滑膜肉瘤是一種伴部分上皮分化的惡性間葉腫瘤，好發(fā)于關(guān)節(jié)附近軟組織，平均年齡較小，男性略多于女性。原發(fā)于腎臟的滑膜肉瘤臨床罕見，多以腹部或腰肋部疼痛、腹部腫塊和血尿為首發(fā)癥狀，臨床和影像學(xué)很難確診，主要診斷依賴于免疫組織化學(xué)和具有特征性的SS18（SYT）-SSX融合基因檢測。腎臟滑膜肉瘤呈侵襲性生長，腫塊體積較大，通常為7～20cm，內(nèi)可因腫瘤生長過快而出現(xiàn)出血、壞死，囊變壞死成分大約占瘤體成分70％?？衫奂班徑車M織并遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。
【超聲表現(xiàn)】原發(fā)性腎臟滑膜肉瘤于1999年首先描述并報道，關(guān)于此病超聲報道較少，一般都是病例報道，其腫塊回聲多不均勻，其內(nèi)可見多個無回聲及鈣化，通常較大，邊界尚清或不清，彩色多普勒大部分可見血流。超聲造影多表現(xiàn)為實質(zhì)部分呈快速高增強，后呈低增強。
男，18歲，右腎中下部見囊實混合回聲，大小約72×57㎜，邊界尚清，可見鈣化，周邊見多個無回聲，CDFI：實質(zhì)部分血流豐富。
超聲造影表現(xiàn)為實質(zhì)部分呈快速高增強，后呈低增強。
【鑒別診斷】
1）、腎細(xì)胞癌：腎細(xì)胞癌發(fā)病以年齡大于50歲人群居多；而滑膜肉瘤發(fā)病年齡以青年人(20～40歲)多見。腎滑膜肉瘤超聲檢查中發(fā)現(xiàn)鈣化檢出率較腎癌高?；と饬龀暠憩F(xiàn)為見內(nèi)回聲稍低實性團塊，無回聲區(qū)常位于周邊；腎細(xì)胞癌超聲常見假包膜，內(nèi)回聲稍高，由于兩者血供均較豐富，超聲造影檢查中腫瘤顯影與消退時間多表現(xiàn)為快進(jìn)快出型。
2)、腎盂癌：典型的腎盂癌表現(xiàn)為腎竇分離擴張、內(nèi)見菜花樣、回聲不均團塊；腎滑膜肉瘤超聲表現(xiàn)為實性部分相對均勻，多伴有囊性變及鈣化，鑒別時應(yīng)注意鑒別是否為腎盂擴張。超聲造影腎盂癌表現(xiàn)低度增強，而滑膜肉瘤超聲造影表現(xiàn)為高增強。
【CT表現(xiàn)】
①CT平掃表現(xiàn)：多表現(xiàn)為囊實性或單純囊性密度影，囊實性包塊亦可見分隔及壁結(jié)節(jié)，單純囊腫型似囊腫表現(xiàn)。
②增強特點：軟組織密度影及分隔、壁結(jié)節(jié)明顯強化，囊性密度未見強化，動脈期內(nèi)見“星點征”。
批注：1-3示右腎囊實性腫塊影，增強后實性部分及分隔明顯強化，囊性未見明顯強化，動脈期內(nèi)見明顯強化血管影；4示左腎見單純囊腫性病變（病理均為滑膜肉瘤）。
批注：均表現(xiàn)為梭形細(xì)胞為主（單相型），細(xì)胞相對一致，呈束狀或漩渦狀排列，瘤細(xì)胞胞界不清，胞質(zhì)較少，核深染，核仁不明顯，可見核分裂像（1-20個不等/HPF）。1例有特征性“鞋釘樣細(xì)胞”，表現(xiàn)為囊性；1例局部間質(zhì)伴有明顯的粘液樣變性，細(xì)胞豐富區(qū)和稀少區(qū)交替分布；間質(zhì)內(nèi)可見散在肥大細(xì)胞。
【CT鑒別診斷】（1）腎癌伴壞死：壞死、“假包膜征”在腎癌中較為常見；增強有一定鑒別診斷價值，腎癌根據(jù)不同病理類型有不同強化特征；晚期可有腎靜脈血栓形成及腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等。（2）囊性腎癌：包括腎癌囊變、多發(fā)囊性腎癌及囊腫伴壁結(jié)節(jié)（14）。（3）血管平滑肌脂肪瘤：依據(jù)脂肪及其強化特點可以有助于兩者鑒別。（4）嗜酸細(xì)胞瘤：主要表現(xiàn)為“富血供”腫瘤，腫塊內(nèi)可出現(xiàn)特異性“星芒狀瘢痕”，可幫助鑒別。
【治療】腎臟滑膜肉瘤惡性程度高，進(jìn)展迅速，且預(yù)后極差，早期發(fā)現(xiàn)及治療至關(guān)重要。
