人在思想上每有所開悟，都是一次翻新；人在志趣上每有所感發(fā)，都是一次向上。
——梁漱溟
皮膚
①增生型：角質層增厚伴有顆粒層肥厚；②潴留型：角質層增厚，但顆粒層變薄或消失。角化亢進及基底細胞液化慢性盤狀紅斑狼瘡，示角化亢進及基底細胞液化變性。角質層細胞扁平、角化，但細胞核尚存，顯示角化不完全。非角化層內的表皮細胞胞質紅染，均質性角化。①良性角化不良：核固縮退變；②惡性角化不良：細胞大；核明顯異型性，大而深染，不規(guī)則形。棘層細胞或表皮細胞之間的黏著力喪失，細胞之間形成裂隙或泡。分為：①原發(fā)性（先天性和獲得性）棘層松解；②繼發(fā)性棘層松解。表皮細胞間水腫，使表皮間隙加寬，呈網狀，似海綿結構。表皮基底細胞水腫、空泡化，嚴重者液化壞死，基底細胞消失。基底細胞液化、基底膜增厚。表皮細胞水腫變性，細胞腫大、變圓，胞質淡染，形似氣球。表皮乳頭部中性粒細胞或嗜酸性粒細胞聚集，并有乳頭破壞。或稱 Civatte 小體、嗜酸性小體。玻璃樣小體：位于表皮內或真皮淺層內的圓形均質性紅染小體。扁平苔蘚： Civatte 小體在上皮的棘層、基底層或固有層可見膠樣小體。多形紅斑，示表皮中紅染、壞死的角質形成細胞，真皮乳頭中可見噬黑素細胞。表皮增生突起，連同真皮一起突出于表皮表面。疣狀增生突起無分支，乳頭有分支。表皮內、表皮下（即表皮與真皮交界處）或真皮層的裂隙狀病變，形成皰腔；腔內充以組織液、漿液、炎癥滲出物或炎癥細胞、松解細胞、血液等。直徑小于5mm者稱為水皰，大于
5mm者稱為大皰，只有裂隙而無明顯腔或皰腔者稱為裂隙。真皮膠原纖維、纖維間質或血管壁壞死，呈紅染、有光澤的細顆粒狀或團塊，纖維素染色常為陽性。一種先天性或后天性自限性增生性病變，不形成明顯腫塊。依增生細胞、組織成分命名，如色素細胞痣、血管痣和纖維結締組織痣等。真皮與表皮交界處炎細胞浸潤，或炎細胞沿該交界處呈帶狀分布。急性階段以丘皰疹為主，慢性階段以表皮肥厚和苔蘚樣病變?yōu)橹鳌?/span>可為局限性或泛發(fā)性皮損。①表皮不同程度增生肥厚；②表皮內不同程度地灶性細胞間水腫和細胞水腫，可有海綿形成或水皰；真皮層以淋巴細胞、組織細胞為主的混合性炎細胞浸潤，有少量中性粒細胞，偶有少數嗜酸性粒細胞。一組大皰性皮膚病，特點是先天性或后天性表皮細胞間黏著受損，棘層或表皮細胞因而松解，在表皮內形成松解性大皰。依病因、臨床及病變特點的不同分為：①尋常型；②增生型；③紅斑型；④落葉型；⑤皰疹樣天皰瘡；⑥家族性良性天皰瘡；⑦類天皰瘡。了解上述7型天皰瘡的臨床特點和病理診斷要點，例如紅斑性天皰瘡與尋常天皰瘡、皰疹樣天皰瘡與尋常型天皰瘡、尋常型天皰瘡與類天皰瘡、類天皰瘡與皰疹樣皮炎、皰疹樣皮炎與皰疹樣天皰瘡等的鑒別診斷。又稱 Darier 病。大多數為常染色體顯性遺傳病，少數為非遺傳性疾病（發(fā)病較晚）。大多為兒童期發(fā)病。病程緩慢，較難治愈。病變要點：①基底層以上表皮全層松解性不規(guī)則裂隙形成，偶有松解性大皰；②松解裂隙內有兩種特殊松解細胞：谷粒（形似角化不全細胞）和圓體（形似腫脹的圓形角化不全細胞）；③裂隙或皰內無炎細胞，真皮層有多少不等慢性炎細胞浸潤，也可無炎癥。又稱牛皮癬。較常見，常為慢性病程，反復發(fā)作。特點是形成銀白色（銀屑樣）紅色丘疹、斑丘疹及斑塊。常有4個亞型：①尋常型；②關節(jié)病型；③紅皮病型；④膿皰型。病變要點：①表皮顯著角化不全；②角化層內中性粒細胞聚集，形成牟氏（ Munro ）小膿腫；③銀屑病樣表皮增生肥厚，即表皮腳較規(guī)則地延長呈鋸齒狀或杵狀，真皮乳頭頂部的表皮變薄；④表皮灶性細胞間水腫，可有海綿形成；表皮內中性粒細胞浸潤，海綿形成處有較明顯中性粒細胞浸潤，形成柯古（ Kogoj ）膿皰；⑥真皮乳頭毛細血管擴張彎曲、上移；⑦真皮乳頭層多少不等以淋巴細胞、單核細胞為主的混合性炎細胞浸潤。以上病變中，角化不全、牟氏小膿腫、銀屑病樣增生及柯古膿腫是本病較為特異性的病變。關節(jié)病性銀屑病：銀屑病患者伴有關節(jié)損害（表現似類風濕關節(jié)炎，但類風濕因子陰性）。
紅皮病型銀屑病：重型銀屑病，可表現為膿皰型銀屑病，患者全身膿皰性皮損，有表皮內膿皰形成。偶有大皰性皮損。少數病例有家族史（1%~2%)。急性或慢性病程。皮膚呈現特征性苔蘚樣浸潤。病變要點：①表皮不同程度角化亢進；②表皮不規(guī)則肥厚，偶有萎縮；③表皮個別細胞嗜酸性變（可能為凋亡）或嗜酸性小體（ Civatte 小體）形成，該小體可在真皮淺層檢見；④基底細胞空泡變性及液化；⑤真皮與表皮交界處，以淋巴細胞、組織細胞為主的慢性炎細胞呈帶狀浸潤；⑥真皮層常見多少不等色素沉著。少數病例有皮下大皰形成。在上皮的棘層、基底層或固有層可見膠樣小體，真皮帶狀慢性炎癥細胞浸潤，具有一定特異性，稱為苔蘚樣皮炎或苔蘚樣組織反應。
具有這種特殊反應的皮膚病有：扁平苔蘚、苔蘚樣藥疹、苔蘚樣角化病、樣肉芽腫／ Sezary 綜合征、口腔黏膜白斑以及急性移植物抗宿主?。?AGVHD ）等。較常見的一種血管﹣結締組織疾病，屬于自身免疫病。少數病例有家族史，起病緩慢，呈亞急性及慢性經過（緩解與復發(fā)交替），少數呈急性。部分病例呈一過性或治愈。本病的臨床﹣病理表現較為復雜。紅斑狼瘡是一個譜系性疾病，其兩個極端亞型是：①局限性盤狀紅斑狼瘡（ DLE )；②系統性紅斑狼瘡（ SLE )，在這兩型之間尚有；③亞急性皮膚型紅斑狼瘡；④深在性紅斑狼瘡。紅斑狼瘡依病程可分為急性、亞急性及慢性，依病損范圍可分為皮膚型（局限性和泛發(fā)性）和系統性多血管受累及型。1??皮損主要出現于面頰、鼻、口唇頭頂等日光照射部位，頭部皮損可致脫發(fā)；2??皮損可輕癢或無癥狀；3??皮損局限或泛發(fā)；4??局限或泛發(fā)性皮損中的少數病例均可轉變?yōu)?SLE ；5??各型均可緩解或治愈；6??可表現為紅斑或紅斑樣色素沉著或脫失、銀屑性紅斑、丘疹、銀屑病樣或糠疹樣皮損等。病變要點①角化亢進和角質栓形成；②表皮萎縮；③基底細胞空泡變性和液化；④真皮嗜堿性變性；⑤真皮淺層水腫，可見紅細胞外溢；⑥真皮層灶性淋巴細胞增生、浸潤，可有淋巴濾泡形成；⑦部分病例可見基膜增寬、清晰可見，也可黏液變性。在一個病例的檢材中可不呈現上述的全部病變。診斷紅斑狼瘡需與扁平苔蘚、皮膚淋巴瘤、皮膚淋巴細胞增生以及多形性日光疹等鑒別。亞急性皮膚紅斑狼瘡（ SCLE )鏡下：與 DLE 病變基本相似?；准毎夯冃院驼嫫に[較明顯，可形成皮下水皰；角化亢進和炎癥細胞較不明顯，可見纖維素樣壞死。盤狀紅斑狼瘡：炎癥累及真皮全層，尤以毛囊周圍為重，毛囊角質栓形成盤狀紅斑狼瘡：表皮基底細胞液化，基底膜增厚慢性盤狀紅斑狼瘡，示角化亢進及基底細胞液化變性臨床表現多樣，基本特點是系統性損害。鏡下觀察：皮膚病變與 SCLE 相似，最重要的特征病變是真皮層膠原纖維和血管壁纖維素樣壞死。
以膠原纖維增生進而硬化為特征的結締組織病，分為：1??局限型；2??系統型。局限型者可轉變?yōu)橄到y型。兩型的鏡下病變無明顯差別。局限型者又稱為硬斑病；有時其病變主要累及皮下，稱為皮下組織型硬斑?。ㄉ钤谛杂舶卟。?/span>。特殊亞型：① Pasini - Pierini 皮膚萎縮癥；②嗜酸性筋膜炎。病變要點：①較早期，主要是真皮水腫及炎細胞浸潤（主要為淋巴細胞、單核細胞和漿細胞），炎細胞散在或灶性地侵及真皮全層，可累及皮下組織；②隨著病變進展，膠原纖維增生并玻璃樣變（均質性硬化）；③于較晚期，炎癥減輕，甚至無明顯炎細胞浸潤，硬化明顯；④在硬化性病變中，血管和纖維細胞明顯減少，血管壁纖維化、管腔狹窄。診斷硬皮病需與萎縮性硬化性苔蘚鑒別。系統性硬皮病主要表現為肌肉和內臟等深部組織損害，主要是間質中膠原纖維增生和均質性硬化。患者常伴有雷諾( Raynaud ）現象和較大血管內膜增生，形成嚴重的閉塞性血管炎，也可發(fā)生壞死性小動脈炎。一種自身免疫性結締組織病，特點是橫紋肌炎癥伴有多種形態(tài)的炎性皮損，也可無皮損而只為肌炎，也可伴發(fā)系統性紅斑狼瘡等。單純性肌肉病變者可表現為多發(fā)性肌炎。大多起病緩慢，也可呈急性和亞急性經過。部分（15%~40%)成年男性患者伴發(fā)惡性腫瘤。病變要點：皮膚損害無特殊性病變，可表現為紅斑狼瘡樣病變，也可為非特異性皮炎；②肌肉病變表現為橫紋肌局灶性變性，粗細不等；間質內炎細胞浸潤，主要為淋巴細胞和漿細胞；③心肌也可有損傷。
由多種原因引起的血管炎性脂膜炎。皮損為單發(fā)性或多發(fā)性紅斑結節(jié)，可呈游走性，常累及四肢，特別是下肢。皮損經3周左右可治愈或自愈，但可復發(fā)。病變要點：①表皮無明顯變化；②真皮層可有輕度非特異性炎癥或無明顯病變；③病變主要在皮下，呈現間隔性脂膜炎，無明顯脂肪壞死，可有肉芽腫形成和多核巨細胞反應；④小葉間隔內小靜脈、中等大靜脈輕度炎癥，無典型壞死性血管炎。診斷本病需與硬結性紅斑、表淺靜脈炎和皮膚血管炎等鑒別。
又稱硬紅斑、硬結紅斑，結節(jié)性血管炎。部分病例與身體其他部位結核有關，但并非由結核分枝桿菌直接引起。多見于中青年女性，多發(fā)生于下肢。皮損為紅斑性結節(jié)，單發(fā)或多發(fā)，可破潰。病變要點：病變主要位于皮下，是一種全小葉性伴有較明顯壞死的脂膜炎。①全小葉脂膜炎；②有明顯干酪樣壞死和結核肉芽腫形成，壞死可累及真皮深部；③可見中等大小動脈和／或閉塞性靜脈炎；4??病灶內無結核分枝桿菌。診斷本病需與結節(jié)性紅斑和皮膚血管炎鑒別。
是皮下脂肪組織炎性病變的總稱。病因多種。根據病因可分為：化學性、物理性、感染性、腫瘤性、免疫性和血管炎性等。根據病變累及小葉的情況可分為小葉間隔性、全小葉性和混合性。常呈現脂膜炎病變的皮病有：結節(jié)性紅斑、硬結性紅斑、結節(jié)性發(fā)熱性非化膿性復發(fā)性脂膜炎（ Weber - Christian 病，簡稱結節(jié)性脂膜炎）、表淺靜脈炎性脂膜炎、脂肪壞死性肉芽腫（或創(chuàng)傷性脂肪壞死）、胰源性化學性脂膜炎、血管炎性脂膜炎以及皮下組織 T 細胞淋巴瘤（皮下脂膜炎樣 T 細胞淋巴瘤或淋巴瘤性脂膜炎）等。是由結核分枝桿菌直接引起的皮膚病，大多為人型結核分枝桿菌，少數為牛型結核分枝桿菌。皮膚感染結核分枝桿菌可為內源性（通過淋巴或血行感染）和外源性（經皮膚輕微損傷）。診斷皮膚結核依賴于特征性病變和病原學檢測?？赏ㄟ^活檢組織或分泌物培養(yǎng)、組織切片特殊染色、 PCR 和電鏡等方法檢測結核分枝桿菌。常見皮膚結核的臨床病理特點：非常少見，可發(fā)生于口腔、面部和四肢。原發(fā)皮損為丘疹或結節(jié)，可破潰，伴局部淋巴結受累。病灶中可見典型的干酪樣壞死和結核性肉芽腫，可檢測到結核分枝桿菌。較常見，好發(fā)于面部。鏡下觀察：為增生性結核病，無干酪樣壞死或很輕微。診斷本病需與結節(jié)病或其他肉芽腫性疾病鑒別。較少見，好發(fā)于青少年，是一種血源性結核病，全身癥狀常較嚴重，常致死亡。鏡下：為粟粒狀或丘疹性結節(jié)狀病變，病變中心可為小膿腫、壞死或肉芽腫形成，但大多只有單核細胞／組織細胞聚集而無明顯壞死和肉芽腫，易檢測到結核分枝桿菌。為液化性潰瘍性皮膚結核。診斷本病需與放線菌病、硬結性紅斑和梅毒等鑒別。是由麻風分枝桿菌引起的慢性傳染病。主要侵犯皮膚和周圍神經，偶見于鼻黏膜；較嚴重的晚期病例，也可侵犯深部組織和內臟?；颊吆苌偎劳?，但可致肢體殘疾和畸形。麻風分枝桿菌屬于分枝桿菌，呈抗酸染色陽性。其發(fā)病和病變類型與機體免疫力密切相關。為麻風的早期階段，表現為淺色或淡紅色斑，皮損較小、較少，常伴有感覺障礙。鏡下觀察：為非特異性炎癥，真皮或皮下神經或血管神經軸周圍灶淋巴細胞、組織細胞浸潤，神經呈現變性和炎癥。本型診斷較困難。診斷要點：①有麻風流行病史；②臨床上有感覺障礙；③皮膚炎細胞分布較為特殊，沿血管神經軸一側或神經周分布，神經有病變。本型可發(fā)展為其他類型麻風。患者的免疫カ較強，通常只有一處皮損或一條淺神經受損，皮損常為界清的紅斑，皮膚麻風菌素試驗陽性。鏡下觀察：形成明顯的上皮樣細胞肉芽腫，形似結核性病變。本型與皮膚結核的鑒別在于：①臨床和病理學檢查皆有明顯的外周神經受累；②皮膚風菌素試驗強陽性；③鏡下病變有明顯親神經表現；④無干酪樣壞死。患者的免疫力較低，皮損數目較多、表現多樣（可為彌漫浸潤型、斑疹型及結節(jié)型）。面部皮膚的廣泛浸潤性病變、散在性和融合性結節(jié)或斑疹病變等，可形成獅容；眉毛及睫毛可脫落。神經受累明顯，常對稱性分布。于中晚期，內臟可受累及。皮膚麻風菌素試驗陰性。鏡下觀察：有大量麻風細胞浸潤，只有少量淋巴細胞、單核細胞及上皮樣細胞。麻風細胞又稱麻風球，是吞噬了大量麻風分枝桿菌的泡沫狀組織細胞，抗酸染色顯示叢狀或團狀聚集的麻風分枝桿菌存在其胞質內。診斷本型麻風需與黃色瘤或組織細胞增生性疾病鑒別，后者在臨床和病變上皆無神經損傷，麻風分枝桿菌抗酸染色陽性。患者具有部分免疫力?？煞譃閮蓚€亞型：①偏結核樣型界線類麻風（ BT )；②偏瘤型界線類麻風（ BL )。如兼有結核樣型及瘤型特點，則稱為中間界線類麻風（ BB )。麻風的上述臨床﹣病理學分型，必須將鏡下所見與臨床資料相結合，進行綜合考慮。是人乳頭狀瘤病毒（ HPV ，主要為 HPV -2和 HPV -4型）引起的復層扁平上皮疣狀增生，具有傳染性。病變要點：1??單發(fā)或多發(fā)性結節(jié)狀疣狀或乳頭狀疣狀增生性病變；2??表皮結節(jié)狀疣狀增生，高度角化亢進；3??顆粒層肥厚，并有明顯空泡變性（常為灶性），空泡變性處常有較多量大小不一的角質顆粒；4??顆粒層內，特別在空泡變性處可見紅染的核內或胞質內包涵體（電鏡顯示為病毒顆粒）；5??棘層明顯增生、肥厚，上皮腳延長、增寬，病灶周邊上皮腳呈環(huán)抱狀；6??表皮乳頭層上移，乳頭狀瘤病形成；7??真皮血管擴張，有輕重不一慢性炎癥細胞浸潤；8??顆粒層或棘層淺部可見大核的挖空細胞。診斷要點：高度角化亢進的疣狀、乳頭狀結節(jié)狀增生，顆粒層明顯肥厚和空泡變性。尋常疣與足底扁平疣的區(qū)別是具有明顯的疣和乳頭形成，其與傳染性軟疣的區(qū)別是無軟疣小體形成。因感染痘病毒引起的疣狀病變。常見于兒童或青年，可自體感染。表現為粟粒大小半球形丘疹，可稍大；疣中央有臍凹，可擠出乳白色物質，稱為軟疣小體。病變可發(fā)生于毛囊內。艾滋病患者的傳染性軟疣皮損數常較多。病變要點：①病變主要位于表皮內，呈小結節(jié)狀或梨狀增生，形成瓶狀，開口于表面。②結節(jié)主要由棘層肥厚向下伸入真皮形成，結節(jié)之間有真皮乳頭間質將其分為多數密集的梨形小葉。③小葉中心近開口部包含有許多均質紅染的圓或類圓形胞質內包涵體，稱為軟疣小體，位于棘細胞層，直達表層；少數表層軟疣小體可呈嗜堿性，小體大小不甚一致，可擠壓細胞核。這些小體可排出結節(jié)。④真皮層有輕重不一的慢性炎癥，小體進入真皮時可引起較明顯的炎癥，甚至引起異物巨細胞反應。
由人乳頭狀瘤病毒（ HPV ,主要是 HPV -6和 HPV -11型）引起的性傳播疾病，少數病例由非性接觸傳染。① HPV 傳染源包括尖銳濕疣患者、 HPV 攜帶者和亞臨床感染者；②多見于年輕人，感染后潛伏期大多為3個月（少數為3周或10個月），感染后是否發(fā)病與感染病毒數量及機體免疫狀況密切相關；③常為多發(fā)，主要見于男性或女性外生殖器、會陰部、陰囊及肛周等部位的皮膚及鱗狀上皮被覆的黏膜，少數見于口唇及口腔黏膜。2．病變
(1）肉眼：可為小丘疹或小結節(jié)、斑塊和乳頭或菜花樣結節(jié)狀等三型，各型可混在。有時結節(jié)較大，稱為巨大尖銳濕疣。(2）鏡下：①表皮疣狀或乳頭狀增生；②角化不全（常無明顯角化亢進），角化不全層的胞核有一定異型性（異常角化不全）；③棘層明顯肥厚，上皮腳延長、增寬，有假上皮瘤樣增生；④基底層增生；⑤表皮內有挖空細胞（灶狀分布），常見于表皮中層或表層，核周有空暈，核大、深染、不規(guī)則，偶可雙核，核膜結構不清；⑥真皮層慢性炎癥（輕重不一）；⑦毛細血管擴張、上移。①上述的肉眼和鏡下典型病變；②有性接觸史。肉眼呈現可疑病變而鏡下病變不甚典型時，病原學檢測陽性者也可診斷?？衫没顧z組織進行 HPV 的免疫組化染色、原位雜交、 PCR 和電鏡檢測，這些檢測方法均不是100％敏感。病變典型而病原學檢測陰性時，不能否定尖銳濕疣的診斷；若無典型病變，只是 HPV 檢測陽性時，也不一定是尖銳濕疣，有可能是病毒攜帶者或亞臨床期患者。診斷尖銳濕疣要注意與乳頭狀瘤、增生性疣狀外陰炎以及外生殖器其他皮膚黏膜病鑒別。尖銳濕疣病變可伴發(fā)鱗狀上皮非典型性增生，呈現子宮頸或外陰的上皮內瘤變（ CIN 或 VIN )、鮑恩樣丘疹病，甚至發(fā)生原位癌或浸潤癌。又稱日光性角化病或老年角化病，是皮膚鱗狀上皮的癌前病變。常見于老年人的日光照射部位（偶見于非照射部位）；②皮損一般為直徑0.2~1cm的角化性結節(jié)狀或斑塊狀病變，一般無破潰；病變發(fā)展緩慢，常無癥狀，約20%發(fā)生癌變。①局限性鱗狀上皮角化亢進，可形成皮角；②根據鱗狀上皮增生狀況可以分為肥厚型（棘層增生肥厚，上皮腳延長，也可形成假上皮瘤樣增生）和萎縮型（上皮萎縮變?。虎埙[狀上皮輕重不同的非典型性增生；④真皮層常有輕重不同的慢性炎癥（炎細胞呈明顯帶狀分布者，可稱為苔蘚樣角化?。?span>少數光線性角化病病例的角化過度非常明顯，形成角樣突起，稱為皮角。皮角還可見于老年疣、汗孔角化癥、毛根鞘瘤及鱗癌等多種皮膚病。診斷光線性角化病需與局限性角化亢進癥和老年疣鑒別。伴有明顯角化的棘上皮良性增生性病變，易與鱗癌混淆，可自愈。極少數病例可惡變?yōu)轺[狀細胞癌。多見于中老年人。1??單發(fā)性：多見于中年男性，開始為小丘疹，很快增大，直徑可達1~2cm；中央有凹陷，其內充滿角質或結痂，形似潰瘍，稱為假潰瘍形成。有時形成巨大角化棘皮瘤（直徑可達5cm以上）。
2??多發(fā)性：數目較多，一般為3~10個，多為青年男性，可有家族史。
3??發(fā)疹性：全身多發(fā)性丘疹樣病變，可有瘙癢。以上各型的基本病變相似，是棘細胞的良性腫瘤樣增生伴棘細胞角化；1??棘細胞局限性增生肥厚；2??明顯角化亢進，臍凹狀角質坑形成，低倍鏡下呈火盆狀或火山口樣，有假潰瘍形成（形似潰瘍，但無表皮壞死）。3??棘細胞增生肥厚，胞質寬、淡粉染或紅染，形成毛玻璃樣角化棘細胞；4??于增生活躍期，伴有較明顯真皮炎癥，有假上皮瘤樣角化性棘細胞增生，有假角珠形成；5??增生病變邊緣整齊并有唇樣邊緣，基底部平整，無深部浸潤；6??核分裂象極少見。診斷角化棘皮瘤要注意與分化型鱗狀細胞癌鑒別。1??主要見于中老年人的頭面部，偶見于青年人，也可見于軀干及四肢；2??皮損為淡棕色或淺褐色扁平微隆起性斑塊，米粒大至蠶豆大，偶可更大，多為單發(fā)，也可多發(fā)；3??皮損表面常有油膩性鱗屑或痂，也可為疣狀病變，無出血、破潰；④自限（自愈）性良性病變，罕有惡變。基底細胞良性增生，病變常突出于皮膚水平面以上，猶如貼附在皮膚表面；常伴有不同程度角化亢進和乳頭瘤樣增生，無浸潤。可分為角化型、棘層肥厚型、菌落型、腺樣型、刺激型及黑棘皮瘤型。在同一例病變內可有2種以上類型。診斷脂溢性角化病需與基底細胞癌和光線性角化病鑒別。特殊類型的鱗狀上皮原位癌，發(fā)展緩慢；大多為原發(fā)性，少數病例繼
發(fā)于砷中毒或 HPV 感染引起的表皮不典型增生或疣狀表皮發(fā)育不良。1??多見于中老年人，可發(fā)生于任何部位皮膚，也可累及黏膜，非日光照射部位稍多見；2??多為單發(fā)，也可多發(fā)（特別是砷中毒者）；3??表面可有糜爛或潰瘍；4??可較長期處于原位癌，3%~30％的病例進展為浸潤性癌。2.基本病變和病理診斷
1??表皮角化亢進，可為灶性角化不全。2??棘層不規(guī)則增生肥厚，輕重不一、范圍不等的表皮內灶性異型增生，異型性增生上皮細胞排列紊亂，細胞大，核深染并大小不一；3??個別細胞異型性明顯，形成瘤巨細胞（單核或多核）。表皮內可見胞質紅染、胞核明顯異型（大而深染）的異型性角化不良細胞，稱為鮑恩細胞（癌細胞）。4??異型性增生和異型性角化不良細胞可累及毛囊及皮脂腺導管。主要注意與神經性皮炎鑒別。鮑恩病的診斷要點：表皮灶性異型增生（已達癌細胞的診斷標準），并有異型性或惡性角化不良細胞，但無浸潤。與一般的鱗狀上皮原位癌不同，鮑恩病的癌細胞呈不規(guī)則灶狀分布，甚至個別散在。鮑恩細胞一旦突破基膜即為浸潤性鱗癌。簡稱鱗癌，也稱表皮樣癌。發(fā)生于身體各處，多見于皮膚和襯覆鱗狀上皮的黏膜。1??常見于中老年人，好發(fā)于頭面部日光照射部位的皮膚；2??一般為單發(fā)，常為結節(jié)、斑塊狀皮損，偶為菜花或疣狀，常有出血及潰瘍；3??多為原發(fā)性癌，也可繼發(fā)于燒傷、放射損傷、慢性皮膚潰瘍、色素性干皮病、尋常性狼瘡以及慢性盤狀紅斑狼瘡等皮膚疾病，免疫抑制患者的發(fā)病率明顯升高；4??易發(fā)生淋巴結轉移，也可發(fā)生血行轉移。鱗癌細胞分化特點是：1??異型上皮呈復層結構，并有正常鱗狀上皮層次排列的傾向；2??有細胞間橋分化；3??細胞有角化，可形成角化珠；4??電鏡下，胞質內有張力原纖維及角化顆粒，細胞間有橋粒分化。類型：從生長浸潤方式上可分為疣狀、乳頭狀、結節(jié)型和彌漫浸潤型鱗癌；從間質反應上可分為促纖維化性（或硬化性）和非硬化性鱗癌；從組織結構上可分為腺鱗癌、假腺樣或腺樣鱗癌、棘細胞松解性并產生黏液的黏液表皮樣鱗癌（黏液表皮樣癌）。高分化：50％以上的癌巢有角化，大多有鱗狀上皮結構特點；中分化：少有角化或角化珠形成，鱗狀上皮的典型特征較易識別；低分化：腫瘤細胞偶見角化或無角化，大多為梭形或卵圓形分化低的棘細胞，無細胞間橋，偶見或無鱗狀上皮結構特征。診斷鱗狀細胞癌要注意與光線性角化病、角化棘皮瘤、假上皮瘤樣或假癌性增生以及角化性基底細胞癌等鑒別。黑色素細胞的良性增生性病變，常為自限性，多是先天性或自幼發(fā)生，少數為成年發(fā)病。極少數可變?yōu)閻盒院谏亓?。色素痣惡變與色素痣的類型、大小、部位和患者年齡有關。①多發(fā)于兒童或少年；②皮損為單個或成批發(fā)生，偶可泛發(fā)；③多為色深的扁平結節(jié)或小結節(jié)，少數呈疣狀或乳頭狀；④直徑多為5mm以下，少數可大于1cm，偶可巨大；⑤絕大多數病變穩(wěn)定，少數可自行退化，極少數惡變。（1）皮內痣：分化良好的上皮性痣細胞位于真皮內，有的痣細胞可呈神經鞘細胞分化，也可形成神經小體或神經纖維瘤樣結構。（2）交界痣：痣細胞位于真皮與表皮交界處，占據表皮基底細胞位置，緊貼表皮；皮內痣也緊貼表皮，但基底細胞完好。（4）藍痣：痣細胞大多位于真皮較深層，梭形分支，色素較多，顆粒較粗。分為普通型和細胞型（或富于細胞性）藍痣。細胞性藍痣較多梭形平滑肌樣細胞，色素較少，較易惡變。黑色細胞體積較大，呈橢圓形或梭形，胞漿豐富，黑素顆粒較普通性藍痣少，易見細胞核。
（1）雀斑痣：也稱單純雀斑痣。表皮腳延長，基底層色素增多（特別是在延長的上皮腳基底層色素增多）。色素細胞增生，單行排列，一般不成團（不同于交界痣之處）。（2）老年性雀斑：黑色素細胞的癌前病變，易惡變。常見于老年人的日光照射部位。色素細胞呈單行或灶狀增生，增生色素細胞具有異型性。常有一定程度的炎癥反應。（3）氣球樣細胞痣：氣球樣痣細胞呈圓形，胞質豐富，淡染，核小，位于中央。（5）上皮樣細胞／梭形細胞痣：又稱良性或幼年性黑色素瘤。痣細胞有兩型，一型為成纖維細胞樣梭形細胞，另一型為上皮樣細胞（胞質較寬、紅染或淡染，核仁較清楚）。還有一些介于以上兩型之間的過渡細胞。表皮突下部橢圓形較大黑素細胞巢，真皮淺層也有黑素細胞團塊。本型色素痣的特點：1??青少年多見；2??比一般痣稍大，常呈結節(jié)狀；3??痣細胞無黑色素；痣細胞可呈團索狀或巢狀，細胞團圓整，可伸入表皮內形成假浸潤，但無單個痣細胞侵入表皮內；4??腫瘤細胞主要表現為梭形細胞和上皮樣細胞。當黑素顆粒少時，臨床表現為暗紅色丘疹。表皮內腫瘤細胞呈巢狀增生，很少有孤立的黑色細胞；5??痣細胞位于真皮淺層，真皮常有水腫，但無炎癥，偶可侵入真皮深層，但是，侵入真皮深層的痣細胞分化良好；6??有的痣細胞有一定異型性（特別是以上皮細胞為主者），但核分裂象少或無。診斷上皮樣細胞／梭形細胞痣要注意與惡性黑色素瘤鑒別。具有黑色素細胞分化特點的惡性腫瘤，高度惡性，少數由色素痣惡變而來，易早期血行或淋巴道轉移。多發(fā)生于皮膚，但也可見于黏膜或其他部位。多見于老年人，偶見于青年，兒童罕見。臨床表現和組織學形態(tài)多樣，易誤診。惡性黑色素瘤分為無色素性和色素性兩類。無色素性者的瘤細胞在免疫表型和超微結構上具有黑色素細胞的分化特點。皮膚黑色素瘤的預后與其類型、大小、分級、瘤細胞分化程度和轉移狀況密切相關。1.瘤細胞的基本形態(tài)：1??核仁顯著，胞質紅染、含或不含黑色素；2??瘤細胞間缺乏連接，團、巢內的瘤細胞較松散；3??HMB45、 S -100蛋白、 Melan - A 等黑色素免疫組化染色標志物陽性；4??電鏡顯示胞質具有黑色素小體。2.瘤細胞類型：1??小圓形細胞（形似淋巴細胞或單核細胞）；2??上皮樣細胞（形似上皮細胞，多形，胞質較豐富、紅染或淡染，巢、索狀排列；3??梭形細胞（形似纖維細胞或平滑肌細胞）；4??雙核或多核細胞；5??透明細胞或氣球樣細胞（大而圓，胞質空淡、透明）；6??上述各型間的過渡型細胞。3．對于歸類較困難的惡性腫瘤，在鑒別診斷時，需考慮惡性黑色素瘤的可能性。表皮內有無單個異型性黑色素細胞浸潤是判斷表皮內良、惡性黑色素細胞病變的主要根據；真皮內有無異型性的黑色素細胞浸潤，是判斷原位黑色素瘤和浸潤性黑色素瘤的主要根據。
（二）類型及其病變（1）淺表擴散性黑色素瘤：由淺表擴散性原位黑色素瘤發(fā)展而來，腫瘤細胞侵入真皮?？梢孕纬山Y節(jié)狀或疣狀病變。（2）結節(jié)性惡性黑色素瘤：起始即呈隆起性或結節(jié)狀病變，增大較快，常有破潰。預后較差。
2.其他類型（1）惡性雀斑樣痣：屬于原位型
（非浸潤性）惡性黑色素瘤。①多見于老年人的日光照射部位；②皮損生長緩慢擴大，直徑可達5cm以上，可一邊擴展一側消退，消退區(qū)有色素減退，逐漸變硬，發(fā)展為浸潤性黑色素瘤；③基底層黑色素瘤細胞較明顯異型，呈單個、單行或小灶狀增生，沿真皮表皮交界處紊亂排列，個別腫瘤細胞可侵入表皮淺層，甚至角質層；④可逐漸緩慢
地轉化為惡性雀斑樣黑色素瘤（腫瘤細胞侵入真皮）。
（2）淺表擴散性原位黑色素瘤：又稱濕疹樣癌樣原位黑色素瘤。①多見于白種人和中年人，可發(fā)生于
身體任何部位；②直徑多在2.5cm以下，生長較快，常在1~2年內發(fā)展為真皮浸潤性結節(jié)；③棘細胞層常増厚，腫瘤細胞主要位于表皮下部，胞質可透明、所含色素多少不
等，單個散在或聚集成大小不等巢狀，似吉特（ Paget ）病；④黑色素細胞異型性較明顯，可侵及表皮淺層，真皮層有炎癥反應。診斷淺表擴散性原位黑色素瘤要注意與惡性雀斑樣痣和交界痣鑒別。（3）肢端雀斑樣痣原位黑色素瘤：①多見于黑種人及黃種人；②多見于掌、跖、甲床及甲周，尤以
足跖多見；③早期棘細胞層增厚，基底層黑色素細胞增多和所含色素增多；④黑色素細胞灶狀異型性，易誤為良性，但有個別細胞侵及表皮上部，呈 Paget 病樣改變。以上三型屬于原位惡性黑色素瘤，都可進一步發(fā)展為有明顯真皮浸潤的侵襲性惡性黑色素瘤。（4）惡性雀斑樣痣黑色素瘤：由惡性雀斑樣痣發(fā)展而來。具有惡性雀斑樣痣的病變特點，但腫瘤細胞浸潤真皮。（5）肢端雀斑樣痣黑色素瘤：由肢端雀斑樣痣原位黑色素瘤發(fā)展而來，也可不經過肢端雀斑樣痣原位黑色素瘤階段。
Clark 五級分類法：II 級：只有少數腫瘤細胞侵及真皮乳頭；只有少數腫瘤細胞侵及真皮乳頭與網狀層交界處。III級：大部分腫瘤細胞侵及真皮乳頭，但未侵及網狀層。皮膚附件腫瘤
毛發(fā)上皮瘤
（一）多發(fā)性毛發(fā)上皮瘤
1．臨床要點
1??為常染色體顯性遺傳性疾病，女性多見；2??幼年發(fā)病；3??好發(fā)于面部，尤以鼻唇溝處多見；4??多為半圓形或球形結節(jié)狀皮損，也可為斑塊，常無破潰，直徑大多為3~10cm。
2．病變
①腫瘤位于真皮內，腫瘤細胞呈分葉狀或結節(jié)狀聚集；②大多為基底細胞樣細胞，周邊細胞呈柵欄狀排列，似基底細胞癌；③腫瘤細胞團中心角化是最重要的特征性分化，細胞團索中心呈篩狀或花邊樣，具有毛囊分化特點，形成角質囊腫，也有向毛母質樣結構分化特點，但不產生成熟毛干；④腫瘤細胞分化良好，無核分裂象和壞死。
（二）單發(fā)性毛發(fā)上皮瘤
也稱毛源性錯構瘤。無家族史，較常見，多見于成年人，好發(fā)于面部?；静∽兺喟l(fā)性者，直徑常為0.5~2cm。診斷毛發(fā)上皮瘤需與基底細胞癌和角質囊腫鑒別。
毛鞘瘤
又稱毛囊良性透明細胞瘤?？啥喟l(fā)（多發(fā)性毛根鞘瘤），為常染色體顯性遺傳疾病，可伴有乳腺癌、乳腺纖維囊性病、甲狀腺腺瘤、結腸腺瘤以及胃息肉等。
（一）臨床要點：①常見于成年人，面部多見；②單個丘疹樣皮損，大小約0.5cm。
（二）病變：1??腫瘤位于真皮內，呈單結節(jié)或分葉狀，常與表皮相連；2??瘤細胞團（小葉）主要由向毛根鞘分化的鱗狀細胞組成；3??腫瘤細胞邊界清楚，胞質透明（含糖原），似毛根鞘細胞，細胞團邊緣的柱狀腫瘤細胞呈放射狀（柵狀）排列；4??瘤細胞團中心有角化，可形成角囊腫。
毛母質瘤
又稱鈣化上皮瘤。
（一）臨床要點
1??多見于女性和青少年；2??好發(fā)于四肢和顏面部；3??多為單發(fā)，偶見多發(fā)，大小為0.5~3cm或更大；4??實性結節(jié)或分葉；5??極少伴發(fā)潰瘍。
（二）病變
1??腫瘤位于真皮層，呈多結節(jié)或分葉狀；2??腫瘤邊界清楚，可有包膜；3??腫瘤細胞為大小較一致的基底細胞樣細胞，聚成實性團，但無柵欄樣排列；4??部分腫瘤細胞團有退變，呈影細胞樣；5??退變區(qū)有鈣化；6??腫瘤細胞團之間纖維組織增生；7??較陳舊的病變
鈣化明顯，腫瘤細胞可消失，完全成于纖維化、鈣化和骨化，骨化處可有骨髓化生的髓腔形成。
皮膚附件相關囊腫
1．外毛根鞘囊腫
常單發(fā)，偶可多發(fā)。囊內襯覆鱗狀上皮，有明顯角化，又稱角化性表皮囊腫。有時囊腫上皮呈明顯多囊性增生，稱為增生性毛根鞘或表皮樣囊腫。
2．皮脂腺囊腫
常單發(fā)，也可多發(fā)。囊腫內襯覆皮脂腺導管上皮，囊壁內可有皮脂腺。囊內容為脂性物質。
3. 黏液囊腫
真皮局限性黏液變性，形成囊腫，但常無明確囊腫。囊內為黏液變性物質。囊腫周圍可有吞噬黏液的巨噬細胞反應。
4．汗腺潴留性囊腫
囊腫為潴留性擴張的汗腺導管，常單發(fā)，也可多發(fā)。一般較小，內含汗液或黏液。
皮脂腺腺瘤
罕見。
（一）臨床要點
①老年人多發(fā)，男性稍多；②常為半球形，直徑多小于1cm，可呈息肉狀。
（二）病變
1??腫瘤由大小、形狀不一的皮脂腺小葉組成；2??腫瘤邊界清楚，無浸潤，常有假包膜形成；3??腫瘤性皮脂腺小葉可與表皮相連；4??小葉外周有增生的嗜堿性生發(fā)細胞；5??常有分化成鱗狀上皮
的導管上皮增生；6??偶見核分裂象。診斷皮脂腺腺瘤需與皮脂腺上皮瘤、皮脂腺癌、皮脂腺增生及皮脂腺基底細胞上皮瘤等鑒別。
小汗腺囊瘤
也稱汗管擴張癥或小汗腺汗管囊腺瘤，少見。
（一）臨床要點
1??常見于中年婦女；2??常見于面部，特別是眼周及頰部；3??皮損常為單個，偶可多發(fā)，表現為透明小囊狀結節(jié)，較小，大多為1~3cm；4??患者常有多汗癥，腫瘤可夏季增大，冬季縮小。
（二）病變
1??由擴張成囊狀的汗管組成（具有診斷意義），擴張汗管常與真皮內汗管或汗腺通連；2??汗管襯覆兩層細胞。
小汗腺腺瘤
小汗腺腺瘤也稱小汗腺螺旋腺瘤，較少見。
（一）臨床要點①常見于青年人；②常單發(fā)，偶多發(fā)；③為半球形結節(jié)狀腫塊，直徑常為1~2cm，偶達5cm或更大。
（二）病變1??位于真皮，呈分葉狀；2??由汗腺導管及腺體分化成分組成；3??腫瘤細胞較小，似淋巴細胞，較密集；4??腫瘤細胞聚集成實索狀，由兩型細胞組成，一型細胞的核小而深染、位于小葉周邊但不呈柵欄狀排列，另一類型細胞的核較大、淡染；5??可有小囊腔形成，囊腔襯覆矮立方上皮，腔內可有分泌物，小囊也可因細胞變性而無襯覆細胞；6??間質多少不等，可有透明變性。
診斷小汗腺腺瘤的主要指征是腫瘤呈結節(jié)或分葉狀，由大小較一致、無異型性、較幼稚的兩型汗腺上皮構成；要注意與淋巴瘤、血管球瘤和血管平滑肌瘤鑒別。
汗腺癌
皮膚原發(fā)性腺上皮惡性腫瘤。
（一）臨床要點
①中老年多見，無明顯好發(fā)部位；②常為結節(jié)或斑塊，常有浸潤和潰瘍形成；③腫瘤大小不一，直徑多大于2cm。
（二）病變
腫瘤細胞可具有大汗腺或小汗腺分化特點，也可為無明顯汗腺分化特點的低分化腺癌。
組織學類型多樣：1??小汗腺腺癌；2??黏液腺癌（或黏液性小汗腺癌）；3??低分化腺癌；4??乳頭狀腺癌；5??乳頭狀囊腺癌；6??汗管樣小汗腺癌；7??嗜酸細胞性腺癌；8??透明細胞腺癌等。
基底細胞癌
又稱基底細胞上皮瘤，生長緩慢，常無轉移。
（一）臨床要點
常見于中老年人，頭面部多見?？蔀椋孩俳Y節(jié)潰瘍型；②色素型；局限性硬皮病樣或硬化型；④表淺型。
（二）病變
①腫瘤由具有一定異型、大小較一致的基底細胞組成；②腫瘤細胞聚集成團狀、巢狀或索狀，其周邊的一層細胞常呈柵欄狀排列；③腫瘤細胞可與表皮相連，大多為浸潤真皮內的孤立的團索狀；④腫瘤細胞團索之內常有多少不等的纖維間質反應；⑤腫瘤細胞常侵及表皮，而致壞死及潰瘍形成，也常侵及真皮深層及皮下，甚至更深；⑥腫瘤細胞偶可鱗化，或出現一些附屬器分化，有附屬器分化者預后較好，也可出現壞死及囊性變。
診斷基底細胞癌要注意與基底細胞乳頭瘤鑒別。
皮膚派吉特（ Paget ）病
皮膚其他腫瘤
淋巴瘤
淋巴瘤可分為三大類：
①由鄰近皮膚的淋巴結淋巴瘤擴散或轉移而來，屬于繼發(fā)性；②全身多部位淋巴瘤累及皮膚；③皮膚原發(fā)性淋巴瘤。皮膚原發(fā)性淋巴瘤是淋巴結外淋巴瘤的常見類型。
病理診斷為皮膚淋巴瘤后6個月內，未發(fā)現淋巴結和身體其他部位淋巴瘤者才能診斷為皮膚原發(fā)淋巴瘤。
皮膚淋巴瘤的一些基本特點：
1??多為非霍奇金淋巴瘤（尤其是 T 細胞淋巴瘤），皮膚霍奇金淋巴瘤極為罕見；2??病理診斷及分類與淋巴結淋巴瘤基本相似，皮膚原發(fā)性淋巴瘤的預后比淋巴結內的同一類型者較好；3??一般分化較好，生長緩慢；4??常表現為皮膚紅斑、斑塊或結節(jié)，與一些皮膚疾病相似，臨床上常難早期診斷，需取活檢確診；5??單發(fā)或多發(fā)，可發(fā)生淋巴結轉移。注意：皮膚淋巴瘤與皮膚假性淋巴瘤的組織學鑒別
皮膚樣肉芽腫或稱覃樣霉菌病( MF )，屬于皮膚原發(fā)性 T 細胞淋巴瘤，是皮膚淋巴瘤中最常見的一型。
?1．臨床要點
男性多見，常累及成人。
根據皮損特點可分為三期：
1??前期（ MFI )：又稱斑片期、濕疹樣期或紅斑期，可持續(xù)數月至20~30年以上，平均5~10年；皮損多樣，以紅斑、濕疹或單純苔蘚樣皮損為主，不形成明顯腫塊。2??浸潤期（ MFII )：又稱斑塊期，可由一期發(fā)展而來（在原有皮損基礎上逐漸形成腫塊），也有一開始即形成腫塊者。
3??腫瘤期（ MFII )：有明顯腫塊形成，表面皮膚常逐漸破潰，破潰愈合后常留色素性癜痕。
2．病變
1??具有腦回樣核的腫瘤性 T 小淋巴細胞在真皮淺層內增生浸潤（表達CD3、CD4)，初始期腫瘤細胞較少，腫瘤期顯著增多；2??常有反應性增生的組織細胞、 B 淋巴細胞、漿細胞和嗜酸性粒細胞等浸潤，病變初期常以這些炎癥細胞為主，難以檢見腫瘤性 T 淋巴細胞；3??腫瘤性 T 淋巴細胞在表皮下的真皮淺層內浸潤，可形成苔蘚樣浸潤；4??腫瘤性 T 淋巴細胞具有親表皮性，即單個或成簇地侵入表皮層內，呈簇狀浸潤者在表皮層內形成小膿腫( Pautrier 微膿腫）；5??腫瘤性 T 淋巴細胞也可侵及毛囊等附屬器，可使毛囊發(fā)生黏液變性；6??真皮層可發(fā)生黏液變性，呈現炎癥和纖維組織增生，早期真皮淺層纖維化是具有相對特異性病變；7??腫瘤性 T 淋巴細胞的核不甚規(guī)則，深染，有一定異型性。
3．病理診斷要點
單發(fā)或多發(fā)性紅斑、斑塊或結節(jié)性皮損，組織學上顯示難以用一般性炎癥解釋的病變，有多少不等的異型性 T 細胞增生、浸潤并有親表皮現象等。
診斷樣肉芽腫要注意與扁平苔蘚、淋巴瘤樣丘疹病以及光線性皮炎等鑒別。
皮膚假性淋巴瘤
又稱皮膚良性反應性淋巴組織增生，分為 B 細胞性和 T 細胞性假性淋巴瘤。
皮膚纖維瘤
又稱皮膚纖維組織細胞瘤或硬化性血管瘤。
（一）臨床要點
1??多見于成年人；2??四肢、肩背部多見，多單發(fā)，偶可多發(fā)，甚至可為難以計數的全身多發(fā)性皮損；3??多較小，直徑數毫米，偶可達2~3cm；4??硬結節(jié)，表面膚色較深。
（二）病變
1.局部表皮不規(guī)則增生肥厚，常有角化亢進，基底層色素增加。
2．病變主要位于真皮淺層，形成局限性無包膜的結節(jié)，邊界不清，不浸潤表皮；局限于真皮深層者，可累及皮下組織；瘤組織可包繞真皮乳頭的血管和附屬器，呈“浸潤狀”生長。
3．組織學類型
1??纖維瘤型：增生細胞主要為成熟的纖維細胞及少數肌成纖維細胞，并有明顯膠原纖維增生；較新的病變細胞較多，較陳舊的病變細胞較少、膠原纖維較多并可有透明變性（附屬器尚存其中，因此不同于癜痕）；
2??硬化性血管瘤型：除成纖維細胞外，小血管增生明顯，并呈現纖維硬化、出血及含鐵血黃素形成；
3??纖維組織細胞瘤型：一般比前兩型稍大，除成纖維細胞外，尚有明顯的單核性和多核性組織細胞，常有炎癥細胞。
纖維組織細胞瘤與惡性纖維組織細胞瘤的區(qū)別，在于前者瘤細胞分化良好，較小，核分裂象少，生長緩慢。
上述的三種類型可分別稱為纖維瘤、硬化性血管瘤或纖維組織細胞瘤，可混合存在，而以某一型為主；難以分型時統稱為皮膚纖維瘤。
皮膚梅克爾（ Merkel ）細胞癌
小細胞性腫瘤，瘤細胞具有皮膚神經內分泌細胞（ Merkel 細胞）的分化特征，也稱為 Merkel 細胞瘤、皮膚小細胞癌、小梁狀癌或皮膚原發(fā)性神經內分泌癌。
皮膚除發(fā)生小細胞性 Merkel 細胞神經內分泌癌外，也可發(fā)生其他神經內分泌癌（類癌、非典型性類癌、大細胞性神經內分泌癌等）。
（一）臨床要點
①多見于老年人；②較常見于頭皮和四肢；③常為單個結節(jié)狀病變，常有潰瘍，直徑多為0.5~4cm或更大；④復發(fā)及轉移率較高。
（二）病變
①腫瘤主要位于真皮內，呈巢、索或梁狀結構；②浸潤性生長，表皮下真皮淺層瘤細胞較少，偶有少數腫瘤細胞侵入表皮形成波特利埃（ Pautrier ）微膿腫；③瘤細胞較小，似淋巴細胞，大小較一致，排列緊密，胞質較少，核深染、染色質細致④少數瘤細胞較大，胞質淡染或空泡狀，個別病例的瘤細胞可見腺樣及鱗狀上皮分化，形成混合性小細胞癌結構；⑤腫瘤細胞團、索之間為多少不等的纖維組織，有時富含薄壁血管；⑥腫瘤細胞核分裂象較多，常有壞死；⑦免疫組化染色：腫瘤細胞常呈上皮性標志物抗體和神經內分泌標志物抗體陽性；⑧電鏡下，腫瘤細胞胞質內具有神經內分泌顆粒。
皮膚 Merkel 細胞癌需與轉移性小細胞癌鑒別，后者常可找見肺等部位的原發(fā)癌。
皮膚轉移癌
原發(fā)于其他部位的惡性腫瘤可以通過淋巴道及血行轉移至皮膚，常來源于肺、胃腸道、女性生殖器官、乳腺、胰、食管及肝等處腺癌或鱗癌等的轉移；皮膚和內臟的惡性黑色素瘤、內臟或淋巴結的淋巴瘤也可轉移至皮膚。偶爾也可在手術切除腫瘤的皮膚切口處發(fā)生種植性轉移。
皮膚轉移癌的特點：1??常為多發(fā)；2??多發(fā)的腫瘤結節(jié)大小常較一致，無較大的腫瘤結節(jié)；3??位于皮下，皮膚常無破潰；4??進展較快，?？刹槌鰞扰K或淋巴結內的原發(fā)瘤；5??組織學形態(tài)不同于來源于皮膚表皮或附屬器的惡性腫瘤，難以歸類于皮膚原發(fā)性惡性腫瘤的某一組織學類型。
