有一次會診一位血液科的病人，是一個年37歲的男性，曾經(jīng)有十余年吸煙史，一天一包；診斷慢性淋巴細胞白血病已經(jīng)二年了，在發(fā)病之后就戒煙了，在慢淋的治療過程中充滿了曲折。一年前開始逐漸出現(xiàn)活動后氣急，開始并沒有在意，只是以為生病身體虛弱。但過了二三個月，癥狀益加明顯，在房間走路都感覺吃力。于是醫(yī)生們給他進行了相關檢查，肺部CT檢查并未發(fā)現(xiàn)明顯異常，肺功能顯示混合性通氣障礙，以極重度阻塞性通氣功能障礙為主。
上圖 2018年8月的肺功能
2018-7月肺部CT可見兩肺彌漫細小結節(jié)影，局部輕度支氣管擴張。
當時呼吸科會診醫(yī)生因為患者有吸煙史，結合肺功能結果打了慢性阻塞性肺病的診斷，給患者兩種吸入藥物（舒利迭+噻托溴銨）。但一個月后癥狀沒有絲毫改善，肺功能進一步惡化。
上圖 2018年9月，僅隔一個月后的肺功能進一步惡化。
我們說慢性阻塞性肺病患者多因為長期接觸有害氣體（特別是香煙）所致，但是通常由于慢性阻塞性肺病的病變發(fā)展需要時間，所以即使是青少年時期就開始吸煙的人群，通常發(fā)病也要到40歲以后，而且以患者如此嚴重的肺功能受損看，其肺部CT多呈現(xiàn)明顯的肺氣腫，而這位患者均不符合以上表現(xiàn)。況且本患者對吸入支擴劑和吸入激素均不產生反應，也從側面說明COPD慢阻肺的可能性不大，需要考慮其他疾病。
經(jīng)過查閱相關文獻，主管醫(yī)生提出閉塞性細支氣管（簡稱BO）的可能性大，盡管沒有病理的支持（患者的狀況不允許做手術）。但通過臨床病史和化驗分析，又不符合其他疾病，因此臨床判斷BO成立。BO的誘因有（1)感染（病毒、細菌、支原體）；（2)吸入有毒氣體；（3)藥物治療（如青霉胺、金）；（4)膠原血管病；（5)慢性肺移植排斥反應；（6)伴有移植物抗宿主病的骨髓移植。詳細了解患者情況后，似乎均無相關誘因。
不過，不論BO病因如何，胸片和CT表現(xiàn)卻是相似的。1/3的病例胸片表現(xiàn)正常，可見的異常通常也是細微的，不容易被發(fā)現(xiàn)和識別，包括肺過度充氣，肺透亮度增強，肺外圍血管紋理減少和中心性支氣管擴張。HRCT相對胸片能夠更敏感地發(fā)現(xiàn)BO患者的異常表現(xiàn)，如局灶性或者多灶性、邊界清楚的肺透光度降低區(qū)。隨著病情的演進會出現(xiàn)支氣管擴張，且通常出現(xiàn)在肺透明區(qū)。
上圖 近期胸部CT復查后可見兩下肺明顯的中央型支氣管擴張
非常遺憾的是，目前BO沒有很好的藥物治療，常規(guī)的處理是高劑量激素治療，但患者效果不理想，目前肺功能依舊沒有明顯改善，最好的辦法是行肺移植手術。
從這個病例中，我們可以了解到一種非常類似于慢性阻塞性肺病的閉塞性細支氣管炎，需要引起我們的重視，在日常工作中對于一些年輕早發(fā)的重度阻塞性通氣功能障礙患者要詳細分析病例。
