(huì)以頭痛、眩暈發(fā)病,而是初發(fā)癥狀為四肢癱或偏癱及意識(shí)障礙。大片腦出血,不管出血部位在哪,都會(huì)出現(xiàn)意識(shí)障礙、呼吸障礙等腦干功能衰竭癥狀,很難鑒別。鑒別點(diǎn)為發(fā)病時(shí)的神經(jīng)癥狀。
病例3:30歲,男性現(xiàn)病史:2月前洗澡時(shí)發(fā)現(xiàn)兩上肢至胸部的溫度覺(jué)遲鈍。而且掐該部位還見(jiàn)皮膚痛覺(jué)遲鈍。最近,上肢及手變細(xì),握力下降。有時(shí)前臂的肌肉出現(xiàn)跳動(dòng)及震顫。顏面、下肢未見(jiàn)異常。無(wú)疼痛及麻木感。解剖學(xué)及病因診斷是什么?
診察所見(jiàn):理學(xué)檢查無(wú)異常。神經(jīng)學(xué)檢查,意識(shí)清楚,無(wú)癡呆,顱神經(jīng)正常,頸部運(yùn)動(dòng)時(shí)無(wú)痛感,Spurling征陰性。兩側(cè)第5頸髓至第5胸髓痛溫覺(jué)減退。觸覺(jué)、振動(dòng)覺(jué)正常。兩側(cè)上肢上臂以下有肌萎縮及纖維束震顫,肌力明顯低下。兩側(cè)上肢腱反射消失,兩下肢正常。無(wú)病理反射。無(wú)排尿障礙,下肢感覺(jué)無(wú)障礙。臨床診斷是什么?
解答3試從病史推測(cè)病變部位。主訴為兩側(cè)上肢至胸部局限性的痛溫覺(jué)障礙和上肢的乏力。痛溫覺(jué)是經(jīng)脊髓丘腦束上行,至大腦中央后回的感覺(jué)中樞,但此通路的損害會(huì)引起損害水平以下的半身性的痛溫覺(jué)障礙,而不會(huì)呈如本例的分布。本例的感覺(jué)障礙分布可見(jiàn)于神經(jīng)根以下的末梢神經(jīng)損害,但末梢神經(jīng)損害雖程度不同通常引起的是全感覺(jué)障礙,不會(huì)只選擇性地引起痛溫覺(jué)障礙。如此分布的痛溫覺(jué)障礙是脊髓灰質(zhì)損害所特有的。后根神經(jīng)至脊髓傳導(dǎo)的感覺(jué)中,痛溫覺(jué)纖維橫斷中央灰質(zhì)至對(duì)側(cè)的側(cè)索形成脊髓丘腦束上行。本例在以后又出現(xiàn)了肌萎縮和肌力低下,但這些如推測(cè)為脊髓中央灰質(zhì)的病變所致,則是脊髓前角細(xì)胞也受到損害。在病因診斷上,數(shù)月前開(kāi)始呈亞急性進(jìn)展,推測(cè)為腫瘤性、炎癥性、免疫性。因推測(cè)病變?cè)诩顾杌屹|(zhì),考慮為變性。診察發(fā)現(xiàn)第5頸髓至第5胸髓的痛溫覺(jué)障礙,推測(cè)病變?cè)谕凰?。上肢肌受?頸髓至第1胸髓的支配,因有伴發(fā)纖維束震顫的肌萎縮和肌力低下,故確定有前角細(xì)胞的損害。因而,解剖學(xué)診斷在中段頸髓至上段胸髓的中央灰質(zhì),病因診斷為變性或腫瘤,考慮到患者的年齡,臨床診斷脊髓空洞癥。雖也不能否定腫瘤,但癥狀的左右對(duì)稱及沒(méi)有白質(zhì)受累的癥狀,可能性很低。如中央灰質(zhì)的中間外側(cè)核也受累,則出現(xiàn)交感神經(jīng)受到損害的癥狀。脊髓空洞癥在頸髓好發(fā),多在中央灰質(zhì)的后角出現(xiàn)并逐漸擴(kuò)大。因而,初發(fā)癥狀多為病變水平的節(jié)段性的痛溫覺(jué)障礙,并多在之后出現(xiàn)肌萎縮。隨著進(jìn)展也可有白質(zhì)錐體束或后索受累的癥狀。
病例4:68歲、男性現(xiàn)病史:數(shù)周前開(kāi)始出現(xiàn)頭痛。1周前開(kāi)始終日臥床,應(yīng)答遲鈍,數(shù)天前出現(xiàn)視物成雙,解剖學(xué)及病因診斷是什么?
診察所見(jiàn):檢查有微熱,但胸腹部無(wú)異常。意識(shí)輕度低下,但能理解提問(wèn),有自發(fā)性言語(yǔ)。眼底正常。左側(cè)外展神經(jīng)麻痹,向左側(cè)視時(shí)出現(xiàn)復(fù)視。左側(cè)有輕度的面神經(jīng)麻痹。木偶眼現(xiàn)象陽(yáng)性。高度頸強(qiáng)直,kernig征、lasegue征陽(yáng)性,四肢麻痹,無(wú)感覺(jué)障礙,腱反射正常,臨床診斷是什么?
解答4試從病史推測(cè)病變部位。數(shù)周前開(kāi)始頭痛,之后出現(xiàn)意識(shí)障礙、復(fù)視。意識(shí)障礙是中樞神經(jīng)癥狀,推測(cè)病變部位在顱內(nèi)。顱內(nèi)引起劇烈頭痛的部位是腦膜,意識(shí)障礙和復(fù)視是腦干病變。因而,從病史推測(cè)病變部位在后顱窩。病因診斷上,因呈亞急性經(jīng)過(guò),診斷為腫瘤性或炎癥性。如為腫瘤性,懷疑為后顱窩腫瘤,如為炎癥性懷疑為腦膜炎。從診察所見(jiàn),診斷病變部位。因有頸強(qiáng)直、kernig征、lasegue征等腦膜刺激征,確定為腦膜炎。因沒(méi)有偏癱等腦實(shí)質(zhì)癥狀,外展神經(jīng)麻痹考慮為腦膜炎所引起的末梢損害。輕度的意識(shí)障礙,推測(cè)為腦膜炎引起的腦水腫所致。因而,解剖學(xué)診斷在腦膜(特別是后顱窩),病因診斷為炎癥性,臨床診斷為亞急性腦膜炎。進(jìn)展達(dá)數(shù)周以上的腦膜炎稱亞急性腦膜炎,原因多為結(jié)核性、真菌性、癌或白血病性。亞急性腦膜炎中,如本例這樣腦底部的腦膜出現(xiàn)炎癥,并引起顱神經(jīng)麻痹的多見(jiàn)。
5。對(duì)典型病例的診斷(2）本文目的是使推測(cè)病變部位的能力有所提高,并使解謎(診斷)成為一種樂(lè)趣。根據(jù)病史推測(cè)病變部位,回答診察時(shí)最應(yīng)受到重視的神經(jīng)學(xué)所見(jiàn)。
A.從病史推測(cè)病變部位病例
1:65歲,女性今天2時(shí)左右,突然出現(xiàn)劇烈眩暈,伴嘔吐。之后右耳聽(tīng)不見(jiàn)聲音,聲音嘶啞說(shuō)話困難。而且,飲水時(shí)水嗆進(jìn)鼻腔。走路時(shí)搖搖晃晃,步行困難,右手不能持物。右顏面部痛覺(jué)遲鈍。病變部位及診察時(shí)應(yīng)受重視的神經(jīng)學(xué)所見(jiàn)是什么?
解答1:美尼爾氏病可引起眩暈、嘔吐、耳聾,但不伴有吞咽困難、聲音嘶啞、感覺(jué)或運(yùn)動(dòng)障礙。因而,根據(jù)突然發(fā)病,推測(cè)病因?yàn)檠苷系K。大腦的血管障礙不會(huì)引起眩暈,眩暈提示為腦干或小腦的血管障礙?？墒?小腦的血管障礙不能引起耳聾或感覺(jué)障礙。因而,病變部位在腦干。特別是推測(cè)引起眩暈的前庭神經(jīng)進(jìn)入的延髓處為病變部位。診察時(shí),重要的是確定腦干,特別是延髓的局部神經(jīng)癥狀。因有右面部的痛覺(jué)障礙推測(cè)為三叉神經(jīng)損害所致,但要確認(rèn)感覺(jué)障礙是全感覺(jué)障礙,還是觸覺(jué)保留而只是痛溫覺(jué)障礙。痛溫覺(jué)選擇性地受到損害不會(huì)是末梢神經(jīng)損害(本例的三叉神經(jīng))所致,應(yīng)該是中樞神經(jīng)內(nèi)的痛溫覺(jué)通路的損害(本例的三叉神經(jīng)脊髓束的損害)。因本例有聲音嘶啞、吞咽困難,推測(cè)為迷走神經(jīng)、舌咽神經(jīng)障礙,但重要的是要確認(rèn)右側(cè)的軟顎麻痹。如只根據(jù)本病例的病史,就能推測(cè)為右側(cè)延髓外側(cè)部的障礙(Wallenberg綜合征),則對(duì)神經(jīng)疾病的診斷已達(dá)?？漆t(yī)生的水平。本例中的右上下肢的運(yùn)動(dòng)障礙當(dāng)然是小腦性運(yùn)動(dòng)失調(diào)。典型的Wallenberg綜合征還有左半身的痛溫覺(jué)障礙、右側(cè)瞳孔的Horner征(縮瞳、輕度的眼瞼下垂)、不引起運(yùn)動(dòng)麻痹。對(duì)于本例能否根據(jù)病史推測(cè)病變部位,重要的是是否了解眩暈為延髓癥狀。
病例2:29歲、女性力氣減弱,不能持物,上舉困難。無(wú)復(fù)視、吞咽、言語(yǔ)、呼吸及排尿異常。感覺(jué)兩腳麻酥酥的。病變部位及診察時(shí)應(yīng)受重視的神經(jīng)學(xué)所見(jiàn)是什么?
解答2:主訴為急性、兩側(cè)性的進(jìn)行性肌力低下。因能正確地?cái)⑹霾∈诽崾局悄苷?頭部、顏面的運(yùn)動(dòng)功能也正常所以判斷腦干的功能正常。因而,推測(cè)病變部位在頸髓水平以下。可推測(cè)的病變部位有脊髓內(nèi)的錐體束或前角細(xì)胞、神經(jīng)根以下的末梢神經(jīng)、神經(jīng)肌肉接頭、肌肉。診察時(shí)要鑒別這些病變部位,但腱反射所見(jiàn)最有參考價(jià)值。即可以判定如腱反射亢進(jìn)為錐體束損害,如腱反射正常為神經(jīng)肌肉接頭或肌肉疾病,腱反射消失為前角細(xì)胞、神經(jīng)根、末梢神經(jīng)損害。如上肢的腱反射消失、下肢的亢進(jìn),意味著病變?cè)谥小露晤i髓水平。在日本脊髓灰質(zhì)炎已被消滅,因而沒(méi)有引起脊髓前角細(xì)胞選擇性彌漫性受到損害的疾病,所以本例中前角細(xì)胞損害不是鑒別的對(duì)象。本例這類運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)障礙是由下肢開(kāi)始向上發(fā)展,是多發(fā)根神經(jīng)炎(格林巴利綜合征)和占位性病變所致的由外壓迫脊髓引起障礙(支配下肢的神經(jīng)纖維在脊髓的最外側(cè)走行)的特征。根據(jù)病史能推測(cè)出這兩種病態(tài),是?？漆t(yī)生的水平。如前所述,這兩種病態(tài)根據(jù)腱反射所見(jiàn)很容易鑒別。
B.推測(cè)病變部位的重要的解剖學(xué)知識(shí)
只根據(jù)病史不能推測(cè)病例1、2病變部位的讀者,可以說(shuō)是未完全牢記重要的神經(jīng)解剖學(xué)的知識(shí)。已反復(fù)講過(guò),診斷病變部位所必須的解剖學(xué)知識(shí)是隨意運(yùn)動(dòng)通路、痛溫覺(jué)通路、振動(dòng)覺(jué)通路、顱神經(jīng)系。
隨意運(yùn)動(dòng)通路 大腦中央前回Bet2巨細(xì)胞的軸索經(jīng)過(guò)內(nèi)囊后腳、中腦的大腦腳、橋底部,在延髓的錐體部交叉至對(duì)側(cè),在脊髓側(cè)索下行,與脊髓中央灰質(zhì)前角的α運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元形成突觸,此通路稱錐體束或上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。脊髓前角細(xì)胞的軸索形成前根從脊髓發(fā)出支配肌肉。此通路稱下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。此隨意運(yùn)動(dòng)通路不論在哪里受到損害均可引起麻痹。上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元障礙所致的麻痹為痙攣性麻痹,腱反射亢進(jìn)、Babinski征等病理反射陽(yáng)性。下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元障礙所致的麻痹為弛緩性,可有肌萎縮和腱反射消失。脊髓前角細(xì)胞損害還可有萎縮肌的跳動(dòng)即纖維束震顫。神經(jīng)肌肉接頭部障礙的代表性疾病為重癥肌無(wú)力,通常無(wú)肌萎縮,特征是在肌肉的易疲勞性的基礎(chǔ)上癥狀的日內(nèi)變動(dòng),診斷并不困難。肌肉疾病,無(wú)感覺(jué)障礙盡管肌肉高度萎縮,腱反射也保存,而且血清的CK值上升,容易診斷。
痛溫覺(jué)通路 痛溫覺(jué)纖維是從脊髓后根進(jìn)入脊髓內(nèi),并與振動(dòng)覺(jué)、觸覺(jué)通路相分離橫過(guò)脊髓的中央灰質(zhì)至對(duì)側(cè)的側(cè)索形成脊髓丘腦外側(cè)束上行。在腦干遠(yuǎn)離錐體束行走在被蓋的背外側(cè),經(jīng)丘腦、內(nèi)囊后腳至大腦的中央后回。重要的是,在脊髓、腦干的痛溫覺(jué)通路是和振動(dòng)覺(jué)、觸覺(jué)通路分開(kāi)走行的,而在末梢神經(jīng)、丘腦和內(nèi)囊是在一起走行的。因而,只有半身性的痛溫覺(jué)障礙,推測(cè)病變?cè)诩顾杌蚰X干,半身性的全感覺(jué)障礙,推測(cè)為丘腦至中樞的病變。而且,在軀干或四肢只有與脊髓節(jié)段一致部分的痛溫覺(jué)障礙,推測(cè)病變?cè)诩顾柚醒牖屹|(zhì)。振動(dòng)覺(jué)通路 振動(dòng)覺(jué)經(jīng)脊髓后根進(jìn)入脊髓內(nèi),在同側(cè)的后索內(nèi)上行,在延髓交叉形成內(nèi)側(cè)丘系。在中腦水平與痛溫覺(jué)通路相鄰近,經(jīng)丘腦、內(nèi)囊至大腦中央后回。振動(dòng)覺(jué)障礙的問(wèn)題是,在出現(xiàn)痛溫覺(jué)障礙時(shí)判定是全感覺(jué)障礙還是只有痛溫覺(jué)選擇性地受到損害,及脊髓疾病時(shí)判定有無(wú)后索障礙。
顱神經(jīng)系 必須牢記顱神經(jīng)的功能和解剖學(xué)部位。嗅、視神經(jīng)直接進(jìn)入大腦。嗅覺(jué)中樞在顳葉,視中樞在枕葉。同側(cè)偏盲意味著大腦的病變。動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)在中腦,三叉神經(jīng)、外展神經(jīng)、面神經(jīng)、聽(tīng)神經(jīng)在橋腦,舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)在延髓出入。只有顱神經(jīng)受到損害而無(wú)其它的神經(jīng)癥狀,推測(cè)為腦干外的末梢部的顱神經(jīng)障礙,顱神經(jīng)麻痹時(shí),如有對(duì)側(cè)半身的運(yùn)動(dòng)或感覺(jué)障礙等神經(jīng)癥狀,應(yīng)推測(cè)為腦干病變。運(yùn)用腦中牢記上述的解剖學(xué)知識(shí),推測(cè)此連載中最后一個(gè)病例的病變部位。
病例3:45歲,男性昨天開(kāi)始自覺(jué)胸部有束帶感。觸摸同一部位時(shí)感覺(jué)明顯遲鈍。之后出現(xiàn)兩腳無(wú)力,起立或步行困難。而且,下半身的感覺(jué)遲鈍,雖有尿意但排尿困難。下半身的無(wú)力及排尿困難進(jìn)一步加重。病變部位及診察時(shí)應(yīng)受重視的所見(jiàn)是什么?
解答3:本例為急性發(fā)病的胸部以下兩側(cè)性的運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)障礙及排尿障礙。與病例1同樣的思考方法,推測(cè)病變部位在胸髓或以下的末梢側(cè)。末梢神經(jīng)損害也可引起這樣的神經(jīng)癥狀,但本例的癥狀呈上行性(從下肢向胸部發(fā)展),因而推測(cè)病變部位在胸髓。胸髓損害引起兩下肢的運(yùn)動(dòng)麻痹,推測(cè)為側(cè)索的錐體束受到損害。有尿意但排尿困難推測(cè)為在側(cè)索下降的排尿運(yùn)動(dòng)通路受損。患者訴說(shuō)的感覺(jué)障礙可以判斷為痛溫覺(jué)障礙,推測(cè)為兩側(cè)側(cè)索上行的脊髓丘腦外側(cè)束受累。因而,診察時(shí)應(yīng)受到重視的所見(jiàn)是有無(wú)代表后索受累的振動(dòng)覺(jué)的低下。如有振動(dòng)覺(jué)低下,診斷為橫斷性脊髓炎,如無(wú)振動(dòng)覺(jué)低下,因損害范圍與脊髓前動(dòng)脈支配的區(qū)域一致,提示可能為梗塞。當(dāng)然,如為胸髓損害會(huì)有下肢腱反射亢進(jìn)、病理反射陽(yáng)性。診察時(shí)重要的是首先要確認(rèn)此點(diǎn)。
