先天性白內(nèi)障多在出生前后即已存在，或在兒童期內(nèi)罹患，白內(nèi)障其發(fā)生率在我國(guó)為0.05%。白內(nèi)障能導(dǎo)致嬰幼兒失明或弱視，失明兒童中有22%～30%為白內(nèi)障所致，是一組嚴(yán)重的致盲疾病，嚴(yán)重影響兒童的視力發(fā)育，已成為兒童失明的第二位原因?？蔀閱渭冃园變?nèi)障或伴發(fā)眼部及其他全身發(fā)育異常。
先天性白內(nèi)障是怎么引起的？
先天性白內(nèi)障大約有1/3的病人有遺傳因素，最常見(jiàn)的為常染色體顯性遺傳，有的表現(xiàn)為不規(guī)則的隔代遺傳；隱性遺傳多與近親婚配有關(guān)。
非遺傳性白內(nèi)障是在胚胎發(fā)育過(guò)程中由于局部或全身障礙引起的晶狀體混濁：孕期胎兒宮內(nèi)病毒感染，尤其是近年來(lái)由于早孕期感染風(fēng)疹病毒致白內(nèi)障的高發(fā)病率已引起高度重視，發(fā)生在妊娠2月內(nèi)風(fēng)疹感染所致的白內(nèi)障發(fā)病率可達(dá)100％。營(yíng)養(yǎng)不良及代謝障礙是兒童白內(nèi)障的另一主要原因，如母體妊娠期糖尿病、甲亢、貧血、低鈣、低維生素A、晚期缺氧等，以及新生兒代謝紊亂如低血糖、甲狀旁腺功能低、半乳糖血癥等。一些理化因素也是病因之一，如出生后因各種危重疾病長(zhǎng)時(shí)間吸入高壓氧、接觸射線等。
一、先天性白內(nèi)障的癥狀
嬰幼兒白內(nèi)障主要癥狀為白瞳癥。新生兒出生后瞳孔區(qū)有白色反射稱為白瞳癥，其中最常見(jiàn)的即是先天性白內(nèi)障，不完全性白內(nèi)障則常常以視力低下、斜視、眼球震顫等異常就診。
二、先天性白內(nèi)障的體征
1、視功能檢查，不同程度的視力下降，但應(yīng)具備光照反應(yīng)。
2、晶體呈各種形態(tài)的混濁，有全白內(nèi)障、核性白內(nèi)障、繞核性白內(nèi)障、前極后極白內(nèi)障、花冠狀白內(nèi)障、縫性白內(nèi)障、點(diǎn)狀白內(nèi)障等。
3、可繼發(fā)斜視，眼球震顫。
4、可并發(fā)眼部其他先天異常，如小眼球小角膜、無(wú)虹膜、永存增生原始玻璃體（PHPV）、視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變等。
1、斜視：約有1/2以上的單眼白內(nèi)障患者和不足1/2的雙眼白內(nèi)障患者伴有斜視，由于單眼晶體混濁或屈光力的改變導(dǎo)致視力下降；或雙眼晶體混濁程度不同而造成雙眼視力不平衡，破壞了融合機(jī)制，逐漸造成斜視。此外，先天性白內(nèi)障的患眼可有某些解剖異常（如小眼球）和某些眼內(nèi)的疾病，也可導(dǎo)致斜視的發(fā)生，并且逐漸加重，某些系統(tǒng)性疾患可為先天性白內(nèi)障合并斜視，如Lowe綜合征、Stickler綜合征、新生兒溶血癥及某些染色體異常綜合征。
2、眼球震顫：因先天性白內(nèi)障視力受影響，不能注視而出現(xiàn)擺動(dòng)性或是搜尋性眼球震顫，即繼發(fā)性眼球震顫。在白內(nèi)障術(shù)后可以減輕或消失，如果術(shù)后眼球震顫不能消除，勢(shì)必影響視力的恢復(fù)。
3、先天性小眼球：先天性白內(nèi)障合并先天性小眼球的患者，視力的恢復(fù)是不理想的。即便是在白內(nèi)障術(shù)后，視力恢復(fù)亦有限。先天性小眼球的存在與先天性白內(nèi)障的類型無(wú)關(guān)，有可能是在晶體不正常的發(fā)育過(guò)程中發(fā)生晶體混濁時(shí)而改變了眼球的大小，多與遺傳有關(guān)。除小眼球外，還可合并某些眼內(nèi)組織（如虹膜、脈絡(luò)膜）缺損。先天性白內(nèi)障合并小眼球者，還可見(jiàn)于某些系統(tǒng)病，如Norrie病、Gruber病以及某些染色體畸變綜合征。
4、視網(wǎng)膜和脈絡(luò)膜病變：有少數(shù)先天性白內(nèi)障思者可合并近視性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變、毯樣視網(wǎng)膜變性、Leber先天性黑朦以及黃斑營(yíng)養(yǎng)不良。
5、虹膜瞳孔擴(kuò)大肌發(fā)育不良：滴擴(kuò)瞳劑后瞳孔不易擴(kuò)大，因此給白內(nèi)障患者的檢查和手術(shù)帶來(lái)一定的困難。
6、其它：除上述較常見(jiàn)的并發(fā)癥以外，還可合并晶體脫位，晶體缺損，先天性無(wú)虹膜，先天性虹膜和（或）脈絡(luò)膜缺損，瞳孔殘膜，大角膜，圓錐角膜，水存玻璃體動(dòng)脈等。
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