原發(fā)性心肌病
氣急、端坐呼吸、浮腫、肝腫大、心悸、胸痛、勞力性呼吸困難、發(fā)熱、全身倦怠、頸靜脈怒張、腹水
原發(fā)性心肌病即原因不明的心肌病，簡(jiǎn)稱心肌病，是指以心肌病變伴心功能障礙為主的疾病，按病理心肌病可分為三型：擴(kuò)張型、肥厚型和限制型心肌病。
（診斷要點(diǎn)）
（一）病史
1.擴(kuò)張型 以中年最多見，起病緩慢，主要特征是心肌收縮期泵功能障礙，產(chǎn)生充血性心力衰竭，表現(xiàn)為氣急，甚至端坐呼吸，浮腫和肝腫大等，部分病人可發(fā)生栓塞或猝死。
2.肥厚型 兒童和男性青年多見，以心肌非對(duì)稱性肥厚，心室腔變小為特征；以左心室血液充盈受阻、舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)。多數(shù)患者有心悸、胸痛、勞力性呼吸困難等，部分病人可完全無自覺癥狀而檢體中被發(fā)現(xiàn)或猝死。
3.限制型 好發(fā)于乳、幼兒，見于熱帶或溫帶地區(qū)，我國僅有散發(fā)病例。主要特征是心室的舒張充盈受限。以發(fā)熱、全身倦怠為初始癥狀，后逐漸出現(xiàn)心悸、呼吸困難、浮腫、肝臟腫大、頸靜脈怒張、腹水等心力衰竭癥狀。
（二）體格檢查
1.擴(kuò)張型 心臟擴(kuò)大，75%病人可聽到第三或第四心音呈奔馬律。常有各種類型的心律失常。
2.肥厚型 心臟輕度增大，能聽到第四心音和心尖部收縮期雜音。流出道有梗阻者，有胸骨左緣3-4肋間可聽到較粗糙的噴射性收縮期雜音。
3.限制型 頸靜脈怒張、心臟大、心音弱、腹水、肝大及水腫等。
（三）輔助檢查
1.X線檢查 擴(kuò)張型心臟陰影增大，心胸比多在60%以上，肺常瘀血。肥厚型心影增大多不明顯，心衰時(shí)則心影擴(kuò)大。限制型心影擴(kuò)大，心搏動(dòng)弱，心室造影室腔縮小。
2.心電圖 擴(kuò)張型主要可有心房顫動(dòng)、傳導(dǎo)阻滯和各種心律失常，此外可有ST-T改變、低電壓、R波減低及病理性Q波。肥厚型最常見左室肥厚，ST-T改變，常有以V3、V4為中心的巨大倒置T波。限制型可有竇性心動(dòng)過速、心房肥大、T波低平或倒置改變。
3.超聲心動(dòng)圖 擴(kuò)張型示左室擴(kuò)張，流出道擴(kuò)大，室間隔、左室后壁運(yùn)動(dòng)減弱。超聲心動(dòng)圖對(duì)肥厚型診斷有重要意義，示室間隔非對(duì)稱性肥厚，舒張期間隔的厚度與后壁之比≥1.3，間隔運(yùn)動(dòng)低下。
4.心血管造影與心導(dǎo)管檢查 擴(kuò)張型示左室舒張末期壓、左房壓和肺毛細(xì)血管楔嵌壓上升，心搏量和心臟指數(shù)低下；造影示左室擴(kuò)大，彌漫性室壁運(yùn)動(dòng)減弱，心室射血分?jǐn)?shù)低下；冠狀動(dòng)脈造影多無異常，有助于與冠心病鑒別。肥厚型示心室舒張末期壓上升，有流出道梗塞者左室腔與流出道之間有收縮期壓力差。限制型導(dǎo)管檢查示舒張期心室壓力曲線呈早期下降，晚期高原波型；左室造影示心內(nèi)膜肥厚及心室腔縮小，心尖部鈍角化。
5.心尖搏動(dòng)圖和心音圖 肥厚型可見a波增高，第四心音；流出道梗阻者頸動(dòng)脈波可呈雙峰型。
6.心臟核素檢查 擴(kuò)張型可示舒張末期和收縮末期左室容積增大，心搏量降低，心肌顯影缺損。
7.心肌活組織檢查 肥厚型示心肌細(xì)胞畸形肥大、排列紊亂。限制型示心內(nèi)膜增厚和心內(nèi)膜下心肌纖維化。
（治療原則）
（一）擴(kuò)張型 因病因未明、故除行心臟移植外，尚無根本治療方法。目前實(shí)際治療原則是針對(duì)充血性心力衰竭和各種心律失常。一般是限制體力活動(dòng)，低鹽飲食，應(yīng)用洋地黃等強(qiáng)心劑和利尿劑。此外，還可應(yīng)用血管擴(kuò)張藥，以減輕心臟負(fù)荷，使用β-受體阻滯，免疫抑制療法及輔酶Q10、維生素等改善心肌代謝藥物。
（二）肥厚型 以弛緩心肌，防止心動(dòng)過速及維持正常竇性心律，減輕左室流出道狹窄和抗室性心律失常為原則。常用β-受體阻滯劑、鈣拮抗劑和洋地黃制劑的合理配合，如心得安最初每日30mg，逐漸增至每日60-90mg，如病人癥狀減輕可長期使用。
（三）限制型 本型預(yù)后較差，只能對(duì)癥治療。栓塞并發(fā)癥較多，可考慮投用抗凝藥物。近年用手術(shù)剝離增厚的心內(nèi)膜，收到良好效果。
心 肌 病
一、擴(kuò)張型心肌病(伴心功能不全)
長 期 醫(yī) 矚
內(nèi)科護(hù)理常規(guī)
一級(jí)護(hù)理或二級(jí)護(hù)理
低鹽半流質(zhì)飲食或低鹽普通飲食
病重
吸氧(必要時(shí))
地高辛0.125-0.25毫克 1次／日
氫氯噻嗪 25毫克 2次／日
10%氯化鉀 10毫升 2次／日
或氯化鉀控釋片 O.5-1.0克 2次／日
單硝酸異山梨酯 20毫克 2次／日
或硝酸異山梨酯 10毫克 3次／日
卡托普利 12.5-25毫克 3次／日
或依那普利 5-10毫克 1次／日
維生素C 100-200毫克 3次／日
臨 時(shí) 醫(yī) 矚
血沉、抗“O”、肝腎功能
血鉀、鈉、氯
心電圖
超聲心動(dòng)圖
心臟三位片
心肌核素顯像(必要時(shí))
心內(nèi)膜心肌活檢(必要時(shí))
注：(1)擴(kuò)張型心肌病由于病因不明，主要是對(duì)癥治療。心功能不全者，糾正心力衰竭常用強(qiáng)心劑、利尿劑和血管擴(kuò)張劑。根據(jù)病情輕重選用一種或幾種藥物合用。
(2)尚未發(fā)生心力衰竭者，以避免勞累、戒煙酒、防止呼吸道感染，保護(hù)心功能為主?？稍囉眯募I養(yǎng)類藥物如極化液靜脈滴注，1次／日，10-15天為1療程，也可給用維生素C 1-2克靜滴，1次／日。
(3)β-受體阻滯劑：注意從小劑量開始試用，如美托洛爾3.125-6.25毫克開始，緩慢增量至25-50毫克，2次／日，注意密切觀察病情變化。已證明長期應(yīng)用有益。
(4)已證明血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑在心力衰竭治療中有益，如無禁忌證或明顯副作用，建議常規(guī)使用。
二、肥厚型心肌病
長 期 醫(yī) 囑
內(nèi)科護(hù)理常規(guī)
二級(jí)護(hù)理
普通飲食或半流質(zhì)飲食
病重
維拉帕米 40-160毫克 3次/日
或美托洛爾 25-50毫克 2次/日
臨 時(shí) 醫(yī) 矚
超聲心動(dòng)圖
心電圖
心臟三位片
24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖
核素心肌顯像及心血池掃描(必要時(shí))
心導(dǎo)管檢查心血管造影(必要時(shí))
心內(nèi)膜心肌活檢(必要時(shí))
注：(1)避免過勞，預(yù)防感染，防止心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎。
(2)心力衰竭可加用利尿劑。
(3)有流出道梗阻者禁用或慎用硝酸酯類、 洋地黃類藥物。
(4)肥厚嚴(yán)重者可介入性治療,起搏治療或外科手術(shù)治療。
三 限制型心肌病
長 期 醫(yī) 囑
內(nèi)科護(hù)理常規(guī)
二級(jí)護(hù)理
低鹽普通飲食或半流質(zhì)飲食
氫氯噻嗪 25毫克 3次/日
10%氯化鉀 10毫升 3次/日
臨 時(shí) 醫(yī) 囑
血沉、肝腎功能
心電圖
超聲心動(dòng)圖
心臟三位片
右心導(dǎo)管檢查(必要時(shí))
心內(nèi)膜心肌活檢(必要時(shí))
注：(1)代償期階段應(yīng)避免過勞,防止呼吸道感染。
