作者：甄熙，劉美含，劉琳琳
單位：吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院
【病例】
患者，女，36歲，左下肢增長、增粗，皮膚變色20年余。
【體格檢查】
體溫36.5，脈搏76次／分，血壓119／76mmHg，患者左側(cè)下肢及足部較右側(cè)增粗增長，皮膚出現(xiàn)大片狀略隆起的紫紅色斑痣，壓之可褪色；左側(cè)皮膚溫度略高于右側(cè)。
【高頻超聲檢查】
左側(cè)髂靜脈及左下肢靜脈掃查：
深靜脈系統(tǒng)：
髂總靜脈、髂外靜脈管腔不窄，髂外靜脈遠(yuǎn)心段可見一條較寬的深部走行靜脈（內(nèi)徑0.94cm）匯入，血流通暢；
股總靜脈、股深靜脈、股淺靜脈、腘靜脈管徑極細(xì)：內(nèi)徑0.15cm-0.25cm，股總靜脈后方見一條靜脈與之并行，匯入髂外靜脈，血流通暢；
小腿中段1條肌間靜脈局灶性血栓，范圍1.28*0.51cm，CDFI：內(nèi)無血流。
Valsalvas試驗(yàn)：股隱靜脈瓣輕度返流；股淺靜脈未見返流；腘靜脈重度返流。
淺靜脈系統(tǒng)：
陰部外靜脈曲張：較寬處內(nèi)徑0.76cm，內(nèi)無血栓，血流通暢； 大隱靜脈及足部淺靜脈明顯曲張：大腿段較寬處內(nèi)徑0.98cm；小腿段寬較處內(nèi)徑0.84cm，足部較寬處內(nèi)徑0.54cm；
多條穿靜脈：大腿下段、大腿中段、大腿下1/3處、小腿上1/6處、小趾內(nèi)近掌趾關(guān)節(jié)處、踇趾側(cè)、掌心中部內(nèi)側(cè)、掌心近足跟側(cè)各一條、足背中部兩條，內(nèi)徑0.33cm-0.56cm。
小隱靜脈：主干極細(xì)、0.11cm；屬支靜脈曲張、內(nèi)徑0.44cm，內(nèi)無血栓，血流通暢。
下肢未見明確皮下水腫的超聲改變。
【超聲提示】
上述改變考慮K-T綜合征
左股靜脈、腘靜脈極細(xì)，考慮先天發(fā)育不良
左大隱靜脈及足部淺靜脈曲張、共10條穿靜脈
左側(cè)陰部外靜脈曲張
左小隱靜脈屬支靜脈曲張
左小腿一條肌間靜脈局灶性血栓（非急性期）
【分析討論】
K-T綜合征(klipple-trenaunay syndrome，KTS)系一種多因素作用于中胚層發(fā)育異常的先天性血管畸形，可累及一個(gè)或多個(gè)肢體，尤其下肢多見，部分病變累及臀部腰部下腹部。三大特征：①痣狀毛細(xì)血管擴(kuò)張畸形②靜脈曲張③軟組織和骨組織增生。
該病為先天性血管畸形，其發(fā)病與生活環(huán)境無關(guān)。K-T綜合征的一些表現(xiàn)如葡萄酒色斑，在嬰幼兒時(shí)期即可發(fā)現(xiàn)，往往被認(rèn)為是胎記等到病變加重，出現(xiàn)一側(cè)肢體增長增粗時(shí)才會就診。主要表現(xiàn)：（1）下肢淺靜脈曲張：其發(fā)生部位與一般的下肢淺靜脈曲張不同，主要集中在大腿或臀部的外側(cè)，靜脈一般隆起不明顯；（2）葡萄酒色斑：一種呈地圖狀的略隆起的淡紅色或紫紅色斑痣，壓之可褪色；（3）一側(cè)肢體的增長或增粗：隨著患兒的生長，患側(cè)肢體會逐漸增長增粗；（4）患肢皮溫增高：通過比較兩側(cè)的肢體溫度，可以發(fā)現(xiàn)患側(cè)肢體溫度略高，可以用手背觸摸肢體感覺皮溫的微小差別。
由于血管畸形導(dǎo)致患肢供血過多，發(fā)育超過對側(cè)肢體，可以出現(xiàn)軟組織和骨骼肥大，肢體增長增粗。嚴(yán)重時(shí)會因?yàn)閮蓚?cè)下肢長度不一造成患兒跛行。長期跛行將影響脊柱發(fā)育，形成側(cè)彎。雙側(cè)髖關(guān)節(jié)受力的不平衡可能引起髖關(guān)節(jié)的勞損，個(gè)別病例由于動靜脈瘺距離軀干較近，導(dǎo)致肢體遠(yuǎn)端的缺血改變。表現(xiàn)為肢體末梢發(fā)涼、蒼白或發(fā)紫，嚴(yán)重的可導(dǎo)致末梢部位發(fā)黑、壞死。曲張的靜脈由于血流緩慢，可以繼發(fā)血栓，形成血栓性淺靜脈炎，表現(xiàn)為沿靜脈走行的條索形紅腫疼痛區(qū)，伴有局部皮溫增高。
K-T治療方法的選擇：主要取決于患者是否合并嚴(yán)重的深靜脈畸形、受累肢體的長度和畸形導(dǎo)致的相關(guān)并發(fā)癥。K-T的治療目標(biāo)是：①患肢靜脈回流通暢；②降低肢體遠(yuǎn)端靜脈壓力；③矯正肢體的嚴(yán)重畸形。
外科手術(shù)的主要目的是糾正靜脈畸形，特別是深靜脈有病變者，術(shù)后癥狀的改善更加明顯。根據(jù)K-T的分類，可選用以下幾種手術(shù)方式：①單純淺靜脈和交通靜脈手術(shù)；②深靜脈重建手術(shù)+淺靜脈交通靜脈手術(shù)；③其他輔助性手術(shù)，如潰瘍植皮、血管瘤切除等。
對于患肢淺靜脈曲張患者，深靜脈造影必須作為常規(guī)檢查，以明確深靜脈有無病變。①深靜脈主干完全正常，病變僅局限于淺靜脈：由于畸形的淺靜脈沒有瓣膜，下肢深靜脈中的血液倒流入淺靜脈，導(dǎo)致淺靜脈高壓。因此，必須在淺靜脈匯入深靜脈的部位進(jìn)行高位結(jié)扎并剝脫淺靜脈；所有功能不全的交通靜脈也應(yīng)同時(shí)結(jié)扎。②局部深靜脈回流障礙：如果病變?yōu)槔w維組織壓迫，可行松解術(shù)。③深靜脈局部閉塞：可行旁路轉(zhuǎn)流術(shù)后再行淺靜脈高位結(jié)扎剝脫術(shù)。④深靜脈缺如、廣泛阻塞，只能依靠曲張的淺靜脈作為一種回流通道：無法手術(shù)治療，可穿醫(yī)用彈力襪以減輕癥狀。
本例患者以左下肢增長、增粗，皮膚變色為主要表現(xiàn)，高度提示K-T綜合征可能。超聲檢查見患肢淺靜脈曲張伴多條穿靜脈，同時(shí)合并下肢深靜脈狹窄、發(fā)育異常，且可觀察到患側(cè)骨組織較對側(cè)粗大，符合K-T綜合征超聲表現(xiàn)。檢查過程中在淺靜脈曲張的基礎(chǔ)上，應(yīng)注意觀察深靜脈發(fā)育情況、有無側(cè)支、有無動靜脈瘺、靜脈瓣膜功能、穿靜脈位置及是否存在血栓，為臨床提供較為全面的影像學(xué)診斷依據(jù)。
【參考文獻(xiàn)】
《腹部和外周血管彩色多普勒診斷學(xué) 第3版》
