Galen靜脈瘤又稱大腦大靜脈瘤、靜脈動(dòng)脈瘤樣畸形，是一種較少見的腦動(dòng)靜脈畸形，約占顱內(nèi)血管畸形1%, 有較高的致殘率和死亡率。隨著影像學(xué)診斷和治療手段的進(jìn)步，使本病獲得早期發(fā)現(xiàn)和及時(shí)治療，從而提高患兒的生存率。發(fā)病機(jī)理為動(dòng)靜脈短路，造成靜脈高壓，造成Galen靜脈動(dòng)脈瘤樣畸形擴(kuò)張，一方面巨大瘤體壓迫導(dǎo)水管及顱內(nèi)靜脈高壓引起腦脊液障礙而產(chǎn)生腦積水，另一方面因“偷流”產(chǎn)生進(jìn)行性慢性腦缺血和智力低下，肺動(dòng)脈高壓進(jìn)而導(dǎo)致心衰。
本例病人為兒童，表現(xiàn)為發(fā)作性肢體抽搐，伴頭皮靜脈擴(kuò)張，這與腦組織偷流和頭面部靜脈回流受阻有關(guān)。
從影像學(xué)診斷上看CT和MRI均表現(xiàn)出松果體區(qū)“棒錘形”病變，有特征性意義，它的解剖基礎(chǔ)為大腦大靜脈的球形擴(kuò)張與直竇的擴(kuò)張連在一起。DSA顯示供血?jiǎng)用}為大腦后動(dòng)脈、脈絡(luò)膜前動(dòng)脈、脈絡(luò)膜后動(dòng)脈、小腦上動(dòng)脈的單個(gè)或多個(gè)分支。本例顯示主要供應(yīng)動(dòng)脈為大腦后動(dòng)脈分支。Galen靜脈瘤的靜脈引流特點(diǎn)是大靜脈高壓，可形成淺表靜脈的逆流與擴(kuò)張。本病一般根據(jù)典型的影像學(xué)，結(jié)合臨床表現(xiàn)就可作出診斷。
治療方法包括開顱手術(shù)和血管內(nèi)治療，血管內(nèi)治療由于其創(chuàng)傷小和有效率高的優(yōu)勢而成為治療的首選。介入治療策略：經(jīng)動(dòng)脈或靜脈途徑插管血管內(nèi)閉塞動(dòng)靜脈瘺口，并盡量避免損傷引流靜脈系統(tǒng)。一般首先選擇經(jīng)動(dòng)脈入路，經(jīng)靜脈入路一般用于供血?jiǎng)用}細(xì)長、彎曲、多支或經(jīng)動(dòng)脈入路失敗的病例。對病變復(fù)雜的病人可選擇分期栓塞。因?yàn)榀浛跒楦吡髁?，行瘺口栓塞時(shí)可考慮用球囊輔助阻斷血流，聯(lián)合彈簧圈和onyx膠栓塞均應(yīng)考慮，以避免栓塞物移位過早栓塞靜脈。如果偷流和短路明顯，出現(xiàn)過度灌注綜合征和心衰的可能性就較大，術(shù)前應(yīng)充分評(píng)估心功能狀態(tài)，可于術(shù)前行球囊閉塞阻斷血流后觀察病人的反應(yīng)情況，或考慮分期治療。本例術(shù)中先用彈簧圈來填塞填住主要血流后，生命體征平穩(wěn)，再行onyx直接栓塞瘺口，同時(shí)術(shù)后控制血壓，無明顯并發(fā)癥發(fā)生。
聯(lián)系客服
