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1.概述
結(jié)締組織疾病(CTD) 可有多種表現(xiàn)，包括彌漫性或局灶性肺疾病、胸膜或心包的異常、血管異常和食管病變。大多數(shù)結(jié)締組織病患者有肺外表現(xiàn)，但在某些病例中，肺部異?？蓡为?dú)出現(xiàn)或作為疾病的首發(fā)異常。
本章節(jié)概述結(jié)締組織病患者肺部疾病的診斷方法，并討論特定結(jié)締組織病最常見的肺部表現(xiàn)。
2.常規(guī)診斷思路
結(jié)締組織病可導(dǎo)致多種肺部異常，反映肺對(duì)損傷的不同反應(yīng)機(jī)制（表10-1)。結(jié)締組織病患者常見間質(zhì)性肺炎(IP)，包括：普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)、非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)、淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)和濾泡性細(xì)支氣管炎、機(jī)化性肺炎(OP)、彌漫性肺泡損傷(DAD)。一般來說，CTD患者主要表現(xiàn)為單一類型的間質(zhì)性肺炎，但有時(shí)也可表現(xiàn)為多種類型重疊出現(xiàn)。間質(zhì)性肺炎詳見：
間質(zhì)性肺炎分類、影像表現(xiàn)與鑒別。
另外，結(jié)締組織病患者可表現(xiàn)為與IP無關(guān)的胸內(nèi)異常，這些異?？赡芴囟òl(fā)生于個(gè)別CTD患者，包括肺水腫、血管炎、肺動(dòng)脈高壓、肺出血、胸腔或心包積液、肺結(jié)節(jié)、支氣管擴(kuò)張、縮窄性細(xì)支氣管炎和食管擴(kuò)張。
彌漫性肺部疾病的最初表現(xiàn)可能先于結(jié)締組織病的診斷。HRCT能很好地提示符合結(jié)締組織病的肺部異常（如非特異性間質(zhì)性肺炎），并排除其他診斷。在一些患者中，HRCT表現(xiàn)有助于結(jié)締組織病的診斷。
HRCT在結(jié)締組織病(CTD)中的作用
HRCT在已知或疑似CTD患者的作用與其他彌漫性肺部疾病患者不同， HRCT的主要作用有以下幾點(diǎn)。
1.診斷
每一類的CTD都有相應(yīng)的診斷標(biāo)準(zhǔn)。這些標(biāo)準(zhǔn)包括臨床癥狀、體格檢查結(jié)果和血清學(xué)異常。除了硬皮病外，肺部疾病不在這些標(biāo)準(zhǔn)之列。
血清學(xué)檢查常作為病因不明的肺部疾病患者的篩查試驗(yàn)，如果結(jié)果是陽性的，將進(jìn)行更深入的CTD檢查。盡管血清學(xué)檢查不能診斷單一疾病，但是對(duì)某種結(jié)締組織病具有相對(duì)特異性的血清學(xué)檢查是最有用的（如Scl-70對(duì)
于診斷硬皮病具有相對(duì)特異性）。
盡管HRCT可提示存在相關(guān)的肺部疾病，但是對(duì)符合特定CTD診斷標(biāo)準(zhǔn)的患者的診斷價(jià)值不大。然而，對(duì)于疑似CTD但又不符合相關(guān)的診斷標(biāo)準(zhǔn)時(shí)，HRCT有助于診斷。據(jù)估計(jì)，在初次診斷為特發(fā)性肺部疾病的患者中，多達(dá)20％患者在間隔一段時(shí)間的臨床隨訪后被診斷為CTD。HRCT的一些表現(xiàn)可提示CTD是肺部病變的病因。對(duì)于任何在HRCT上表現(xiàn)為NSIP的患者，都應(yīng)注意尋找潛在的CTD,因?yàn)檫@是NSIP最常見的原因之一。如果患者同時(shí)患有多部位病變（超過以下1種：肺、胸膜或心包、肺血管或食管），則應(yīng)懷疑CTD。
2.確定肺部疾病的類型
由于CTD的診斷主要是基于臨床表現(xiàn)和血清學(xué)結(jié)果，因此對(duì)于CTD或肺部異?；颊卟怀２捎梅位顧z。然而，HRCT可評(píng)價(jià)肺部疾病的性質(zhì)和損傷類型。確定肺部損傷類型對(duì)治療和預(yù)后有重要意義。
3.評(píng)估疾病隨時(shí)間的進(jìn)展和對(duì)治療的反應(yīng)
雖然肺功能測試(PFT)是對(duì)伴有已知肺部疾病的CTD患者進(jìn)行系列隨訪的主要診斷方法，但是HRCT具有重要的補(bǔ)充作用。對(duì)于評(píng)估早期肺部疾病或多部位疾病，HRCT比PFT更準(zhǔn)確。HRCT還有助于區(qū)分初始影像上所見的肺部病變的可逆與不可逆成分。當(dāng)NSIP為主要的肺部異常表現(xiàn)時(shí)，尤其有用。
3.彌漫性肺病的表現(xiàn)模式
HRCT是對(duì)CTD患者的彌漫性肺病進(jìn)行分類的主要方法，深入了解其表現(xiàn)形式和鑒別診斷特征極為重要。
（ 一）、普通型間質(zhì)性肺炎和非特異性間質(zhì)性肺炎
普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)和非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)是CTD患者的彌漫性肺病及纖維化的最常見原因。典型表現(xiàn)（表10-2)包括蜂窩征、牽拉性支氣管擴(kuò)張、不規(guī)則網(wǎng)狀影。除了非特異性間質(zhì)性肺炎，磨玻璃影(GGO)相對(duì)少見，尤其是細(xì)胞亞型。除了UIP和NSIP，纖維化僅偶見于淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎、濾泡性細(xì)支氣管炎、機(jī)化性肺炎和縮窄性細(xì)支氣管炎。
一般情況下，非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)是結(jié)締組織病(CTD)肺部異常的最常見類型。最典型見于硬皮病、多肌炎、皮肌炎和混合型CTD。普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)在類風(fēng)濕性肺病中最為常見。
NSIP的影像表現(xiàn)與特發(fā)性肺纖維化(IPF)的UIP 相似，但蜂窩征常更多見于肺前部或呈“多泡狀＂，無其他纖維化表現(xiàn)（如牽拉性支氣管擴(kuò)張）。NSIP最常見的表現(xiàn)是分布于肺外周和肺下葉且不累及胸膜下區(qū)的GGO, 或伴牽拉性支氣管擴(kuò)張的網(wǎng)狀影。
雖然UIP和NSIP患者有不同的影像表現(xiàn)，但是對(duì)某些病例來說，HRCT可能難以鑒別兩者。
尤其是NSIP的纖維化型與UIP的表現(xiàn)十分相似。區(qū)分這2種肺炎的臨床意義尚不明確。蜂窩征是UIP的重要表現(xiàn)之一,而NSIP沒有蜂窩征或表現(xiàn)輕微。在無蜂窩征的情況下，纖維化越嚴(yán)重，則NSIP的可能性越大。胸膜下不受累強(qiáng)烈提示NSIP而非UIP。雖然GGO更常見于NSIP, 但它并不是區(qū)分NSIP和UIP的特異性表現(xiàn)。注意：在CTD患者中，NSIP和UIP的典型影像表現(xiàn)可共同存在。
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)的典型表現(xiàn)。俯臥位HRCT顯示肺外周和基底部廣泛的蜂窩征，為UIP典型表現(xiàn)（箭）。雖然該表現(xiàn)可見于任一結(jié)締組織病，但最常見于類風(fēng)濕性肺病。
硬皮病的非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)表現(xiàn)。以肺基底部分布為主的纖維化，表現(xiàn)為不規(guī)則網(wǎng)狀影和牽拉性支氣管擴(kuò)張，未見蜂窩征。在巳知結(jié)締組織病的前提下，這種表現(xiàn)符合纖維化型NSIP, 通常無須活檢即可診斷。
非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)胸膜下區(qū)未受累的典型表現(xiàn)。俯臥位HRCT顯示肺外帶不規(guī)則網(wǎng)狀影和牽拉性支氣管擴(kuò)張，無明顯的蜂窩征。緊鄰胸膜下區(qū)不受累（箭），高度提示NSIP;雖然不規(guī)則網(wǎng)狀影代表不可逆的病程（纖維化型NSIP)，但一些異常經(jīng)治療后仍可改善。
（二）、淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎和濾泡性細(xì)支氣管炎
淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)和濾泡性細(xì)支氣管炎代表了淋巴細(xì)胞肺浸潤這一疾病譜的不同階段，因此兩者的表現(xiàn)可重疊。LIP的典型表現(xiàn)（表10-3)包括散在的GGO、小葉中心性或淋巴管周圍結(jié)節(jié)、程度較輕的實(shí)變。在LIP中， 肺囊腫可與其他表現(xiàn)伴發(fā)或單發(fā)。囊腫典型表現(xiàn)為薄壁且數(shù)量少，囊壁上可見血管影。
淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎。本例為多肌炎患者，HRCT顯示多發(fā)肺囊腫伴GGO;小范圍的GGO可呈小葉中心性分布（箭）。
濾泡性細(xì)支氣管炎是指細(xì)支氣管局部的淋巴細(xì)胞浸潤，在HRCT上通常表現(xiàn)為小葉中心性GGO結(jié)節(jié)，也可見空氣潴留和馬賽克灌注。
濾泡性細(xì)支氣管炎。HRCT顯示小葉中心性GGO結(jié)節(jié)，伴輕度支氣管擴(kuò)張。注意：結(jié)節(jié)與胸膜表面有一定距離（箭），且結(jié)節(jié)之間的距離均勻， 這是典型的小葉中心性分布特征。
可見肺囊腫，反映了濾泡性細(xì)支氣管炎伴發(fā)的空氣潴留。它們通常為薄壁，數(shù)量少（只有十幾或幾十個(gè)），主要分布在肺基底部，通常在囊腫壁內(nèi)或壁周可見血管影。
在結(jié)締組織病中，淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)和濾泡性細(xì)支氣管炎最常見于干燥綜合征(SJ?gren綜合征）和輕度類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者。干燥綜合征的孤立性肺囊腫高度提示淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎。淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎和濾泡性細(xì)支氣管炎也可并發(fā)其他類型的肺部疾病。如非特異性間質(zhì)性肺炎患者可出現(xiàn)代表濾泡性細(xì)支氣管炎的、位于肺外周的小葉中心性結(jié)節(jié)。
除了非特異性間質(zhì)性肺炎以外，在缺乏纖維化征象的前提下，GGO在結(jié)締組織病(CTD)慢性肺病的其他類型中并不常見。非特異性間質(zhì)性肺炎典型分布在肺外周和肺基底，而淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎和濾泡性細(xì)支氣管炎常累及肺中央?yún)^(qū)。慢性GGO和小葉中心性結(jié)節(jié)可見于非CTD相關(guān)的肺病，如過敏性肺炎和吸煙相關(guān)性肺?。ㄎ鼰熛嚓P(guān)性肺病詳見：
吸煙相關(guān)性肺疾病）。
（三）、機(jī)化性肺炎
機(jī)化性肺炎(OP)典型表現(xiàn)為邊界不規(guī)則的局限性實(shí)變，常呈結(jié)節(jié)狀或團(tuán)塊狀（見表10-4)。典型的實(shí)變分布在支氣管血管周圍和（或）胸膜下。GGO不常見，但常見于免疫功能抑制患者。小葉中心性結(jié)節(jié)罕見，可伴有肺組織結(jié)構(gòu)扭曲變形和輕度支氣管擴(kuò)張。治療后的OP可存在輕度瘢痕形成或類似NSIP的纖維化。
機(jī)化性肺炎的典型表現(xiàn)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)相關(guān)肺病引起的機(jī)化性肺炎；HRCT顯示支氣管血管周圍（A, 箭）和胸膜下（B, 箭）散在實(shí)變。
OP作為一種孤立性異常，是CTD最不常見的肺部表現(xiàn)類型之一，但是OP與多肌炎和皮肌炎的關(guān)系最為密切，尤其常見于抗合成酶綜合征。雖然OP可能為主要異常表現(xiàn)，但它通常與NSIP等其他肺病類型伴發(fā)。
實(shí)變少見于其他病因?qū)е碌穆越Y(jié)締組織病(CTD)相關(guān)性彌漫性肺病，雖然它可偶見于淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)。使用免疫抑制藥物的患者易患極似機(jī)化性肺炎(OP)的感染，尤其是真菌和分枝桿菌病。纖維化肺病患者發(fā)生惡性腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)增加，其表現(xiàn)偶爾與OP表現(xiàn)重疊。
結(jié)締組織病(CTD)患者并發(fā)真菌感染，與機(jī)化性肺炎表現(xiàn)相似。中肺(A)和肺基底（B)平面的HRCT顯示真菌感染形成的邊界不清的大結(jié)節(jié)，類似于機(jī)化性肺炎表現(xiàn)。
（四）、肺水腫、肺出血和彌漫性肺泡損傷
肺水腫、肺出血和彌漫性肺泡損傷是結(jié)締組織病(CTD) 的少見肺部病變類型， 最常與系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)伴發(fā)。可單次或多次急性發(fā)作。
這3種類型有許多共同的HRCT特征，均表現(xiàn)為彌漫性或?qū)ΨQ性GGO, 也可見實(shí)變。孤立性的小葉間隔平滑增厚提示肺水腫。GGO和小葉間隔增厚并存，即鋪石路征，可見于上述任何類型。
（五）、縮窄性細(xì)支氣管炎
在HRCT上，縮窄性細(xì)支氣管炎（表10-5)伴有馬賽克灌注和（或）空氣潴留，伴或不伴有支氣管擴(kuò)張?？s窄性細(xì)支氣管炎的嚴(yán)重程度從散在的、小葉性至彌漫性肺部受累，沒有實(shí)變、GGO、結(jié)節(jié)和樹芽征。縮窄性細(xì)支氣管炎不是結(jié)締組織病(CTD)的常見表現(xiàn)。最常見于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)，硬皮病則罕見。
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴縮窄性細(xì)支氣管炎的典型表現(xiàn)。肺尖水平HRCT (A) 顯示散在的馬賽克灌注，表現(xiàn)為邊界清晰的小葉性低密度影（箭）。肺基底水平HRCT (B) 顯示支氣管擴(kuò)張伴馬賽克灌注。
當(dāng)存在CTD時(shí)，馬賽克灌注也可能與慢性血管性疾病、肺動(dòng)脈高壓和（或）肺動(dòng)脈血栓栓塞性疾病有關(guān)。呼吸道源性與血管源性的馬賽克灌注，常能通過其形態(tài)學(xué)表現(xiàn)加以鑒別。呼吸道疾病引起的馬賽克灌注常累及較小肺區(qū)，呈散在斑片狀分布，可呈小葉性低密度影。血管性疾病引起的馬賽克灌注通常呈現(xiàn)更廣泛的肺外周和非小葉性分布。空氣潴留更支持呼吸道疾病的診斷。
呼吸道源性與血管源性馬賽克灌注的對(duì)照。呼吸道疾病(A)所致的馬賽克灌注，表現(xiàn)為邊界銳利的、小葉性分布的肺內(nèi)低密度影（箭）。血管性疾病， 如慢性肺血管栓塞(B)的馬賽克灌注，表現(xiàn)為較大的、肺外周而非小葉分布的肺內(nèi)低密度影。
在HRCT上，孤立的馬賽克灌注也可見于哮喘、過敏性肺炎和慢性血管性疾病。
（六）、支氣管擴(kuò)張
無纖維化的支氣管擴(kuò)張最常見于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA)和干燥綜合征(Sj?gren綜合征），這可能是由于慢性感染或縮窄性細(xì)支氣管炎所致。支氣管擴(kuò)張可以是孤立性異?；虬橛兄夤鼙谠龊瘛ⅠR賽克灌注或空氣潴留。當(dāng)存在感染時(shí)， 通常伴有小葉中心性結(jié)節(jié)、樹芽征和（或）實(shí)變。
（七）、肺動(dòng)脈高壓
肺動(dòng)脈高壓是膠原血管性疾病的較常見表現(xiàn)，最常見于硬皮病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)及混合型結(jié)締組織病(CTD)。肺動(dòng)脈高壓可能是由于肺實(shí)質(zhì)纖維化或肺血管性疾病所致。肺血管性疾病可能包括血管炎、動(dòng)脈纖維化、慢性肺栓塞或原位血栓。在無或僅有輕度肺實(shí)質(zhì)病變的情況下，若HRCT顯示肺動(dòng)脈或右心擴(kuò)大，則要考慮原發(fā)性血管性疾病的可能。
伴輕度肺纖維化的肺動(dòng)脈高壓。A.硬皮病伴肺動(dòng)脈高壓患者，可見肺動(dòng)脈主干擴(kuò)張（黃箭），B.俯臥位HRCT顯示少許胸膜下網(wǎng)狀影和GGO（紅箭），可能是由于非特異性間質(zhì)性肺炎所致，肺動(dòng)脈高壓的程度與肺部病變的嚴(yán)重程度不成比例，提示血管炎。
（八）、漿膜炎
胸膜和心包炎癥常見于結(jié)締組織病(CTD)患者。CT上表現(xiàn)為胸腔（心包）積液或增厚。積液通常是滲出性的，因此可出現(xiàn)胸膜增厚和強(qiáng)化。在其他原因引起的彌漫性肺病中，積液是不典型的，如特發(fā)性肺纖維化和過敏性肺炎。彌漫性肺病和胸腔病變或心包病變并存，更提示結(jié)締組織病(CTD)的可能性。漿膜炎最常見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA)。
（九）、多種類型并存
雖然結(jié)締組織病(CTD) 患者的肺部彌漫性病變常以上述某一種類型為主， 但2種或以上類型同時(shí)并存也不少見。事實(shí)上，與其他原因所致的肺部彌漫性病變相比，如果觀察到多種類型并存，則明確提示為CTD。此時(shí)，CTD患者的HRCT有多種表現(xiàn)形式。最常見的并存類型包括非特異性間質(zhì)性肺炎
(NSIP)、淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)／濾泡性細(xì)支氣管炎和機(jī)化性肺炎(OP)。
結(jié)締組織病多種表現(xiàn)類型并存。病理證實(shí)為混合型結(jié)締組織病，存在多種類型的間質(zhì)性肺炎。雙側(cè)散在GGO和囊腫符合淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎。局灶性結(jié)節(jié)狀實(shí)變（箭）符合機(jī)化性肺炎。
4.特定結(jié)締組織病的肺部HRCT表現(xiàn)
任何類型的結(jié)締組織病(CTD)均可出現(xiàn)上述任一種異常，但特定的CTD往往伴有特定的肺部異常（表10-6)。在HRCT上識(shí)別肺部異常的表現(xiàn)類型以及與之最為相關(guān)的結(jié)締組織病是十分重要的。這對(duì)首次發(fā)現(xiàn)彌漫性肺病的患者尤為重要。最初，患者的表現(xiàn)可能不能完全滿足某一特定CTD所有的診斷標(biāo)準(zhǔn)，但影像檢查可能有助于明確系統(tǒng)性疾病的性質(zhì)。
（一）、進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥
進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥或硬皮病，是一種以皮膚增厚和緊縮為主要表現(xiàn)的系統(tǒng)性疾病。其他的常見異常包括雷諾現(xiàn)象、食管運(yùn)動(dòng)功能障礙。高達(dá)80％的患者存在肺部病變。SCL-70和抗－U3 RNP抗體是硬皮病的特異性指標(biāo)。
大多數(shù)硬皮病相關(guān)肺病在HRCT上表現(xiàn)為非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)，表
現(xiàn)為胸膜下和肺基底分布為主的牽拉性支氣管擴(kuò)張、不規(guī)則網(wǎng)狀影和（或）GGO, 緊鄰胸膜下的肺區(qū)不受累并不少見且支持NSIP的診斷。
硬皮病相關(guān)的非特異性間質(zhì)性肺炎病譜。4例硬皮病相關(guān)的非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)，俯臥位HRCT; A.細(xì)胞型NSIP, 俯臥位HRCT顯示肺外周和肺基底的GGO, 無纖維化征象，B.俯臥位HRCT顯示極早期的不規(guī)則網(wǎng)狀影，無牽拉性支氣昝擴(kuò)張或蜂窩征，提示纖維化型或細(xì)胞型NSIP; C.較嚴(yán)重的不規(guī)則網(wǎng)狀影，伴有牽拉性支氣管擴(kuò)張，符合纖維化型NSIP; D.病變晚期，嚴(yán)重纖維化表現(xiàn)為廣泛的牽拉性支氣管擴(kuò)張和不規(guī)則網(wǎng)狀影。
當(dāng)硬皮病出現(xiàn)明顯的蜂窩征時(shí)，最可能是普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)，這是硬皮病的第二常見模式。由于肺實(shí)質(zhì)疾病或血管性疾病，硬皮病患者也可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。
硬皮病的普通型間質(zhì)性肺大(UIP)表現(xiàn)。肺外周和肺基底纖維化伴蜂窩征， 符合硬皮病伴UIP, 與特發(fā)性肺纖維化及其他原因所致的UIP難以鑒別。
（二）、CREST綜合征
CREST綜合征是一種限制性皮膚硬皮病。CREST是鈣質(zhì)沉著、雷諾現(xiàn)象、食管運(yùn)動(dòng)功能障礙、指（趾）端硬化及毛細(xì)血管擴(kuò)張的縮寫。與其他硬皮病患者相比，CREST患者的肺血管性疾病發(fā)病率較高而纖維化肺病發(fā)病率
較低。
（三）、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA)好發(fā)于手部，尤其是近端指間和掌指關(guān)節(jié)。RA患者的類風(fēng)濕因子常為陽性。約40%RA患者伴有肺部疾病。
在HRCT上，RA患者最常見普通型間質(zhì)性肺炎(UTP)和非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)。UIP表現(xiàn)為以肺外周和肺基底分布為主的纖維化伴蜂窩征，與特發(fā)性肺纖維化難以鑒別。NSIP表現(xiàn)為以肺基底分布為主的GGO、牽拉性支氣管擴(kuò)張和（或）伴／不伴有胸膜下受累的網(wǎng)狀影。濾泡性細(xì)支氣管炎／LIP和機(jī)化性肺炎(OP)在RA患者中少見。
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA)相關(guān)的普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)。在胸膜下肺區(qū)可見蜂窩征（圖A.黃箭）和輕度的牽拉性支氣管擴(kuò)張（圖B.紅箭）。UIP是最常見的RA相關(guān)性間質(zhì)性肺病。
無論是否合并纖維化肺病，支氣管擴(kuò)張均為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA)患者的常見HRCT表現(xiàn)。細(xì)支氣管炎可能是由于慢性感染或縮窄性細(xì)支氣管炎所致。
CT上的肺部類風(fēng)濕結(jié)節(jié)是一種罕見表現(xiàn)，患者通常無癥狀。結(jié)節(jié)可單發(fā)或多發(fā)，可逐漸增大，并可能形成空洞。與其他原因所致的空洞性結(jié)節(jié)一樣，類風(fēng)濕結(jié)節(jié)可并發(fā)支氣管胸膜瘺。
（四）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡
系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)臨床癥狀多樣，包括皮疹、口腔潰瘍、光過敏、關(guān)節(jié)炎及漿膜炎。病變也常累及腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)和血液系統(tǒng)。多種血清學(xué)檢查陽性，包括抗核抗體、抗磷脂抗體、抗雙鏈DNA抗體和抗Smith抗體。其中抗雙鏈DNA抗體對(duì)SLE的診斷具有特異性。
與其他結(jié)締組織病的肺部病變有所不同，SLE相關(guān)性肺病最常表現(xiàn)為彌漫性肺泡損傷、彌漫性肺泡出血和肺水腫 ，三者可并存于狼瘡性肺炎，HRCT表現(xiàn)相似，均為廣泛性或彌漫性GGO和（或）實(shí)變。反復(fù)肺出血最終可能發(fā)展為肺纖維化。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)的肺出血。SLE患者出現(xiàn)雙側(cè)對(duì)稱性GGO, 這是一種非特異表現(xiàn)，可見于肺水腫、彌漫性肺泡損傷(DAD)、不典型感染或出血。
漿膜炎是系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)的常見表現(xiàn)。胸腔積液或心包積液可為孤立性表現(xiàn)或伴有其他肺部病變。也可見胸膜／心包增厚或強(qiáng)化，反映存在滲出性積液。也可見縮窄性細(xì)支氣管炎或支氣管擴(kuò)張。
肺萎縮綜合征是SLE的罕見表現(xiàn)，患者出現(xiàn)呼吸困難和限制性通氣功能障礙，但在HRCT上無肺實(shí)質(zhì)病變表現(xiàn)。胸部X線攝影上的主要表現(xiàn)是單側(cè)膈抬高，可能是由于肌肉無力或隔神經(jīng)功能障礙所致。間質(zhì)性肺炎和肺纖維化是SLE的少見表現(xiàn)，但有時(shí)也可見普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)、非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP) 和機(jī)化性肺炎(OP)。
（五）、多肌炎和皮肌炎
肌炎的特征包括肌無力、關(guān)節(jié)炎和全身癥狀。皮肌炎也可出現(xiàn)皮膚改變?？笿o-1抗體常為陽性，是炎癥性肌炎的特異性抗體。肺部癥狀常常是由于慢性間質(zhì)性肺病所致，但也可能歸因于呼吸肌無力和咽部肌肉無力導(dǎo)致的反復(fù)誤吸。
非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)是肌炎最常伴發(fā)的彌漫性肺病。HRCT常可見肺基底和胸膜下分布為主的GGO、不規(guī)則網(wǎng)狀影和（或）牽拉性支氣管擴(kuò)張，伴或不伴有胸膜下肺區(qū)不受累。機(jī)化性肺炎(OP)是另一種常見類型，表現(xiàn)為散在的實(shí)變。NSIP和OP并存時(shí)，可表現(xiàn)為累及胸膜下和肺基底的實(shí)變。
多肌炎伴非特異性間質(zhì)性肺炎。中肺水平（A)和下肺水平(B)的俯臥位HRCT, 可見肺外周及肺基底分布為主的不規(guī)則網(wǎng)狀影和牽拉性支氣管擴(kuò)張（箭），緊鄰胸膜下的肺間質(zhì)相對(duì)不受累。
多肌炎同時(shí)伴有非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)及機(jī)化性肺炎。HRCT顯示胸膜下及肺后部實(shí)變；該分布為NSIP的典型分布方式，但實(shí)變不是NSIP的典型表現(xiàn)。病理診斷NSIP與機(jī)化性肺炎并存。HRCT上的實(shí)變?cè)跈C(jī)化性肺炎中更為典型。
（六）、干燥綜合征
干燥綜合征是一種主要累及眼和口的結(jié)締組織病，因淚腺和涎腺功能障礙導(dǎo)致眼干和口干。通常，患者顯示抗SSA和抗SSB自身抗體陽性。
干燥綜合征最常見的肺部病變?yōu)榉翘禺愋蚤g質(zhì)性肺炎(NSIP)和淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)。NSIP的HRCT表現(xiàn)與硬皮病相似。機(jī)化性肺炎(OP)和普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)也可見于干燥綜合征，但相對(duì)少見。
淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎以雙肺多發(fā)囊腫為孤立性異常表現(xiàn)。囊腫通常呈圓形、薄壁，可累及任何肺區(qū)，通常只有數(shù)十個(gè)或更少，少于淋巴管平滑肌瘤病和朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的囊腫數(shù)目。GGO和小葉中心性GGO結(jié)節(jié)也可見于淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎或?yàn)V泡性細(xì)支氣管炎，但較孤立性的囊腫少見。
干燥綜合征伴淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎的典型表現(xiàn)。HRCT顯示雙肺多發(fā)囊腫， 可為淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎的孤立性異常表現(xiàn)，尤其當(dāng)患有干燥綜合征時(shí)。囊腫呈圓形、薄壁且數(shù)量有限。
干燥綜合征患者可出現(xiàn)其他淋巴細(xì)胞增生性疾病。局限性淋巴組織增生反映良性的、反應(yīng)性的淋巴細(xì)胞聚集，其最常見的HRCT表現(xiàn)是孤立性肺結(jié)節(jié)或局限性實(shí)變。也曾報(bào)道多發(fā)性結(jié)節(jié)。與整體人群相比，干燥綜合征患者的淋巴瘤發(fā)病率更高，其表現(xiàn)可類似于局限性淋巴組織增生。一般需行肺活檢以區(qū)分這2種病變。
（七）、混合型結(jié)締組織病
正如其名，混合型結(jié)締組織病具有多種結(jié)締組織病的混合表現(xiàn)，主要是硬皮病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和肌炎。通?？筊NP抗體陽性且可先于癥狀出現(xiàn)。約60%的患者出現(xiàn)肺部病變，非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)和普通型間質(zhì)性肺(UIP)最常見，其他少見的肺部病變類型包括淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)、機(jī)化性肺炎(OP)和肺血管性疾病。
（八）、自身免疫特征的間質(zhì)性肺炎
自身免疫特征的間質(zhì)性肺炎(IPAF)特指具有CTD某些特征但又不滿足任何特定CTD標(biāo)準(zhǔn)的患者。過去有許多其他術(shù)語用來描述該疾病，包括未分化結(jié)締組織疾病、以肺部病變?yōu)橹鞯慕Y(jié)締組織病和自身免疫特征的間質(zhì)性肺疾病。診斷IPAF的先決條件為：患者必須有HRCT或病理證實(shí)的間質(zhì)性肺炎(IP)，并且排除引起IP的其他已知原因（如藥物毒性）。
IPAF的診斷標(biāo)準(zhǔn)分為3個(gè)方面：①臨床表現(xiàn)；②血清學(xué)；③形態(tài)學(xué)?；颊弑仨毦邆湟陨显\斷標(biāo)準(zhǔn)中至少2個(gè)方面的表現(xiàn)（其中至少1項(xiàng)陽性）。HRCT和病理表現(xiàn)都是形態(tài)學(xué)方面的一部分，納入的HRCT特征如下所示。
1.肺部病變的HRCT表現(xiàn)模式
（1）.非特異性間質(zhì)性肺炎；
（2）.機(jī)化性肺炎；
（3）非特異性間質(zhì)性肺炎重疊機(jī)化性肺炎；
（4）.淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎。
2.多部位受累（間質(zhì)性肺炎除外）
（1）.胸腔積液和（或）胸膜增厚；
（2）.心包積液和（或）心包增厚；
（3）.呼吸道疾??；
（4）.肺血管病變。
以呼吸急促的患者為例，當(dāng)HRCT表現(xiàn)為肺外周和肺基底GGO且不累及胸膜下區(qū)時(shí)，提示為非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)。該患者類風(fēng)濕因子陽性， 無結(jié)締組織病的臨床表現(xiàn)且手部X線片表現(xiàn)正常，則可分類為伴有血清學(xué)和形態(tài)學(xué)陽性的IPAF。
END
