定義:
多見(jiàn)于兒童和青年,大多繼發(fā)于急、慢性呼吸道感染和支氣管阻塞后,反復(fù)發(fā)生支氣管炎癥,致使支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞,引起支氣管異常和持久性擴(kuò)張。
臨床特征:
慢性咳嗽、喀大量膿痰、反復(fù)咯血
病理分型:
1.柱狀擴(kuò)張:支氣管呈均一性擴(kuò)張且突然在一處變細(xì),遠(yuǎn)處的小氣道往往被分泌物阻塞;
2.囊狀擴(kuò)張:擴(kuò)張支氣管腔呈囊狀改變,支氣管末端的盲端也呈無(wú)法辨認(rèn)的囊狀結(jié)構(gòu);
3.不規(guī)則擴(kuò)張:串珠樣改變。
影像學(xué)表現(xiàn):
囊狀擴(kuò)張、氣道壁增厚、受累肺實(shí)質(zhì)通氣不足、萎陷,擴(kuò)張的氣道往往聚攏,縱切面可顯示“雙軌征”,橫切面可顯示“環(huán)形陰影”。確診依據(jù)為高分辨率CT(HRCT)。纖維支氣管鏡:彈坑樣改變。
鑒別診斷:
1. 慢支:在氣候多變的冬春季節(jié)咳嗽、咳痰明顯,多為白色粘液痰,感染急性發(fā)作時(shí)可出現(xiàn)膿痰,但無(wú)反復(fù)咯血;
2. 肺膿腫:起病急,高熱、咳嗽、大量膿臭痰;
3. 肺結(jié)核:低熱、盜汗、乏力、消瘦,痰結(jié)核菌檢查;
4. 先天性肺囊腫:x線可見(jiàn)多個(gè)邊界纖細(xì)的圓形或橢圓形陰影,壁較薄,周圍組織無(wú)炎癥浸潤(rùn);
5. 彌漫性泛細(xì)支氣管炎:有慢性咳嗽、咳痰、活動(dòng)時(shí)呼吸困難及慢性鼻竇炎,x線和ct顯示彌漫分布的小結(jié)節(jié)影,大環(huán)內(nèi)酯類有效。
治療:
1. 控制感染:經(jīng)驗(yàn)治療:氨芐西林、阿莫西林、頭孢克洛,存在銅綠假單胞菌感染:喹諾酮類、氨基糖苷類、三代頭孢,慢性咳膿痰:阿莫西林、吸入氨基糖苷類。
2. 咯血控制:少量:卡巴克洛(安絡(luò)血)、云南白藥,中等:垂體后葉素、酚妥拉明(α受體阻滯劑:降低肺血流量),大量出血:介入栓塞/手術(shù)治療。