來源：INTERNET 作者：白玉山 2005-8-10

    先天性闌尾缺如是

罕見的異常

我院自1952年建院至現(xiàn)在，在闌尾切除手術(shù)中，發(fā)現(xiàn)先天性闌尾缺如2例，現(xiàn)報(bào)告如下。并結(jié)合有關(guān)文獻(xiàn)加以討論。

　　1 病例資料
   
　　例1:男，21歲。以右下腹部持續(xù)性疼痛，伴惡心嘔吐1次，

胃內(nèi)容物，周身發(fā)冷、發(fā)熱18h。于1991年10月15日20:50收住外科治療。查體:P78次/min，T36.7℃，R18次/min，BP110/70mmHg。呈急性痛苦面容，心肺無異常，全腹平坦，無包塊，無腹脹，無胃腸型，右下腹壓痛明顯，反跳痛明顯，全腹輕度肌緊張。無移動(dòng)性濁音，腸鳴音正常。腰

肌試驗(yàn)陽(yáng)性。血常規(guī)Hb15g/L，WBC8.4×10 9 /L，N73%，L27/%，尿常規(guī)無異常?？紤]為急性化膿性闌尾炎，行闌尾切除術(shù)。術(shù)中所見:腹腔內(nèi)有少許漿液性液體滲出，探查腹腔，右側(cè)腹膜水腫增厚，回腸末段系膜充血水腫明顯。并見有

因腸末端系膜淋巴結(jié)腫大，約花生米粒大小。沿結(jié)腸帶提取回盲部，尋找闌尾，未見闌尾存在，將回盲部及部分回腸提出切口處，回盲部外觀正常。3條結(jié)腸帶會(huì)聚處仍找不到闌尾或其痕跡。探查切開盲腸后腹膜，也未見闌尾。沿結(jié)腸兩側(cè)尋找闌尾，仍未見有錯(cuò)位闌尾。切開盲腸3條結(jié)腸帶會(huì)聚處，盲腸內(nèi)面未見有闌尾腔的開口。最后切取回腸末段腸系膜腫大淋巴結(jié)1個(gè)，送病檢。病理論斷;急性淋巴結(jié)炎。病人經(jīng)抗炎、對(duì)癥治療7天，痊愈出院。出院論斷:急性腸系膜淋巴結(jié)炎、先天性闌尾缺如。
   
　　例2:女，57歲。于2003年5月8日10:30，以轉(zhuǎn)移性右下腹痛2天，診斷:急性化膿性闌尾炎、闌尾穿孔、局限性腹膜炎收住外科病房治療。病史:自覺上腹部疼痛半日后，疼痛轉(zhuǎn)移至右下腹，同時(shí)伴惡心嘔吐，嘔吐膽汁樣胃內(nèi)容，嘔吐頻繁，無發(fā)燒，大便量少，粘稠無膿血。查體:P90次/min，T36.6℃，R20次/min，BP120/70mmHg。呈急性病容，呻吟，皮膚鞏膜無黃染，腹部膨隆，無包塊，無胃腸型，全腹肌緊張，有壓痛及反跳痛，以右下腹明顯，無移動(dòng)性濁音，腸鳴音弱。血常規(guī)Hb100g/L，WB11.0×10 9 /L，N84%，L16%，尿常規(guī)WBC4～5個(gè)/Hb，余正常。考慮為急性化膿性闌尾炎、闌尾穿孔、局限性腹膜炎，行闌尾切除術(shù)。手術(shù)所見:切開腹膜進(jìn)入腹腔，可見有黃色稀薄膿汁從切口溢出約100ml，用吸引器吸除。探查腹腔有黃色膿汁，用紗布清除。盲腸位于右髂窩內(nèi)，外觀正常。沿結(jié)腸帶尋找闌尾，于盲腸、升結(jié)腸兩側(cè)未找到闌尾，探查回腸末段也未找到闌尾痕跡。3條結(jié)腸帶會(huì)聚處及腸后腹膜切開探查，也仍未見到闌尾及其痕跡。盲腸末端有豆粒大小的結(jié)腸穿孔，縫合關(guān)閉盲腸穿孔處，結(jié)束手術(shù)。病人經(jīng)抗炎、對(duì)癥治療16天后，臨床癥狀消失，痊愈出院。出院論斷:盲腸穿孔、局限性腹膜炎、先天性闌尾缺如。
    
　　2 討論
   
　　2.1 關(guān)于先天性闌尾缺如的論斷 根據(jù)國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道及國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道的目

查到的7例報(bào)告加上我們手術(shù)中發(fā)現(xiàn)的2例，先天性闌尾缺如有2種發(fā)現(xiàn)途徑:一種是手術(shù)（多

擬做闌尾切除術(shù)）時(shí)被發(fā)現(xiàn)，另一種則因生前無癥狀，而由于在其它原因做尸體解剖時(shí)發(fā)現(xiàn)。目前除以上2種發(fā)現(xiàn)診斷途徑外，目前還沒有其它

確切的先天性闌尾缺如的診斷方法。若在臨床上，擬做闌尾切除術(shù)，發(fā)現(xiàn)盲腸正常，但找不到闌尾或其痕跡，同進(jìn)在排除異位闌尾的確切情況下，就應(yīng)考慮到先天性闌尾缺如的可能。如發(fā)現(xiàn)盲腸畸形或大小腸連接異常，找不到闌尾，

時(shí)也應(yīng)想到先天性闌尾缺如之診斷。這樣就可以避免因找不到闌尾，而造成手術(shù)時(shí)間的延長(zhǎng)，并造成對(duì)病人的不必要的痛苦和損傷。然而，對(duì)微小的闌尾或痕跡，也不能忽視，應(yīng)認(rèn)真對(duì)待，予以切除。不要輕易診斷先天性闌尾缺如。給病人留下病灶。造成長(zhǎng)期炎性痛苦和不必要的經(jīng)濟(jì)損失?？傊忍煨躁@尾缺如的診斷，要科學(xué)、要確切。應(yīng)引起廣大臨床醫(yī)務(wù)工作者的重視。
   
　　2.2 關(guān)于先天性闌尾缺如的發(fā)生率 因先天性闌尾缺如的診斷，一是術(shù)中發(fā)現(xiàn)，二是尸檢發(fā)現(xiàn)，無其它特殊的診斷方法。所以發(fā)生率尚很難估計(jì)。從建國(guó)到目前為止，我們現(xiàn)僅搜集到國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)發(fā)表的先天性闌尾缺如的報(bào)告僅有7例，加上本文發(fā)表的2例，也僅有9例，可見其罕見。
   
　　2.3 關(guān)于先天性闌尾缺如的鑒別診斷 筆者認(rèn)為先天性闌尾缺如的診斷，需在排除以下幾種情況后，方可做肯定的結(jié)論性診斷:（1）錯(cuò)位闌尾:在回盲部找不到闌尾的病例，不要臆斷為先天性闌尾缺如。因?yàn)殄e(cuò)位闌尾往往位于升結(jié)腸外側(cè)，其根部分別在回盲交界上方的不同部位。所以應(yīng)沿著升結(jié)腸兩側(cè)尋找，在確實(shí)除外錯(cuò)位闌尾以后，方可考慮先天性闌尾缺如的診斷。（2）漿膜下闌尾:在盲腸無異位，盲腸無變異情況下，未發(fā)現(xiàn)闌尾。應(yīng)想到漿膜下的闌尾，若剖開盲腸后腹膜，也仍不見闌尾存在，應(yīng)考慮先天性闌尾缺如。（3）內(nèi)臟逆轉(zhuǎn)，異位闌尾:如發(fā)現(xiàn)盲腸及升結(jié)腸不在右側(cè)，應(yīng)按小腸順序探查，直至回盲部。往往內(nèi)臟逆轉(zhuǎn)的異位闌尾在回盲部可找到。如確實(shí)找不到闌尾，可診斷先天性闌尾缺如。
   
　　2.4 關(guān)于各種類型的盲腸變異伴先天性闌尾缺如的種類問題 盲腸和闌尾變異大致有以下4種類型:（1）盲腸、闌尾均缺如（大小腸連接處異常）;（2）殘余盲腸、闌尾缺如;（3）盲腸正常，闌尾缺如;（4）極大的畸形盲腸、闌尾缺如。
   
　　需要說明的另一種畸形，在臨床上有一定意義，應(yīng)引起臨床重視。這種畸形，盲腸正常，殘余闌尾。殘余闌尾的長(zhǎng)短不一。短則在2.0mm以上，長(zhǎng)則在12.0mm左右。不論外形微小，還是位置十分隱匿，均需細(xì)心游離、切除。此種畸形不屬先天性闌尾缺如范疇。此外還有把先天性闌尾缺如分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，一類是起因于闌尾的原基完全不能分化;一類是最初發(fā)生的細(xì)小闌尾原基退化，消失造成。

　　作者單位:123000遼寧省阜新市中心醫(yī)院門診外科