某些硬腦膜動(dòng)靜脈瘺（dAVF）不具有合適的經(jīng)動(dòng)脈或經(jīng)靜脈的血管內(nèi)治療途徑，而適合顯微外科手術(shù)處理。比如篩骨、巖骨或小腦幕區(qū)的硬腦膜動(dòng)靜脈瘺。這些動(dòng)靜脈瘺幾乎總是存在皮層靜脈引流，因?yàn)樗鼈兣c主要靜脈竇無(wú)連通。
診斷和評(píng)估
顱內(nèi)出血仍是動(dòng)靜脈瘺最常見(jiàn)的表現(xiàn)，出血性表現(xiàn)包括腦實(shí)質(zhì)內(nèi)、蛛網(wǎng)膜下腔或硬膜下出血。非出血性表現(xiàn)涉及搏動(dòng)性耳鳴/聽(tīng)診時(shí)可出現(xiàn)雜音，進(jìn)行性癡呆，與靜脈高壓相關(guān)的缺血性癥狀，以及硬腦膜靜脈引流障礙導(dǎo)致的腦積水。
圖 1: 左側(cè)頸外動(dòng)脈的正位片（左圖）和左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈的側(cè)位片（右圖）展示了一例篩骨區(qū)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺，由篩前動(dòng)脈和鐮狀動(dòng)脈供血、動(dòng)脈化的皮層靜脈引流并匯入迂曲擴(kuò)張靜脈。
篩骨的瘺管位于前顱窩底，其供血?jiǎng)用}是眼動(dòng)脈的腦膜支--篩前動(dòng)脈，以及眼動(dòng)脈發(fā)出的的大腦鐮前動(dòng)脈，在前顱窩底、額葉下面的硬腦膜，與軟腦膜靜脈--嗅靜脈和額靜脈--通過(guò)瘺口相連。
顯微外科手術(shù)的適應(yīng)癥
縱觀自然病程，具有皮層靜脈回流的硬腦膜動(dòng)靜脈瘺未經(jīng)治療，其發(fā)病率和死亡率均較高。硬腦膜動(dòng)靜脈瘺需閉塞瘺的靜脈端；單純的動(dòng)脈端閉塞將導(dǎo)致治療無(wú)效或無(wú)法達(dá)到長(zhǎng)期根治的目的。
不像動(dòng)靜脈畸形，其病變血管巢位于腦實(shí)質(zhì)，且如果在所有供血?jiǎng)用}阻斷之前夾閉靜脈，則容易出血并破裂。硬腦膜動(dòng)靜脈瘺的瘺口則位于硬腦膜局部增厚的內(nèi)外層之間。因此，靜脈閉塞是安全且有效的。
大多數(shù)適合顯微手術(shù)的幕上dAVFs是篩骨和矢狀竇旁局限的dAVFs。
篩骨附近dAVFs的動(dòng)脈化擴(kuò)張靜脈具有很高的出血風(fēng)險(xiǎn)。由于這些靜脈在軟腦膜層面，經(jīng)靜脈途徑血管內(nèi)介入不能到達(dá)。而經(jīng)動(dòng)脈通路是通過(guò)眼動(dòng)脈進(jìn)行, 其經(jīng)動(dòng)脈栓塞可能導(dǎo)致失明。外科治療則具有簡(jiǎn)單易行、低風(fēng)險(xiǎn)、效果好等優(yōu)點(diǎn)。
篩骨和矢狀竇旁硬膜動(dòng)靜脈瘺結(jié)扎術(shù)
篩骨旁硬膜動(dòng)靜脈瘺
篩骨旁硬膜動(dòng)靜脈瘺手術(shù)的目的是在瘺管所在的硬膜水平上夾閉和斷開(kāi)動(dòng)脈化的引流靜脈。其單側(cè)眶上開(kāi)顱手術(shù)通常是足夠的。
很少需要雙額開(kāi)顱手術(shù)，只有當(dāng)瘺靜脈是雙側(cè)并且在骨脊雞冠兩側(cè)時(shí)可用。然而，這種方法通常是不必要的，即使動(dòng)靜脈瘺有雙側(cè)供血?jiǎng)用}，因?yàn)橐黛o脈是單側(cè)的，并且是其主要的斷開(kāi)對(duì)象。
病人取仰臥位，頭部稍微伸展，使其額葉受重力向后退縮，但不至于使眶緣妨礙手術(shù)視線。我用腰大池引流術(shù)增加額葉的移動(dòng)度。采用經(jīng)眉或Soutar皮膚切口，使其偏向靜脈引流側(cè)。骨膜應(yīng)該保留，因?yàn)殚_(kāi)顱手術(shù)很有可能會(huì)侵犯額竇。
我以 “U”型或交叉的方式切開(kāi)硬腦膜，硬膜瓣基底部朝向眶板，注意檢查和保護(hù)粘附在硬腦膜上動(dòng)脈化的靜脈。
矢狀竇區(qū)硬膜動(dòng)靜脈瘺
這類(lèi)硬膜動(dòng)靜脈瘺的手術(shù)暴露是簡(jiǎn)單的，只需要單側(cè)矢狀竇旁開(kāi)顱手術(shù)、部分顯露相應(yīng)節(jié)段上矢狀竇即可。 硬腦膜供血血管應(yīng)小心電凝并切割，因?yàn)橛材X膜瓣基底部是臨近矢狀竇切開(kāi)。
硬膜內(nèi)步驟
篩骨旁硬膜動(dòng)靜脈瘺
硬腦膜被最大限度地牽開(kāi)后，輕輕牽開(kāi)額葉，可看到動(dòng)脈化的引流靜脈匯入前篩板的硬腦膜，由篩動(dòng)脈、或者是沿大腦鐮前的鐮旁動(dòng)脈供血。在瘺口部位常有靜脈曲張。 這種靜脈曲張是出血性病例的出血部位。
將靜脈或靜脈曲張與周?chē)拇竽X分開(kāi)，并在靠近硬腦膜起源處臨時(shí)阻斷夾閉動(dòng)脈化的靜脈，確定動(dòng)脈化的靜脈顏色變?yōu)樯钏{(lán)色。 一旦證實(shí)，采用一個(gè)小的直的永久阻斷夾夾閉被并電凝、切斷靜脈。 熒光血管可以確認(rèn)達(dá)到理想結(jié)果。
圖2：在前篩板水平可見(jiàn)右側(cè)篩板瘺口（左圖，箭頭）。 引流靜脈（右圖，箭頭）通過(guò)右側(cè)眉眶眶上開(kāi)顱手術(shù)暴露。 發(fā)現(xiàn)鐮旁的動(dòng)脈化的靜脈，電凝并切斷。
矢狀竇區(qū)硬膜動(dòng)靜脈瘺
上矢狀竇區(qū)的硬膜動(dòng)靜脈瘺較罕見(jiàn)，占所有dAVFs的5％。外傷、竇附近的腫瘤和竇血栓形成與這種類(lèi)型瘺的發(fā)病機(jī)制有關(guān)。
這些dAVF通常沿著上矢狀竇的中部發(fā)生，并且由來(lái)自腦膜中腦膜、枕動(dòng)脈、顳淺動(dòng)脈、椎動(dòng)脈和大腦鐮前動(dòng)脈回流的雙側(cè)動(dòng)脈供血。 在大多數(shù)情況下，可以通過(guò)血管內(nèi)介入治療取得有效的瘺口閉塞。
如果血管內(nèi)介入治療難以達(dá)到或治療后瘺口復(fù)發(fā)，則必須進(jìn)行手術(shù)干預(yù)。 顯微外科手術(shù)主要是離斷瘺口靜脈（S）。 在一些患者需骨架化（孤立）病變節(jié)段的矢狀竇。 或者，手術(shù)顯露矢狀竇后直接經(jīng)竇穿刺和栓塞。 顯微手術(shù)和血管內(nèi)介入治療可以結(jié)合。
如果有必要閉塞累及節(jié)段的矢狀竇，則需要矢狀竇的后三分之二，以盡量減少靜脈梗塞的風(fēng)險(xiǎn)。
圖3：此圖展示了通過(guò)左額后開(kāi)顱術(shù)夾閉引流到上矢狀竇中部的單個(gè)矢狀竇旁靜脈瘺。 動(dòng)脈化的皮質(zhì)靜脈顯示靜脈曲張，這在dAVF的這種亞型中是非常常見(jiàn)的，并且具有顯著的出血風(fēng)險(xiǎn)（左）。 在匯入靜脈竇位置的動(dòng)脈化的靜脈上放置夾子，使瘺口閉塞（左圖，插圖），此后靜脈曲張變成深藍(lán)色（右）。 術(shù)中熒光血管造影可以證實(shí)擴(kuò)張靜脈內(nèi)無(wú)血流通過(guò)。 靜脈曲張不需要切除。
圖4：顯示主要由腦膜中動(dòng)脈分支供血的特發(fā)性右矢狀竇旁dAVF（上圖，矢狀位和冠狀位的頸外動(dòng)脈血管造影圖）。 連接上矢狀竇的動(dòng)脈化的引流靜脈被夾閉（左下圖）。 隨后，相關(guān)的皮層靜脈曲張和引流靜脈（右下圖像，箭頭）變成藍(lán)色。
圖5：矢狀位和冠狀位的頸外動(dòng)脈血管造影圖顯示由腦膜中腦動(dòng)脈分支供血的左小腦幕dAVF（箭頭所示）。幕上動(dòng)脈化的皮質(zhì)靜脈與后顳區(qū)的小靜脈曲張相連。 靜脈曲張最終匯入左側(cè)橫竇。小腦幕后方動(dòng)脈化的靜脈（第二排，紫色箭頭）通過(guò)后顳開(kāi)顱手術(shù)暴露; Labbe靜脈的位置標(biāo)有藍(lán)色箭頭。 術(shù)中熒光素血管造影顯示早期顯影的引流靜脈（第三排，紫色箭頭），而其他皮質(zhì)靜脈（藍(lán)色箭頭）尚未增強(qiáng)。 夾子置于小腦幕水平靜脈曲張的出口部位，與瘺口斷開(kāi)（底部照片）。
橫竇/乙狀竇硬腦膜動(dòng)靜脈瘺
經(jīng)靜脈和/或經(jīng)動(dòng)脈血管內(nèi)栓塞是橫竇/乙狀竇DAVF的一線治療。然而，也有少數(shù)情況下這些竇不能閉塞，如位于竇匯的DAVF，或易于復(fù)發(fā)以及沒(méi)有合適血管內(nèi)治療途徑的“惡性”瘺口。在這些情況下，可以將靜脈竇和其所有匯入動(dòng)脈離斷（骨架化）。
橫竇/乙狀竇的硬腦膜動(dòng)靜脈瘺是顱內(nèi)最常見(jiàn)的硬腦膜動(dòng)靜脈瘺。其主要的供血?jiǎng)用}起自枕動(dòng)脈的乳突支、耳后動(dòng)脈和腦膜中動(dòng)脈，還可能為咽升動(dòng)脈。其靜脈回流經(jīng)過(guò)同側(cè)的橫竇或乙狀竇，當(dāng)同側(cè)靜脈竇閉塞時(shí)，其靜脈回流可經(jīng)過(guò)對(duì)側(cè)。
術(shù)前經(jīng)動(dòng)脈栓塞術(shù)是減少術(shù)中大出血的關(guān)鍵。
我更喜歡公園躺椅位，頭部轉(zhuǎn)向地面,病變?cè)陬^的最高點(diǎn)。術(shù)中根據(jù)CT血管造影圖像，用馬蹄形或“S”形切開(kāi)暴露瘺口的區(qū)域。
增粗的枕動(dòng)脈和耳后動(dòng)脈可以電凝或夾閉后切斷。頭皮和枕下肌內(nèi)有大量供應(yīng)瘺口的小血管，逐步徹底電凝是至關(guān)重要的。
開(kāi)顱暴露橫竇和其上下的硬腦膜。我習(xí)慣于咬開(kāi)骨窗而不是骨瓣開(kāi)顱，這可以防止翻起骨瓣時(shí)骨竇的急劇大出血。通過(guò)額外的鉆孔可以避免硬腦膜的撕裂。通過(guò)明膠海綿或止血紗布填塞可以控制硬腦膜的大出血。硬腦膜的供血?jiǎng)用}可以通過(guò)雙極電凝或夾閉進(jìn)行控制。
硬膜內(nèi)手術(shù)根據(jù)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺的特定解剖特點(diǎn)進(jìn)行。如果斷開(kāi)動(dòng)脈化的皮層回流靜脈是主要目標(biāo)，則基底朝向橫竇、在對(duì)應(yīng)引流靜脈部位切開(kāi)硬膜。需要找到所有動(dòng)脈化的靜脈并切斷。術(shù)中熒光素血管造影或?qū)Ч茉煊翱梢詭椭懦赡軞堄嗟囊黛o脈。
如果手術(shù)目標(biāo)是切除閉塞的瘺口段靜脈竇的，可用高速金剛磨鉆行單側(cè)乳突局部切除。此方法應(yīng)暴露乙狀竇外側(cè)和前方的硬腦膜，平行于橫竇/乙狀竇的長(zhǎng)軸在其上下方切開(kāi)硬膜，逐步將供血?jiǎng)用}電凝或離斷。骨架化的無(wú)功能的橫竇/乙狀竇，我會(huì)用兩根縫合線通過(guò)小腦幕結(jié)扎該段靜脈竇的兩端。
通過(guò)腰大池釋放腦脊液后，輕柔的抬高枕葉、牽拉小腦。此方法可以進(jìn)一步暴露小腦幕并切斷其所有血供血管，以便結(jié)扎部分靜脈竇以及平行靜脈竇切開(kāi)小腦幕。此技術(shù)可以充分游離病變段的靜脈竇。
找到所有動(dòng)脈化的軟膜靜脈并分離。需要保護(hù)引流到橫竇或乙狀竇的未動(dòng)脈化的Labbe 靜脈。若Labbe 靜脈已動(dòng)脈化，則需切斷。
經(jīng)驗(yàn)與教訓(xùn)
硬膜動(dòng)靜脈瘺是一類(lèi)復(fù)雜的病理學(xué)改變。 徹底了解這些病變的正常和異常動(dòng)脈和靜脈解剖是非常必要的。
對(duì)硬膜動(dòng)靜脈瘺的治療需要采用多學(xué)科，因?yàn)榇蠖鄶?shù)病變都可以通過(guò)血管內(nèi)介入治療進(jìn)行安全治療。
Contributors: Thomas Wilson, BS, and Stacey Quitero-Wolfe, MD
DOI: https://doi.org/10.18791/nsatlas.v3.ch03.2
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