眼球：包括眼球壁和眼球內(nèi)容。
眼球壁：由外向內(nèi)依次為鞏膜、脈絡(luò)膜、視網(wǎng)膜。前部為角膜、虹膜、睫狀體。
眼球內(nèi)容包括房水、晶狀體、玻璃體。
色素上皮層
視網(wǎng)膜感覺層
視錐細(xì)胞（感受強光、色彩）
視桿細(xì)胞（感受弱光）
視神經(jīng)節(jié)細(xì)胞等
有遺傳性（40﹪）一部分有家族史，一部分為合子形成過程中突變所致
非遺傳性（60﹪）為體細(xì)胞突變所致
視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤基因（RB）位于13號染色體1區(qū)4帶，是一種抗癌基因
多見于5歲以下兒童，絕大多數(shù)三歲以內(nèi)發(fā)病RB是學(xué)齡前兒童最常見眶內(nèi)惡性腫瘤
成年人和中老年人罕見
無種族和性別差異
單側(cè)發(fā)病為多，雙側(cè)發(fā)病約30-40﹪
肉眼觀腫瘤為灰白色或黃色的結(jié)節(jié)狀腫物，切面有明顯的出血及壞死，并可見鈣化點
鏡下見腫瘤由小圓形細(xì)胞構(gòu)成，常只見核而胞漿不明顯。核圓形、深染、核分裂像多見。有的瘤細(xì)胞停圍繞一空腔作放射狀排列，形成菊形團
典型表現(xiàn)為“白瞳癥”，眼底見灰白色或黃白色半球形腫物。
青光眼；（腫瘤導(dǎo)致前房角阻塞，眼壓升高）
眼球增大、突出。
眼球內(nèi)期：表現(xiàn)為腫瘤局限于眼球內(nèi)。
青光眼期：局限于眼球內(nèi)同時伴眼球增大。
眶內(nèi)期：腫瘤穿破鞏膜形成框內(nèi)腫瘤或侵犯視神經(jīng)。（局限于眶內(nèi)）
眶外期：病變已蔓延至眼眶外、沿著視神經(jīng)侵犯顱內(nèi)，或已有轉(zhuǎn)移。
眼球玻璃體內(nèi)后部腫塊樣高密度影，瘤內(nèi)可見斑點、斑片或者團塊狀鈣化，文獻報道鈣化發(fā)生率90﹪以上。（這種鈣化是因為瘤體血供不足導(dǎo)致部分組織壞死，產(chǎn)生鈣化復(fù)合體）；
CT值通常大于100Hu以上，增強可見未鈣化瘤體不同程度強化；
內(nèi)生性RB常表現(xiàn)為眼球內(nèi)腫物影，無視網(wǎng)膜剝離。外生型RB往往合并視網(wǎng)膜剝離；
腫瘤侵及視神經(jīng)時,視神經(jīng)增粗；腫塊較大時向前侵犯,晶狀體移位、破壞、消失,并侵犯前房；顱內(nèi)侵犯主要表現(xiàn)為腦室、腦池等處腫塊；
轉(zhuǎn)移一般不常見，多循血路轉(zhuǎn)移至骨、肝、肺、腎等處。淋巴道轉(zhuǎn)移只在眼眶軟組織被累及時才發(fā)生，多轉(zhuǎn)移到耳前及頸淋巴結(jié)
T1WI呈低或中等信號，T2WI呈中等或高信號，增強后顯著強化
鈣化較多時，病灶內(nèi)可見長T1、短T2信號；
MRI能清晰顯示視神經(jīng)及顱內(nèi)受侵犯情況。并可早期顯示視神經(jīng)浸潤，表現(xiàn)為視神經(jīng)增粗，增強顯示明顯強化
眼球腫瘤
脈絡(luò)膜黑色素瘤
脈絡(luò)膜血管瘤
滲出性視網(wǎng)膜炎（Coats?。?/span>
永存原始玻璃體增生癥（PHPV）
多單側(cè)發(fā)病，眼底檢查視網(wǎng)膜呈棕黑色表現(xiàn)
中年多見，男多于女
MRI上病變呈短T1短T2信號影。
永存原始玻璃體增生癥
多發(fā)于嬰幼兒
晶狀體與視乳頭相連區(qū)域蘑菇樣、高腳杯樣異常信號，多呈等或低信號，增強明顯強化。
玻璃體內(nèi)可見積液或液液平面
CT上無鈣化
滲出性視網(wǎng)膜炎
多發(fā)于6-8歲男童
眼球內(nèi)無腫塊
視網(wǎng)膜下積液
嬰幼兒，多＜3歲
白瞳癥
眼球內(nèi)腫物伴鈣化
但要與好發(fā)于嬰幼兒的PHPV和Coats病鑒別。
