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2022-10-17病例
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1759-60M, TPPB for elevated PSA

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這確實是假痛風(CPPD)?;顧z中沒有令人信服的前列腺間質,這可能代表鄰近前列腺外組織(如恥骨聯(lián)合)的偶然取樣。

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1760-嬰兒大腦半球的高級別神經膠質瘤。

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進行了NGS檢測,發(fā)現(xiàn)了GOPC(以前稱為FIG -“融合在膠質母細胞瘤中”)和ROS1之間的融合,因此診斷為嬰兒型半球膠質瘤,這是世衛(wèi)組織的一種新實體。

嬰兒型半球膠質瘤(infant-type hemispheric glioma):最近的研究發(fā)現(xiàn),60%~80%發(fā)生在嬰兒半球的高級別膠質瘤可以特征性地檢測到多個融合基因,這些基因多與RTK信號通路相關,包括了ALK、ROS1、NTRK和MET基因融合。發(fā)生在嬰兒的高級別膠質瘤雖然形態(tài)上可能顯示較強的異型性,但與兒童和青少年相比,預后要更好一些,5年存活率40%~50%,且常是單個基因驅動,適合靶向治療。

嬰兒型大腦半球膠質瘤作為一種新類型引入,通常發(fā)生在幼兒中,并且與NTRK家族、ROS1、ALK或MET中的受體酪氨酸激酶融合相關。ROS 原癌基因 1 (ROS1) 編碼一種酪氨酸激酶受體,參與各種癌癥的染色體重排,其相關抑制劑已被批準用于多種實體腫瘤的治療。由于大多數(shù)ROS1融合基因(特別是最常見的GOPC:ROS1融合)伴隨6q22染色體的片段丟失。

1761-甲狀腺病理學的最新進展——具有核溝和hurthle細胞改變的不尋常的實性濾泡腫瘤。新實體?嗜酸細胞NIFPTs?微小癌?

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病變發(fā)生在11名女性和4名男性,年齡為27至80歲,直徑為0.2至2.3厘米(平均1.1厘米)。腫瘤界限清楚,無侵襲性,表現(xiàn)為大細胞增生,具有豐富的顆粒細胞質和位于中央的細胞核,顯示分散的縱向核溝。所有病例中HBME-1、半乳糖凝集素-3和CK19的免疫組織化學染色均為陰性。6例檢測到NRAS pQ61R,1例檢測到KRAS pq61e,1例檢測到AK T2 p E17K。沒有發(fā)現(xiàn)與傳統(tǒng)PTC或高級別甲狀腺惡性腫瘤典型相關的遺傳變化。9名患者的臨床隨訪顯示,在2至13年(平均5.7年)期間沒有復發(fā)或轉移的證據(jù)。

結論?!?嗜酸細胞(Hürthle細胞)腫瘤偶爾會出現(xiàn)縱向核溝,在缺乏其他特征支持診斷的情況下,不應導致PTC的診斷。

1762-TURP時髦的Paget?。?/span>

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不,它只是發(fā)炎/反應性前列腺尿道粘膜內的淋巴細胞!

1763-One of my favorite neuropathology entities,

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 meningioangiomatosis!

腦膜血管瘤病(meningioangiomatosis,MA)是大腦皮質的良性增生性錯構性病變,以斑塊狀生長的腦膜上皮細胞和纖維母細胞樣細胞增生并圍繞小血管周圍為特點的皮質病變,是一種少見的顱內病變。MA臨床上分2型:①散發(fā)型:多發(fā)于青年人或兒童。②相關型:2型神經纖維瘤病(NF2)與MA相伴,多在尸檢時發(fā)現(xiàn),臨床上常無癥狀。在以往的報道中,MA發(fā)病年齡為9個月~72歲,合并NF2的平均年齡為28歲,散發(fā)型平均年齡為21歲。>90%的MA患者病變累及大腦皮質,多位于額葉、顳葉,其次是枕葉和頂葉,更常發(fā)生于右側半球。散發(fā)型MA通常是單個、皮質內的病變,但也可以發(fā)生于大腦皮質外、第三腦室、扣帶回及小腦等。癲癇是85%散發(fā)型患者的主要癥狀,可有2個月至30年不等的病史。在MRI,為位于大腦皮質的異常病變,顯示T1等或低信號,T2信號不均勻的皮質占位,周圍有增強,可能與水腫及膠質增多有關;增強掃描可表現(xiàn)為無強化到明顯強化,差異較大。MRI強化的程度主要取決于病灶內小血管增生的程度及軟腦膜上皮細胞的數(shù)量。

病理變化

MA病變主要由血管構成,類似血管畸形,或主要由腦膜上皮細胞構成。其主要的組織學特點:①局部腦膜增厚,腦膜細胞可有明顯鈣化、纖維化及骨化等退行性改變;②皮質內血管增多,伴有多少不等的梭形的纖維母細胞樣細胞圍繞血管排列,排列成旋渦狀、束狀,導致血管壁增厚;③細胞的性質一般為腦膜上皮細胞,電鏡下可見細胞間橋粒和胞突的犬牙交錯及胞質內眾多微絲等腦膜上皮的特征;④病變內可有砂礫體形成或砂礫狀鈣化;⑤病變內殘留神經元及神經膠質,有時可有神經纖維纏結現(xiàn)象;⑥病變基本局限于皮質區(qū),不累及白質。據(jù)報道,MA除具上述的一般特點外,NF2相關型MA還具以下特點:①皮質內可出現(xiàn)帶狀上皮樣細胞;②可出現(xiàn)完全透明樣變的瘢痕區(qū)域。作者認為此患者MA組織病理學特點典型,主要表現(xiàn)為皮質內血管增多,伴有增生的腦膜上皮細胞和梭型纖維母細胞樣細胞圍繞血管排列,排列成旋渦狀及編織狀,病變內可見同心圓狀砂礫體分布及殘留神經元及神經膠質等。

1764-9歲男性患者難治性癲癇腦,右后中央回病變神經血管瘤病

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腦膜血管瘤?。╩eningioangiomatosis,MA)是一種發(fā)生于中樞神經系統(tǒng)、罕見的、良性的、在軟腦膜的局限性病變,其病理學特征是軟腦膜上皮細胞或纖維母細胞沿軟腦膜血管間隙侵入大腦皮層,繞血管周圍生長,微小血管增生伴膠原變性和鈣化,形成斑塊狀病變,常以癲癇發(fā)作為其首發(fā)癥狀。MA是一種良性錯構性疾病,1915年由Bassoe和Nazum 在對一名15歲神經纖維瘤病2型(NF-2)患者進行尸解時偶然發(fā)現(xiàn)而首先描述的, 1937年由Worster- Drought等將其命名。既往根據(jù)WHO分類法,MA分為散發(fā)型和神經纖維瘤病2型相關型。Wiebe等大樣本回顧性研究表明散發(fā)型MA病例報道相對較多,數(shù)量約為NF-2相關型的4倍。散發(fā)型MA通常為單發(fā)病灶,以幼年至青少年期出現(xiàn)難治性癲癇或頑固性頭痛為主要臨床表現(xiàn);NF-2相關型MA則一般為多發(fā)病灶,無明顯癥狀,多數(shù)病例通過尸檢作出診斷。

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