顱內(nèi)靜脈竇血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis，CVST）是一種少見的累及顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)的腦血管病，占卒中的0.5%～1%。頭痛是CVST最常見的臨床癥狀，發(fā)生率70%～95.7%。本研究回顧性分析在北京大學(xué)第三醫(yī)院就診的CVST患者的頭痛特點(diǎn)，以提高臨床醫(yī)師對(duì)CVST患者頭痛特征的認(rèn)識(shí)。
對(duì)象與方法
研究對(duì)象
回顧性收集2007年1月1日-2016年12月31日在北京大學(xué)第三醫(yī)院就診的CVST患者18例。CVST的診斷標(biāo)準(zhǔn)均參照2011年美國心臟學(xué)會(huì)/美國卒中學(xué)會(huì)發(fā)表的CVS T的診斷和處理聲明。本研究中所有患者均行磁共振靜脈成像（magnetic resonance venography，MRV）確診為CVST。
研究方法
收集CVST患者的人口學(xué)指標(biāo)、CVST危險(xiǎn)因素、偏頭痛病史、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)資料。人口統(tǒng)計(jì)學(xué)指標(biāo)包括性別、年齡；其中年齡根據(jù)聯(lián)合國世界衛(wèi)生組織規(guī)定：44歲以下為青年，45～59歲為中年，60歲及以上為老年；CVST危險(xiǎn)因素包括妊娠、產(chǎn)褥期、口服避孕藥物、自身免疫結(jié)締組織疾病、血液疾病、感染以及腫瘤等；臨床表現(xiàn)包括頭痛（部位、起病形式、頭痛程度以及伴隨癥狀）、肢體無力、肢體麻木、癲癇、眼部癥狀以及意識(shí)障礙等神經(jīng)系統(tǒng)新發(fā)癥狀與體征；影像學(xué)資料包括頭顱計(jì)算機(jī)斷層掃描（computed tomography，CT）、磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）、MRV、CT血管成像（computed tomography ngiography，CTA）、磁共振血管成像（magnetic resonance angiography，MRA）或數(shù)字減影血管成像（digital subtraction angiography，DSA）。
初診時(shí)頭痛程度根據(jù)視覺模擬評(píng)分法（visual analogue scale，VAS）評(píng)定，0～3分為輕度，4～6分為中度，7～10分為重度。
頭痛起病形式根據(jù)Mariem Damak等的標(biāo)準(zhǔn)：急性起病為病程0～2 d，亞急性起病3～30 d，慢性起病為>30 d。
統(tǒng)計(jì)學(xué)方法
采用IBM SPSS Statistics 22統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行分析。符合正態(tài)分布的計(jì)量資料用均數(shù)加減標(biāo)準(zhǔn)差表示，計(jì)數(shù)資料采用率進(jìn)行描述，采用描述性方法進(jìn)行數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)分析。
結(jié)果
研究共納入18例CVST患者，年齡20～68歲，平均（33.2±12.4）歲，其中女性9例（50%），青年15例（83.3%），中年2例（11.1%），老年1例（5.6%）。起病至診斷間隔為0.5～23 d，平均（10.4±6.4）d。
臨床表現(xiàn)
頭痛特點(diǎn)
全部18例（100%）CVST患者均以頭痛為首發(fā)癥狀，其中7例（38.9%）為單純性頭痛，而11例（61.1%）伴有其他癥狀；8例（44.4%）患者為全頭痛，1例（5.6%）為雙側(cè)前額部頭痛，9例（50 %）為偏側(cè)頭痛，其中8例（88.9%）顱內(nèi)靜脈竇血栓位于頭痛同側(cè)；根據(jù)VAS評(píng)分，輕度頭痛1例（5.6%），中度頭痛7例（38.9%），重度頭痛10例（55.6%）；16例（88.9%）為持續(xù)性頭痛，2例（11.1%）頭痛為間斷性；頭痛性質(zhì)包括11例（61.1%）脹痛以及7例（38.9%）搏動(dòng)性頭痛；5例（28.9%）為急性起病，12例（66.7%）為亞急性起病，1例（5.6%）為慢性起病。
其他臨床表現(xiàn)
11例患者頭痛合并其他臨床表現(xiàn)，包括7例（38.9%）癲癇、8例（44.4%）嘔吐、2例（11.1%）肢體麻木、3例（16.7%）肢體無力、4例（22.2%）眼部癥狀以及2例（11.1%）7意識(shí)障礙。其中伴隨癲癇的患者中6例為強(qiáng)直-陣攣的癲癇大發(fā)作，1例為部分性發(fā)作進(jìn)展為癲癇大發(fā)作，使用抗癲癇藥物治療后均得到控制；眼部癥狀包括單眼外展受限、單眼/雙眼視盤水腫、眼周局部發(fā)脹以及視物模糊。
血栓部位
15例（8 3.3%）為單側(cè)靜脈竇，其中8例（44.4%）同時(shí)累及中線部位的靜脈竇（上矢狀竇、下矢狀竇、直竇或竇匯）；2例（11.1%）為雙側(cè)靜脈竇；1例（5.6%）僅累及中線部位靜脈竇（直竇）。14例（77.8%）為橫竇，11例（61.1%）乙狀竇，9例（50%）上矢狀竇。4例（22.2%）為單一靜脈竇受累；14例（77.8%）為多個(gè)顱內(nèi)靜脈竇受累，其中8例（44.4%）為2個(gè)部位血栓，≥3個(gè)部位的血栓為6例（33.3%）。顱內(nèi)靜脈竇血栓累及的部位詳見表1。
病因
本組CVST患者10例（55.6%）病因明確：2例（11.1%）起病前1個(gè)月內(nèi)有上呼吸道感染史，1例（5.6%）為孕39周，1例（5.6%）為剖宮產(chǎn)后2d，1例（5.6%）確診為腎病綜合征，1例（5.6%）存在多發(fā)性骨髓瘤，7例患者完善自身免疫相關(guān)檢查，其中4例（22.2%）合并自身免疫性疾?。ò?例系統(tǒng)性紅斑狼瘡、1例強(qiáng)直性脊柱炎、1例抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體相關(guān)性血管炎）；另有8例（44.4%）病因不詳。
討論
頭痛是CVST最常見的臨床表現(xiàn)，發(fā)生率70%～95.7%。本研究中所有患者均以頭痛為首發(fā)癥狀，與文獻(xiàn)結(jié)果相似。CVST出現(xiàn)頭痛的機(jī)制比較復(fù)雜，包括靜脈竇閉塞引起的靜脈竇壁牽拉、顱內(nèi)壓升高、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦部病變以及腦膜炎等。由于靜脈竇出現(xiàn)血栓到靜脈血回流受阻，出現(xiàn)顱內(nèi)高壓需要一定的時(shí)間，因此CVST的起病形式以急性或亞急性起病多見。
文獻(xiàn)報(bào)道CVST多以橫竇最常受累，達(dá)84.6%～86.9%。文獻(xiàn)報(bào)道75例CVST患者65例（86.7%）橫竇受累，其次為乙狀竇（64.0%）以及上矢狀竇（2 9.3 %）。本組患者靜脈竇受累情況與文獻(xiàn)一致，最常受累的是橫竇（77.8%），其次是乙狀竇（61.1%）以及上矢狀竇（50%）。文獻(xiàn)報(bào)道了123例CVST患者，發(fā)現(xiàn)17例表現(xiàn)為單純性頭痛，其中13例（76.5%）頭痛與受累靜脈竇位于同側(cè)。頭痛起源于血栓同側(cè)可能與受累靜脈竇壁牽拉有關(guān)。本組患者中全頭痛8例（44.4%）、偏側(cè)頭痛9例（50%），而偏側(cè)頭痛患者中有8例（88.9%，8/9）存在偏側(cè)靜脈竇血栓。
CVST伴隨癲癇發(fā)作的發(fā)生率為有文獻(xiàn)回顧性分析了90例CVST患者，發(fā)現(xiàn)其中42例（46.7%）新發(fā)癲癇，4例既往有癲癇病史，11例為部分性癲癇，19例為部分性癲癇繼發(fā)全面性大發(fā)作，16例為強(qiáng)直-陣攣大發(fā)作。文獻(xiàn)報(bào)道合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡的17例CVST患者，其中35.3%發(fā)生癲癇。本組患者中7例（38.9%）發(fā)生癲癇，既往均無癲癇病史，以強(qiáng)直-陣攣大發(fā)作多見，與文獻(xiàn)報(bào)道的一致。
總之，本回顧性研究發(fā)現(xiàn)頭痛是CVST最常見的首發(fā)癥狀。亞急性起病的青年患者，尤其是合并癲癇發(fā)作的患者，需注意CVST的可能性。此外，偏側(cè)頭痛患者靜脈竇血栓以頭痛同側(cè)多見。但本研究為回顧性研究，且樣本量較小，需開展前瞻性大樣本研究進(jìn)一步了解CVST的特點(diǎn)。
文章選自中國卒中雜志
2018年3月 第13卷 第3期
中國卒中學(xué)會(huì)學(xué)術(shù)年會(huì)（CSA）暨天壇國際腦血管病會(huì)議（TISC)
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