偏頭痛（migraine）是臨床最常見的原發(fā)性頭痛類型
臨床以發(fā)作性中重度
搏動樣頭痛為
主要表現(xiàn)
頭痛多為偏側
一般持續(xù)
～
小時可伴有惡心
嘔吐
光
聲刺激或日?；顒泳?span>加重頭痛
安靜環(huán)境
休息可緩解頭痛
偏頭痛是一種常見的
慢性神經(jīng)血管性疾患
多起病于
兒童和青春期
中青年期達發(fā)病高峰
女性多見
男女
患者比例約為
∶
～
人群中患病率為
%～
%
常有遺傳背景
文章來源：首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院神經(jīng)內科 魏翠柏 副主任醫(yī)師
疾病分類
年IHS制定的偏頭痛分型分為：
無先兆偏頭痛（migraine without aura）
有先兆偏頭痛（migraine with aura）
伴典型先兆的偏頭痛性頭痛（typical aura with migraine headache）
伴典型先兆的非偏頭痛性頭痛（typical aura with non-migraine headache）
典型先兆不伴頭痛（typical aura without headache）
家族性偏癱性偏頭痛（familial hemiplegic migraine）
散發(fā)性偏癱性偏頭痛（sporadic hemiplegic migraine）
基底型偏頭痛（basilar-type migraine）
常為偏頭痛前驅的兒童周期性綜合征（childhood periodic syndromes that are commonly precursors of migraine）
周期性嘔吐（cyclical vomiting）
腹型偏頭痛（abdominal migraine）
良性兒童期發(fā)作性眩暈（benign paroxysmal vertigo of childhood）
視網(wǎng)膜性偏頭痛（retinal migraine）
偏頭痛并發(fā)癥（complications of migraine）
慢性偏頭痛（chronic migraine）
偏頭痛持續(xù)狀態(tài)（status migrainosus）
無梗死的持續(xù)先兆（persistent aura without infarction）
偏頭痛性梗死（migrainous infarction）
偏頭痛誘發(fā)的癇樣發(fā)作（migraine-triggered seizure）
很可能的偏頭痛（probable migraine）
很可能的無先兆偏頭痛（probable migraine without aura）
很可能的有先兆偏頭痛（probable migraine with aura）
很可能的慢性偏頭痛（probable chronic migraine） []
發(fā)病原因
偏頭痛的病因尚不明確可能與下列因素有關： 遺傳因素
約%的偏頭痛病人有家族史其親屬出現(xiàn)偏頭痛的風險是一般人群的～倍家族性偏頭痛患者尚未發(fā)現(xiàn)一致的孟德爾遺傳規(guī)律反映了不同外顯率及多基因遺傳特征與環(huán)境因素的相互作用家族性偏癱型偏頭痛是明確的有高度異常外顯率的常染色體顯性遺傳已定位在p（與腦部表達的電壓門P/Q鈣通道基因錯譯突變有關）q和q等三個疾病基因位點 內分泌和代謝因素
本病女性多于男性多在青春期發(fā)病月經(jīng)期容易發(fā)作妊娠期或絕經(jīng)后發(fā)作減少或停止這提示內分泌和代謝因素參與偏頭痛的發(fā)病此外-羥色胺（-HT）去甲腎上腺素P物質和花生四烯酸等代謝異常也可影響偏頭痛發(fā)生 飲食與精神因素
偏頭痛發(fā)作可由某些食物和藥物誘發(fā)食物包括含酪胺的奶酪含亞硝酸鹽防腐劑的肉類和腌制食品含苯乙胺的巧克力食品添加劑如谷氨酸鈉（味精）紅酒及葡萄酒等藥物包括口服避孕藥和血管擴張劑如硝酸甘油等 另外一些環(huán)境和精神因素如緊張過勞情緒激動睡眠過度或過少月經(jīng)強光 也可誘發(fā)
發(fā)病機制
偏頭痛的發(fā)病機制尚不十分清楚目前主要有以下學說： 血管學說
傳統(tǒng)血管學說認為偏頭痛是原發(fā)性血管疾病顱內血管收縮引起偏頭痛先兆癥狀隨后顱外顱內血管擴張血管周圍組織產(chǎn)生血管活性多肽導致無菌性炎癥導致搏動性的頭痛頸動脈和顳淺動脈局部壓迫血管收縮劑麥角生物堿如麥角胺可緩解發(fā)作期頭痛支持這一理論神經(jīng)影像發(fā)展TCDPET等臨床應用進一步發(fā)展了血管源學說提出先兆型和無先兆型偏頭痛是血管痙攣程度不同的同一疾病各種神經(jīng)元對缺血的敏感性不同先兆癥狀的出現(xiàn)是由于血管收縮血流量降低后視覺皮層的神經(jīng)元對缺血最敏感因此視覺先兆最先出現(xiàn)然后越來越多的神經(jīng)元功能受到影響再逐漸出現(xiàn)手指發(fā)麻等其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 神經(jīng)學說
神經(jīng)學說認為偏頭痛發(fā)作時神經(jīng)功能的變化是首要的血流量的變化是繼發(fā)的 偏頭痛先兆是由擴展性皮層抑制（cortical spreading depressingCSD） 引起CSD是指各種有害刺激引起的起源于大腦后部皮質（枕葉）的神經(jīng)電活動抑制帶此抑制帶以～mm/min的速度向鄰近皮質擴展并伴隨出現(xiàn)擴展性血量減少（spreading oligemia）兩者均不按照腦動脈分布擴展而是按大腦皮質細胞構筑模式進行向前擴展一般不超越中央溝CSD能很好地解釋偏頭痛先兆癥狀另外 -羥色胺（-HT）參與頭痛發(fā)生頭痛發(fā)作開始時一HT從血小板中釋出直接作用于顱內小血管使之收縮并附于血管壁上當血漿-HT濃度下降時它作用于大動脈張力性收縮性作用消失血管壁擴張出現(xiàn)頭痛-HT既是一種神經(jīng)遞質又是一種體液介質對神經(jīng)和血管均有影響治療偏頭痛的曲坦類藥物就是中樞性-HT受體激動劑或部分激動劑這證實神經(jīng)功能紊亂參與偏頭痛的發(fā)作過程 三叉神經(jīng)血管學說
該學說解剖生理基礎是三叉神經(jīng)血管復合體（trigeminovascular complex） 顱內痛覺敏感組織如腦血管腦膜血管靜脈竇其血管周圍神經(jīng)纖維隨三叉神經(jīng)眼支進入三叉神經(jīng)節(jié)或從后顱窩進入頸神經(jīng)（CC）后根；兩者在三叉神經(jīng)節(jié)和CC脊神經(jīng)節(jié)換元后發(fā)出神經(jīng)纖維至三叉神經(jīng)頸復合體（trigeminocervical complex） 后者由三叉神經(jīng)脊束核尾端與CC后角構成；三叉神經(jīng)頸復合體發(fā)出神經(jīng)纖維經(jīng)腦干交叉后投射至丘腦該學說的周圍疼痛機制認為三叉神經(jīng)節(jié)損害可能是偏頭痛產(chǎn)生的神經(jīng)基礎當三叉神經(jīng)節(jié)及其纖維受刺激后可引起P物質（SP）降鈣素基因相關肽（CGRP） 和其他神經(jīng)肽釋放增加這些活性物質作用于鄰近腦血管壁可引起血管擴張而出現(xiàn)搏動性頭痛還可使血管通透性增加血漿蛋白滲出產(chǎn)生無菌性炎癥并刺激痛覺纖維傳入中樞形成惡性循環(huán)
病理生理
顱內痛覺敏感組織如腦血管腦膜血管靜脈竇其血管周圍神經(jīng)纖維和三叉神經(jīng)可能是偏頭痛發(fā)生生理基礎和痛覺傳導通路電刺激三叉神經(jīng)節(jié)后能導致硬膜血管無菌性炎癥偏頭痛的三叉神經(jīng)血管反射學說認為偏頭痛是三叉神經(jīng)傳入纖維末梢釋放P物質(SP)及其他神經(jīng)遞質傳出神經(jīng)作用于顱內外血管引起頭痛和血管擴張與三叉神經(jīng)系統(tǒng)相關的最主要的神經(jīng)肽是降鈣素基因相關肽（CGRP）其次是P物質(SP)神經(jīng)激肽A（NKA） P物質是傳遞并降低痛閾的神經(jīng)遞質與神經(jīng)激肽A (NKA)有協(xié)同作用而降鈣素基因相關肽（CGRP）具有較強的擴血管作用通過擴張血管而引起頭痛
臨床表現(xiàn)
偏頭痛頻繁發(fā)作將影響患者的生活工作最直接的就是看病影響睡眠因為睡眠不足白天就沒精神工作也大受影響而且有部分患者常常是一工作就發(fā)作十分耽誤事同時人久患頭痛疾病性格發(fā)生變化往往性情變得暴躁又因為久治不愈生活受到重大影響心理脆弱喪失信心時間長了對人的心腦血管將產(chǎn)生不利影響 臨床上頭痛發(fā)作后腦血栓高血壓腦出血臨床也較常見 下面介紹偏頭痛主要類型的臨床表現(xiàn)： 無先兆偏頭痛
無先兆偏頭痛是最常見的偏頭痛類型約占%發(fā)病前可沒有明顯的先兆癥狀也有部分病人在發(fā)病前有精神障礙疲勞哈欠食欲不振全身不適等表現(xiàn)女性月經(jīng)來潮飲酒空腹饑餓時也可誘發(fā)疼痛頭痛多呈緩慢加重反復發(fā)作的一側或雙側額顳部疼痛呈搏動性疼痛持續(xù)時伴頸肌收縮可使癥狀復雜化常伴有惡心嘔吐畏光畏聲出汗全身不適頭皮觸痛等癥狀 與有先兆偏頭痛相比無先兆偏頭痛具有更高的發(fā)作頻率可嚴重影響患者工作和生活常需要頻繁應用止痛藥治療易合并出現(xiàn)一新的頭痛類型——“藥物過量使用性頭痛（medication-overuse headache）藥物過量使用性頭痛（medication-overuse headache）” 有先兆偏頭痛
有先兆偏頭痛約占偏頭痛患者的%發(fā)作前數(shù)小時至數(shù)日可有倦怠注意力不集中和打哈欠等前驅癥狀在頭痛之前或頭痛發(fā)生時常以可逆的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為先兆最常見為視覺先兆如視物模糊暗點閃光亮點亮線或視物變形；其次為感覺先兆感覺癥狀多呈面-手區(qū)域分布；言語和運動先兆少見先兆癥狀一般在～分鐘內逐漸形成持續(xù)不超過分鐘；不同先兆可以接連出現(xiàn)頭痛在先兆同時或先兆后分鐘內發(fā)生表現(xiàn)為一側或雙側額顳部或眶后搏動性頭痛常伴有惡心嘔吐畏光或畏聲蒼白或出汗多尿易激惹氣味恐怖及疲勞感等可見頭面部水腫顳動脈突出等活動能使頭痛加重睡眠后可緩解頭痛疼痛一般在~小時達到高峰持續(xù)~小時或十幾小時重者可歷時數(shù)天頭痛消退后常有疲勞倦怠煩躁無力和食欲差等
?。?div id="moiyehiw" class='imgcenter'>
）伴典型先兆的偏頭痛性頭痛：為最常見的有先兆偏頭痛類型
先兆表現(xiàn)為完全可逆的視覺
感覺或言語癥狀
但無肢體無力表現(xiàn)
與先兆同時或先兆后
分鐘內出現(xiàn)符合偏頭痛特征的頭痛
即為伴典型先兆的偏頭痛性頭痛
若與先兆同時或先兆后
分鐘內發(fā)生的頭痛表現(xiàn)不符合偏頭痛特征
則稱為伴典型先兆的非偏頭痛性頭痛；當先兆后
分鐘內不出現(xiàn)頭痛
則稱為典型先兆不伴頭痛
后兩者應注意與短暫性腦缺血性發(fā)作相鑒別
?。?div id="moiyehiw" class='imgcenter'> ）偏癱性偏頭痛偏癱性偏頭痛：臨床少見
先兆除必須有運動無力癥狀外
還應包括視覺
感覺和言語三種先兆之一
先兆癥狀持續(xù)
分鐘至
小時
癥狀呈完全可逆性
在先兆同時或先兆
分鐘內出現(xiàn)符合偏頭痛特征的頭痛
如在偏癱性偏頭痛患者的一級或二級親屬中
至少有一人具有包括運動無力的偏頭痛先兆
則為家族性偏癱性偏頭痛；若無
則稱為散發(fā)性偏癱性偏頭痛
?。?div id="moiyehiw" class='imgcenter'> ）基底型偏頭痛：先兆癥狀明顯源自腦干和（或）兩側大腦半球
臨床可見構音障礙
眩暈
耳鳴
聽力減退
復視
雙眼鼻側及顳側視野同時出現(xiàn)視覺癥狀
共濟失調
意識障礙
雙側同時出現(xiàn)感覺異常
但無運動無力癥狀
在先兆同時或先兆
分鐘內出現(xiàn)符合偏頭痛特征的頭痛
常伴惡心
嘔吐
視網(wǎng)膜性偏頭痛
視網(wǎng)膜性偏頭痛為反復發(fā)生的完全可逆的單眼視覺障礙包括閃爍暗點或失明并伴偏頭痛發(fā)作在發(fā)作間期眼科檢查正常與基底型偏頭痛視覺先兆癥狀常累及雙眼不同視網(wǎng)膜性偏頭痛視覺癥狀僅局限于單眼且缺乏起源于腦干或大腦半球的神經(jīng)缺失或刺激癥狀 兒童周期性綜合征
常為偏頭痛前驅的兒童周期性綜合征可視為偏頭痛等位癥臨床可見周期性嘔吐反復發(fā)作的腹部疼痛伴惡心嘔吐即腹型偏頭痛良性兒童期發(fā)作性眩暈發(fā)作時不伴有頭痛隨著時間的推移可發(fā)生偏頭痛 偏頭痛并發(fā)癥
?。?div id="moiyehiw" class='imgcenter'> ）慢性偏頭痛：偏頭痛每月頭痛發(fā)作超過
天
連續(xù)
個月或
個月以上
并排除藥物過量引起的頭痛
可考慮為慢性偏頭痛
?。?div id="moiyehiw" class='imgcenter'>）偏頭痛持續(xù)狀態(tài)：偏頭痛發(fā)作持續(xù)時間≥
小時
而且疼痛程度較嚴重
但其間可有因睡眠或藥物應用獲得的短暫緩解期
（）無梗死的持續(xù)先兆：指有先兆偏頭痛患者在一次發(fā)作中出現(xiàn)一種先兆或多種先兆癥狀持續(xù)周以上多為雙側性；本次發(fā)作其他癥狀與以往發(fā)作類似；須神經(jīng)影像學排除腦梗死病灶
（）偏頭痛性梗死：極少數(shù)情況下在偏頭痛先兆癥狀后出現(xiàn)顱內相應供血區(qū)域的缺血性梗死此先兆癥狀常持續(xù)分鐘以上而且缺血性梗死病灶為神經(jīng)影像學所證實稱為偏頭痛性梗死
?。?div id="moiyehiw" class='imgcenter'> ）偏頭痛誘發(fā)的癇樣發(fā)作：極少數(shù)情況下偏頭痛先兆癥狀可觸發(fā)癇性發(fā)作
且癇性發(fā)作發(fā)生在先兆癥狀中或后
小時以內
眼肌麻痹性偏頭痛
眼肌麻痹性偏頭痛（ophthalmoplegic migraine） 臨床表現(xiàn)為反復發(fā)作的偏頭痛樣頭痛（migraine-like headache） 頭痛發(fā)作同時或天內出現(xiàn)頭痛側眼肌麻痹動眼神經(jīng)最常受累常有上瞼下垂瞳孔擴大部分病例可同時累及滑車和展神經(jīng)眼肌麻痹性偏頭痛患者頭痛常持續(xù)周或周以上頭痛至出現(xiàn)眼肌麻痹的潛伏期可長達天部分病例MRI增強掃描可提示受累動眼神經(jīng)有反復發(fā)作的脫髓鞘改變因此目前已傾向不將眼肌麻痹型偏頭痛視為偏頭痛的亞型或變異型
診斷
偏頭痛診斷應結合偏頭痛發(fā)作類型家族史臨床表現(xiàn)和神經(jīng)系統(tǒng)檢查進行綜合判斷IHS（年）偏頭痛診斷標準對不同類型偏頭痛診斷做出如下規(guī)定： 無先兆偏頭痛診斷標準
（）符合（）～（）特征的至少次發(fā)作
?。?div id="moiyehiw" class='imgcenter'> ）頭痛發(fā)作（未經(jīng)治療或治療無效）持續(xù)
～
小時
?。?div id="moiyehiw" class='imgcenter'> 
