操年轻漂亮的美女视频,美女视频新婚之夜

1什么是彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾?。?/strong>

彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾?。―PLD），又稱(chēng)為間質(zhì)性肺疾?。↖LD），是一大組異質(zhì)性彌漫性肺疾病，可累及肺間質(zhì)包括中軸間質(zhì)、實(shí)質(zhì)間質(zhì)和周?chē)g質(zhì)，同時(shí)也可有肺泡和（或）細(xì)支氣管等實(shí)質(zhì)部分受累。其病因繁多，包括 200 多個(gè)病種，臨床表型差異大，診斷和治療相對(duì)困難和富有挑戰(zhàn)。

2診斷第一步：區(qū)分HRCT的正常生理變化和病變

胸部高分辨 CT（HRCT）常規(guī)是在深吸期末屏息時(shí)采集，如果是在呼氣相采集就可能出現(xiàn)肺充氣不足而表現(xiàn)為彌漫磨玻璃影，是正常的生理現(xiàn)象，不應(yīng)當(dāng)做間質(zhì)性病變，可以通過(guò)觀(guān)察氣管后壁膜部是否變平或凹向前來(lái)識(shí)別呼氣相。

此外，胸 HRCT 是在仰臥位采集的，因?yàn)橹亓σ蛩貙?dǎo)致重力相關(guān)的血流增加和通氣減少可形成雙肺胸膜下磨玻璃影，此時(shí)加做俯臥位 HRCT 發(fā)現(xiàn)磨玻璃影消失可用于鑒別是否為病變。

另外，在下段胸椎有明顯骨贅患者可以看到臨近骨贅的局灶磨玻璃影索條影，與來(lái)自于骨贅的局部機(jī)械應(yīng)力相關(guān)，不能誤認(rèn)為間質(zhì)病變。正常健康人群 HRCT 也可見(jiàn)到孤立或少量的小葉性氣體陷閉，特別是在老年人和/或吸煙患者，呼氣相會(huì)相對(duì)更明顯，應(yīng)慎重認(rèn)定為有臨床意義的小氣道病變。

3診斷第二步：整體分析判斷胸 HRCT 主要病變

當(dāng)認(rèn)定為病變后，接下來(lái)就是第二步，就是從整體上看胸 HRCT 判斷彌漫性病變的主要病變。主要分為三類(lèi)（圖 1）：

1）網(wǎng)格影：包括網(wǎng)格影伴牽張支擴(kuò)/蜂窩/結(jié)構(gòu)扭曲/容積縮小即纖維網(wǎng)格影和單純性小葉間隔增厚無(wú)纖維化表現(xiàn)

2）肺內(nèi)多發(fā)小結(jié)節(jié)影

3）彌漫性肺密度異常：包括彌漫性肺密度增高（磨玻璃影）；彌漫性囊性病變；彌漫性肺密度不均（馬賽克征）。

圖 1 彌漫性病變的主要病變模式

4診斷第三步：根據(jù)主要病變進(jìn)一步細(xì)分類(lèi)型

1）纖維網(wǎng)格影（網(wǎng)格影伴牽張支擴(kuò)/蜂窩影/結(jié)構(gòu)扭曲/容積縮小）：根據(jù)分布特點(diǎn)和伴隨征象，又分為尋常型間質(zhì)性肺炎影像模式（UIP 或可能 UIP 型）和非 UIP 纖維化性間質(zhì)性肺疾病（非 UIP-FILD）。非 UIP-FILD 包括纖維化型非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）、纖維化型過(guò)敏性肺炎（HP）、塵肺、IV 期結(jié)節(jié)病和不能分類(lèi) FILD（圖 2）。

圖 2 纖維網(wǎng)格影的細(xì)分類(lèi)型及特征

比如，UIP/可能 UIP 的影像學(xué)特點(diǎn)是雙下肺、外周、肋膈角為主，伴或不伴牽張支擴(kuò)或蜂窩影，無(wú)不符合 UIP 的伴隨影像；而纖維化型 NSIP 為雙下肺分布為主磨玻璃網(wǎng)格影，伴牽張支擴(kuò)，很多患者可見(jiàn)膈上中葉（右中葉/左舌葉）中心受累表現(xiàn)，有助于與 UIP 模式鑒別；纖維化型 HP 頭尾分布上呈隨機(jī)或中、上肺區(qū)為主，軸向分布上為隨機(jī)分布，伴隨小氣道病變表現(xiàn)；等等。如下，是各種細(xì)分類(lèi)型的纖維網(wǎng)格影典型影像（圖 3）。

要強(qiáng)調(diào)的是，影像模式并不等同于病因診斷，與病因也不是一一對(duì)應(yīng)關(guān)系，一種影像模式可見(jiàn)于結(jié)締組織病、藥物、職業(yè)環(huán)境暴露、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIPs）、基因異常、吸入損傷等多種病因，而一種病因可出現(xiàn)多種影像模式。舉個(gè)例子，UIP 的影像模式可見(jiàn)于特發(fā)性肺纖維化（IPF）、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、藥物、粉塵吸入、端?；蛲蛔兊榷喾N病因，而纖維化型 HP 除了典型纖維化型 HP 影像模式外還可出現(xiàn)類(lèi)似 UIP、纖維化型 NSIP 等多種影像模式。

圖 3 各種纖維網(wǎng)格影的典型影像

2）單純小葉間隔增厚，見(jiàn)于以下三種情況（如圖 4）：

a. 淋巴道病變導(dǎo)致的小葉間隔增厚，往往伴有胸膜特別是葉間胸膜、支氣管血管束、縱膈淋巴結(jié)受累等淋巴道的伴隨表現(xiàn)。

b. 肺水腫引起的小葉間隔增厚，往往伴有心影增大、雙側(cè)胸腔積液等，病人會(huì)有心功能不全的癥狀。

c. 小葉周邊肺泡內(nèi)物質(zhì)線(xiàn)狀充填導(dǎo)致磨玻璃影疊加小葉間隔增厚，即鋪路石征。

圖 4 小葉間隔增厚的類(lèi)型

3）肺內(nèi)多發(fā)小結(jié)節(jié)影，根據(jù)分布、密度和伴隨影像，又可分為淋巴道分布、血道（隨機(jī)）分布和小葉中心分布。

圖 5 各種肺內(nèi)多發(fā)小結(jié)節(jié)影的典型影像

淋巴道分布和血道分布都可以看到胸膜上的小結(jié)節(jié)，但是他們的區(qū)別在于淋巴道分布的特點(diǎn)是可以看到沿著葉間胸膜、支氣管血管束、小葉間隔等成簇樣分布，而血道分布中則與這些淋巴道結(jié)構(gòu)沒(méi)有必然關(guān)系，他們的分布是隨機(jī)的，?？梢?jiàn)供血血管征。

小葉中心分布中，結(jié)節(jié)通常距胸膜/葉間裂有一定的距離，結(jié)節(jié)比較模糊、邊界不清。小葉中心的分布的結(jié)節(jié)，又根據(jù)是否有樹(shù)芽征，可以分為有樹(shù)芽征和無(wú)樹(shù)芽征。小葉核心間質(zhì)的細(xì)支氣管和小動(dòng)脈受累出現(xiàn)管壁增厚和/或管腔內(nèi)物質(zhì)填塞在 HRCT 上形成小葉核心分支樣影或線(xiàn)狀影，與結(jié)節(jié)影相連形成樹(shù)芽征。樹(shù)芽征大多來(lái)自細(xì)支氣管受累，少數(shù)情況下來(lái)自于小動(dòng)脈受累（圖 5）。各影像類(lèi)型需要鑒別的疾病見(jiàn)圖 6。

圖 6 肺內(nèi)多發(fā)小結(jié)節(jié)影的細(xì)分類(lèi)型及可能疾病

4）彌漫性肺密度改變，包括彌漫性肺密度增高（磨玻璃影），彌漫性肺密度減低（彌漫囊性肺疾病）和彌漫性肺密度不均（馬賽克征）。

a. 彌漫磨玻璃影及鋪路石征：其原因很多，各種物質(zhì)或細(xì)胞在肺泡和肺泡間隔填充均可形成磨玻璃影，而臨近小葉內(nèi)間隔/小葉間隔的肺泡內(nèi)物質(zhì)或細(xì)胞線(xiàn)狀填充或肺泡內(nèi)填充導(dǎo)致的小葉內(nèi)間隔、小葉間隔非特異性炎癥或纖維增生可導(dǎo)致磨玻璃影上出現(xiàn)小葉內(nèi)間隔/小葉間隔增厚所致的網(wǎng)狀影，就是所說(shuō)的鋪路石征。鋪路石征常見(jiàn)可能疾病及對(duì)應(yīng)病理如下圖 7-(1-3）。

圖 7-1

圖 7-2

圖 7-3

圖 7 引起鋪路石征的可能疾病及相應(yīng)病理

b. 彌漫囊性肺疾?。?/strong>肺囊性病變首先要注意與肺氣腫、囊性支擴(kuò)、空洞、蜂窩等病變正確區(qū)分。囊性病變?yōu)閳A形薄壁低密度影，壁通常小于 3 mm，周?chē)鸀檎７谓M織，無(wú)肺氣腫、容積縮小等表現(xiàn)。彌漫囊性肺疾病可見(jiàn)于多種疾病，見(jiàn)圖 8

圖 8 彌漫性囊性肺疾病細(xì)分類(lèi)型及常見(jiàn)疾病

c. 馬賽克征：馬賽克征指胸 HRCT 上地圖樣肺密度分布不均，其形成有兩種原因：一種是肺浸潤(rùn)性病變，影像表現(xiàn)為密度升高區(qū)，即為磨玻璃影；一種是氣道或血管阻塞性病變，影像表現(xiàn)為黑色密度減低區(qū)，稱(chēng)為馬賽克灌注。

如果低密度區(qū)呈現(xiàn)小葉樣或楔形分布、并有血管影的減少，考慮是馬賽克灌注。馬賽克灌注根據(jù)胸呼氣相 HRCT 有無(wú)氣體陷閉表現(xiàn)區(qū)分為氣道病變所致或肺動(dòng)脈病變所致，因此馬賽克征的鑒別診斷流程見(jiàn)圖 9。

圖 9 馬賽克征鑒別診斷流程

5診斷第四步：臨床-影像-病理結(jié)合明確診斷

影像是 DPLD 診斷的出發(fā)點(diǎn)。但是，由于每一種主要病變的背后都有一長(zhǎng)串的疾病需要去鑒別診斷，所以需要結(jié)合臨床和病理資料進(jìn)行綜合評(píng)估明確診斷，有時(shí)還需要進(jìn)行基因檢測(cè)。如圖 10。

圖 10 彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病的臨床影像病理結(jié)合診斷模式

我們從影像模式出發(fā)，結(jié)合臨床、病理等資料，首先將 ILD 與腫瘤、感染、肺水腫等鑒別開(kāi)，然后再看具體落在那個(gè)類(lèi)型的 ILD，最終得到我們的 ILD 病因診斷（圖 11）。

圖 11 ILD 的診斷和分類(lèi)

6治療時(shí)機(jī)選擇

診斷明確后就是治療了。因?yàn)?ILD 為一大類(lèi)疾病，這里很難一一討論各種 ILD 的治療。這里僅就結(jié)締組織疾病相關(guān) ILD（CTD-ILD）、IIPs 和 HP 的治療進(jìn)行總體討論。

治療還是觀(guān)察，其實(shí)是臨床上經(jīng)常面臨的一個(gè)問(wèn)題，我們需要綜合分析權(quán)衡治療的收益與風(fēng)險(xiǎn)來(lái)決定。比如，病變的嚴(yán)重程度（病變范圍大小、肺功能損害輕重）、是炎性病變還是纖維化性病變、病變的臨床行為特征（自限/穩(wěn)定性、進(jìn)展性、快速進(jìn)展性等）、病變可逆性以及治療風(fēng)險(xiǎn)等方面，通過(guò)這些來(lái)綜合決定治療時(shí)機(jī)。

?以系統(tǒng)性硬化相關(guān)間質(zhì)性肺疾?。⊿Sc-ILD）為例：

如果 ILD 病變范圍 < 20% 且肺功能用力肺活量（FVC）占預(yù)計(jì)值百分比 > 70%，稱(chēng)為局限性病變，如果患者沒(méi)有疾病進(jìn)展的危險(xiǎn)因素如吸煙、大于 70 歲男性、彌散量（DLCO）占預(yù)計(jì)值百分比 < 40%、KL-6 > 1273 U/mL、2 年內(nèi) FVC、DLCO 下降等，我們可以考慮觀(guān)察，每 6~12 個(gè)月再評(píng)估一下胸 HRCT 和肺功能?；蛘呷绻∽円呀?jīng)非常廣泛，比如已經(jīng)到了終末期肺纖維化，那么這個(gè)時(shí)候，是否還加用糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺就需要綜合考慮治療風(fēng)險(xiǎn)和收益了，如果患者治療風(fēng)險(xiǎn)如繼發(fā)感染等比較高，加用免疫抑制治療要慎重，有條件進(jìn)行肺移植是更好的選擇。

（上下滑動(dòng)查看更多內(nèi)容）

7免疫抑制治療藥物

對(duì)于炎性病變（如 CTD-ILD、急性亞急性 IIPs、細(xì)胞性 NSIP、HP 等），傳統(tǒng)的治療藥物主要是糖皮質(zhì)激素和/或免疫抑制劑。生物制劑也開(kāi)始出現(xiàn)在 CTD-ILD 治療中，如抗 CD20 單克隆抗體，抗 IL-6 受體單克隆抗體，JAK 抑制劑等，但目前證據(jù)不多，仍處于探索階段（圖 12）。

圖 12 免疫抑制治療藥物

8個(gè)體化治療原則

關(guān)于免疫抑制治療糖皮質(zhì)激素該用多大劑量，究竟哪種免疫抑制劑更好，目前臨床上仍然沒(méi)有標(biāo)準(zhǔn)的答案。因此，我們通常需要根據(jù)患者的疾病進(jìn)展快慢、疾病嚴(yán)重程度、病變中炎癥成分和纖維化性成分多少，可能組織病理類(lèi)型等，來(lái)綜合選擇藥物的類(lèi)型和劑量，即「Case by case」的個(gè)體化治療原則（圖 13）。

圖 13 DLD 的個(gè)體化治療

對(duì)于起病急、進(jìn)展快、病情嚴(yán)重、而病變以炎癥性病變等可逆性病變?yōu)橹?、推測(cè)病理可能為彌漫肺泡損傷者，需要積極的免疫抑制治療，如大劑量皮質(zhì)激素和作用較強(qiáng)的免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、他克莫司、環(huán)孢素 A 等。

對(duì)于病理可能為機(jī)化性肺炎、細(xì)胞性 NSIP、HP 等治療反應(yīng)比較好的類(lèi)型者，可根據(jù)病情嚴(yán)重度選擇中等量 ~ 足量的糖皮質(zhì)激素。

而對(duì)于病變炎癥成分少，以纖維化病變?yōu)橹髡?，根?jù)具體病因可能不加用免疫抑制治療或小劑量皮質(zhì)激素聯(lián)合適度強(qiáng)度的免疫抑制劑治療。另外，在 CTD-ILD 的誘導(dǎo)緩解期通常選擇作用較強(qiáng)的免疫抑制劑，而在維持緩解期則可序貫作用相對(duì)較弱的免疫抑制劑。

9纖維化病變的治療

近年來(lái)隨著抗纖維化藥物的研發(fā)進(jìn)展，對(duì)于纖維化性病變來(lái)說(shuō)也有了治療藥物，包括尼達(dá)尼布和吡非尼酮。INPULSIS 研究、SENSCIS 研究和 INBUILD 研究顯示尼達(dá)尼布可以延緩 IPF、SSc-ILD 和進(jìn)展性纖維化性間質(zhì)性肺病（PF-ILD）患者肺功能下降接近 50%。而吡非尼酮的相關(guān)臨床研究 ASCEND 和 RELIEF 研究等也在 IPF 和 PF-ILD 患者顯示了相似的效果，顯著延緩了肺功能 FVC 下降。

因此，對(duì)于 PF-ILD 患者，我們可以加用抗纖維化藥物治療（圖 14）。需要強(qiáng)調(diào)的是不能忽視 PF-ILD 背后病因的診斷和治療，如結(jié)締組織疾病引起的，治療結(jié)締組織疾病是基礎(chǔ)；也不能忽視進(jìn)展誘因的診斷和治療，比如胃食管反流、感染等因素。

圖 14 纖維化病變的治療

本文由薇薇整理自王平醫(yī)生的專(zhuān)題報(bào)告《彌漫性實(shí)質(zhì)性肺病的診治思路》

編輯：美超

投稿：wangmeichao@dxy.cn

圖片來(lái)源：

1：Gruden JF, Naidich DP, Machnicki SC, et al. An algorithmic approach to the Interpretation of diffuse lung disease on chest CT imaging: A theory of almost everything. Chest. 2020; 157(3): 612-635.

2：Escalon JG, Legasto AC, Toy D, et al. Central paradiaphragmatic middle lobe involvement in nonspecific interstitial pneumonia. Eur Radiol. 2021; 31(9): 7143-7150.

3：Raghu G, Remy-Jardin M, Ryerson CJ, et al. Diagnosis of hypersensitivity pneumonitis in adults: An official ATS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med. 202(3): e36-e69.

4-5：Chong S, Lee KS, Chung MJ, et al. Pneumoconiosis: comparison of imaging and pathologic findings. Radiographics. 2006; 26(1): 59-77.

6：Shaikh F, Abtin FG, Lau R, et al. Radiographic and histopathologic features in sarcoidosis: A pictorial display. Semin Respir Crit Care Med. 2020;41(5):758-784.

7-9：JA Verschakelen , W De Wever. Computed tomography of the lung A pattern approach. Springer 2007

10-12：Raoof S, Amchentsev A, Vlahos I, et al. Pictorial essay: multinodular disease: a high-resolution CT scan diagnostic algorithm. Chest. 2006; 129(3): 805-815.

13：JA Verschakelen , W De Wever. Computed tomography of the lung A pattern approach. Springer 2007.

14：Gorospe Sarasúa L, Ure?a-Vacas A, García-Santana E. Radiological diagnosis of pulmonary tumor thrombotic microangiopathy: A non-bronchial cause of tree-in-bud pattern on computed tomography. Arch Bronconeumol. 2016; 52(12): 621-622.

15: Elicker B, Pereira CA, Webb R, et al. High-resolution computed tomography patterns of diffuse interstitial lung disease with clinical and pathological correlation. J Bras Pneumol. 2008; 34(9): 715-744.

16-17、19-21: Rossi SE, Erasmus JJ, Volpacchio M, et al. 'Crazy-paving' pattern at thin-section CT of the lungs: radiologic-pathologic overview. Radiographics. 2003; 23(6):1509-1519.

22-24：Gotway MB, Reddy GP, Webb WR, et al. High-resolution CT of the lung: patterns of disease and differential diagnoses. Radiol Clin North Am. 2005;43(3):513-542.

本站僅提供存儲(chǔ)服務(wù)，所有內(nèi)容均由用戶(hù)發(fā)布，如發(fā)現(xiàn)有害或侵權(quán)內(nèi)容，請(qǐng)點(diǎn)擊舉報(bào)。

国产一级a片免费看高清,亚洲熟女中文字幕在线视频,黄三级高清在线播放,免费黄色视频在线看