來源：Shirley 影像時間
簡要病史如下：
女，50Y，發(fā)現(xiàn)下肢腫瘤 5 月余
患者 5 月前因椎間盤突出入我院治療，MRI 示右股骨上段髓腔內(nèi)占位；
平素大量運動后偶有酸脹感，無疼痛；
查體右股骨上段無壓痛，未觸及包塊，皮膚感覺正常，無紅腫熱痛；活動功能正常。
影像資料：
平片：
CT：
MRI：
Tirm ， T2WI
T1WI， T2WI fs
增強
高清細節(jié)：
病理結果：
“脂肪硬化性纖維粘液樣腫瘤”
組織結構：
大體觀察：標本灰紅色，質(zhì)地中等略沙礫感。術中見灰紅灰黃色組織，與周圍骨組織分界較清，血供不豐富，無明顯死骨。有些病例病變內(nèi)見黃油樣組織，有些見囊壁樣組織。
鏡下觀察：病變呈多種組織的混雜結構，包括纖維和膠原組織、黏液樣基質(zhì)、脂肪瘤樣區(qū)域、泡沫狀組織細胞區(qū)域以及 Paget 病樣的鈣化和骨化組織，大多呈少細胞表現(xiàn)，纖維母細胞稀少，膠原基質(zhì)豐富，無骨母細胞及破骨細胞增生。
總結：
脂肪硬化性纖維黏液樣腫瘤 (liposclerosing myxofibrous tumour，LSMFT)好發(fā)于股骨近端粗隆間的良性纖維骨性病變；影像學及組織學表現(xiàn)都有特征性，1986 年由 Ragsdale 和 Sweet 首次報道；它包含多種混雜的組織學改變，包括纖維組織、黏液樣基質(zhì)、脂肪瘤樣區(qū)域、泡沫狀組織細胞以及 Paget 病樣的鈣化、骨化組織； 該病變的組織學和/或影像學與纖維結構不良 (FD) 有一定重疊，但又有明顯區(qū)別，其發(fā)病機制及發(fā)展趨向亦尚無定論。
臨床表現(xiàn):
患者年齡 26～67 歲，平均年齡 46 歲；
LSMFT 大多位于股骨近端粗隆附近；
病變部位疼痛不適、輕壓痛，疼痛時間從幾周到 10 年不等；
患者無跛行，無明顯腫塊及病變部位的紅腫、皮膚溫度升高等表現(xiàn)，均無病理性骨折。
影像特征:
X 線：顯示地圖樣病灶，邊界清晰，密度不均勻是其特征之一；
有硬化邊緣，局部低密度、鈣化骨化及毛玻璃樣改變；
部分病例略微膨脹，但骨皮質(zhì)連續(xù)，無明顯骨膜反應
CT示邊緣清晰，密度不均，邊緣硬化毛糙，鄰近骨皮質(zhì)增厚；無明顯骨膜反應及病灶旁軟組織腫塊。
MRI示片狀異常信號，邊界清晰，中央信號不均，T1W為相對均勻的信號，T2W見局部低、中等及明顯高信號區(qū)，壓脂有明顯高信號；無明顯骨皮質(zhì)破壞及軟組織腫塊。
鑒別診斷：
骨梗死是由于骨局部血循環(huán)障礙所致，多位于長骨干骺端、骨干，常呈多發(fā)性或?qū)ΨQ性分布。X 線、CT 影像學顯示死骨不全吸收形成的不規(guī)則低密度區(qū)，與不規(guī)則新生骨形成的斑點狀高密度影混合性改變。MRI T1W 梗死灶中央和周圍正常的骨髓組織信號相仿，均呈中等或低信號，梗死灶邊緣為迂曲的低信號帶。T2W 中央部分仍與相鄰骨髓組織類似，梗死灶邊緣則為迂曲的高信號帶，稱' 雙軌癥'。
LSMFT 的 MRI 顯示為特征性 T1W 相對均勻信號，T2W 壓脂明顯高信號影。骨梗死的組織學形態(tài)以宿主骨和骨髓脂肪組織缺血性壞死為主，可伴有泡沫狀組織細胞反應，但缺乏黏液纖維性間質(zhì)、瘤樣脂肪組織增生和 Paget 病樣增生性骨。
要點：
LSMFT 是一類有著獨特的發(fā)生部位和影像學改變的良性骨病，組織學表現(xiàn)也有特征性。
在 LSMFT 中，除有 FD 殘留成分外，可能還有脂肪瘤、單純性骨囊腫、非骨化性纖維瘤或內(nèi)生性軟骨瘤的殘留組織。與脂肪瘤不同的是，MRI 顯示腫瘤外周帶 T2W 壓脂低信號，中央?yún)^(qū)域 T2W 壓脂高信號，鏡下既有脂肪瘤樣區(qū)域，又有纖維、黏液、不規(guī)則鈣化、Paget 樣骨形成。
