心肌病概述
（一）心肌病的定義
心肌病是一組異質(zhì)性心肌疾病，由不同病因（遺傳性病因較多見(jiàn)）引起的心肌病變導(dǎo)致心肌機(jī)械和（或）心電功能障礙，常表現(xiàn)為心室肥厚或擴(kuò)張。該病可局限于心臟本身，亦可為系統(tǒng)性疾病的部分表現(xiàn)，最終可導(dǎo)致心源性死亡或進(jìn)行性心力衰竭。由其他心血管疾病繼發(fā)的心肌病理性改變不屬于心肌病范疇，如心臟瓣膜病、高血壓性心臟病、先天性心臟病、冠心病等所致的心肌病變。（二）心肌病的分類心肌病的分類具體如下遺傳性心肌?。悍屎裥托募〔 ⒂倚氖野l(fā)育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原貯積癥、先天性傳導(dǎo)組織、線粒體肌病、離子通道病（包括長(zhǎng)QT綜合征、Brugada綜合征、短QT綜合征、兒茶酚胺敏感室速等）混合性心肌?。簲U(kuò)張型心肌病、限制型心肌病獲得性心肌?。焊腥拘孕募〔?、心動(dòng)過(guò)速心肌病、心臟氣球樣變、圍生期心肌病3種常見(jiàn)心肌病比較
擴(kuò)張型心肌病
限制型心肌病
肥厚型心肌病
左室射血分?jǐn)?shù)
癥狀明顯時(shí)，<30%
25% ~ 50%
> 60%
左室舒張末內(nèi)徑
≥60mm
<60mm
縮小
室壁厚度
變薄
正?；蛟黾?div style="height:15px;">
明顯增厚
左心房
增大
增大，甚至巨大
增大
瓣膜反流
先二尖瓣，后三尖瓣
有，一般不嚴(yán)重
二尖瓣反流
常見(jiàn)首發(fā)癥狀
耐力下降
耐力下降，水腫
耐力下降，可有胸痛
心衰癥狀
左心衰先于右心衰
右心衰顯著
晚期出現(xiàn)左心衰
常見(jiàn)心律失常
室速、傳導(dǎo)阻滯，房顫
傳導(dǎo)阻滯和房顫
室速，房顫
擴(kuò)張型心肌病
（一）概述擴(kuò)張型心肌?。╠ilatedcardiomyopathy，DCM），是一類以左心室或雙心室擴(kuò)大伴收縮功能障礙為特征的心肌病。該病較為常見(jiàn)，發(fā)病率為（13~84）/10萬(wàn)。本病預(yù)后差，確診后5年生存率約50％，10年生存率約25％多數(shù)DCM病例的病因不清，部分病人有家族遺傳性可能的病因包括感染：病毒最常見(jiàn)炎癥：肉芽腫性心肌炎，結(jié)締組織病累及心肌中毒、內(nèi)分泌和代謝異常；嗜酒是我國(guó)DCM的常見(jiàn)病因?；熕幬锖湍承┬募《拘运幬锖突瘜W(xué)品遺傳：25%~50%的DCM病例有基因突變或家族遺傳背景其他：圍生期心肌病，神經(jīng)肌肉疾病等
（二）臨床表現(xiàn)
癥狀
t全心衰
?左心功能不全：呼吸困難和活動(dòng)耐量下降
?右心功能不全：食欲下降、腹脹及下肢水腫
t心律失常：心悸、頭暈、黑朦甚至猝死
t血栓栓塞
體征
t心臟體征
?心界擴(kuò)大
?心音減弱：常可聞及第三或第四心音，心率快時(shí)呈奔馬律，心尖部有時(shí)可聞及收縮期雜音
t左心衰體征：肺部濕羅音
t右心衰體征：頸靜脈怒張、肝大及外周水腫
（三）輔助檢查
1.影像學(xué)檢查 tX線檢查：心影增大，心胸比>50%，肺淤血征象t超聲心動(dòng)圖：是診斷及評(píng)估DCM最常用的重要檢查手段t心臟磁共振CMR：對(duì)于心肌病診斷、鑒別診斷及預(yù)后評(píng)估有很高價(jià)值t心肌核素顯像、冠脈CTA或冠脈造影：有助于除外冠狀動(dòng)脈疾病引起的缺血性心肌病2. 心電圖 雖然缺乏診斷特異性，但很重要?？蔀镽波遞增不良、室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯及左束支傳導(dǎo)阻滯，常見(jiàn)ST段壓低和T波倒置，多種心律失常3. 血液和血清學(xué)檢查 BNP或NT-proBNP升高。肌鈣蛋白以及常規(guī)檢驗(yàn)4. 心內(nèi)膜心肌活檢（endomyocardial biopsy，EMB ）適應(yīng)證：近期出現(xiàn)的原因不明的突發(fā)嚴(yán)重心力衰竭、可伴有嚴(yán)重心律失常、對(duì)藥物治療反應(yīng)差
擴(kuò)張型心肌病超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)
DCM超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)心腔擴(kuò)大，左室擴(kuò)大為著室壁運(yùn)動(dòng)普遍減低，心肌收縮功能下降，左室射血分?jǐn)?shù)顯著減低二、三尖瓣相對(duì)關(guān)閉不全（四）診斷
（五）治療
t治療目標(biāo)：改善臨床心功能，提高生活質(zhì)量和延長(zhǎng)生存t治療方法：阻止基礎(chǔ)病因介導(dǎo)的心肌損害，去除心力衰竭加重的誘因t按慢性心力衰竭治療指南進(jìn)行心衰治療?藥物治療：金三角（ACEI、β受體拮抗劑和MRA）是基礎(chǔ)。伊伐布雷定和血管緊張素受體腦啡肽酶抑制劑ARNI等藥物均可改善預(yù)后。利尿劑、洋地黃等藥物改善癥狀?心臟再同步化治療CRT：CLBBB；EF<35%；NYHA心功能分級(jí)為II-III級(jí)；藥物治療基礎(chǔ)上?其他：心臟移植、左室輔助裝置、左心室成形術(shù)等t控制心律失常和預(yù)防猝死?ICD適應(yīng)證：①有持續(xù)性室速史；②有室速、室顫導(dǎo)致的心臟驟停史；③LVEF≤35%，NYHA心功能分級(jí)為II~III級(jí)，預(yù)期生存時(shí)間>1年，且有一定的生活質(zhì)量t預(yù)防栓塞并發(fā)癥：對(duì)于有房顫和已經(jīng)有附壁血栓形成，或有血栓栓塞病史的患者須長(zhǎng)期抗凝治療（六）特殊類型的心肌病
t酒精性心肌病
?DCM臨床表現(xiàn)；長(zhǎng)期過(guò)量飲酒史；既往無(wú)其他心臟病病史
?早期戒酒后多數(shù)病人心臟情況可逐漸改善或恢復(fù)
t圍生期心肌病
?既往無(wú)心臟病的女性于妊娠最后1個(gè)月至產(chǎn)后5個(gè)月內(nèi)發(fā)生心力衰竭，臨床表現(xiàn)符合DCM特點(diǎn)
?預(yù)后良好，但再次妊娠常引起疾病復(fù)發(fā)
t心動(dòng)過(guò)速性心肌病
?多見(jiàn)于房顫或室上性心動(dòng)過(guò)速
?有效控制心室率是關(guān)鍵，同時(shí)需要采用阻斷神經(jīng)-體液激活的藥物
t致心律失常性右室心肌?。ˋRVC）
?遺傳性，青少年發(fā)病，易猝死
?以右心室心肌逐漸被脂肪及纖維組織替代為特征
?臨床以室性心動(dòng)過(guò)速、右心室擴(kuò)大和右心衰竭等為特點(diǎn)
t心肌致密化不全
?遺傳性
?臨床表現(xiàn)為左心衰和心臟擴(kuò)大
?影像學(xué)示左室疏松層與致密層比例＞2
t心臟氣球樣變
?又稱“傷心綜合征”，與情緒急劇激動(dòng)或精神刺激有關(guān)
?突發(fā)胸痛伴心電圖改變，呈一過(guò)性
?冠脈正常，心室造影或超聲心動(dòng)圖（Echo）示心室中部或心尖部膨出
?支持和安慰為主要治療手段
t缺血性心肌病
?冠狀動(dòng)脈粥樣硬化多支病變?cè)斐蓮浡孕呐K擴(kuò)大和心力衰竭
---------------------------------------------------------
以下是可愛(ài)的原創(chuàng)湊字?jǐn)?shù)內(nèi)容1、為何要加原創(chuàng)：加原創(chuàng)只為可以添加話題標(biāo)簽。
2、為何要添加標(biāo)簽：添加話題標(biāo)簽后可以按照內(nèi)容分類，方便大家閱讀。
3、聲明：該內(nèi)容以九版內(nèi)科學(xué)內(nèi)容為基礎(chǔ)編制，為方便大家學(xué)習(xí)考試使用。如有侵權(quán)，請(qǐng)聯(lián)系小編刪除為謝！??！
本文章并非作為疾病診治依據(jù)，如有不適，請(qǐng)到醫(yī)院就醫(yī)。
內(nèi)科學(xué)
內(nèi)科學(xué)在臨床醫(yī)學(xué)中占有極其重要的位置，它是臨床醫(yī)學(xué)各科的基礎(chǔ)學(xué)科，所闡述的內(nèi)容在臨床醫(yī)學(xué)的理論和實(shí)踐中有其普遍意義，是學(xué)習(xí)和掌握其他臨床學(xué)科的重要基礎(chǔ)。它涉及面廣，包括呼吸、循環(huán)、消化、泌尿、造血系統(tǒng)、內(nèi)分泌及代謝、風(fēng)濕等常見(jiàn)疾病以及理化因素所致的疾病。與外科學(xué)一起并稱為臨床醫(yī)學(xué)的兩大支柱學(xué)科，為臨床各科從醫(yī)者必須精讀的專業(yè)。內(nèi)科學(xué)課程，分為系統(tǒng)學(xué)習(xí)和畢業(yè)實(shí)習(xí)兩個(gè)階段。系統(tǒng)學(xué)習(xí)包括按照教學(xué)大綱所規(guī)定的課堂系統(tǒng)講課和與其相結(jié)合的臨床見(jiàn)習(xí)。畢業(yè)實(shí)習(xí)是在上級(jí)醫(yī)師指導(dǎo)下，作臨床診療實(shí)踐，要將書本上學(xué)到的理論用于臨床實(shí)踐，來(lái)解決臨床上的實(shí)際問(wèn)題，并從臨床實(shí)踐中檢驗(yàn)書本知識(shí)的正確性。內(nèi)科學(xué)包含了心臟血管，胸腔及重癥照護(hù)，肝膽腸胃，腎臟，血液，內(nèi)分泌及新陳代謝，感染，免疫風(fēng)濕，神經(jīng)等次?？啤V義的內(nèi)科學(xué)更包含了皮膚，復(fù)健，精神，環(huán)境及職業(yè)病等非用外科方式治療之?？啤?div id="moiyehiw" class='imgcenter'>
