空蝶鞍綜合征是指鞍上池蛛網(wǎng)膜下腔經(jīng)鞍膈孔疝入蝶鞍內(nèi)，壓迫垂體及硬腦膜，從而引起的一系列癥狀和體征。
視盤水腫和視神經(jīng)萎縮是空蝶鞍綜合征常見的眼底表現(xiàn)。視盤水腫為各種原因引起視神經(jīng)周圍鞘間隙壓力增高，壓迫視神經(jīng)纖維及中央血管，引起視神經(jīng)纖維軸漿流回流和靜脈回流障礙所致。
有報道認為，部分原發(fā)性空蝶鞍綜合征患者會出現(xiàn)顱內(nèi)壓升高和腦脊液動力學的改變。眼底出現(xiàn)的視乳頭水腫與顱內(nèi)壓的增高密切相關(guān)。
空蝶鞍綜合征可合并發(fā)生視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞，這可能是由于對視神經(jīng)的壓迫導致了軸漿流的緩慢，并隨之發(fā)生視乳頭的水腫，視網(wǎng)膜靜脈淤滯的結(jié)果導致了視網(wǎng)膜中央靜脈的受壓而阻塞。
空蝶鞍綜合征合并雙眼視神經(jīng)萎縮眼底像
1A.右眼, 1 B.左眼。雙眼視盤色淡, 右眼視盤顳側(cè)可見點、片狀黃白色滲出
視野缺損在空蝶鞍綜合征患者中也較常見。很多空蝶鞍綜合征患者以眼科癥狀為首發(fā)表現(xiàn)，通常伴有頭痛和眼部視力障礙以及視野缺損，這些癥狀和體征極易與青光眼相混淆。
視野結(jié)果
2A.右眼, 2B.左眼。雙眼視野向心性縮小, 呈不規(guī)則管狀, 中心區(qū)有不規(guī)則點片狀暗點, 左眼顳側(cè)視野缺損范圍呈垂直狀
患者測量眼壓時的頭痛、精神緊張狀態(tài)、眼瞼痙攣，以及患者的年齡、角膜中央厚度等因素均可導致測量的眼壓值偏高。因此，如果接診醫(yī)師對病情缺乏全面分析，對空蝶鞍綜合征認識不足，過分重視眼科表現(xiàn)，僅從間斷性頭痛的癥狀、眼底有視神經(jīng)萎縮、眼壓情況、視野情況以及房角的情況來判定，往往會錯誤地診斷為原發(fā)性開角型青光眼或者原發(fā)性閉角型青光眼。
空蝶鞍綜合征患者的視野缺損具有多樣性，可以表現(xiàn)為半視野、象限視野或中心暗點，多為雙顳側(cè)視野缺損。
患者MRI掃描像 (T1WI矢狀位) 。
3A.治療前 (2012年10月) , 垂體窩增大, 其內(nèi)充滿液樣信號影, 垂體受壓變扁位于鞍底, 垂體柄深入其內(nèi), 鞍底未見明顯下陷, 考慮空泡蝶鞍。3B.治療后隨訪復查 (2013年4月) , 較前未見明顯變化
相當一部分空蝶鞍綜合征患者無明顯癥狀，對于這些患者，不需要任何治療，可以定期隨訪觀察。對于有頭痛嚴重，視力進行性下降、視野損害進行性加重、腦脊液鼻溢和嚴重顱內(nèi)高壓等的患者，則由相關(guān)科室進行手術(shù)或藥物治療。
總之，為避免因誤診導致病情加重等情況的發(fā)生，特別提醒臨床醫(yī)師尤其是眼科醫(yī)生一定要對該病有足夠的重視，對該病的眼部表現(xiàn)應(yīng)有充分認識，如有頑固性頭痛、頭暈、視力障礙、視野異常、內(nèi)分泌紊亂等癥狀而無其他疾病可合理解釋者，應(yīng)考慮原發(fā)性空蝶鞍綜合征的可能。
有人認為，對于中年女性、肥胖伴每天頭痛，即使缺乏內(nèi)分泌紊亂癥狀，也應(yīng)考慮空蝶鞍綜合征，尤其是原發(fā)性空蝶鞍綜合征的可能。同時對于眼科疾病不能解釋患者的所有癥狀和體征，并且治療效果差，病情進行性加重時，應(yīng)考慮到眼科以外的疾病，行頭顱CT及MRI檢查，以及時明確診斷和治療。
參考文獻
王洪濤,李樹寧,王寧利,楊本濤.空蝶鞍綜合征眼部特征分析[J].眼科,2012,21(05):309-312.
張亞琴, 張莉, 楊樺, 等.空蝶鞍綜合征的眼底表現(xiàn).眼科, 2010, 19:210-212.
陳灝珠.實用內(nèi)科學.第14版.北京:人民衛(wèi)生出版社, 1997:930-931.
