醫(yī)生對小媛說：“你應(yīng)該先去辦一個殘疾證，讓當(dāng)?shù)貧埪?lián)給你安排一個輕松的工作，就不要報有其他期待和想法了?！?/p>
小嬡從小就有一個當(dāng)教師的夢，不為名或利，只為了有一天，能夠幫助很多像自己一樣的“弱者”主持正義。
然而，這一夢想終究是奢望。一次普通的體檢就能輕易摧毀她的夢，將她拒之于門外。
“你這是什么情況？”在教師職格證筆試中取得優(yōu)異成績后，小嬡需要進(jìn)行體檢。醫(yī)生看著她像是被火燒過一樣的面部和變形的手指，眼里充滿了困惑和驚訝。
“小時候受過傷。”小嬡害怕受到歧視，索性把心一橫，說了謊。醫(yī)生看了小嬡一眼，示意她稍等，便繼續(xù)給其他人進(jìn)行體檢。
在所有人都體檢后，小嬡也想通了?！拔业昧擞财げ?。這是一種罕見病。我一直在積極接受治療，只是沒有遇到能徹底將我治愈的那個醫(yī)生……我會越來越好的。”小嬡鼓起勇氣主動承認(rèn)。
然而，醫(yī)生接下來的一席話卻徹底將她打入絕望的深淵。“你的臉和手已經(jīng)變形了，這樣的形象太嚇人了，學(xué)生會害怕的。”或許是意識到自己的話過于苛刻，醫(yī)生又補(bǔ)充道：“你應(yīng)該先去辦一個殘疾證，讓當(dāng)?shù)貧埪?lián)給你安排一個輕松的工作，就不要報有其他期待和想法了。”
“這句安撫比剛才的攻擊還要刺耳，輕易摧毀我建設(shè)了26年的自信心。”小嬡不奢求別人懂自己所經(jīng)歷的痛楚，她只希望別人知道：“我只是病了，不是殘疾！”
01 “痛苦”如影隨形
小嬡最早發(fā)現(xiàn)自己生病是在1998年，那一年，她才8歲。
寒冬的冷冽讓小嬡雙手出現(xiàn)腫脹，時不時還出現(xiàn)顫抖。起初，家人并沒有在意，認(rèn)為這是凍瘡實屬正常，誰能想，到了夏天，腫脹絲毫沒有褪去，這才引起了家人的重視，帶著小嬡去縣城醫(yī)院檢查。
醫(yī)院并沒能查出病因，無奈之下，為了陪小嬡看病，父親辦了停薪留職，帶著她全國各地跑，得到的只是許多醫(yī)生的一句：“這個病治不好?！焙迷诟赣H一直不愿放棄，最終找到了西安一家兒童醫(yī)院。
醫(yī)生判定，這是一種系統(tǒng)性硬化病，屬于罕見病的一種。目前，國內(nèi)這一疾病的患病人群較少，大陸地區(qū)患病率約10/10萬，不同地區(qū)差異較大，全球估計有250萬患者。
成都中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院風(fēng)濕免疫科前主任楊莉教授見過上萬例像小嬡一樣的患者，以女性居多。“這是一種以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，并會損害內(nèi)臟器官的全身性自身免疫病。”楊莉教授告訴39深呼吸，硬皮病最顯著的外貌特征為全身皮膚增厚發(fā)硬，失去原有的彈性，造成正常面紋消失，鼻翼縮小、嘴唇變薄，形成“面具臉”，影響患者容貌和生活質(zhì)量，嚴(yán)重者還會威脅生命。
許多患者跟小嬡一樣，剛開始發(fā)病是從手指開始，手指會先發(fā)白、麻木，直至失去知覺。
硬皮癥的臨床表現(xiàn)丨中國罕見病公眾號
“我問過好多醫(yī)生都不知道這是怎么回事，這個病會讓我們手腳潰爛，疼起來整夜睡不著，好不容易睡著了又會被疼醒，還有食管反流的痛，都是無法描述的。有時候情緒會很崩潰，覺得生不如死。”
醫(yī)生曾經(jīng)勸過小嬡爸媽，“這個病是治不好的”，讓他們做好心理準(zhǔn)備，緊接著就交代在日常生活中的注意事項：不能累著，不能情緒激動，不能劇烈運動……聽完這些話，小嬡覺得生命已經(jīng)處于垂死邊緣。
“在我生病的前一兩年，父親整個人暴瘦幾十斤，母親終日以淚洗面?！边@更加劇了小嬡的害怕、內(nèi)疚，她不止一次問過老天：“為什么生這個病的人是我。”
疾病本身已經(jīng)讓人崩潰，更擊垮小嬡的還有外界的不認(rèn)可。小嬡的老家是一個小縣城，在那里，人們的認(rèn)知水平總會受到地域的限制?？粗懿煌５赝涤诟鞔筢t(yī)院，縣城的人認(rèn)為，小嬡得了一種類似白血病的絕癥。
“他們跟我父母說，不要在我身上花費太多心血，這是一個無底洞，無限期的投入只會浪費時間，不如趁著年輕再生一個?！?/p>
學(xué)校的老師同學(xué)報以同樣的態(tài)度。為了治療，小嬡需要經(jīng)常住院，有一次，在返回學(xué)校后，老師和同學(xué)們都十分驚訝?！八麄冋J(rèn)為我本是回不來了，便將我的課桌和板凳搬到儲物室?！?/p>
小嬡永遠(yuǎn)不會忘記，那個儲物室沒有窗戶，光線很暗，在雜物中尋到她的桌椅時，桌面上鋪著厚厚的一層灰。
童年的生活，是小嬡感覺人生最苦的一個階段。那種滋味怎么形容呢？舊傷疤總是會被反復(fù)揭開，往上撒鹽，不對，應(yīng)該說是撒上酒精。所謂故鄉(xiāng)，小嬡也無法從中感到絲毫溫暖，那里如同那間儲藏室一般，沒有一絲光亮，跟人心一樣，冷得讓人顫抖。
02 “異類”遭受排擠
在患病后，有人，得到的是冷漠的對待，還有人，受到的會是直接的排斥。
“在剛被確診時，我覺得萬念俱灰。那時的我沒有工作，甚至不敢去公共的浴室洗澡，因為經(jīng)常會有打量的目光投向我。人們總會問我，你的身體怎么了，你的皮膚怎么了，你是燒傷了嗎？這種情況讓我覺得特別的別扭，特別尷尬?！蓖瑸橛财げ』颊叩年栮栒f。
與小嬡患病時間僅僅相隔一年，1999年，陽陽也出現(xiàn)了同樣的患病反應(yīng)，手指經(jīng)常發(fā)青發(fā)紫。“當(dāng)時，我還在上高中，周圍同學(xué)總是問我：“你的手怎么了？中毒了嗎？”面對同學(xué)的疑惑，陽陽無法給出答案，那時候，她根本不知道這是硬皮病。
真正確診是在2008年，也就是說，從癥狀的出現(xiàn)到確診相隔了8年的時間，理所當(dāng)然，在這8年里，陽陽也無法進(jìn)行任何正規(guī)治療。
“如果早期進(jìn)行干預(yù)治療，我的病情應(yīng)該不會這么糟糕。”陽陽告訴39深呼吸，這個社會需要加強(qiáng)對硬皮病的深入認(rèn)識，幫助像她一樣的患者實現(xiàn)早診、早治，降低日后病情惡化的概率。
這一說法也得到了楊莉教授的認(rèn)同，在她看來，早期患者經(jīng)常會出現(xiàn)乏力、關(guān)節(jié)疼痛的癥狀，這在許多患者看來是一般的風(fēng)濕，所以很容易被忽視?！叭绻颊叱霈F(xiàn)手指或者腳趾遇冷后皮膚變白、變紫的現(xiàn)象，應(yīng)該加以警惕，這在醫(yī)學(xué)上被稱為‘雷諾現(xiàn)象’，需要盡快到正規(guī)醫(yī)院進(jìn)行救治?！?/p>
楊莉教授說，早期可以先檢查抗體，如果自身抗體升高，但是沒有出現(xiàn)硬皮病的標(biāo)志性抗體，那么，這個時候至少是符合硬皮病的早期表現(xiàn)，可以做進(jìn)一步檢查，比如，進(jìn)行微循環(huán)的檢查，觀察血管袢的數(shù)量、寬度有沒有受到影響，幫助患者實現(xiàn)早期診斷。
美國風(fēng)濕病學(xué)會及歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟于2013年發(fā)表的診斷標(biāo)準(zhǔn)丨硬皮病關(guān)愛之家
剛開始，陽陽也沒有接受到正規(guī)的診斷，由于皮膚腫脹明顯，許多醫(yī)生認(rèn)為是皮膚性問題。直到2006年，陽陽來到北京一家有名的中醫(yī)醫(yī)院，老中醫(yī)給陽陽診完脈后告訴她，這屬于系統(tǒng)性的硬皮病。
“但是，我當(dāng)時并不懂什么是系統(tǒng)性硬皮病。醫(yī)生開了一個方子讓我回去吃，然而，吃了大半年并沒有任何效果?！标栮柈?dāng)時的病情比較嚴(yán)重，手部已經(jīng)出現(xiàn)潰爛，手指的末梢會莫名其妙地出現(xiàn)潰瘍、腐爛、化膿。不僅干活不方便，還要經(jīng)受他人歧視的目光，這給陽陽的生理和心理都帶來了重?fù)簟?/p>
在得知陽陽生病后，相處了兩年的男友迫于家里的壓力與陽陽分手了?！澳莻€時候，確診自己患病，還是這種奇怪且難纏的硬皮病，我只能眼睜睜看著男友提出分手，找不到挽回的理由。只能一味自我埋怨：我怎么這么倒霉，這么慘的事情都被我遇上了?！被叵肫甬?dāng)初遭受的冷眼，陽陽眼角不禁流出了淚水。
陽陽記得，分手和確診疾病是同一天，那一天恰好是5月21日，在距離北京協(xié)和醫(yī)院2000公里處的四川汶川，當(dāng)?shù)厝嗣裾诮?jīng)歷一場歷史難遇的大地震。這對拿到檢查報告單那一刻的她而言，內(nèi)心多少感到諷刺，她甚至在想：“如果，地震正好帶著我一起離去，這樣的結(jié)局會不會很完美?！?/p>
03 “同類”抱團(tuán)取暖
這人“有病”！對所有患病的人而言，這四個字，從來就不是一個褒義詞或者充滿同情和憐憫的詞，相反，在很多語境下，他們會對這四個字充滿排斥。
小嬡接觸過不少患者，她記得，曾經(jīng)有一位二十八九歲的女孩找到她：“她告訴我，在確診硬皮病之后，公婆逼著丈夫跟她離婚。說家族中出了這樣的病人，會影響家族聲譽和后代的健康?！迸⒌墓哦际歉咧肿?，她自己也是公務(wù)員。此前，她和丈夫剛結(jié)婚不久，還準(zhǔn)備孕育孩子。
“硬皮病通過治療，其實可以控制得很好，不會影響人的生活甚至外貌。我們只是生病了，為什么因此否定我們整個人？她沒有犯法，沒有傷害別人，為什么要安上給家族帶來污點的罪名？”小嬡會為這樣的偏見而感到難過。
難過歸難過，在經(jīng)歷一番艱難險阻后，生活依舊要繼續(xù)。在備受打擊后，小嬡和陽陽沒有放棄，而是選擇堅強(qiáng)地站起來，用微笑面對一切困難。
在分手后一年，陽陽找到了真正愛她的人，在2013年結(jié)婚了?！昂⒆蝇F(xiàn)在6歲，我們家現(xiàn)在加上婆婆一共四口人，非常的和諧?！闭劶艾F(xiàn)在的生活，陽陽露出了無法掩藏的幸福感，她很慶幸，在別人都放棄、不認(rèn)可自己的時候，還有人在默默廝守。
2016年，小嬡辭掉了原先的工作，全身心地投入到公益性患者組織的建設(shè)中。不久后，中國首個硬皮病患者組織“硬皮病關(guān)愛之家”正式成立。小嬡說：“我想要做一個公益性質(zhì)的硬皮病組織，希望用自己的經(jīng)歷去鼓勵他人，為硬皮病患者提供溫暖和幫助。希望通過與其他罕見病組織及社會各方的交流與溝通，探索出一條讓硬皮病患者重歸社會，擁抱正常生活的道路。雖然硬皮病無法治愈，卻可以想辦法和它共處。”
2018年5月，系統(tǒng)性硬化癥被納入國家《第一批罕見病目錄》丨國家衛(wèi)生健康委員會
在“硬皮病關(guān)愛之家”，小嬡見過各種各樣的患者。“病情比我嚴(yán)重的患者太多了，他們當(dāng)中，有的人不僅外貌產(chǎn)生了影響，主要器官如肺、心臟、消化道和腎臟也出現(xiàn)了間質(zhì)性肺疾病（ILD），不能呼吸。”
復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院風(fēng)濕科主任孫利教授向39深呼吸解釋，硬皮病最早會出現(xiàn)皮膚癥狀，一開始是紅斑，而系統(tǒng)性的患者還會累及肺部，出現(xiàn)間質(zhì)性肺疾病，使得患者出現(xiàn)干咳，呼吸困難，體力降低，肺活力降低，甚至?xí)鸱蝿用}高壓。
數(shù)據(jù)也顯示，間質(zhì)性肺疾病是硬皮病的常見表現(xiàn)之一，也是導(dǎo)致預(yù)后不良和死亡的首要原因。據(jù)統(tǒng)計，多達(dá)90％的系統(tǒng)性硬化病患者可能會發(fā)生不同程度的間質(zhì)性肺疾病，并有三分之一硬皮病患者死于系統(tǒng)性硬化病相關(guān)間質(zhì)性肺疾病，而且目前沒有針對此疾病的特效藥。
“在‘硬皮病關(guān)愛之家’，有一個患者，我們都叫她漫姐，平時很喜歡朗誦、朗讀、唱歌，但現(xiàn)在出現(xiàn)了間質(zhì)性肺疾病，氣息明顯不足，只能退出平日里的很多活動?！毙苷f，漫姐一直是從事語言教學(xué)工作的，比較喜歡朗誦、朗讀、唱歌，有時候還會去參加朗讀會，在出現(xiàn)肺部疾病后，這一愛好已經(jīng)變得不可能。但病友們并未就此對她另眼相待，現(xiàn)在，凡是“硬皮病關(guān)愛之家”的活動，大家總能看到漫姐出色的主持功底。
從茫然到恐懼，到無助，再到絕望。這是基本上每個硬皮病患者都會經(jīng)歷的階段，許多患者在確診后，面對疾病的痛楚，面對他人的不認(rèn)可，甚至?xí)X得沒有信心活下去，這就好像疾病給人生判了死刑。但當(dāng)無數(shù)同類型的人聚集在一起，這些情緒會慢慢消失，同病相憐大概就是這個意思吧。
這個世界對弱者太多不公平，即使是一時的弱者。希望，有那么一天，這個世界會有所改變。
（應(yīng)受訪者要求，文中除專家外均為化名）
