動靜脈畸形(arteriovenousmalformation, AVM)是動脈和靜脈的異常連接。肺AVM(PAVM)幾乎可為任何大小,但大多數(shù)在1?5cm之間,可單發(fā)或多發(fā),可見于肺內(nèi)任何部分,但位于下葉稍常見。AVM常由一個或多個供養(yǎng)動脈和一根引流靜脈組成,通過一個大的囊狀擴(kuò)張血管形成的一個叢狀腫塊、或直接動-靜脈相連,且常常紆曲擴(kuò)張等多種形式連接。CT上病變通常表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀不透光區(qū),典型地供養(yǎng)動脈和引流靜脈呈管狀結(jié)構(gòu)位于結(jié)節(jié)影的內(nèi)側(cè)(圖1?圖3)。通常不需要對比劑就可確診,而PAVM注入對比劑時通常顯著強(qiáng)化,但很小的PAVM或PAVM栓塞則不能顯示。
大多數(shù)肺AVM患者(70%?90%)有遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(hereditaryhemorrhagic telangiectasia,HHT),也稱Osler—Weber—Rendu綜合征。在這種綜合征中,這些病變在出生時就存在,不過通常直到成人臨床上才明顯。CT通過顯示供養(yǎng)血管和引流血管以及描述AVM簡單(單一供養(yǎng)血管,更直接處理)和復(fù)雜(多個供養(yǎng)血管)特征對PAVM的進(jìn)一步確診有重要價(jià)值;由于栓塞治療通常供養(yǎng)血管限制在3mm或大于3mm, 因此CT對供養(yǎng)血管大小測量有重要意義。
盡管很多患者無癥狀,但臨床表現(xiàn)包括呼吸困難、平臥呼吸(仰臥位呼吸困難減輕是由于在這一體位經(jīng)肺下垂部分的PAVM的血流減少)、低氧和栓塞現(xiàn)象(由于經(jīng)PAVM的右向左分流導(dǎo)致腦膿腫和腦缺血)。由于HHT患者AVM除肺之外還可發(fā)生于其他部位,也就可發(fā)生鼻黏膜AVM引起鼻出血癥狀。
血行轉(zhuǎn)移瘤有時也可表現(xiàn)有供養(yǎng)血管,但如果CT上仔細(xì)檢查,特別是薄層圖像、冠狀或矢狀面重組圖像,其表現(xiàn)血管并非真正供養(yǎng)血管。此外,還應(yīng)顯示引流靜脈。
供養(yǎng)血管和引流靜脈通過動脈瘤樣囊相連的表現(xiàn)可診斷肺AVM。當(dāng)確定一個PAVM時,放射醫(yī)師應(yīng)仔細(xì)尋找其他病灶,這將可能提示是HHT綜合征。CT對確定這些病變、幫助制定治療計(jì)劃和監(jiān)護(hù)包括隨訪等方面有重要價(jià)值。
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