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硬脊膜動(dòng)靜脈瘺(spinal dural arteriovenousfistula,SDAVF)是最常見(jiàn)的脊髓血管畸形疾病,約占脊髓血管畸形的70% ,每100 萬(wàn)人的年發(fā)病率為5 ～10 例,DSA 是診斷SDAVF 的“金標(biāo)準(zhǔn)”,一旦明確診斷,則需要神經(jīng)外科手術(shù)或介入栓塞治療,以免病情進(jìn)一步惡化[1]?目前認(rèn)為,脊髓靜脈高壓性充血是SDAVF 出現(xiàn)脊髓功能障礙的主要致病機(jī)制[2]?盡管近年來(lái)關(guān)于SDAVF 的研究不斷深入,此疾病也逐漸為各級(jí)醫(yī)院醫(yī)師所了解,但由于SDAVF 的癥狀及體征缺乏特異性,臨床中容易漏診或誤診為脊髓炎?脫髓鞘相關(guān)疾病或椎間盤突出等[3]?

盡管DSA 是診斷SDAVF 的“金標(biāo)準(zhǔn)”,但其操作復(fù)雜,要求術(shù)者具備一定的技術(shù)基礎(chǔ),且若患者合并凝血障礙或者動(dòng)脈粥樣硬化等疾病則大大增加造影難度,往往導(dǎo)致造影效果不佳甚至難以實(shí)施,從而延誤臨床診治,此時(shí)無(wú)創(chuàng)性影像學(xué)檢查則對(duì)懷疑SDAVF 的患者尤為重要,其主要包括MRI?MR 血管造影(MRA)以及CT 血管成像(CTA)?為更好地認(rèn)識(shí)和診斷該疾病,本文歸納總結(jié)了近年來(lái)針對(duì)SDAVF 的影像學(xué)研究。

作為一種非放射性且無(wú)創(chuàng)的影像學(xué)檢查手段,MRI 在神經(jīng)系統(tǒng)疾病中的應(yīng)用十分廣泛,如今已成為SDAVF 的主要篩查手段?SDAVF 在MRI 中最主要的表現(xiàn)是T2加權(quán)序列髓內(nèi)高信號(hào)(284/326,87.1%)和髓周血管擴(kuò)張(251 /326,77.0% )[4-5]?在T2 加權(quán)序列上,脊髓水腫通常表現(xiàn)為分布在多個(gè)水平上的中央髓質(zhì)高信號(hào),而不是輪廓分明的高信號(hào),且通常伴有邊緣低信號(hào),由于這種低信號(hào)往往在瘺口去除后消失,因此,很可能為充血性水腫周圍擴(kuò)張的毛細(xì)血管內(nèi)脫氧的血液[6]?并且,這種慢性靜脈充血造成的脊髓水腫可在對(duì)比增強(qiáng)MRI 中更好地呈現(xiàn)?Zalewski 等[7]稱此不連續(xù)的高信號(hào)為“缺件征”,并且發(fā)現(xiàn)在43% (19 /44)的SDAVF 患者中增強(qiáng)T2 加權(quán)序列可見(jiàn)此征象,而其他脊髓疾病未發(fā)現(xiàn)此特征,故此征象具有鑒別診斷的意義?隨著疾病繼續(xù)進(jìn)展,脊髓逐漸萎縮,充血的髓周血管擴(kuò)張并迂曲在脊髓表面,于是在T2 加權(quán)序列上可觀察到“蟲(chóng)蝕樣”血管流空影?但是,如果引流量較小則難以在普通MRI 圖像中觀察到,對(duì)比增強(qiáng)MRI 可能更有助于觀察?盡管容積性T2 MRI 中觀察到的脊髓實(shí)質(zhì)變化可能較普通MRI 更不明顯[8],但是其對(duì)于髓周血管擴(kuò)張顯示的敏感度?特異度和準(zhǔn)確度均更高(分別為100.0% ?90.0% ?97.0% ),優(yōu)于傳統(tǒng)的T2 MRI(分別為71.8% ?89.0% ?79.0% )[9]?在MR 三維穩(wěn)態(tài)進(jìn)動(dòng)結(jié)構(gòu)相干?MR 三維穩(wěn)態(tài)進(jìn)動(dòng)快速成像和三維快速自旋回波序列下,也可以更好地觀察到盤旋的蛇形血管結(jié)構(gòu)[10]?

目前認(rèn)為以上現(xiàn)象與患者術(shù)后的恢復(fù)無(wú)直接關(guān)系,而術(shù)前神經(jīng)功能障礙程度是已公認(rèn)的影響患者預(yù)后最主要的因素[11]?有研究證明,SDAVF患者的神經(jīng)功能障礙的嚴(yán)重程度與MRI 上發(fā)現(xiàn)的異常引流范圍有關(guān),MRI 血管流空影水平≥7 個(gè)椎體數(shù)量的患者神經(jīng)功能障礙更大(P≤0.01),脊髓水腫程度較重的患者也存在較嚴(yán)重的功能障礙(P ≤0.01),治療前后神經(jīng)功能障礙之間的相關(guān)性強(qiáng)調(diào)了SDAVF 患者進(jìn)行早期治療的重要性[12]?

雖然脊髓水腫和伴有異常的血流空洞,對(duì)于診斷SDAVF 具有較高的準(zhǔn)確率,但其他病變?nèi)缂顾柩?脊髓脫髓鞘疾病和脊柱腫瘤等也可能引起脊髓水腫或脊髓表面血管增粗?迂曲,少數(shù)患者被誤診為SDAVF,甚至錯(cuò)誤地應(yīng)用了糖皮質(zhì)激素治療而加重病情[4,13]?SDAVF 的解剖機(jī)制在于神經(jīng)根動(dòng)脈和神經(jīng)根靜脈之間的異常連接,這種異常的分流導(dǎo)致脊髓靜脈壓升高和進(jìn)行性脊髓病[2]?DSA 用時(shí)長(zhǎng)?并發(fā)癥多且操作需要一定技巧,因此無(wú)創(chuàng)脊髓血管內(nèi)成像技術(shù)應(yīng)運(yùn)而生?脊髓MRA 不僅可以明確診斷SDAVF,顯示引流靜脈及病變范圍,還能顯示其異常供血血管及定位瘺口,指導(dǎo)DSA 及手術(shù)治療?然而,由于瘺口本身和供血?jiǎng)用}都很細(xì)小,因此早期的MRA 通常難以對(duì)SDAVF 內(nèi)異常的血管結(jié)構(gòu)進(jìn)行完整的顯影?

經(jīng)過(guò)幾代技術(shù)革新,對(duì)比增強(qiáng)MRA 技術(shù)對(duì)SDAVF 診斷的敏感度和特異度分別高達(dá)91% 和78% ,并且其對(duì)瘺口位置的判斷準(zhǔn)確率高于80% [14]?而對(duì)比增強(qiáng)時(shí)間分辨MRA 技術(shù)對(duì)瘺口的定位準(zhǔn)確率更是高達(dá)91% [15]?由于DSA 是診斷SDAVF 必不可少的環(huán)節(jié),行DSA 檢查之前通過(guò)MRA 對(duì)瘺口進(jìn)行判斷和評(píng)估,可指導(dǎo)造影醫(yī)師減少造影步驟?縮短檢查時(shí)長(zhǎng)從而減少暴露射線劑量,還可以一定程度避免漏診?據(jù)國(guó)內(nèi)研究者經(jīng)驗(yàn),對(duì)于MRA 圖像上不能直接顯示供血?jiǎng)用}及瘺口的情況,可通過(guò)一些間接征象如根據(jù)SDAVF 的血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn),出現(xiàn)的近段引流靜脈增粗?迂曲的程度大于遠(yuǎn)段的程度,瘺口近段引流靜脈數(shù)量較遠(yuǎn)段多等判斷瘺口大概位置[16]?

Bertrand 等[17]率先利用16 層螺旋CT 診斷了SDAVF 且對(duì)供血?jiǎng)用}及瘺口準(zhǔn)確定位,體現(xiàn)了脊髓多層螺旋CTA 在發(fā)現(xiàn)瘺口?供血?jiǎng)用}和引流靜脈上的優(yōu)勢(shì),但當(dāng)時(shí)CTA 對(duì)瘺口的檢出率仍然有待提高?現(xiàn)代CT 技術(shù)發(fā)展快速,其分辨率不斷提高,國(guó)內(nèi)320 層和640 層螺旋CTA 已被報(bào)道應(yīng)用于SDAVF檢查,定位瘺口準(zhǔn)確率達(dá)到62.5% ～ 85.7%,并可發(fā)現(xiàn)多個(gè)供血?jiǎng)用}[4,18-19]?最近,Tarabishy 等[20]通過(guò)一種經(jīng)股動(dòng)脈的雙錐螺旋CT 血管造影術(shù),為1 例無(wú)法經(jīng)前臂注射對(duì)比劑的SDAVF 患者獲得了相較傳統(tǒng)CTA 更高的信噪比檢測(cè)和更高的時(shí)間和空間分辨率的圖像,并準(zhǔn)確定位了瘺口,證明了其在胸段SDAVF 中診斷和定位的可行性?盡管相比傳統(tǒng)CTA 其創(chuàng)傷更大,但這種方法有效地減少了碘和放射劑量,同時(shí)減少了全脊髓血管造影可能引起的神經(jīng)系統(tǒng)和血管并發(fā)癥?

雖然CTA 存在碘對(duì)比劑過(guò)敏或腎代謝障礙以及射線暴露量較大等弊端,但因其掃描速度快?范圍廣,而且價(jià)格相對(duì)較低,仍然是臨床中作為篩查SDAVF 常用的檢查手段?

盡管依賴上述MR 的典型影像學(xué)特征及MRA?CTA 技術(shù)可診斷SDAVF 并定位病變,但確診該疾病仍須行全脊髓血管DSA 檢查?SDAVF 多位于下胸段,其DSA 的典型表現(xiàn)為肋間動(dòng)脈分出的硬脊膜支與神經(jīng)根靜脈在同一椎體水平硬脊膜表面形成動(dòng)靜脈瘺口,多位于脊髓背側(cè),可伴相鄰節(jié)段或?qū)?cè)的脊膜支血管供血,引流靜脈近端穿過(guò)硬脊膜向脊髓前靜脈或脊髓后靜脈回流并使之增粗迂曲,沿脊髓縱軸向上或向下走行[21]?

SDAVF 的供血?jiǎng)用}及瘺口可以十分微小,DSA術(shù)中應(yīng)超選所有脊髓供血?jiǎng)用},視情況加大對(duì)比劑注射劑量,延長(zhǎng)注射時(shí)間,旨在看清供血?jiǎng)用}及瘺口所在椎體節(jié)段的側(cè)別及位置,同時(shí)明確引流靜脈的前后位置及引流范圍,并注意有無(wú)脊髓前?后動(dòng)脈與瘺的供血?jiǎng)用}共同發(fā)出,如此才能對(duì)患者的治療方案做出最佳選擇[22]?少數(shù)患者存在枕骨大孔區(qū)的SDAVF 向顱內(nèi)引流[1],因此脊髓DSA 如果無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn),應(yīng)考慮進(jìn)一步行腦血管造影以防漏診?

目前認(rèn)為,引流靜脈切斷術(shù)及介入栓塞術(shù)兩種治療方式對(duì)患者預(yù)后的影響差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P >0.05)[11]?準(zhǔn)確定位瘺口及供血?jiǎng)用}數(shù)量不僅決定了手術(shù)位置,也決定了手術(shù)切除或栓塞的范圍,繼而影響預(yù)后?目前國(guó)內(nèi)已有數(shù)家醫(yī)療中心具備DSA 復(fù)合手術(shù)室條件,可在術(shù)中精確顯示SDAVF及其臨近血管結(jié)構(gòu),從而有利于提高手術(shù)成功率和降低晚期復(fù)發(fā)率,但其高規(guī)格?高標(biāo)準(zhǔn)以及高成本的配置,使其在短時(shí)間內(nèi)難以普及?吲哚菁綠血管造影是外科治療SDAVF 的有效輔助手段,是一種實(shí)時(shí)?無(wú)創(chuàng)?無(wú)輻射的技術(shù),具有良好的圖像分辨率和可重復(fù)性[23]?但如遇手術(shù)區(qū)滲血?動(dòng)脈粥樣硬化以及由于骨解剖結(jié)構(gòu)隱藏導(dǎo)致的血管暴露不足,則可能顯影效果不夠理想?Faragò 等[24]在采用介入栓塞治療方式的情況下,將治療后與治療前采集的影像相結(jié)合(雙錐束CT 融合技術(shù)),達(dá)到即時(shí)評(píng)估栓塞膠的分布并確認(rèn)手術(shù)是否成功的目的,但術(shù)中對(duì)避免患者肢體任何形式的運(yùn)動(dòng)具有較高要求?

SDAVF 患者早期可無(wú)癥狀,主要臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性麻木?肢體乏力?大小便障礙及性功能減退等,部分患者表現(xiàn)為突發(fā)的頸?胸?背部疼痛?診斷SDAVF 首選脊髓MRI 檢查,其典型表現(xiàn)為T2 加權(quán)序列上髓內(nèi)高信號(hào)及脊髓背側(cè)表面血管流空影,但由于以上兩種影像所見(jiàn)及癥狀并非SDAVF 所特有,因此仍需DSA?MRA 或CTA 證實(shí)瘺口的存在?然而,任何檢查均有優(yōu)劣,MRA 及CTA 定位瘺口的準(zhǔn)確率較DSA 略低,但其均為無(wú)創(chuàng)性檢查,MRA 分辨率較高?無(wú)輻射,對(duì)于髓內(nèi)及軟組織內(nèi)的血管畸形顯示較好,易觀察脊髓缺血?脊髓或蛛網(wǎng)膜下腔出血等改變,但掃描范圍較小?掃描速度較慢,費(fèi)用較高;CTA 掃描速度快?范圍大,價(jià)格較低,可顯示血管和周圍骨骼的關(guān)系,但其放射量較大,且其顯影所依賴的含碘對(duì)比劑副作用相對(duì)較多;DSA 作為診斷SDAVF 的“金標(biāo)準(zhǔn)”,能實(shí)時(shí)觀察并準(zhǔn)確定位瘺口?供血?jiǎng)用}及引流靜脈,但其為有創(chuàng)性檢查,放射劑量大且需大量含碘對(duì)比劑,對(duì)術(shù)者技術(shù)要求高,可能出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)及血管并發(fā)癥,嚴(yán)重者可致截癱甚至危及生命?因此,對(duì)于高度懷疑SDAVF 的患者應(yīng)行MRA 或CTA 進(jìn)一步診斷,并可依此決定是否需要行DSA 檢查?

由于準(zhǔn)確定位瘺口及確定供血?jiǎng)用}對(duì)于SDAVF 患者的治療具有必不可少的指導(dǎo)作用,因此暫時(shí)無(wú)法行DSA 檢查的患者在行引流靜脈切斷術(shù)之前完善MRA 或CTA 對(duì)制定手術(shù)方案具有重要意義?目前無(wú)創(chuàng)性影像檢查仍無(wú)法替代DSA 在SDAVF 中的診療作用,但就MRA 目前的精度而言,其用于術(shù)后隨訪復(fù)查是一項(xiàng)非常適宜的選擇?尋找SDAVF 影像學(xué)的早期特異性表現(xiàn)不僅有助于更早地診斷和及時(shí)治療,阻止脊髓功能進(jìn)一步惡化,也有利于與其他脊髓病相鑒別,從而避免錯(cuò)誤的治療,這將是未來(lái)無(wú)創(chuàng)性影像檢查研究的重要內(nèi)容和新技術(shù)開(kāi)發(fā)的方向?