說到左心室肥厚,不得不聯(lián)想到肥厚型心肌???但是左心室肥厚就一定是肥厚型心肌病嗎?心超發(fā)現(xiàn)左心室肥厚后,如何進一步評估呢?是生理性肥厚還是病理性肥厚?如果是病理性肥厚,又是何種性質(zhì)(心臟淀粉樣變?Fabry?。浚??
本綜述即對心超意外發(fā)現(xiàn)左心室肥厚的患者的如何評估提供了較為系統(tǒng)的方法。
顧名思義,左心室肥厚即左心室質(zhì)量增加伴或不伴有左心室室壁厚度的增加。左心室肥厚的患病率與年齡,性別,種族等相關(guān),目前的數(shù)據(jù)表明在高危人群中左心室肥厚的患病率高達(dá)7%。
肥厚型心肌病的患病率是0.5%,顯然左心室肥厚不等于肥厚型心肌病。
心超發(fā)現(xiàn)左心室肥厚,首先評估是否是病理性肥厚。非病理性肥厚通常見于運動員心臟,運動員心臟非特異性增厚,其左心室室壁厚度通常小于等于12 mm,但極少數(shù)運動員其左心室室壁厚度可大于15 mm,尤其是黑人運動員。此時單從室壁厚度而已是很難與肥厚型心肌病想鑒別。但運動員心臟其左室舒張功能和整體縱向應(yīng)變(global longitudinal strain, GLS)通常正常;當(dāng)然鑒別兩者最重要的還是是否為運動員這一臨床信息。
病理性左心室肥厚的鑒別診斷可參照以下流程。
該綜述的亮點在于展示了利用整體縱向應(yīng)變和延長釓強化來鑒別各種心臟肥厚。
顏色的深淺代表整體縱向應(yīng)變值的高低,顏色越紅其分值越低;越厚的心肌其分值越低,也就是說心肌越厚顏色約淺。如最右邊的心尖部肥厚型心肌病,其心尖部最厚,因此其心尖部的整體縱向應(yīng)變值最低,顏色最淺。在心臟淀粉樣變患者中,整體縱向應(yīng)變值在基底部及左心室中段明顯減低,而心尖部則相對較高。
肥厚型心肌病患者通常是心肌中層表現(xiàn)為延遲釓強化,也可表現(xiàn)為斑片狀彌漫性強化。心肌淀粉樣變時灌注期時淀粉樣變心肌延遲或不攝取造影劑,表現(xiàn)為彌漫性異常低信號。心內(nèi)膜下延遲釓強化則通常見于缺血性心肌病的患者。右心室插入型的延遲釓強化通常無意義,甚至可在部分正常人中出現(xiàn)。
小結(jié)
心超意外發(fā)現(xiàn)左心室肥厚時,可首先根據(jù)左心室室壁最大厚度來初步鑒別診斷;若<15 mm,通??紤]高血壓性左室壁肥厚或運動員性心臟;進一步通過有無高血壓病史及是否是運動員來鑒別兩者。如≥15 mm,則考慮是否是真正的肥厚型心肌??;此時需結(jié)合臨床特征及心超的其他參數(shù);如心臟淀粉樣變患者往往心電圖表現(xiàn)為QRS低電壓,與其室壁厚度不匹配;心超通常表現(xiàn)為雙房大,室壁厚,雙室不大。
如Noonan綜合征有其特征性的外貌,眼距寬,前額飽滿,發(fā)育遲緩,身材矮?。淮蟛糠只颊甙榉蝿用}縮窄。Fabry病通常表現(xiàn)為進行性腎功能不全,發(fā)作性四肢末端(手、足)劇烈的燒灼樣疼痛,伴隨肢體少汗或無汗,四肢末端感覺異常,餐后發(fā)作性腹痛等等。
總結(jié)
左心室肥厚是多種心臟疾病的常見但非特異性的表現(xiàn)。其背后的病因各異,快速識別其背后的病因?qū)颊叩念A(yù)后及治療策略有至關(guān)重要的作用。體格檢查,患者病史以及各種影像學(xué)檢查是發(fā)現(xiàn)其病因必不可少的手段,有策略的方法可以幫助簡化對這些患者的臨床評估。
評述者背景
林楊毅,男,28歲,中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院博士在讀,研究方向為肺血管病學(xué),以第一作者/通訊作者發(fā)表SCI5篇,擔(dān)任《Cardiovascular Innovations and Applications》雜志青年編委。
來源:CVIA心指南.