心臟趣味十事
1.人體血管總長(zhǎng)度超過(guò)9.6萬(wàn)千米
血管分為3種：動(dòng)脈、靜脈和毛細(xì)血管。人體血管總長(zhǎng)度加起來(lái)可繞地球兩圈多。血管硬化是膽固醇堆積所致，會(huì)進(jìn)一步導(dǎo)致冠心病和腦卒中。
2.心臟每天跳動(dòng)10萬(wàn)次
健康成年人靜息心率一般在每分鐘60-100次之間。照此計(jì)算，心臟每天跳動(dòng)大約10萬(wàn)次，每天泵血量大約6-8噸。新生兒心跳最快，每分鐘70-190次，經(jīng)常參加訓(xùn)練的運(yùn)動(dòng)員心跳最慢，每分鐘40-60次。心動(dòng)過(guò)速或心搏徐緩都說(shuō)明心臟有問(wèn)題。
3.女人心跳比男人快
研究發(fā)現(xiàn)，女人每分鐘心跳次數(shù)大約比男人快6次。這是男女心臟大小有別所致。
4.心臟位于胸腔中央而非左側(cè)
很多人認(rèn)為心臟在左胸部，其實(shí)它的位置在兩肺之間的胸腔中央。只有極少數(shù)人天生右位心。美國(guó)罕見(jiàn)疾病組織表示，內(nèi)臟逆位(肝、脾等內(nèi)臟位置完全反位)的右位心人群完全可以過(guò)正常人生活，不會(huì)有任何問(wèn)題。
5.大動(dòng)脈直徑接近普通水管
主動(dòng)脈是人體內(nèi)最大的動(dòng)脈，位于胸腔的主動(dòng)脈稱為胸主動(dòng)脈，順脊柱左側(cè)下行延伸至膈肌進(jìn)入腹部，稱為腹主動(dòng)脈。椎動(dòng)脈的直徑與澆菜園用的水管差不多。
6.心臟大不都是好事
成人的心臟大小和自己的拳頭相仿。男性的心臟比女性大，泵血能力更強(qiáng)，因此男性的肌肉力量、跑步速度等都更勝一籌。但心臟大也不全是好事，心肌肥大就是心臟病的癥狀之一，發(fā)病原因很多，如病毒感染、冠心病、心臟瓣膜病以及心律不齊等都有可能引起。
7.心臟不怕低溫
低溫治療是心臟病的一種療法。根據(jù)美國(guó)心臟協(xié)會(huì)指南，醫(yī)生在實(shí)施低溫治療時(shí)會(huì)將患者體溫降至32.78攝氏度，目的是為了減緩心臟驟停導(dǎo)致的大腦及人體其他器官的受損速度。2010年《神經(jīng)病學(xué)年鑒》雜志刊登一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，2/3的患者接受低溫治療后心臟功能恢復(fù)。
8.打噴嚏時(shí)，心臟不會(huì)停跳
打噴嚏導(dǎo)致胸腔壓力增大，影響心臟血流，暫時(shí)改變心跳節(jié)奏，但是不會(huì)導(dǎo)致心跳暫停。另外，心臟衰竭也并不意味著心跳停止，只是心臟泵血不足而已。只有當(dāng)心臟驟停發(fā)作時(shí)，心跳才會(huì)停止。
9.星期一是心臟病發(fā)作高峰期
《歐洲流行病學(xué)雜志》刊登一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，星期一男女心臟病發(fā)病率分別增加20%和15%。專家表示，這與周一工作壓力驟增有很大關(guān)系，此外周末過(guò)度放松，周一不適應(yīng)也是心臟病多發(fā)的一大原因。
10.男性謝頂是心臟病征兆
多項(xiàng)研究結(jié)果表明，與頭發(fā)茂密的男性相比，謝頂男子心臟病危險(xiǎn)大約增加23%-36%。謝頂越嚴(yán)重，心臟病危險(xiǎn)越大。如果謝頂男子同時(shí)患有高血壓或高血脂，那么心臟病危險(xiǎn)會(huì)更大?？茖W(xué)家對(duì)其機(jī)理尚不清楚，但是一種觀點(diǎn)認(rèn)為，謝頂與雄激素(睪丸激素)密切相關(guān)。
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血栓形成是怎么回事？
一、發(fā)病原因
血栓栓塞性疾病在臨床上甚為多見(jiàn)，涉及的病因相當(dāng)廣泛。近年來(lái)，隨著基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)的發(fā)展，對(duì)血小板生物化學(xué)、血管內(nèi)皮細(xì)胞功能、凝血因子化學(xué)結(jié)構(gòu)以及超微結(jié)構(gòu)研究的深入，對(duì)血栓形成過(guò)程有了更多的了解。目前認(rèn)為血栓形成是復(fù)合因素所引起的，其中血管壁、血小板、血流速度、血液黏度和凝血活性等，均有重要作用。近來(lái)對(duì)于血液蛋白酶抑制物的研究，發(fā)現(xiàn)了一些先天性血栓性物質(zhì)或先天性血栓傾向的病人，對(duì)血栓栓塞性疾病的病因和發(fā)病機(jī)制又有了進(jìn)一步的認(rèn)識(shí)，常見(jiàn)的病因如下：
1.血栓性素質(zhì)
(1)抗凝物質(zhì)缺乏：抗凝血酶Ⅲ缺乏、異?？鼓涪蟀Y、蛋白C缺乏、蛋白S缺乏、肝素輔助因子Ⅱ缺乏。
(2)纖維蛋白溶解異常：纖溶酶原缺乏、纖溶激活物質(zhì)缺乏、纖溶抑制物增多、異常纖維蛋白原血癥。
2.靜脈血栓形成
(1)血流淤滯：妊娠、肥胖、創(chuàng)傷、外科手術(shù)、充血性心力衰竭、臥床過(guò)久。
(2)凝血亢進(jìn)：惡性腫瘤、骨髓增生性疾病。
(3)其他：口服避孕藥、溶血危象。
3.動(dòng)脈血栓形成
(1)血管壁異常：動(dòng)脈粥樣硬化、高脂血癥、糖尿病。
(2)血液黏度增高：真性紅細(xì)胞增多癥、漿細(xì)胞病、燒傷。
(3)血小板功能異常：原發(fā)性血小板增多癥。
4.微循環(huán)血栓形成
(1)栓塞：多見(jiàn)于動(dòng)脈血栓。
(2)凝血活性增高：細(xì)菌性內(nèi)毒素、病毒、溶血、壞死組織、腫瘤細(xì)胞、血栓性血小板減少性紫癜、血清病、播散性血管內(nèi)凝血。
二、發(fā)病機(jī)制
1.血管壁損傷 血管壁的管腔表面由內(nèi)皮細(xì)胞覆蓋，其總面積超過(guò)1000m2，正常的血管內(nèi)皮細(xì)胞具有抗栓特性，它通過(guò)表面負(fù)電荷，釋放各種物質(zhì)，譬如ATP酶、ADP酶、組織纖溶酶原活化劑(tpA)、凝血酶調(diào)節(jié)蛋白(TM)、組織因子途徑抑制物(TFPI)、內(nèi)皮衍生松弛因子(EDRF)、PGI2等物質(zhì)，防止了血小板黏附、聚集，促進(jìn)纖維蛋白溶解、抑制血液凝固過(guò)程，增強(qiáng)抗凝作用而達(dá)到保持血液流動(dòng)性，防止血栓形成的作用。當(dāng)內(nèi)皮細(xì)胞受到機(jī)械、感染、免疫、化學(xué)物和代謝產(chǎn)物等損傷時(shí)，內(nèi)皮細(xì)胞脫落而導(dǎo)致內(nèi)皮下組織暴露，或各種先天性疾病中的內(nèi)皮細(xì)胞功能缺陷時(shí)，血管壁喪失了這些抗栓作用，同時(shí)，血管壁中存在的潛在促血栓形成機(jī)制產(chǎn)生了有利血栓形成的變化，如vWF、組織因子(TF)等。血管有利于血栓形成的變化可能通過(guò)下列機(jī)制：
(1)促進(jìn)血小板黏附與聚集：正常內(nèi)皮細(xì)胞脫落后，內(nèi)皮下組織即暴露于血液中，血小板黏附是導(dǎo)致血栓形成的最早反應(yīng)之一，血小板黏附在內(nèi)皮下的成分包括膠原、層素、微纖維以及vWF。硫酸乙酰肝素在血管表面形成強(qiáng)大的負(fù)電荷，內(nèi)皮細(xì)胞表面的ATP酶ADP酶以及PGI2形成是正常血管防止血小板黏附與聚集的另一機(jī)制。ATP酶與ADP酶則促進(jìn)內(nèi)皮細(xì)胞損傷及血細(xì)胞損傷時(shí)釋放的ADP降解成AMP而阻止了血小板聚集作用，這些功能在內(nèi)皮細(xì)胞受損或脫落時(shí)下降。
(2)血管收縮與痙攣：內(nèi)皮細(xì)胞能分泌具有強(qiáng)烈縮血管作用的物質(zhì)內(nèi)皮素，能引起動(dòng)脈、靜脈血管收縮。內(nèi)皮素的縮血管作用較血管緊張素強(qiáng)10倍，且作用持久，另一種血管收縮劑為血小板活化因子(PAF)，是內(nèi)皮細(xì)胞損傷時(shí)的一種產(chǎn)物，這種物質(zhì)也是血小板聚集誘導(dǎo)劑，促使血小板在局部損傷處發(fā)生聚集。血管內(nèi)皮細(xì)胞分泌PGI2及EDRF(其本質(zhì)為NO)，在內(nèi)皮細(xì)胞損傷時(shí)，其釋放量也下降，從而失去調(diào)節(jié)正常血管舒張的功能。許多物質(zhì)可以刺激內(nèi)皮細(xì)胞生成PGI2，如ATP、ADP、PAF、凝血酶，內(nèi)皮素及NO等。PGI2通過(guò)擴(kuò)張血管及抑制血小板聚集發(fā)揮抗栓作用。血管壁合成PGI2的能力大小為動(dòng)脈>靜脈>毛細(xì)血管，血管壁的內(nèi)層>中層>外層，上肢血管>下肢血管，這些差異也許與不同部位血栓形成的發(fā)生率不同有關(guān)。
(3)纖溶活性：內(nèi)皮細(xì)胞合成和分泌兩種重要的生理性纖溶酶原活化劑，即t-PA和尿激酶纖溶酶原活化劑(u-PA)，以清除正常血液循環(huán)中形成的少量纖維蛋白，是體內(nèi)重要的纖溶系統(tǒng)。內(nèi)皮細(xì)胞釋放的t-PA約95%被過(guò)量的纖溶酶原抑制物(PAI)快速結(jié)合而失去活性，也同時(shí)失去與纖維蛋白結(jié)合的能力。許多因子可以在基因轉(zhuǎn)錄水平刺激內(nèi)皮細(xì)胞合成PAI-1，如白介素-1，腫瘤壞死因子，凝血酶、內(nèi)毒素、脂蛋白α、糖皮質(zhì)激素。而胰島素和胰島素樣生長(zhǎng)因子則是通過(guò)基因轉(zhuǎn)錄后的調(diào)節(jié)，促使PAI-1生成。在血栓性疾病中，患者血漿的t-PA活性下降?？赡芘cPAI增高有關(guān)。
(4)血管壁的促凝作用：正常血管壁參與止血作用是與其促凝作用有關(guān)，在病理狀態(tài)下，這種作用則成為促成血栓形成的一個(gè)因素。這種促凝作用包括：①內(nèi)皮細(xì)胞在受凝血酶、內(nèi)毒素刺激后，細(xì)胞表面能表達(dá)組織因子(TF)，這種因子是一種跨膜糖蛋白，它與因子Ⅶ/Ⅶa結(jié)合形成的復(fù)合物，導(dǎo)致因子Ⅸ與因子Ⅹ的活化，始動(dòng)凝血瀑布。②內(nèi)皮細(xì)胞具有結(jié)合凝血因子Ⅸa的功能，在因子Ⅶ存在下，促使因子活化，后者與因子Va、Ca2 構(gòu)成凝血酶原，促進(jìn)凝血過(guò)程。③內(nèi)皮細(xì)胞表面含有激活因子Ⅻ的功能，促使因子Ⅻ活化。
(5)血管壁的抗凝作用：在保護(hù)血管內(nèi)血液流動(dòng)狀態(tài)中，血管內(nèi)皮細(xì)胞的強(qiáng)大抗凝作用起重要作用。它們通過(guò)存在血管內(nèi)皮表面的蛋白多糖、血栓調(diào)節(jié)蛋白(TM)、組織因子途徑抑制物(TFPI)等因子的抗凝作用，防止血管內(nèi)凝血的發(fā)生。硫酸乙酰肝素是葡萄糖胺多糖中最主要的一種，有濃集AT-Ⅲ等內(nèi)皮表面的作用，在內(nèi)皮表面構(gòu)成硫酸乙酰肝素-AT-Ⅲ的抗凝系統(tǒng)，迅速滅活血管內(nèi)活化的凝血因子。存在于內(nèi)皮細(xì)胞表面的TM是加速凝血酶活化蛋白C的主要輔助因子，此外TM也能增強(qiáng)因子Ⅹa激活蛋白C的作用，減少凝血酶形成。近年來(lái)對(duì)TFPI進(jìn)行了廣泛研究，TFPI合成部位在內(nèi)皮細(xì)胞和肝臟，是TF的強(qiáng)大抑制劑。它能阻斷外源性凝血途徑的活化過(guò)程。當(dāng)內(nèi)皮細(xì)胞損傷或脫落時(shí)，上述抗凝作用就明顯降低或丟失，造成了有利于血液凝固的變化。
2.血小板因素 血小板在止血與血栓形成中，通過(guò)下面兩種機(jī)制發(fā)揮作用：①血小板是栓子中的主要組成成分，特別是在動(dòng)脈血栓形成中、以及在微小血管的微血栓子形成中。②通過(guò)它的促栓作用及釋放產(chǎn)物，有利于血小板聚集，栓子形成，刺激白細(xì)胞以及損傷內(nèi)皮細(xì)胞，促進(jìn)血液凝固，有利于血栓形成。
在血栓性疾病中，血小板活化與血栓形成存在密切關(guān)系。在冠心病中，血小板外形變化為刺激型(血小板偽足形成)增多，血小板黏附性和血小板對(duì)各種聚集誘導(dǎo)劑(ADP、腎上腺素、膠原或花生四烯酸)的聚集反應(yīng)增強(qiáng)，血漿中血小板釋放產(chǎn)物(ADP、5-HT、β-TG、TXA2等)濃度增高，血小板α顆粒膜蛋白(GMP-140)在血小板表面及血漿中濃度增強(qiáng)，表明血小板活化是血栓形成的重要病理機(jī)制之一。導(dǎo)致血小板活化的原因基本有兩點(diǎn)：①特殊流場(chǎng)下導(dǎo)致血小板活化。②各種刺激物，包括藥物、生物活性物、化學(xué)物以及免疫抑制劑等，在臨床研究中已報(bào)道了導(dǎo)致血小板活化的原因。
3.白細(xì)胞及紅細(xì)胞因素 近年來(lái)流行病學(xué)調(diào)查資料顯示，白細(xì)胞數(shù)與心血管病存在一定關(guān)系。一些研究顯示白細(xì)胞計(jì)數(shù)在預(yù)測(cè)心肌梗死上是一項(xiàng)類(lèi)似血壓、血清膽固醇一樣有價(jià)值指標(biāo)，是獨(dú)立危險(xiǎn)因子。
(1)白細(xì)胞是血栓中的一個(gè)成分，下列作用可能是白細(xì)胞參與血栓形成的機(jī)制：
①白細(xì)胞的黏附作用：人們很早就發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞具有黏附血管壁的功能，這種黏附作用在正常狀態(tài)下是很輕微的，在血流緩慢的靜脈中較為多見(jiàn)，當(dāng)靜脈發(fā)生淤滯或者小動(dòng)脈被壓迫閉塞時(shí)，白細(xì)胞黏附作用主要取決于白細(xì)胞與內(nèi)皮細(xì)胞表面黏附受體功能。它表面的黏附受體可受白三烯B4、膠原、5-HT、腎上腺素、激肽、CSA、TNF等物質(zhì)刺激，而在數(shù)分鐘內(nèi)上調(diào)，從而增加其在內(nèi)皮細(xì)胞表面的黏附。
②毒性氧化等物質(zhì)的釋放：活化的和黏附在血管表面的單核細(xì)胞釋放反應(yīng)性超氧代謝物，這些O2- 能使EDRF滅活而降低內(nèi)皮細(xì)胞功能?；罨膯魏思?xì)胞釋放出多種細(xì)胞因子，包括白介素-1、TNF以及蛋白水解酶，陽(yáng)離子蛋白原、膠原酶，損傷內(nèi)皮細(xì)胞，損傷血管擴(kuò)張功能，并使血小板與中性粒細(xì)胞黏附、聚集及激活。
③白細(xì)胞的流變特性：白細(xì)胞直徑約為8μm，而小的毛細(xì)血管直徑才5～6μm，因此通過(guò)微血管時(shí)，白細(xì)胞的變形能力決定了它在血管中的流通程度，當(dāng)白細(xì)胞活化后，出現(xiàn)偽足突起，細(xì)胞質(zhì)硬度增加，白細(xì)胞極易被扣留在微血管內(nèi)，引起流動(dòng)遲緩。
④白細(xì)胞的促凝作用：在急性白血病中，尤其是急性早幼粒白血病存在著嚴(yán)重的止凝血功能紊亂，并發(fā)DIC。在早年的研究中，已認(rèn)識(shí)到并發(fā)DIC的原因存在白血病細(xì)胞釋放促凝物質(zhì)。白血病細(xì)胞的促凝物質(zhì)可分成兩類(lèi)：一類(lèi)為通過(guò)外源性凝血途徑，另一類(lèi)通過(guò)內(nèi)源性凝血途徑，但兩類(lèi)促凝物質(zhì)均是通過(guò)激活因子Ⅹ起促凝作用。
(2)紅細(xì)胞在血栓形成中的作用：
①紅細(xì)胞聚集：在心肌梗死，Waldenström巨球蛋白血癥、腫瘤等疾病中，血液循環(huán)中可見(jiàn)巨大的成堆紅細(xì)胞聚集體，它們?cè)谖⒀h(huán)中起到類(lèi)似血小板聚集體的作用，影響微循環(huán)的正常血液灌注。
②全血黏度增高：全血黏度主要取決于紅細(xì)胞。紅細(xì)胞數(shù)量的增高以及可變形能力的下降均可使全血黏度增高。血液黏度增高時(shí)，致使血流阻力增高，流動(dòng)速度緩慢，造成組織缺血、缺氧、從而使組織中各種代謝產(chǎn)物蓄積。
③促進(jìn)血小板黏附、聚集和釋放：紅細(xì)胞促進(jìn)血小板黏附和聚集，有利于止血和血栓形成，其促進(jìn)作用通過(guò)下列機(jī)制：A.物理作用：即紅細(xì)胞與血小板的碰撞，加強(qiáng)了血小板向血管內(nèi)壁的輸送速度與頻率。紅細(xì)胞數(shù)量增多，可變形能力下降時(shí)，這種作用就越大。B.化學(xué)作用：即紅細(xì)胞釋放ADP引起血小板聚集，這種機(jī)制主要是在高切應(yīng)力下發(fā)揮作用。最近有人提出，紅細(xì)胞釋放的少量血紅蛋白，通過(guò)自由基的形成而誘導(dǎo)血小板聚集。紅細(xì)胞的存在，也能加強(qiáng)血小板釋放反應(yīng)。
4.凝血因子在血栓形成中的因素
(1)凝血因子缺乏：
①先天性凝血因子Ⅻ缺乏癥：本病由OD Rathoff等于1955年首先描述，并以該患者姓名命名所缺乏的因子為Hagemam因子，患者有APTT延長(zhǎng)，但無(wú)出血，因子Ⅻ缺乏癥在人群中有較高的發(fā)病率，本病為常染色體隱性遺傳，分兩型：Ⅰ型交叉反應(yīng)物質(zhì)陰性(CRM-)，其因子Ⅻ含量與活性平行減少;Ⅱ型交叉反應(yīng)物質(zhì)陽(yáng)性(CRM )，為分子結(jié)構(gòu)異常所致。在純合子中因子Ⅻ活性低于1%，抗原測(cè)不到，APTT>120s;在雜合子中，因子Ⅻ活性為25%～50%，抗原含量為35%～65%，而APTT延長(zhǎng)5%～20%。因子Ⅻ缺乏導(dǎo)致血栓形成機(jī)制與內(nèi)源性纖溶活性下降有關(guān)。
②高分子激肽原缺乏癥：尚未見(jiàn)血栓栓塞癥的報(bào)道，但在先天性激肽釋放酶原缺乏癥中，有血栓栓塞癥的報(bào)道，在35例已報(bào)道的患者中，有3例(8.6%)發(fā)生血栓形成。
(2)凝血因子增高：
①纖維蛋白原增高：在血栓性疾病中，存在著纖維蛋白原濃度增高。原因尚不清除，已發(fā)現(xiàn)許多相關(guān)的因素，如肥胖、糖尿病、吸煙、脂質(zhì)增高、血壓增高等。纖維蛋白原濃度增高有利于血栓形成的機(jī)制，包括增高血漿和全血黏度，改變血液流動(dòng)及增高對(duì)血管內(nèi)皮的切變應(yīng)力，與LDL結(jié)合有利于動(dòng)脈粥樣硬化，是凝血酶的底物和血小板聚集中的基本成分，為內(nèi)皮細(xì)胞、成纖維細(xì)胞、平滑肌細(xì)胞等的趨化成分。
②因子Ⅶ活性增高：因子Ⅶ活性增高在血栓性疾病中的意義由英國(guó)的Northwick Park心臟研究中心提出的，他們發(fā)現(xiàn)因心肌梗死或腫瘤而病死者的因子Ⅶ活性明顯高于存活者(P<0.01)，糖尿病或微血管疾病患者的因子Ⅶ活性明顯高于正常人(P<0.01)。吸煙、飲酒、服避孕藥均可使因子Ⅶ活性增高，在口服避孕藥中尚有因子Ⅴ、Ⅸ、Ⅹ等升高的報(bào)道。年齡，種族和血型也與因子Ⅶ活性相關(guān)。
(3)凝血因子分子結(jié)構(gòu)異常：
①異常纖維蛋白原血癥：目前至少已報(bào)道有250例本癥患者，本病為常染色體隱性遺傳，在已報(bào)道的病例中，在臨床上約20%患者有反復(fù)血栓栓塞癥，25%有出血，7%同時(shí)發(fā)生出血和血栓形成，而半數(shù)患者無(wú)癥狀。纖維蛋白原功能缺陷包括下列4種：A.纖維蛋白肽鏈釋放異常。B.纖維蛋白單體聚合或因子Ⅻa介導(dǎo)的交聯(lián)異常。C.對(duì)纖溶酶降解交聯(lián)的纖維蛋白作用不敏感。D.與纖溶酶原結(jié)合能力降低。其中以纖維蛋白單體聚合功能異常和對(duì)纖溶酶降解作用不敏感的功能缺陷最為多見(jiàn)。
②因子Ⅷ分子異常：1991年有一篇文獻(xiàn)報(bào)道瑞典1個(gè)因子Ⅷ缺陷伴易栓癥的家族，患者44歲，男性，伴多發(fā)性血栓形成，其兄和舅父2個(gè)也有血栓栓塞史，其缺陷原因可能系因子Ⅷ分子的點(diǎn)突變導(dǎo)致異常分子生成有關(guān)，產(chǎn)生一種對(duì)活化蛋白C降解作用不敏感的因子Ⅷ。
(4)凝血因子活化：大手術(shù)、創(chuàng)傷時(shí)組織因子進(jìn)入血液循環(huán)，促使凝血因子活化、血液凝固。嚴(yán)重血管內(nèi)溶血，紅細(xì)胞的磷脂成分起到促凝作用。腫瘤和急性白血病，尤其在急性早幼粒細(xì)胞白血病細(xì)胞，可釋放出直接激活因子Ⅹ或因子Ⅶ的促凝物，人工瓣膜可激活因子Ⅻ，啟動(dòng)內(nèi)源性凝血過(guò)程。輸注過(guò)多的凝血酶原復(fù)合物可誘發(fā)血栓形成，因?yàn)樵撝苿┯珊せ畹哪蜃英鷄、Ⅸa和Ⅶa，血栓形成發(fā)生率為5%～10%。
5.抗凝因子在血栓形成中的因素
(1)抗凝血酶Ⅲ減少或缺乏：
①遺傳性抗凝血酶-Ⅲ(AT-Ⅲ)缺陷癥：1965年O Egeberg在挪威報(bào)道了第1個(gè)遺傳性AT-Ⅲ缺陷癥家族，患者AT-Ⅲ水平降至正常值50%，伴反復(fù)的靜脈血栓形成。正常人群中，AT-Ⅲ缺陷癥的發(fā)病率達(dá)1/5000，大多數(shù)患者在35歲前發(fā)生血栓栓塞癥。根據(jù)AT-Ⅲ功能與抗原含量測(cè)定，結(jié)合基因分析，將其分為Ⅰ型及Ⅱ型(a、b、c3個(gè)亞型)?；虍惓Ｊ洽蛐图安糠症裥虯T-Ⅲ缺乏癥的發(fā)病原因，由于血漿中AT-Ⅲ濃度或活性降低，導(dǎo)致血液凝固性升高，是血栓形成的原因。
②獲得性AT-Ⅲ缺乏癥：可由下列3種原因引起：A.AT-Ⅲ合成減少，主要見(jiàn)于各種肝臟疾病(肝炎、肝硬化)、口服避孕藥、接受門(mén)冬酰胺酶(L-asparaginase)治療，服用左旋咪唑等。B.AT-Ⅲ丟失過(guò)多，主要見(jiàn)于消化道疾病和腎病。C.AT-Ⅲ消耗過(guò)多，見(jiàn)于肝素治療和DIC患者。
(2)肝素輔因子-Ⅱ缺乏癥：2例因肝素輔因子-Ⅱ(HC-Ⅱ)缺乏而發(fā)生反復(fù)的靜脈血栓形成或腦梗死的患者已于1985年分別由Tran等和Sie等報(bào)道，患者的HC-Ⅱ水平和活性平行下降為正常值的47%～66%，先證者于40歲發(fā)生腦梗死，家族5個(gè)成員中，3人有血栓形成病史，但HC-Ⅱ含量與活性平行下降，故認(rèn)為是合成HC-Ⅱ能力下降所致。獲得性HC-Ⅱ缺乏癥見(jiàn)于肝病、DIC、腎移植。降低的原因與消耗增多有關(guān)。
(3)蛋白C缺乏癥：
①遺傳性蛋白C缺陷癥：本病患者有反復(fù)靜脈血栓形成史，下肢深靜脈血栓形成、肺栓塞較多見(jiàn)，在純合子的新生兒，表現(xiàn)為暴發(fā)性紫癜，在這類(lèi)病人中易發(fā)生血栓栓塞性皮膚壞死。根據(jù)蛋白C活性與濃度測(cè)定結(jié)合基因分析，分為Ⅰ型和Ⅱ型，基因異常是導(dǎo)致本癥的原因，常染色體顯性遺傳為本癥的主要遺傳方式，但也可能存在隱性遺傳方式。
②獲得性蛋白C缺乏癥：可由3種原因造成，肝臟合成減少，見(jiàn)于嚴(yán)重肝病，維生素K缺乏或服用抗維生素藥物，如華法林、雙香豆素。消耗過(guò)多，如DIC，大手術(shù)后、深部靜脈血栓等。活化蛋白C形成障礙，在成人呼吸窘迫綜合征、重度感染、血管內(nèi)皮損傷等疾病中，因TM減少而導(dǎo)致蛋白C活化障礙。
(4)活化蛋白C輔助因子Ⅱ缺陷癥：本癥是由于血漿因子Ⅴ基因發(fā)生點(diǎn)突變，產(chǎn)生了一種Arg506→Gln置換的異常因子Ⅴ分子，使活化蛋白C(APC)不能作用于該切點(diǎn)而失去降解因子Ⅴ分子的作用，致使血液抗凝活性下降，易導(dǎo)致血栓形成。本癥在靜脈血栓形成中的發(fā)病率可達(dá)40%。
(5)蛋白S缺陷癥：遺傳性蛋白S缺陷癥在1984年由Comp等首先報(bào)道，靜脈血栓形成為本癥特征，在血栓性疾病的發(fā)病率為5%～10%，均為雜合子型。妊娠、口服避孕藥、急性炎癥及維生素K缺乏可導(dǎo)致繼發(fā)性蛋白S缺乏。
(6)抗磷脂抗體：抗磷脂抗體包括狼瘡抗凝物(LA)及抗心磷脂抗體(ACA)兩類(lèi)。這兩種抗體均能引起血栓形成、血小板減少以及致命性衰竭，故而稱作抗心磷脂血栓形成綜合征(ACAS)和狼瘡抗凝物血栓形成綜合征(aLA)。
6.纖溶系統(tǒng)在血栓形成中的因素
(1)異常纖溶酶原血癥：由于纖溶酶原分子異常，在活化劑作用時(shí)轉(zhuǎn)變成纖溶酶的量減少，而導(dǎo)致纖維蛋白(原)溶解能力下降，易發(fā)生血栓形成。本癥為常染色體顯性遺傳，患者血漿纖溶酶原水平正常，但活性下降，僅為正常人的40%，表明纖溶酶原分子結(jié)構(gòu)異常。
(2)纖溶酶原活化劑釋放缺陷：1978年Johansson等在瑞典首次報(bào)道了纖溶酶原活化劑(PA)釋放障礙而發(fā)生反復(fù)深靜脈血栓形成的一個(gè)家族，該家族59個(gè)成員中23人發(fā)生血栓形成，這23人中12人在靜滴DDAVP或靜脈阻滯，均不能使血液中PA增高，表明PA釋放障礙。
(3)纖溶酶原活化劑抑制物過(guò)多：自1983年Nilsson和Tengborn報(bào)道了先天性纖溶酶原活化劑抑制物過(guò)多癥至1993年為止，在文獻(xiàn)中共報(bào)道了6個(gè)家系，為常染色體顯性遺傳。PAI-1過(guò)多的原因尚不清除，可能與基因缺陷有關(guān)。獲得性纖溶酶原活化劑抑制物過(guò)多并非少見(jiàn)，在冠心病，尤其心肌梗死、不穩(wěn)定型心絞痛、高血壓、糖尿病、動(dòng)脈粥樣硬化以及在肥胖者中均見(jiàn)有PAI-1增高。
7.血液流變學(xué)的改變?cè)谘ㄐ纬芍械囊蛩?血液流變學(xué)是研究血液流變的一門(mén)科學(xué)，它包括血液黏度和血液流動(dòng)的生物學(xué)意義。在體內(nèi)，血管狹窄、彎曲、分叉或動(dòng)脈粥樣硬化斑塊的各處，常常是血栓形成的好發(fā)部位。血液黏度主要受血漿大分子量蛋白質(zhì)的影響，全血黏度則受血細(xì)胞及血漿蛋白的影響。在許多疾病中，存在使血漿或全血黏度增高的因素，如巨球蛋白血癥、多發(fā)性骨髓瘤、先天性纖維蛋白原血癥、原發(fā)性或繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥、肺心病、白細(xì)胞增多的白血病、燒傷、重度脫水及紅細(xì)胞外形、膜結(jié)構(gòu)及變形性改變見(jiàn)于各種遺傳性紅細(xì)胞病如鐮狀細(xì)胞貧血、遺傳性球型細(xì)胞增多癥，異常血紅蛋白血癥等。有些疾病導(dǎo)致的全血黏度增高是多因素的，如冠心病、腦梗死、高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化，外周動(dòng)脈疾病、糖尿病、腫瘤、高脂血癥等。血液黏度增高時(shí)，血液流動(dòng)減少，不利灌流，造成組織缺血，有利于靜脈血栓形成。
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