舞蹈癥是一種罕見的常染色體顯性遺傳病,常見的發(fā)病年齡是30~45歲,首發(fā)癥狀是隱襲地不自主運動,在面部和上肢最明顯,常呈快速和“跳動性”舞蹈樣動作,非常影響生活質(zhì)量。那么舞蹈癥該怎么治療呢
姓名:Zhq
性別:男
年齡:61歲
主訴:雙側(cè)肢體及頭頸部不自主扭動7年
現(xiàn)病史:患者于7年前無明顯誘因出現(xiàn)雙上肢不自主抖動,癥狀逐漸就加重,出現(xiàn)雙上肢扭動,在外院診斷為“舞蹈癥”,給予口服硫必利,1片,2/日。癥狀無明顯改善。1年前出現(xiàn)雙下肢及頭頸部不自主扭動,行走不穩(wěn),言語不清,情緒緊張時加重,睡眠時小時,偶有飲水嗆咳,吞咽困難,在我院就診,給予口服鹽酸氟哌啶醇等藥物,服藥后癥狀有所改善,為求進(jìn)一步治療來我院門診就診,門診以“舞蹈癥”收入院,患者目前精神可,食欲可,大小便正常。
初步診斷:舞蹈癥
治療經(jīng)過:入院后積極完善相關(guān)檢查及術(shù)前準(zhǔn)備,無絕對手術(shù)禁忌,后在局麻+全麻下行立體定向雙側(cè)腦深部電刺激植入手術(shù)治療,術(shù)程順利,術(shù)中臨時刺激觀察患者僵直及震顫改善明顯。術(shù)后常規(guī)給予止血,預(yù)防感染,營養(yǎng)支持,神經(jīng)營養(yǎng)及對癥支持治療?;颊呋謴?fù)良好,傷口愈合良好。
出院情況:患者一般情況良好,神清語利,精神狀態(tài)良好,飲食及睡眠良好,生命體征平穩(wěn),體溫正常,一般活動良好,傷口愈合良好。
出院醫(yī)囑:注意休息,加強(qiáng)營養(yǎng),繼續(xù)按術(shù)前藥物治療方案口服藥物治療,1月后來我科開機(jī)調(diào)控。
開機(jī)情況:入院后開啟胸部脈沖發(fā)生器,開啟后患者四肢不自主扭動癥狀較前減輕,雙手持物穩(wěn)定性較前好轉(zhuǎn)。
王學(xué)廉教授介紹:舞蹈癥非常影響患者的生活質(zhì)量,病情緩慢進(jìn)展加重,為了能夠改善癥狀,改善生活,許多患者會選擇做手術(shù)治療,腦起搏器的療法不能說對所有舞蹈癥患者都有效,但是經(jīng)過詳細(xì)的術(shù)前評估,術(shù)中測試,體外臨時刺激,患者能夠感受到,家屬能夠看到。目前除了帕金森病,特發(fā)性震顫疾病,腦起搏器療法已經(jīng)擴(kuò)展到可以治療很多疾病, 舞蹈癥是其中之一,還有扭轉(zhuǎn)痙攣,痙攣性斜頸等肌張力障礙疾病,讓更多患者受益。