關(guān)于川崎病，我想對于任何一個兒科醫(yī)生來說都應(yīng)該非常熟悉，在眾多的兒科疾病中，川崎病具有很鮮明的特點。隨著這個病的發(fā)病率逐年的增多，儼然有成為兒科常見病的趨勢，然而，川崎病也確確實實取代風濕性心臟病，而成為繼發(fā)性心臟病的首要原因。
（川崎富作）
1961年的1月，日本的千葉縣的一家醫(yī)院兒科病房收住了一個4歲3個月的男孩，他已經(jīng)發(fā)熱有2周了，治療卻很不順利，作為主治醫(yī)生的川崎富作醫(yī)生，組織科室共同討論了這個特殊而奇怪的病例，這個患兒的癥狀很特別，雙眼發(fā)紅，口唇干裂，甚至出血，滿嘴都是皮疹及充血，舌頭像草莓一樣，并且伴有淋巴結(jié)的腫大，以軀干分布為主的形態(tài)各異的皮疹，而且手掌腳掌發(fā)紅發(fā)脹，手腳趾硬性的紅腫，逐漸發(fā)現(xiàn)手腳趾端出現(xiàn)脫皮，像一層膜揭開似得脫皮。當時大家討論的結(jié)果是，這個可能是個不典型的猩紅熱。（猩紅熱也會有發(fā)熱，草莓舌，皮疹以及手足指端脫皮等癥狀，猩紅熱是A族鏈球菌感染引起的傳染性疾病），這些癥狀也確實與猩紅熱最沾邊，但是川崎富作認為，如果是猩紅熱，因為猩紅熱是細菌感染，應(yīng)該對抗感染治療有效，無法解釋這個孩子還有一些癥狀是猩紅熱不具有的，一切治療對他都無效。但是最后孩子體溫還是逐漸恢復(fù)，病情逐漸好轉(zhuǎn)?？墒谴ㄆ楦蛔飨壬仓荒芨嬖V家長，他們無法明確孩子的診斷。幸好，這個孩子后面的隨訪中，并沒有發(fā)現(xiàn)任何的后遺癥表現(xiàn)。
1962年2月，川崎富作先生收到急診一個懷疑膿毒癥的一個2歲的兒童時，這個孩子血白細胞很高，炎癥指標也很高，符合膿毒癥的特點。但是當他看到這個孩子第一眼時，他就想起去年接收的那個特殊病例，同樣是眼睛紅，全身皮疹，楊梅舌以及手足硬性水腫等。而且收住院治療后，發(fā)現(xiàn)這個孩子的疾病過程跟那個孩子的疾病過程出奇的相似，于是他確定，這不是什么不典型猩紅熱，而是一個沒有在任何文獻中報道過的新的疾病。川崎富作醫(yī)生用8個月的時間，陸陸續(xù)續(xù)接收到5例類似的兒童，于是他將這一共7例病例總結(jié)為“伴有脫皮的非猩紅熱樣綜合征'。并且在千葉縣的一次兒科會議上作了這樣一個案例報道，但是當時并沒有得到任何的反響與重視。
用了4年多的時間里，也就是到1966年，川崎富作先生一共積累了50例這樣的病例，將其稱之為”兒童急性皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征“，詳細的闡述了這個病的具體臨床表現(xiàn)和病因分析及分類情況，并且把文章發(fā)表在1967年的”日本過敏性疾病雜志“上。這篇文章就是川崎病歷史上具里程碑意義的一篇文章，并在學(xué)術(shù)界引起轟動。(Kawasaki T. Infantile acute febrile mucocutaneous lymph node syndrome with specific desquamation of the fingers and toes.Clinical observation of 50 cases. Jpn J Allerg. 1967;178–222)。
可是當時川崎富作并沒有意識到，他發(fā)現(xiàn)的這個疾病有什么嚴重的后果，這只是不明原因引起的發(fā)熱，僅僅對皮膚黏膜淋巴結(jié)的一些損害，并且會在2周左右時間內(nèi)自行好轉(zhuǎn)，也不會帶來任何的后遺癥。川崎富作組織的一個研究小組制定了一個診療指南后。在日本越來越多的川崎病被診斷。
后來，陸陸續(xù)續(xù)的出現(xiàn)了10余例被診斷川崎病的患兒出現(xiàn)猝死，一個叫田中登的病理醫(yī)生在解剖一名病死患兒時發(fā)現(xiàn)存在冠狀動脈血栓，而這個兒童以前被川崎富作診斷過川崎病。同時還有一個叫山本隆弘兒科醫(yī)生也記錄到具有典型的川崎病表現(xiàn)的孩子，出現(xiàn)心臟的奔馬律，急性心力衰竭。同時山本對診斷川崎病的孩子進行心電圖監(jiān)測時發(fā)現(xiàn)，幾乎一半（11/23）存在心電圖的異常。
后來川崎富作主持召集這些見過這些猝死病例的兒科醫(yī)生進一步討論，通過這些臨床醫(yī)生以及病理醫(yī)生，對這些猝死的患兒中，部分經(jīng)過尸檢的病例中發(fā)現(xiàn)，以及臨床的一些發(fā)現(xiàn)，確認冠狀動脈損害也是川崎病的一個特征性表現(xiàn)。
(川崎病冠脈損害尸檢)
這就是我們現(xiàn)在認識的川崎病。因為川崎富作先生在發(fā)現(xiàn)川崎病上所作出的巨大貢獻，而以他的名字命名了這個疾病。在醫(yī)學(xué)的道路上，總有些人在不斷地攀爬這座望不到頂峰的高峰，認識和戰(zhàn)勝折磨人類的病魔。這些人是最值得我們歌頌的人。謹以此文，向這些醫(yī)學(xué)上的偉大人物致敬。
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