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免疫性疾病-過(guò)敏性紫癜

免疫性疾病-過(guò)敏性紫癜

過(guò)敏性紫癜
一、概述
概念
是多種原因引起的、免疫異常介導(dǎo)的小血管變態(tài)反應(yīng)性疾病
病理基礎(chǔ)是全身廣泛的小血管炎癥
主要臨床特點(diǎn):
  • 皮膚紫癜
  • 消化道癥狀
  • 關(guān)節(jié)腫痛
  • 腎臟受累
流行病學(xué)
兒童最常見(jiàn)的風(fēng)濕性疾病之一
重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院2011—2015年HSP住院病例數(shù)
二、病因和發(fā)病機(jī)理 
病因
感染:細(xì)菌、病毒、支原體、寄生蟲(chóng)
藥物:磺胺類(lèi)、非甾體類(lèi)、苯巴比妥類(lèi)、抗生素
食物:蝦、蟹、蛋類(lèi)
其他:疫苗接種、蟲(chóng)咬等
遺傳:HLA- DW35
發(fā)病機(jī)理:IgA免疫復(fù)合物性血管炎
三、病 理
基礎(chǔ)病理改變
全身廣泛的毛細(xì)血管、小動(dòng)脈、小靜脈無(wú)菌性炎癥   
毛細(xì)血管壁通透性增加,引起水腫和出血,血管周?chē)行粤<?xì)胞等滲出,內(nèi)皮腫脹,甚至小動(dòng)脈壞死
腎臟病理改變
正常腎小球PAS,×400

紫癜腎炎,Masson,×400

免疫熒光,×400
 
四、臨床表現(xiàn)
皮膚紫癜
消化道癥狀
關(guān)節(jié)癥狀
腎臟受累
其他:心臟、肺、神經(jīng)系統(tǒng)
皮膚紫癜:具有診斷意義 
形態(tài):大小不一,出血性,可觸性
部位:四肢、臀部、面部,對(duì)稱(chēng)分布
常伴有皮膚過(guò)敏現(xiàn)象:血管神經(jīng)性水腫
分批出現(xiàn),反復(fù)發(fā)作

消化道癥狀(50%~75%)
惡心、嘔吐、腹痛、 腹瀉甚至便血
一般在皮疹出現(xiàn)后發(fā)作
可以出現(xiàn)外科并發(fā)癥:腸套疊、腸梗阻、腸穿孔等
關(guān)節(jié)癥狀(65%~85%)
多關(guān)節(jié)受累,下肢為主:膝、踝、肘、腕
關(guān)節(jié)癥狀腫脹、疼痛,不伴有發(fā)紅及皮溫升高,不留畸形
紫癜性腎炎
過(guò)敏性紫癜病程六個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)血尿和/或蛋白尿      
孤立性血尿
孤立性蛋白尿
血尿和蛋白尿型
急性腎炎型
腎病綜合征型
急進(jìn)性腎炎型
慢性腎炎型
2016年中華兒科腎臟病學(xué)組兒童常見(jiàn)腎臟疾病診治指南
五、輔助檢查
無(wú)確診的特異性檢查
血常規(guī):WBC可增高、PLT正常
大便常規(guī):OB(+)
尿液檢查:尿常規(guī)、12小時(shí)Addis計(jì)數(shù)等出現(xiàn)相應(yīng)改變
毛細(xì)血管脆性實(shí)驗(yàn):陽(yáng)性
腎活檢:腎病綜合征、急性腎炎、急進(jìn)性腎炎盡早腎活檢
其他:心電圖、胸片、腦電圖、B超
        
超聲檢查
超聲檢查對(duì)于HSP消化道損傷的早期診斷和鑒別診斷其重要作用。急性期腸道損害顯示病變腸壁水腫增厚,回聲均勻減低,腸腔向心性或偏心性狹窄,其黏膜及漿膜層呈暈環(huán)狀低回聲表現(xiàn)。HSP排除腸套疊的檢查首先是腹部超聲。
腸壁水腫增厚,回聲減低,黏膜及漿膜層呈暈環(huán)狀低回聲表現(xiàn)(箭頭處)
消化內(nèi)鏡
典型者為紫癜樣斑點(diǎn)、孤立性出血性紅斑、微隆起,病灶間可見(jiàn)相對(duì)正常黏膜,病變多成節(jié)段性改變,主要累及胃、十二指腸、小腸和結(jié)腸
六、診斷及鑒別診斷 
診斷
EULAR/PReS 2010年診斷標(biāo)準(zhǔn):可觸性皮疹(必要條件)伴如下任何一條:①?gòu)浡愿雇?;②任何部位活檢示IgA沉積 ;③關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛 ;④腎臟受損表現(xiàn)(血尿和/或蛋白尿)
2012年長(zhǎng)沙專(zhuān)家共識(shí):典型皮疹急性發(fā)作的患兒排除相關(guān)疾病可以臨床診斷,對(duì)于皮疹不典型或未見(jiàn)急性期發(fā)作性皮疹者,仍需嚴(yán)格按照標(biāo)準(zhǔn)診斷,必要時(shí)行皮膚活檢。
鑒別診斷
免疫性血小板減少性紫癜(ITP )
外科急腹癥 (闌尾炎、腸套疊)
其他原因所致關(guān)節(jié)炎(化膿性、風(fēng)濕性)
其他腎臟疾病
七、治 療
無(wú)特異性療法
一般治療:休息、飲食指導(dǎo)、去除過(guò)敏源
糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑
抗凝:雙嘧達(dá)莫、丹參、小分子肝素等
鈣通道拮抗劑、非甾體抗炎藥、中成藥等
對(duì)癥處理
1.腹痛的處理:解痙、激素
2.關(guān)節(jié)癥狀的處理
3.血管神經(jīng)性水腫
4.紫癜腎炎的治療(根據(jù)臨床分型和病理選擇方案)
激素使用指征
急性期:
  嚴(yán)重腹痛、合并消化道出血
  嚴(yán)重血管神經(jīng)性水腫
長(zhǎng)期:嚴(yán)重腎臟病變


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內(nèi)科學(xué)

內(nèi)科學(xué)在臨床醫(yī)學(xué)中占有極其重要的位置,它是臨床醫(yī)學(xué)各科的基礎(chǔ)學(xué)科,所闡述的內(nèi)容在臨床醫(yī)學(xué)的理論和實(shí)踐中有其普遍意義,是學(xué)習(xí)和掌握其他臨床學(xué)科的重要基礎(chǔ)。它涉及面廣,包括呼吸、循環(huán)、消化、泌尿、造血系統(tǒng)、內(nèi)分泌及代謝、風(fēng)濕等常見(jiàn)疾病以及理化因素所致的疾病。與外科學(xué)一起并稱(chēng)為臨床醫(yī)學(xué)的兩大支柱學(xué)科,為臨床各科從醫(yī)者必須精讀的專(zhuān)業(yè)。
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