胸腺瘤與重癥肌無力的關(guān)系
重癥肌無力有相當(dāng)一部分病例存在胸腺瘤, 國內(nèi)資料顯示重癥肌無力合并胸腺瘤發(fā)病率基本在10%-30%之間, 而胸腺瘤合并重癥肌無力在20%-40%。女性稍多于男性。二者伴發(fā)的患者年齡較大。故對于胸腺瘤的診治不容忽視。
胸腺瘤與各種自身免疫性疾病的關(guān)系
胸腺的異常增生及因此產(chǎn)生的胸腺瘤可以產(chǎn)生或共生各種自身免疫性疾病,重癥肌無力患者中約20%的人就是因胸腺的病變而轉(zhuǎn)變成胸腺瘤的。現(xiàn)在已知的與胸腺病變有關(guān)的身體各系統(tǒng)疾病包括:
結(jié)締組織疾病: 風(fēng)濕病,類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病, 結(jié)節(jié)病
神經(jīng)肌肉疾病: 多發(fā)性硬化癥、重癥肌無力、脫髓鞘疾病, 肌萎縮性側(cè)索硬化
內(nèi)分泌性疾病: 原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)萎縮、慢性甲狀炎、橋本(氏)甲狀腺炎,Ⅰ型或青少年型糖尿病
消化系統(tǒng)疾病: 慢性非特異性潰瘍性結(jié)腸炎、巨食管癥
泌尿系統(tǒng)疾病: 腎病綜合征
循環(huán)系統(tǒng)疾?。壕藜毎孕募⊙?,心肌傳導(dǎo)系統(tǒng)疾病,
血液系統(tǒng)疾病: 單純紅細胞再障性貧血,低球蛋白血癥,惡性貧血
自身免疫性溶血性貧血、特發(fā)性血小板減少性紫癜、特發(fā)性白細胞減少癥
其它:口腔干燥-風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎綜合征,干燥角膜結(jié)膜炎綜合征,口眼干燥綜合癥,變應(yīng)性結(jié)膜炎等
什么是胸腺瘤呢?
胸腺瘤是最常見的前上縱隔腫瘤,指細胞學(xué)上無惡性表現(xiàn)的胸腺上皮細胞腫瘤,有明顯的淋巴細胞侵潤。在成人約占縱隔腫瘤的20%-40%,多發(fā)于40-50歲,男女比例相當(dāng)。從明名上而言分為3種,即侵襲性胸腺瘤、非侵襲性胸腺瘤和胸腺癌。
胸腺瘤有那些臨床表現(xiàn)?
約有20-50%的患者無癥狀,查體時發(fā)現(xiàn)縱隔腫物。多數(shù)患者是因腫物增大壓迫或侵犯鄰近組織、結(jié)構(gòu)而出現(xiàn)癥狀。表現(xiàn)為咳嗽、氣短、胸悶、胸痛、心悸、呼吸困難、體重下降、低熱、乏力、貧血、重癥肌無力、頸部腫塊,還會由于壓迫喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲音嘶啞、壓迫上腔靜脈出現(xiàn)顏面浮腫、壓迫食道出現(xiàn)吞咽困難。
胸腺瘤還有那些其他表現(xiàn)?
肌強直性營養(yǎng)不良、Eaton-Lambert綜合征、純紅細胞再生障礙性貧血、丙種球蛋白減少癥、全身性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、天皰疹、甲亢、橋本氏甲狀腺炎、腎病綜合征、惡性淋巴瘤等。
胸腺瘤如何分類?(Masaoka)
I 肉眼標(biāo)本包膜完整,鏡下無包膜侵犯
II 肉眼侵犯到周圍脂肪或縱隔胸膜 ;鏡下侵犯到包膜
III 肉眼侵犯到鄰近器官,如:心包、大血管或肺
IV a、胸膜或心包擴散 b、淋巴或血行轉(zhuǎn)移
胸腺瘤如何診斷?
胸腺瘤往往合并其他自身免疫疾病,重要的是在治療這些病的同時要想到胸腺瘤的可能性,做出診斷就不難了。
1、 胸部X線片
一般拍正側(cè)位胸片,表現(xiàn)為前上縱隔的圓形或橢圓形陰影,多數(shù)邊界清楚。多貼近胸骨,位于心影上部,主動脈弓附近。極少數(shù)胸腺瘤可見于頸部、肺內(nèi)、后上縱隔。
2、 胸部增強CT
可進一步明確腫物的大小、范圍、密度及外侵情況。并可判斷囊、實性。一定程度上可判斷腫瘤切除的可能性。
3、 核磁共振
通常采用T1軸位、冠狀位加權(quán)像。此項檢查對病變涉及血管的受壓和受侵情況顯示較好。
4、 活組織檢查
包括針吸細胞學(xué)檢查、縱隔鏡和胸腔鏡等方法來確定病變良、惡性。
胸腺瘤的手術(shù)治療
胸腺瘤一經(jīng)診斷即應(yīng)外科手術(shù)切除。因為腫瘤會繼續(xù)生長增大,單純從臨床和X線表現(xiàn)難以判斷腫瘤的良惡性;而且良性腫瘤也可惡性變。因此無論良性或惡性胸腺瘤都應(yīng)盡早切除。在胸腺瘤存在于體內(nèi)的情況下,其所合并的各種自身免疫性疾病是很難治愈的,前者與后者之間互為因果關(guān)系。我們的臨床經(jīng)驗表明胸腺瘤切除手術(shù)后,其所合并的各種自身免疫性疾病再經(jīng)過內(nèi)科治療也都有明顯的緩解或治愈。患者也可獲得長期存活。
手術(shù)指征:
⑴Ⅰ、Ⅱ期和部分Ⅲ期的胸腺瘤均應(yīng)手術(shù)
⑵侵犯鄰近組織及上腔靜脈者,可行姑息切除或上腔靜脈置換
⑶Ⅲ、Ⅳ期行放、化療后胸腺瘤明顯縮小者
⑷胸腺瘤伴MG者,肌無力癥狀處于平緩期時
⑸胸膜或肺單個轉(zhuǎn)移性結(jié)節(jié)
手術(shù)方式:應(yīng)盡可能切除胸腺瘤及胸腺組織
⑴縱劈胸骨(附圖)
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⑵半劈胸骨 (附圖)
⑶胸后外側(cè)切口(略)
⑷雙胸橫切口(略)
⑸電視輔助胸腔鏡手術(shù): 以Ⅰ、Ⅱ期胸腺瘤最為適宜,Ⅲ期以上者可結(jié)合小切口達到徹底切除的效果(手術(shù)錄象—點擊鏈接)
1在一側(cè)胸壁打3-4個孔: 2 分離胸腺瘤上緣
3 分離胸腺瘤下緣 4 分離胸腺瘤底部
5 切除胸腺瘤 6 手術(shù)結(jié)束后皮內(nèi)縫合切口隱約可見
電視輔助胸腔鏡手術(shù)切除胸腺瘤的優(yōu)點
1可以達到普通開胸手術(shù)相同的療效
2手術(shù)切口小,僅為3--4個1.5厘米的小口,位置隱蔽在胸壁一側(cè),符合美學(xué)要求
3創(chuàng)傷小,恢復(fù)快,住院期短
4安全性高
胸腺瘤的其他相關(guān)治療
1、 放射治療
胸腺瘤對放療有一定敏感性,尤其是淋巴細胞型??商岣呤中g(shù)切除率,且能在一定程度上鞏固療效,減少術(shù)后復(fù)發(fā)率。綜合國內(nèi)資料,無論胸腺瘤分期,術(shù)后均應(yīng)相應(yīng)予以放療。
2、 化學(xué)藥物治療: 分為單藥化療和聯(lián)合化療
胸腺瘤的療效情況
胸腺瘤伴MG患者的預(yù)后報道不一,有觀點認為伴發(fā)病例疾病發(fā)現(xiàn)早,就醫(yī)早,惡變率比單純胸腺瘤的低。非侵襲性胸腺瘤5年和10年生存率分別為80%-95%和60%-80%;侵襲性胸腺瘤5年和10年生存率分別為45%和30%。