肢端肥大癥是非常罕見的疾病在大多數(shù)情況下是由腫瘤引起的腦下垂體那會產(chǎn)生太多生長激素。幾乎所有的垂體腫瘤，包括那些導致肢端肥大癥的，都是良性的，而不是惡性的。然而，垂體瘤可以變得相當大，并超出垂體的正常范圍。肢端肥大癥很少由位于身體其他部位的腫瘤引起。讓人變丑的“肢端肥大癥”竟是垂體瘤惹的禍。
肢端肥大癥如何影響兒童和成人?
肢端肥大癥可以發(fā)生在任何年齡的人身上，但通常發(fā)生在30到50歲的成年人身上。如果肢端肥大癥發(fā)生在兒童身上，就會導致巨人癥，即腦垂體腫瘤釋放出過量的生長激素，導致骨骼快速生長。未經(jīng)治療，這孩子長得很高。
當一個人停止生長時，手臂和腿的骨骼結(jié)構(gòu)在17或18歲左右發(fā)生變化。這使得他們在成年后無法長高。如果肢端肥大癥是在一個人停止正常生長后發(fā)生的，它不會影響他們的身高。然而，無論兒童還是成人，肢端肥大癥都有許多其他獨特的癥狀，多年以后，它會對健康產(chǎn)生嚴重的后果，如糖尿病、高血壓、心臟病和結(jié)腸息肉的風險增加。
肢端肥大癥的癥狀是什么？
肢端肥大癥的癥狀發(fā)展因患者而異。癥狀會逐漸發(fā)展，這些變化可能幾年都不會被注意到。由于生長激素水平的增加和大腦中生長的腫瘤的實際存在，癥狀可能會出現(xiàn)。肢端肥大癥的影響可能非常令人苦惱和不愉快，但大多數(shù)可以通過治療得到改善或逆轉(zhuǎn)。生長激素的異常刺激骨骼和身體其他組織的生長。這會導致你的手、腳和身體的其他部位變大。你可能會發(fā)現(xiàn)戒指變得越來越緊，或者需要剪掉，鞋子的尺寸可能會增加。手部組織過度生長會導致神經(jīng)受壓，導致手部刺痛或疼痛。你的面部特征可能會改變，可能會使下巴和前額更加突出，并擴大嘴唇、鼻子和舌頭。皮膚可能變得又厚又油，出汗過多可能是個問題。頭痛也是常見癥狀。
隨著腫瘤的生長，它可能會引起頭痛或損害周邊視覺，因為它壓迫從眼睛到大腦的附近神經(jīng)。腫瘤可能損害垂體的其余部分，并導致其他激素分泌不足。垂體調(diào)節(jié)許多身體過程，以這種方式對它的損害通常會導致陽痿、不孕或月經(jīng)不調(diào)的問題。
除了身體癥狀之外，肢端肥大癥在情感上也會造成很大的創(chuàng)傷。性欲減退、疲憊和身體形象改變等癥狀可能會帶來壓力，尤其是在正確診斷和討論治療之前可能還有一段時間。
肢端肥大癥的治療
在大多數(shù)情況下，肢端肥大癥治療非常成功。治療的目的是減少生長激素和IGF一號生產(chǎn)到正常水平，以逆轉(zhuǎn)或改善癥狀，并通過減輕腫瘤施加的壓力來防止或最小化對垂體的其余部分和周圍腦組織的損害。
手術(shù)切除垂體瘤通常是首選的治療方法，因為它往往能在最短的時間內(nèi)取得較好的效果。如果在你的情況下手術(shù)是不可能的，那么可以用藥物治療和/或放射治療來代替。醫(yī)生通常需要根據(jù)你的需求和癥狀進行綜合治療，以獲得更佳效果。
外科手術(shù)
腦垂體位于大腦的底部，就在頭骨的中間。為了夠到它，并切除腫瘤，外科醫(yī)生在鼻子后面做了一個小切口。這就是所謂的經(jīng)蝶手術(shù)，在大多數(shù)肢端肥大癥患者中，避免了更具侵入性的手術(shù)。從這里可以看到腦垂體，外科醫(yī)生使用特殊工具切除腫瘤組織。手術(shù)通常需要大約一個小時，在較好的情況下，手術(shù)結(jié)果可以在手術(shù)后很快看到。例如，面部特征可能會在幾天內(nèi)開始改善。較常見的情況是，軟組織的變化首先明顯改善。雖然有時候生長激素手術(shù)已經(jīng)降低了水平，肢端肥大癥沒有治愈。在這些情況下，您可能會得到額外的治療，如藥物治療和/或放射治療。
結(jié)果取決于腫瘤的大小和外科醫(yī)生的技術(shù)。切除小腫瘤通常比切除大腫瘤更成功，確保你的外科醫(yī)生對垂體手術(shù)有經(jīng)驗是很重要的。如果腫瘤被完全切除，激素水平恢復正常，那么手術(shù)可能是治療肢端肥大癥的唯一方法。
經(jīng)鼻蝶手術(shù)入路發(fā)展至今已有100多年的歷史。通過手術(shù)技術(shù)及器械的改進，神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻蝶入路已成為目前神經(jīng)外科重要的手術(shù)方式。在過去的20年中，神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)蝶竇切除垂體瘤的方法在國內(nèi)得到了迅速的發(fā)展?？梢酝ㄟ^神經(jīng)內(nèi)鏡鏡觀察病變組織及其周圍結(jié)構(gòu)的各個方面。手術(shù)視野非常清晰，可以在手術(shù)過程中清楚地識別鞍座及其周圍的解剖結(jié)構(gòu)?？梢郧宄赜^察到腫瘤切除，并且可以減少死角。同時，我們可以更好地避免損傷頸內(nèi)動脈，海綿竇，視神經(jīng)和動眼神經(jīng)?；颊咴馐艿膿p傷更少，從而減輕了術(shù)后康復。
神經(jīng)內(nèi)鏡“筷子“手法
在世界神經(jīng)外科領(lǐng)域內(nèi)，對于神經(jīng)內(nèi)鏡觸及顱底這塊復雜的區(qū)域，鮮少有人比這位法國巴黎Lariboisière大學醫(yī)院神經(jīng)外科教授兼主席Sebastien Froelich教授更有發(fā)言權(quán)。早在2010年，Sebastien Froelich教授團隊就曾使用神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)單鼻孔入路成功夾閉顱內(nèi)前交通動脈瘤，這在世界神經(jīng)外科領(lǐng)域內(nèi)屬于首創(chuàng)。 其后，他帶領(lǐng)手術(shù)團隊獨創(chuàng)了神經(jīng)內(nèi)鏡“筷子“手法，完美解決手術(shù)過程中的配合問題。因其才華杜絕、手眼合一的技術(shù)手法，加上其在神經(jīng)內(nèi)鏡領(lǐng)域的突出貢獻，他受邀到多地指導實地技術(shù)培訓。
藥物療法
目前有三種不同類型的藥物用于治療肢端肥大癥:“多巴胺激動劑”、“生長抑素類似物”和“生長激素受體拮抗劑”。藥物治療可能選擇手術(shù)后確定不能完全改善你的肢端肥大癥，或在某些情況下，作為一個初始治療不手術(shù)。
放射療法
如果您無法進行手術(shù)，或者如果手術(shù)后仍有一些腫瘤組織對藥物治療無反應，則可能需要放射治療(靶向放射治療)。請放心，即使你接受了肢端肥大癥的放射治療，也不意味著你得了癌癥。放射治療有很多種類型，但都使用相同的原理。根據(jù)放射治療的類型，仔細瞄準腫瘤的放射束在一次或一個月左右每天以小劑量給予。放射治療導致腫瘤大小和生長激素釋放逐漸減少，因此肢端肥大癥的改善不如手術(shù)快或明顯。然而，你可能會在幾年后繼續(xù)看到放射治療的結(jié)果。您的醫(yī)生將在放射治療后對您進行數(shù)年的監(jiān)測，因為其他腦垂體功能通常會受到放射的影響，您可能需要腦垂體激素取代療法。
藥物治療通常是為了降低你的生長激素和IGF-1水平，而你要等待放療的結(jié)果。
監(jiān)測治療
醫(yī)生會仔細監(jiān)控每個患者肢端肥大癥治療的成功。這是通過評估肢端肥大癥給你帶來的問題和測量相關(guān)激素來完成的。你的醫(yī)生會詢問你的手、腳或其他部位是否有變化，并討論你可能注意到的其他癥狀的變化。測量生長激素和IGF-1水平的血液測試將每年進行幾次。治療的目的是將你的生長激素水平降低到低于1納克/毫升，并使你的IGF-1水平處于你年齡的正常范圍內(nèi)。
你能從治療中期待什么？
如果手術(shù)不可行，或者手術(shù)不成功，醫(yī)生可能需要一點時間來找到最適合你的治療方法。然而，一旦找到合適的治療方法，你就可以開始看到癥狀的顯著改善。對于放射治療等治療，變化將是漸進的，可能需要數(shù)月甚至數(shù)年才能產(chǎn)生完全的效果，而手術(shù)和藥物治療的益處通常會在幾天或幾周內(nèi)顯現(xiàn)出來。
一旦治療成功，你可能會注意到你的手和腳變得不那么腫脹和變小--緩解了任何腕管綜合癥--同時面部特征通常會逐漸恢復正常。如果你患有多汗癥，這種情況應該會減少，如果你患有2型糖尿病，這種情況應該會改善或者完全消失。頭痛通常會改善，視力通常會恢復正常。肢端肥大癥患者的預期壽命降低，但成功治療后恢復正常。
