彌漫性泛細(xì)支氣管炎(DPB):
以40-50歲為發(fā)病高峰,發(fā)病與吸入刺激性氣體及吸煙無密切關(guān)系
84.4%合并慢性副鼻竇炎,20%有家族史
是一種彌漫存在于兩肺呼吸性細(xì)支氣管的氣道慢性炎癥性疾病。受累部位主要是呼吸性細(xì)支氣管以遠(yuǎn)的終末氣道。
病變呈彌漫性分布并累及呼吸性細(xì)支氣管壁的全層。
主要癥狀為咳嗽、咳痰及活動時呼吸困難,常因反復(fù)肺部感染而發(fā)展為呼吸衰竭。
HRCT表現(xiàn):①彌漫性小葉中心結(jié)節(jié)和線狀陰影;②小支氣管和細(xì)支氣管擴(kuò)張;③支氣管壁增厚;④另一特點是常易合并中葉和舌葉不張。
診斷項目包括必須項目和參考項目。
必須項目: ①持續(xù)咳嗽、咳痰及活動時呼吸困難; ②合并有慢性副鼻竇炎或有既往史; ③胸部X 線見兩肺彌漫性散在分布的顆粒樣結(jié)節(jié)狀陰影或胸部CT見兩肺彌漫性小葉中心性顆粒樣結(jié)節(jié)狀陰影。
參考項目: ①胸部聽診斷續(xù)性濕羅音; ② FEV1/FVC 低于70% 以及PaO2
確診:符合必須項目1 、2 、3 ,加上參考項目中的2 項以上。
一般診斷:符合必須項目1 、2 、3 。可疑診斷:符合必須項目1 、2 。
解剖學(xué)回顧
呼吸性細(xì)支氣管:細(xì)支氣管的末段稱為終末細(xì)支氣管,以后管壁上有肺泡開口,稱為呼吸性細(xì)支氣管。
終末細(xì)支氣管移行至呼吸性細(xì)支氣管,其長度只有數(shù)毫米,其內(nèi)腔直徑擴(kuò)大十倍,氣流于此處形成渦流,從而細(xì)菌和微粒易于沉積于該處黏膜上,引起炎癥,最終廣泛的細(xì)支氣管狹窄或閉塞而引起阻塞性通氣功能障礙。
影像表現(xiàn)
下面兩張圖像是同一個患者,通過這兩張圖像我們討論一下都看到了什么?
表現(xiàn):
1、多的數(shù)不清的結(jié)節(jié):雙肺分布廣泛但不均勻的粟粒結(jié)節(jié)(小葉中心性結(jié)節(jié))伴“樹芽征”;
2、細(xì)支氣管擴(kuò)張:雙肺多發(fā)散在的細(xì)支氣管擴(kuò)張,兩幅圖中以右肺尖明顯;
3、細(xì)支氣管壁增厚:擴(kuò)張的細(xì)支氣管壁更為明顯。
鑒別診斷
1、支氣管擴(kuò)張:臨床也有咳嗽、咳痰, 長期反復(fù)發(fā)作的呼吸系統(tǒng)病史。但胸部CT影像學(xué)表現(xiàn)為某一葉段多級支氣管的囊環(huán)狀薄壁透光影和“雙軌征”, 多累及較大支氣管, 管壁一般不增厚, 嚴(yán)重者??梢娭夤莛ひ呵度?或液平。病變累及范圍遠(yuǎn)不如DPB廣, 常可見囊狀支氣管擴(kuò)張,雖然也可見“樹芽征”, 但多無細(xì)粟粒樣小結(jié)節(jié)影伴隨。結(jié)合臨床其他檢查資料, 及有無副鼻竇炎病史及副鼻竇CT檢查, 當(dāng)可作出正確診斷。
2、肺結(jié)核:肺結(jié)核支氣管播散可有“樹芽征”出現(xiàn), 也是這一CT征象最早被描述的疾病, 但肺結(jié)核病灶有多態(tài)性的背景特點, 其肺內(nèi)病變除“樹芽征”外, 還伴有斑片影、空洞等多種形態(tài)。而急性粟粒性肺結(jié)核則表現(xiàn)為細(xì)粟粒樣結(jié)節(jié)影, 其密度更淡, 分布更密集, 有大小、密度、分布三均勻的特點, 但無“樹芽征”。因此在與DPB的鑒別診斷時胸部CT檢查十分必要, 尤其使用高分辨率CT(HRCT)更有利于病變的顯示和鑒別。
3、塵肺:早期影像學(xué)表現(xiàn)是雙肺彌漫性分布的粟粒樣小結(jié)節(jié)影, 但不呈小葉中心性分布。只有當(dāng)氣道損傷延伸至小氣道時,CT上可出現(xiàn)細(xì)支氣管擴(kuò)張及小葉中心結(jié)節(jié)影(即TIB)。塵肺早期一般不伴發(fā)支氣管擴(kuò)張,亦無樹芽征和支氣管壁增厚。但縱隔、肺門淋巴結(jié)增大伴鈣化是其特征, 且有生產(chǎn)性粉塵接觸史。而DPB患者無粉塵相關(guān)職業(yè)史, 常無縱隔、肺門淋巴結(jié)腫大、鈣化。HRCT對肺內(nèi)病變的鑒別診斷
有重要意義。