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兩個(gè)人的相遇，本質(zhì)上是兩種反應(yīng)模式的相遇。模式不變，劇情不變。
910-淺表ALK重排黏液樣梭形細(xì)胞腫瘤:一種具有獨(dú)特形態(tài)學(xué)和免疫表型的皮膚軟組織腫瘤
摘要
涉及間變性淋巴瘤激酶(ALK)受體酪氨酸激酶基因的基因重排已在多種腫瘤中被鑒定，包括炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor ，IMT)和上皮樣纖維組織細(xì)胞瘤（epithelioid fibrous histiocytoma，EFH)。
我們報(bào)道了一個(gè)ALK重排的皮膚軟組織腫瘤，它具有獨(dú)特的形態(tài)學(xué)和免疫表型特征，這些特征是ALK重排的其他實(shí)體所沒有的。
這六例病例涉及兩名女性和四名男性，年齡為18-84歲(平均51歲)。三個(gè)腫瘤在背部，三個(gè)在下肢(大腿、膝蓋、脛骨)；范圍從0.5到5.6(平均2.1)厘米。四個(gè)局限于真皮；兩起累及皮下組織。
所有六個(gè)病例的特征是存在梭形至卵圓形細(xì)胞，排列成同心的輪和條索狀，靠著粘液樣至粘液透明的基質(zhì)，以及相對(duì)細(xì)胞聚集的飽滿的卵圓形至上皮樣細(xì)胞。
4例顯示明顯的玻璃樣血管。兩個(gè)涉及皮下組織的病例都顯示了周圍脂肪纖維瘤樣區(qū)域。腫瘤浸潤(rùn)淋巴細(xì)胞缺乏至中度。未發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重的細(xì)胞異型性或明顯的有絲分裂活性。免疫組織化學(xué)顯示，所有腫瘤廣泛表達(dá)ALK (D5F3)和CD34。除一個(gè)腫瘤外，所有腫瘤S100蛋白呈彌漫陽性。所有腫瘤的EMA、AE1/AE3、SMA和SOX10均為陰性。二代測(cè)序顯示ALK融合了FLNA (3例)、MYH10 (2例)和HMBOX1 (1例)作為伴侶基因。在所有的六個(gè)病例中，斷裂點(diǎn)涉及ALK的外顯子20，其在融合產(chǎn)物中保留了ALK的受體酪氨酸激酶結(jié)構(gòu)域。在隨訪信息有限(2-18個(gè)月)的4例病例中，無一例復(fù)發(fā)。
總之，我們報(bào)道了一個(gè)ALK重排皮膚軟組織腫瘤，其特征為黏液樣梭形細(xì)胞漩渦和索的存在，以及ALK、CD34和S100蛋白的共同表達(dá)，我們稱之為“淺表ALK重排黏液樣梭形細(xì)胞腫瘤”。
介紹：
間變性淋巴瘤激酶(ALK)受體酪氨酸激酶(RTK)由染色體2p23的基因組座位編碼，是胰島素受體激酶超家族基因的一員，與正常發(fā)育和腫瘤發(fā)生都有關(guān)系。與其他RTK相似，ALK擁有一個(gè)細(xì)胞外配體結(jié)合域，一個(gè)跨膜域和一個(gè)細(xì)胞質(zhì)激酶催化域。
ALK基因融合已在許多腫瘤過程中得到確認(rèn)，包括2–7%的非小細(xì)胞肺癌，ALK陽性間變性大細(xì)胞淋巴瘤，炎性肌纖維母細(xì)胞瘤。上皮樣纖維組織細(xì)胞瘤，以及非典型spitz樣腫瘤。
一類由S100蛋白和CD34共表達(dá)定義并以復(fù)發(fā)性酪氨酸激酶融合為特征的新興梭形細(xì)胞腫瘤，包括NTRK1/2/3 , BRAF , RAF1 ，以及RET 在過去幾年中已有報(bào)道。最近，一項(xiàng)對(duì)73例伴有激酶融合的軟組織腫瘤的隨訪研究確定了兩例伴有激酶融合的病例ALK基因融合。軟組織和骨腫瘤的其他單個(gè)病例報(bào)告ALK-重排和S100和CD34共表達(dá)已有報(bào)道。
我們提出了第一個(gè)ALK重排皮膚軟組織腫瘤的病例系列，該腫瘤具有獨(dú)特的組織病理學(xué)和免疫表型特征，而其他ALK重排實(shí)體沒有這些特征。
圖1.粘液樣梭形細(xì)胞漩渦狀和富于細(xì)胞結(jié)節(jié)。A粘液樣區(qū)域，梭形細(xì)胞呈漩渦狀排列(病例2，400×)。B交替的低細(xì)胞粘液樣區(qū)域，梭形細(xì)胞呈漩渦狀排列，細(xì)胞結(jié)節(jié)由飽滿的梭形至卵圓形細(xì)胞組成(病例3，200×)。C, D粘液樣基質(zhì)中緊密同心螺旋排列的梭形細(xì)胞(C:案例5，200×；D:案例6，400×)。E, F粘液透明區(qū)有卵圓形至梭形細(xì)胞，呈條索狀，松散地排列成螺旋狀(E:案例1，200×；F:案例4，400×)。G, H更多的卵圓形細(xì)胞區(qū)，以疏松的聚集體形式出現(xiàn)飽滿的梭形細(xì)胞。存在中等數(shù)量的腫瘤浸潤(rùn)淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞。（G:案例四；H:案例三；G, H: 400×).
圖2.基本外觀和特殊組織學(xué)。A–D低倍鏡，顯示交替的低細(xì)胞黏液樣梭形細(xì)胞區(qū)和相對(duì)富于細(xì)胞區(qū)的雙相外觀，相對(duì)富于細(xì)胞區(qū)由聚集體和簇狀的豐滿卵圓形到上皮樣細(xì)胞組成（A：病例2，200×；B：病例1，100×；C：病例3，200×；D：病例4，100×）。E.擴(kuò)張和玻璃樣薄壁血管?。ɡ?，100×）。F.曲線型及分支狀薄壁血管（病例3，200×）。G，外周脂肪纖維瘤病樣區(qū)域，梭形細(xì)胞與脂肪細(xì)胞交錯(cuò)（G：病例3；H：病例4；G，H:200×）。A–H：HE。
圖3免疫組織化學(xué)特征。免疫組織化學(xué)顯示，腫瘤細(xì)胞表現(xiàn)出強(qiáng)而彌漫的CD34（A–C）、S100（D–F）和ALK-D5F3（G–I）表達(dá)。A，D，G：病例2；B、 E、H：病例5；C、 F，I：病例3。
Superficial ALK-rearranged myxoid spindle cell neoplasm: a cutaneous soft tissue tumor with distinctive morphology and immunophenotypic profile
Josephine K Dermawan et al. Mod Pathol. 2021 Sep.
911-轉(zhuǎn)移性子宮內(nèi)膜癌鱗狀上皮化生顯著。只有化生區(qū)CK20陽性。
912-這是因?yàn)橛兄摊彴l(fā)炎的臨床病史。
CMV和 syphilis？
這是HHV8。你永遠(yuǎn)不知道在那些痔瘡標(biāo)本中會(huì)發(fā)現(xiàn)什么！
913-22歲的女性患有斜坡腫塊，表現(xiàn)出獨(dú)特的特征——在粘液樣基質(zhì)中的一些細(xì)胞（實(shí)體細(xì)胞）中有條索、片狀甚至泡沫狀細(xì)胞質(zhì)。
經(jīng)典型脊索瘤??????
914-尿道原發(fā)性腺癌（腸型）與肉瘤樣梭形細(xì)胞異常合并。任何事情都可能發(fā)生在尿路腫瘤中。
915-UDH-樣DCIS。CK5/6
916-c-kit的故事在1998年爆發(fā)，但免疫組織化學(xué)尚未廣泛應(yīng)用。Bcl-2在胃腸道間質(zhì)瘤中表現(xiàn)出強(qiáng)烈表達(dá)，如這個(gè)美麗的上皮樣腫瘤
軟組織、皮膚、漿膜表面和胃腸道良惡性梭形細(xì)胞腫瘤中bcl-2蛋白的表達(dá)
摘要
在軟組織、皮膚、漿膜表面和胃腸道的380個(gè)梭形細(xì)胞腫瘤中進(jìn)行了確定bcl-2癌蛋白免疫反應(yīng)性模式的免疫組織化學(xué)研究。所研究的病例包括良性、反應(yīng)性梭形細(xì)胞增殖為良性和惡性梭形細(xì)胞腫瘤的實(shí)例，包括結(jié)節(jié)性筋膜炎(10)、纖維瘤病(5)、皮膚纖維瘤(10)、隆突性皮膚纖維肉瘤(18)、卡波西肉瘤(15)、梭形細(xì)胞脂肪瘤(24)、良性和惡性平滑肌腫瘤(35)、神經(jīng)/外周神經(jīng)鞘腫瘤(53)、滑膜肉瘤(70)、漿膜表面和其他部位的孤立性纖維性腫瘤(56)、胃腸道間質(zhì)瘤(GIST) (47)和惡性未分化bcl-2染色結(jié)果還與CD34免疫反應(yīng)性相關(guān)。
在結(jié)節(jié)性筋膜炎、纖維瘤病和皮膚纖維瘤以及良性和惡性平滑肌增生的所有病例中，Bcl-2均為陰性。
在所有梭形細(xì)胞脂肪瘤、樹突狀纖維粘液脂肪瘤、卡波西肉瘤、孤立性纖維性腫瘤、胃腸道間質(zhì)瘤和滑膜肉瘤的梭形細(xì)胞成分中觀察到bcl-2的強(qiáng)陽性。
除了最后一個(gè)例外，在這些腫瘤中bcl-2和CD34的表達(dá)之間似乎有密切的相關(guān)性。在大約三分之一的良性和惡性外周神經(jīng)鞘腫瘤中，尤其是在分化較好的區(qū)域(Antoni型),也發(fā)現(xiàn)了強(qiáng)bcl-2陽性，至少是局部陽性。
成纖維細(xì)胞型肉瘤，包括低級(jí)別粘液纖維肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤和纖維肉瘤，在腫瘤細(xì)胞中表現(xiàn)出不同的bcl-2表達(dá)。
我們的結(jié)果似乎表明bcl-2可能在良性和惡性梭形細(xì)胞腫瘤中廣泛分布。在這些疾病中，特別是孤立性纖維性腫瘤、胃腸道間質(zhì)瘤和滑膜肉瘤，這種標(biāo)記物強(qiáng)表達(dá)可能有助于鑒別診斷。
Expression of bcl-2 oncoprotein in benign and malignant spindle cell tumors of soft tissue, skin, serosal surfaces, and gastrointestinal tract
S Susteret al. Am J Surg Pathol. 1998 Jul.
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