纖維組織腫瘤
定義：起源于纖維組織的腫瘤稱纖維組織腫瘤。主要由纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞腫瘤（fibroblastic/myofibroblastic tumours）及富含血管的膠原間質(zhì)成分組成。
好發(fā)部位：主要發(fā)生于肌肉、腱膜、筋膜而富于膠原纖維成分的纖維組織腫瘤，也可發(fā)生于小腸系膜, 結(jié)腸系膜、胃結(jié)腸韌帶、大網(wǎng)膜及后腹膜等全身各個部位均可發(fā)病。
臨床表現(xiàn)：多數(shù)以局部腫塊或局部壓迫產(chǎn)生癥狀就診；少數(shù)患者有局部疼痛、皮溫增高等。
分類：按良惡性分類（2013WHO 組織學(xué)分類）。根據(jù)獨特臨床和組織學(xué)可分為：反應(yīng)增生性病變，以結(jié)節(jié)性筋膜炎、增生性筋膜炎、肌纖維母細(xì)胞增生為代表；腫瘤性病變，良性纖維瘤、纖維組織細(xì)胞瘤、纖維瘤病及纖維肉瘤代表。
組織學(xué)分類
良性
1.結(jié)節(jié)性筋膜炎（nodular fasciitis）
2.增生性筋膜炎（proliferative fasciitis）
3.增生性肌炎（proliferative myositis）
4.骨化性肌炎（myositis ossificans）
5.纖維組織增生性纖維母細(xì)胞瘤（desmoplastic fibroblastoma）
6.指（趾）纖維骨性假瘤（fibro-osseous pseudotumour of digits）
7.缺血性筋膜炎（ischaemic fasciitis）
8.彈力纖維瘤（elastofibroma）
9.嬰兒纖維性錯構(gòu)瘤（fibrous hamartoma of infancy）
10.頸纖維瘤?。╢ibromatosis colli）
11.幼年性透明性纖維瘤病（juvenile hyaline fibromatosis）
12.包涵體纖維瘤?。╥nclusion body fibromatosis）
13.腱鞘纖維瘤（fibroma of tendon sheath）
14.乳腺型肌纖維母細(xì)胞瘤（mammary-type myo fibroblastoma
15.鈣化性腱膜纖維瘤（calcifying aponeurotic fibroma）
16.血管肌纖維母細(xì)胞瘤（angiomyo fibroblastoma）
17.細(xì)胞性血管纖維瘤（cellular angiofibroma）
18.項型纖維瘤 （nuchal-type fibroma）
19.Gardner 纖維瘤（Gardner fibroma）
20.鈣化性纖維性腫瘤（calcifying fibrous tumour）
中間性（局部侵襲性）
1.掌/跖纖維瘤?。╬almar/plantar fibromatoses）
2.韌帶樣型纖維瘤病（desmoid-type fibromatoses）
3.孤立性纖維性腫瘤（solitary fibrous tumour）
4.惡性孤立性纖維性腫瘤（solitary fibrous tumour，malignant）
5.脂肪纖維瘤?。╨ipofibromatosis）
6.巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤（giant cell fibroblastoma）
7.隆突性皮膚纖維肉瘤
8.纖維肉瘤樣隆突性皮膚纖維肉瘤
9.色素性隆突性皮膚纖維肉瘤
10.炎性肌纖維母細(xì)胞性腫瘤（inammatory myofiboblastic tumour）
11.低級別肌纖維母細(xì)胞肉瘤（low grade myofibroblastic sarcoma）
13.粘液樣炎性纖維母細(xì)胞肉瘤（myxoinflammatory fibroblastic sarcoma）
13.非典型性粘液樣炎性纖維母細(xì)胞腫瘤（atipical myxoinflammatory fibroblastic tumor）
惡性
1.惡性纖維組織細(xì)胞瘤（malignant fibrous histiocytoma）
2.成人型纖維肉瘤（adult fibrosarcoma）
3.粘液纖維肉瘤（myxo-fibrosarcoma）
4.低級別纖維粘液樣肉瘤（low grade fibromyxoid sarcoma）
5.透明性梭形細(xì)胞腫瘤（hyalinizing spindle cell tumour）
6.硬化性上皮樣纖維肉瘤（sclerosing epithelioid fibrosarcoma
滑動查看更多
X 線平片：可顯示腫瘤所致局部軟組織腫脹，瘤內(nèi)鈣化、骨化及其鄰近骨質(zhì)情況。
CT：可明確腫瘤部位、大小及與鄰近組織關(guān)系，腫瘤內(nèi)部結(jié)構(gòu)（出血、壞死、囊變、鈣化）；但以上檢查缺乏良好軟組織分辨力。
超聲檢查：超聲檢查方便快捷，有較高軟組織分辨力，可以顯示腫瘤的邊界、形態(tài)、內(nèi)部性質(zhì)等情況；另超聲可以引導(dǎo)對腫瘤的穿刺或針吸活檢。但難以顯示腫瘤全貌，且受操作者經(jīng)驗影響。
MRI 檢查：
多參數(shù)多平面成像，能更好顯示和檢出病灶；
與其它影像學(xué)檢查有更好的軟組織分辨力；
可清楚的顯示腫瘤的范圍，腫瘤周圍的水腫組織；
可以了解到腫瘤內(nèi)部結(jié)構(gòu)，是否有出血、囊變及壞死，對惡性腫瘤還是良性腫瘤的鑒別診斷有幫助。
還可以指導(dǎo)手術(shù)的設(shè)計，切除的范圍；功能磁共振可對化療、放療后療效早期評估。
深部或較大軟組織腫瘤應(yīng)以 MR 檢查為主。
一、 結(jié)節(jié)性筋膜炎
是一種良性、成纖維細(xì)胞增殖性病變，病因不明，多認(rèn)為是與外傷有關(guān)的反應(yīng)性病變。
多見于 20-40 歲。
按部位可分為皮下型、肌間（筋膜）型和肌內(nèi)型三種。
病理上結(jié)節(jié)性筋膜炎分黏液型、細(xì)胞型和纖維型。
臨床表現(xiàn)：為單發(fā)、實性、快速生長的皮下或深部肌組織內(nèi)結(jié)節(jié)，常伴疼痛和觸痛。
X/CT：表現(xiàn)均無特異性，主要表現(xiàn)為圓形及類圓形軟組織腫塊，實性多見，也可為囊性、囊實性，體積一般較小，邊界清晰。
MRI: 表現(xiàn)為圓形及類圓形軟組織腫塊，信號特點與其組織成分密切相關(guān)。
1. 黏液型和細(xì)胞型：T1WI 呈等、稍高信號，T2WI 顯著高信號。
2. 纖維型：T1WI、T2WI 都低于周圍肌肉信號。
3. 混合型：T1WI 等稍低信號，T2WI 不均勻高信號及索條狀低信號。
4. 增強：細(xì)胞型明顯持續(xù)性強化；粘液型和纖維型強化不明顯。
左肩三角肌內(nèi)結(jié)節(jié)性筋膜炎
細(xì)胞型、肌肉。T2WI 示病灶呈不均勻高信號（白箭），中央可見條帶狀低信號纖維化（紅箭）；T1WI 示病灶呈等信號（白箭），中央可見條帶狀低信號纖維成分；增強掃描示病灶明顯不均勻強化（箭），邊界清晰，中央低信號強化不明顯。
粘液型結(jié)節(jié)性筋膜炎
T1WI：左前壁皮下稍高信號結(jié)節(jié)灶，無包膜，邊界模糊。T2WI：皮下混雜高信號結(jié)節(jié)灶，內(nèi)見條帶狀低信號（紅箭），鄰近筋膜與病灶關(guān)系密切、增厚。增強掃描顯示病灶周邊及鄰近筋膜明顯強化，可見「筋膜尾征」（藍(lán)箭），病灶中央強化不明顯。
鑒別診斷：
神經(jīng)鞘瘤：一般無疼痛；易出血、囊變。
纖維肉瘤：易出血、壞死；瘤周水腫明顯。
纖維瘤病/侵襲性纖維瘤?。阂话愠是忠u性生長；中央見長 T1 短 T2 信號膠原纖維。
滑膜肉瘤：常見出血壞死、鈣化。
左側(cè)前壁神經(jīng)鞘瘤：出血、囊變，T2WI 可見液平。
左上臂肱二頭肌成人型纖維肉瘤。
CT 示邊界不清低密度灶，內(nèi)見小片狀、索條樣稍高密度（膠原纖維）。MRI 見沿肱二頭走形軟組織腫塊，呈分葉狀，邊界不清，信號不均，內(nèi)見低信號分隔，瘤周水腫明顯；T1WI 呈稍高信號，無包膜，與鄰近肌肉分界不清，內(nèi)見小斑片狀高信號（白箭）；T2WI 及脂肪抑制序列腫塊呈不均高信號，見片狀稍信號區(qū)；增強后病灶明顯不均勻強化，見小斑片狀無強化區(qū)，內(nèi)部低信號分隔未見明確強化。（病理：成人型纖維肉瘤，部分細(xì)胞豐富）
左側(cè)臀部侵襲性纖維瘤：T2WI 呈稍高信號，中央見索條狀低信號 (膠原纖維)；增強 COR 示病灶沿肌肉走形方向生長與臀部肌肉分界不清；除中央膠原纖維成分外其余明顯強化；瘤周無水腫。
二、 非骨化性纖維瘤/骨纖維組織細(xì)胞瘤
非骨化性纖維瘤 (纖維骨皮質(zhì)缺損)：
骨纖維組織細(xì)胞瘤：
非骨化性纖維瘤 (纖維骨皮質(zhì)缺損)：
鏡下主要由良性纖維組織增生性纖維母細(xì)胞瘤組成。
好發(fā)于 10-20 青少年，多位于四肢干骺端，但不侵及骨骺線。
病因不明，一些學(xué)者認(rèn)為由局限性纖維骨皮質(zhì)缺損發(fā)展而來，纖維骨皮質(zhì)缺損未能自愈，膨入髓腔。
臨床一般無癥狀。
骨纖維組織細(xì)胞瘤：
鏡下主要由增生性纖維母細(xì)胞瘤和組織細(xì)胞組成。
20-60 歲，多位于四肢干骺端，向骨干髓腔內(nèi)生長。
因組織學(xué)與非骨化性纖維瘤無法區(qū)別，病理學(xué)一些學(xué)者認(rèn)為是非骨化性纖維瘤成熟型。
臨床常表現(xiàn)為疼痛，活動后或夜間加重。
X/CT：
干骺端圓形、類圓形或多房樣異常低密度區(qū)，多為偏心性。
輕度膨脹性生長，邊緣清晰銳利，有硬化緣。
可形成髓腔軟組織腫塊，可突破骨皮質(zhì)形成局部軟組織腫塊。
密度均勻，無鈣化。
病灶的長軸與骨的長軸一致。
MRI：因組成成分比例不同，信號有差異。
T1WI 一般呈等稍低信號。
T2WI 呈均勻或不均勻高信號，內(nèi)可見低信號纖維成分；周邊可見低信號硬化緣。
增強后病灶明顯持續(xù)性強化，纖維成分強化不明顯。
可合并動脈瘤樣骨囊腫或病理性骨折。
右股骨遠(yuǎn)端纖維骨皮質(zhì)缺損
15 歲，男。右側(cè)股骨遠(yuǎn)端骨皮質(zhì)局限性低密度區(qū)，骨皮質(zhì)輕度膨脹，病灶向髓腔內(nèi)突，周邊見硬化緣，骨皮質(zhì)未見中斷，病灶長軸與骨干方向一致。
右股骨遠(yuǎn)端纖維骨皮質(zhì)缺損
T1WI 右側(cè)股骨遠(yuǎn)端后方骨皮質(zhì)內(nèi)低信號軟組織影，，周圍見完整硬化緣（黑箭）；T2WI 見不均勻高信號，內(nèi)見條帶樣低信號（綠箭）；增強后病灶明顯顯強化，中央纖維成分強化不明顯。
左腓骨非骨化性纖維瘤
左側(cè)腓骨中上段髓腔內(nèi)輕度膨脹性低密度區(qū)，骨皮質(zhì)變薄，周圍見硬化緣，骨皮質(zhì)未見中斷；CT 示髓腔內(nèi)脂肪被軟組織密度影取代。
腓骨非骨化性纖維瘤
腓骨中上段異常信號灶，T1WI 呈等信號，中央見更低信號；T2WI 及脂肪抑制序列呈不均勻高信號，中央見條帶樣低信號；增強后病灶明顯不均持續(xù)性漸進(jìn)強化，中心低信號區(qū)延遲漸進(jìn)輕度強化。
尺骨良性纖維組織細(xì)胞瘤
病灶與 X/CT 相似，病變累及髓腔范圍廣，與骨干長軸一致。T1WI 呈稍高信號，中央見條片狀低信號（藍(lán)箭）；T2WI+FS 呈高信號呈明顯高信號，中央見條片狀低信號；增強后病灶明顯強化，中央低信號區(qū)強化不明顯（代表纖維化成分）。
鑒別診斷：骨巨細(xì)胞瘤
好發(fā) 20-40 歲；
長骨骨端；橫向生長為主；膨脹性生長；
周圍無硬化緣；
易出血壞死、囊變，可見含鐵血黃素沉著。
無鈣化或骨化
65% 富血供，血供多少與腫瘤良惡性關(guān)系不大
男，35 歲，骨巨細(xì)胞瘤
三、纖維瘤病
纖維瘤?。菏且环N起源于肌肉、筋膜或腱膜結(jié)締組織的軟組織腫瘤，具有良性腫瘤的組織學(xué)表現(xiàn)，呈侵襲性生長。
又稱侵襲性纖維瘤病、韌帶樣纖維瘤、硬纖維瘤。
無包膜，組織學(xué)特征是成纖維細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞增殖、富含血管間質(zhì)及膠原纖維。
好發(fā) 30-40 歲，男女比 1：2，占所有纖維性腫瘤的 3.5%。
根據(jù)發(fā)病部位可分為腹內(nèi)型、（50% ～ 60%），腹外型和腹壁型。
常表現(xiàn)為無痛性腫塊，可產(chǎn)生壓迫癥狀；術(shù)后易復(fù)發(fā)，但不轉(zhuǎn)移。
CT:
腹外型：常見骨肌系統(tǒng)，四肢及臀部多見。
平掃多為分葉狀、不規(guī)則狀稍低或等密度軟組織腫塊，無明確邊界；增強后病灶呈持續(xù)、漸進(jìn)強化，呈快進(jìn)慢出，強化不均勻；腫塊內(nèi)可見索條狀、裂隙樣稍高密度，增強無明顯強化。
腹壁型：主要累及腹壁肌肉。
位置表淺，病灶通常較??；圓形或類圓形等或稍低密度軟組織腫塊，密度均勻；增強后病灶輕度強化。
腹內(nèi)型：主要累及腸系膜、腹膜后、盆腔及胃網(wǎng)膜韌帶。平掃多為不均勻低密度灶，內(nèi)常見更低密度區(qū)（黏液變）；持續(xù)、漸進(jìn)中度不均勻強化，低密度區(qū)不強化。MRI:
MRI 表現(xiàn)與 CT 相似，能更好顯示病灶大小、形態(tài)及內(nèi)部結(jié)構(gòu)
表現(xiàn)為浸潤性生長，無包膜，境界不清，沿肌束或筋膜方向呈的「爪」樣或「蟹足」樣生長；部分可為膨脹性生長；
T1WI 呈等或稍高信號；T2WI 呈高信號，脂肪抑制序列呈明顯高信號；病灶內(nèi)可見裂隙樣或條片狀低信號區(qū)（與 CT 稍高密度相匹配）；
增強掃描與 CT 增強相似，呈快進(jìn)慢出強化方式。
腹壁侵襲性纖維瘤病
a、b 為同一病人，左側(cè)髂腰肌旁稍低密度結(jié)節(jié)，膨脹性生長，密度均勻 CT 值約 30 hu（肌肉 38 HU），邊界部分不清；增強后中度均勻強化，CT 值約 55 HU。
c 圖示中下腹腹直肌梭性等密度軟組織腫塊，沿腹直肌匍匐性生長，邊界不清。
腹壁侵襲性纖維瘤病：起源于腹直肌筋膜
CT 示左側(cè)腹直肌旁稍低密度梭性結(jié)節(jié)灶，與腹直肌分界不清。
MRI：T1WI 呈等信號，T2WI 呈高信號，增強后中度均勻強化，于腹直肌間無明確界限。起源于腹直肌筋膜。
右小腿侵襲性纖維瘤病
中央瘢痕為膠原纖維；周邊為肌纖維細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞。
鑒別診斷：
纖維肉瘤：易出血、壞死；瘤周水腫明顯。
惡性纖維細(xì)胞瘤：老年人，邊界不清、不規(guī)則軟組織腫塊；易出血、壞死；
孤立性纖維瘤：邊界清楚，包膜完整；可見明顯不同密度、信號軟組織成分；病灶內(nèi)部或周邊可見流空血管影；
滑膜肉瘤：常見出血壞死、鈣化。
右股骨粘液樣纖維肉瘤：不規(guī)則腫塊，粘液湖，瘤周水腫
CT 示右側(cè)骨四頭肌中部類圓形低密度軟組織腫塊，密度不均，中央見更低密度區(qū)，鄰近肌間隙變窄，肌肉受壓推移，鄰近骨質(zhì)未見明確破壞。MRI 示右側(cè)股四頭肌中部類圓形軟組織腫塊；T1WI 呈等信號，可見假包膜形成；T2WI 呈不均勻稍高信號，中央見大片明顯高信號（粘液變，紅箭），沿肌肉走形腫塊兩端見大片異常高信號（瘤周水腫，藍(lán)箭）；增強后病灶實質(zhì)部分明顯強化，中央粘液區(qū)無強化，形成粘液湖征。（病理：纖維肉瘤，伴大片粘液變性，提示粘液樣纖維肉瘤）。
惡性孤立性纖維瘤：邊界不清，血供豐富， 2 種成分
右足惡性孤立性纖維瘤術(shù)后 1 年復(fù)發(fā)。右足見不規(guī)則軟組織腫塊，呈分葉狀，T2WI 不均勻高信號，可見 2 種明顯不同信號（箭頭所指），未見明確包膜；增強后中度-明顯不均勻強化，明顯強化區(qū)細(xì)胞豐富（T2WI 等稍高信號區(qū)）；可見增強的血管影。
肌肉惡性纖維組織細(xì)胞瘤: 分葉狀，出血壞死，廣泛浸潤，周圍大片水腫
原發(fā)于肌肉的 MFH。右大腿惡性纖維組織細(xì)胞瘤。病灶呈多結(jié)節(jié)樣、分葉狀；內(nèi)見多發(fā)低信號分隔影；病灶內(nèi)出血呈短 T1 長 T2（雙高信號），病灶周圍見片狀水腫帶。
四、 孤立性纖維瘤
孤立性纖維瘤：是起源于間充質(zhì)梭形細(xì)胞的少見軟組織腫瘤。2013WHO 將其歸于纖維母細(xì)胞/ 肌纖維母細(xì)胞來源腫瘤的中間型。
分為良性孤立性纖維瘤和惡性孤立性纖維瘤。
約占軟組織腫瘤 2%。
多發(fā)生于胸膜，近些年其他部位亦見個例報道。
X/CT：
良性：圓形或類圓形等或略低密度軟組織腫塊, 密度相對均勻，邊界清楚，包膜完整。
惡性：不規(guī)則軟組織腫塊，邊界不清，密度不均，壞死、出血亦常見。惡性常累及鄰近骨質(zhì)結(jié)構(gòu)。瘤內(nèi)常見兩種明顯不同密度的軟組織成分。
MRI：
T1WI 多呈等低或等信號；T2WI 信號變化多樣, 可為高信號、略高信號和低信號區(qū)。部分較大病灶內(nèi)部或周邊可見流空血管影。動態(tài)增強多呈持續(xù)強化或進(jìn)行性延遲強化。
孤立性纖維瘤：粘液+細(xì)胞豐富區(qū)域，血管流空
CT 示骶前類圓形軟組織腫塊，邊界清楚，密度欠均，見兩種密度不同區(qū)，（紅箭）粘液成分較多，（黑箭）細(xì)胞成分較致密。T1WI 呈等稍高信號，周邊見完整包膜，內(nèi)可見流空樣低信號。T2WI 及脂肪抑制序列呈不均勻等-稍高信號及散在小斑片狀高信號（粘液區(qū)與 CT 低密度區(qū)匹配）。增強后病灶明顯不均勻強化，粘液區(qū)亦明顯強化（說明 T2WI 高信號區(qū)不是壞死），可見散在強化的血管影。
右髖臼惡性孤立性纖維瘤：瘤內(nèi)出血壞死，周邊增粗血管影，輕度膨脹性骨質(zhì)破壞
右側(cè)髖臼出巨大軟組織腫塊伴髖臼及恥骨輕度膨脹性骨質(zhì)破壞，見部分硬化緣（紅箭）；軟組織密度不均勻，呈等低混雜密度，內(nèi)見斑片狀狀高密度及更低密度區(qū)；增強后實質(zhì)部分明顯強化（更低密度區(qū)未見強化，病理證實腫塊內(nèi)有出血、壞死），周邊及內(nèi)部可見增粗迂曲的血管影。
鑒別診斷：
纖維肉瘤：邊界不清；瘤周水腫明顯；易出血、壞死；無血管流空。
血管源性腫瘤：病灶內(nèi)見迂曲的血管影；其內(nèi)實質(zhì)成分較少。
滑膜肉瘤：邊界不清軟組織腫塊；常見鈣化；出血。
滑膜肉瘤：斑點狀鈣化；壞死；輕度不均勻強化
原發(fā)骨上皮樣血管內(nèi)皮瘤：溶骨性骨質(zhì)破壞，邊緣清晰，輕度硬化邊，累及骨皮質(zhì)及髓腔，無骨膜反應(yīng)及軟組織腫塊，明顯均勻強化。
作者：Shirley
