質(zhì)子中國(guó)不久前發(fā)布的《質(zhì)子治療在肉瘤治療中的應(yīng)用（一）》一文中，介紹了橫紋肌肉瘤與成骨肉瘤的質(zhì)子治療，本期介紹脊索瘤和軟骨肉瘤、尤文氏肉瘤的質(zhì)子治療。
由于脊索瘤和軟骨肉瘤的侵襲性類似，因此通常一起被提及。脊索瘤是以一種源于殘余脊索的原發(fā)性骨腫瘤。通常好發(fā)于中軸骨，2/3發(fā)生在中軸骨末端（骶骨和斜坡），1/3發(fā)生于脊柱，這種罕見腫瘤的年齡標(biāo)化發(fā)病率（age-adjusted incidence）＜0.1/100,000人。軟骨肉瘤是一類腫瘤的總稱，是發(fā)病率僅次于成骨肉瘤的原發(fā)性肉瘤，年齡標(biāo)化發(fā)病率為0.2/100,000人。與軟骨肉瘤相比，脊索瘤的生存情況更差。過去幾十年，得益于治療技術(shù)的進(jìn)展，脊索瘤和軟骨肉瘤的5生存率提高到80%。
脊索瘤和軟骨肉瘤通常好發(fā)于成人，但也會(huì)侵襲兒童。這兩類腫瘤的局部侵襲性非常強(qiáng)，顱底脊索瘤的局部復(fù)發(fā)率可以高達(dá)68%。由于腫瘤全切很難實(shí)現(xiàn)，因此輔助放療有助于獲得更好的局控率，提高預(yù)后，但脊索瘤和軟骨肉瘤不僅對(duì)傳統(tǒng)化療不敏感，對(duì)放射線也不敏感。放療有效治療劑量需要70Gy-74Gy，而腫瘤周圍的敏感器官會(huì)限制放療的有效劑量。
當(dāng)前，在條件允許的情況下，質(zhì)子治療已經(jīng)成為脊索肉瘤和軟骨肉瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療方法。不久前發(fā)表的一項(xiàng)研究匯報(bào)了222名顱底脊索瘤和軟骨肉瘤患者質(zhì)子治療后長(zhǎng)期隨訪結(jié)果。患者術(shù)后接受平均72.5G±2.2Gy筆形束質(zhì)子治療，脊索瘤和軟骨肉瘤患者7年局部控制率為70.9%和96.6%；遠(yuǎn)期無嚴(yán)重毒性反應(yīng)（≥3級(jí)）生存率為87%。另外一項(xiàng)近期發(fā)表的回顧性研究分析了顱底和骶椎脊索瘤（n=72）、軟骨肉瘤（n=20）和成骨細(xì)胞瘤（n=4）患者接受中位劑量70Gy質(zhì)子治療的療效。患者5年總生存率、無進(jìn)展生存率和局部控制率分別為73.5%、49.6%和71.1%。9.4%的患者出現(xiàn)了急性和晚期嚴(yán)重毒性反應(yīng)；3.1%的患者出現(xiàn)了晚期4級(jí)后遺癥，副反應(yīng)可耐受?？梢?，顱底、脊柱和骶椎脊索瘤和軟骨肉瘤質(zhì)子治療可行，且療效顯著。
尤文氏肉瘤（ewing sarcomas，EWS）是一種罕見的侵襲性骨腫瘤，偶發(fā)于軟組織，是第三常見的骨腫瘤，占所有骨腫瘤的16%。34%的骨腫瘤患兒患的是EWS，最常見的發(fā)病部位是手腳和盆腔，美國(guó)EWS發(fā)病率為每年2.93例/百萬人，20多歲的年輕人發(fā)病率最高。EWS是一種放療敏感性腫瘤，為了確保局部控制率，通常為無法有效接受手術(shù)切除治療的患者實(shí)施放射治療。目前，放射治療作為EWS術(shù)前、主要或輔助治療在EWS治療中扮演重要的角色。近期發(fā)布的數(shù)據(jù)表明頭頸部EWS手術(shù)、化療和放療聯(lián)合治療后3年總生存率達(dá)到87%。尤文氏肉瘤質(zhì)子治療的療效相關(guān)數(shù)據(jù)并不多見，但局控率非常好。近期發(fā)表的一項(xiàng)研究對(duì)30位尤文氏肉瘤患兒的質(zhì)子治療結(jié)果進(jìn)行了分析，患兒的腫瘤位于脊柱、顱底、盆腔和頭頸部，接受中位劑量54Gy的被動(dòng)散射質(zhì)子治療。3年隨訪結(jié)束后，患兒局控率達(dá)到86%。6位患兒出現(xiàn)嚴(yán)重毒性反應(yīng)，其中5位患兒為皮膚毒性反應(yīng)，1位出現(xiàn)乏力。治療后2年和3年二次原發(fā)腫瘤發(fā)生率為7%和15%。
盆腔尤文氏肉瘤筆形束掃描劑量計(jì)劃
總的來說，早期研究結(jié)果表明質(zhì)子治療無法手術(shù)的敏感部位尤文氏肉瘤具有潛在優(yōu)勢(shì)，且副作用少。（質(zhì)子中國(guó) 編譯報(bào)道）
參考文獻(xiàn)：S. Frisch *, B. Timmermann,The Evolving Role of Proton Beam Therapy for Sarcomas.
（未完待續(xù)）
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